6 Zusammenfassung

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Die Therapie lymphatischer Malformationen im Kindesalter ist eine Herausforderung für den behandelnden Arzt. Sowohl die Kurzzeit- als auch die Langzeitergebnisse der angewandten Therapieformen hängen u.a. in besonderem Maße von der Lokalisation, der Ausbreitung und dem Alter des Patienten ab.

Während bei einigen lymphatischen Malformationen, insbesondere bei den auf eine Körperregion lokalisierten, zum umliegenden Gewebe gut abgegrenzten Fehlbildungen verschiedene Therapieoptionen zur Auswahl stehen, ist bei ausgedehnten Befunden eine chirurgische Resektion häufig die einzige Behandlungsmöglichkeit. Nur mit ihr können akute, malformationsbedingte Kompressionssymptome und andere Komplikationen behandelt werden. Da es sich bei lymphatischen Fehlbildungen jedoch nicht um eine maligne Erkrankung handelt, sollten bei einer chirurgischen Resektion keine lebenswichtigen Strukturen gefährdet werden.

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Die Wahl der geeignetesten Therapie, inklusive einer Kombination der verschiedenen Behandlungsformen und der beste Zeitpunkt einer Erstbehandlung muss letztendlich individuell für jeden Patienten bestimmt werden.

Die Prognose der Erkrankung hängt ebenfalls stark von der Lokalisation, der Ausbreitung und dem Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose ab. Besonders junge Patienten (Neugeborene) haben bei umfangreichen Befunden mit ausgedehnten Lokalisationen eine schlechtere Prognose als ältere Kinder mit gut abgegrenzten Fehlbildungen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es keine pauschalen Therapieempfehlungen für die Behandlung lymphatischer Malformationen im Kindesalter gibt. Für jeden Patienten muss individuell ein Therapiekonzept entworfen werden, mit dem Ziel, das bestmöglichste Ergebnis im Hinblick auf eine Rezidivfreiheit zu erreichen.

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Das Auftreten lymphatischer Malformation in der Fetalperiode, insbesondere dem eines Hygroma colli, korreliert in einem hohen Maß mit chromosomalen und/oder strukturellen Anomalien. Wird in der Schwangerschaft bei den Feten ein Hygroma colli oder eine lymphatische Malformation anderer Lokalisation sonographisch nachgewiesen, so besteht die dringende Indikation für eine Chromosomenanalyse und eine detaillierte Ultraschallfeindiagnostik. Feten, bei denen neben der lymphatischen Malformation sonographisch keine weiteren Anomalien festgestellt werden können, sollten engmaschig kontrolliert werden. Hier besteht, gerade bei den Nackenhygromen, die Möglichkeit einer spontanen Regression.

Die mit der Diagnose eines Hygroma colli verbundene Problematik assoziierter Fehlbildungen muss mit den Eltern detailliert besprochen werden. Die ethische Frage, ob bei einer vorliegenden Chromosomenanomalie (wie z.B. einem Turner-Syndrom oder einer Trisomie 21) eine Interruptio der Schwangerschaft anzuraten ist, bleibt offen. Ähnlich verhält es sich bei Feten mit lymphatischer Fehlbildung ohne den Nachweis einer weiteren Anomalie. Auch in diesen Fällen bleibt die Frage offen, ob eine vorzeitige Beendigung der Schwangerschaft den Eltern anzuraten ist.

Fest steht, dass die Eltern in jedem Fall eingehend über die Malformation aufgeklärt werden müssen. Gleiches gilt für eventuelle Fehlbildungen die pränatal mitunter nicht diagnostizierbar sind. Weiterhin muss über die Möglichkeit einer spontanen Regression der Malformation und die Geburt eines völlig gesunden Kindes informiert werden.

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Sollte sich die intrauterine Behandlung fetaler Hygroma colli und anderer lymphatischer Fehlbildungen mit dem Sklerosierungsagens OK-432 etablieren, so wird diese therapeutische Möglichkeit in Zukunft sicherlich einen Einfluss auf die Entscheidungsfindung der Eltern, bezüglich einer Vollendung oder vorzeitigen Beendigung der Schwangerschaft, haben.


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20.07.2006