1.  Einleitung

2.  Das Apallische Syndrom und seine Differentialdiagnosen

• 2.1.  Entwicklung des Begriffs – Apallisches Syndrom

• 2.2.  Definition des Apallischen Syndroms

• 2.3.  Verlauf und Prognose des Apallischen Syndroms

• 2.4.  Häufigkeit des Apallischen Syndroms

• 2.5.  Ätiologie des Apallischen Syndroms

• 2.6.  Verwandte klinische Syndrome

  • 2.6.1.  Das Locked-In Syndrom

  • 2.6.2.  Der Akinetische Mutismus

  • 2.6.3.  Das Koma

  • 2.6.4.  Der Minimally consciousness state – MCS

  • 2.6.5.  Der Hirntod

• 2.7.  Ziele der Arbeit

3.  Methoden

• 3.1.  Methoden des klinischen Untersuchungsblocks

  • 3.1.1.  Untersuchung des motorischen Profils in Ruhe

  • 3.1.2.  Untersuchung des motorischen Profils unter Stimulation

  • 3.1.3.  Primitivreflexe

  • 3.1.4.  Habituationsfähigkeit

  • 3.1.5.  Augenbewegungen

• 3.2.  Der apparative Untersuchungsblock

  • 3.2.1.  Elektroenzephalographie - EEG

  • 3.2.2.  Evozierte Potentiale - EP

  • 3.2.3.  Transkranielle Dopplersonographie - TCD

• 3.3.  Langzeituntersuchungen

4.  Auswahl der Patienten

• 4.1.  Patientenrekrutierung

• 4.2.  Ein- und Ausschlusskriterien

• 4.3.  Patientencharakteristik

5.  Ergebnisse der Untersuchung apallischer Patienten

• 5.1.  Ergebnisse der klinischen Untersuchungen

  • 5.1.1.  Motorisches Profil ohne Stimulation

    • 5.1.1.1.  Muskeltonus

    • 5.1.1.2.  Lage und Haltung

    • 5.1.1.3.  Spontanmotorik

  • 5.1.2. Motorisches Profil unter Stimulation

    • 5.1.2.1.  Auslösbarkeit motorischer Reaktionen und Weckreaktion

    • 5.1.2.2.  Reizqualität

    • 5.1.2.3.  Charakteristik der motorischen Reaktionen

  • 5.1.3.  Primitivreflexe

  • 5.1.4.  Okulomotorik im Apallischen Syndrom

  • 5.1.5.  Habituation apallischer Patienten

• 5.2. Ergebnisse der apparativen Untersuchungen

  • 5.2.1.  Elektroenzephalographische Untersuchung apallischer Patienten

  • 5.2.2.  Evozierte Potentiale bei Patienten im APS (EP)

    • 5.2.2.1.  Somatosensibel evozierte Potentiale - SEP

    • 5.2.2.2.  Akustisch evozierte Potentiale - AEP

    • 5.2.2.3.  Visuell evozierte Potentiale - VEP

• 5.3.  Langzeituntersuchung von Patienten im APS

  • 5.3.1.  Gesamtschlafzeit

  • 5.3.2.  Schlaf- / Wachrhythmus

  • 5.3.3.  Rhythmik und externe Zeitgeber

6.  Diskussion der Befunde

• 6.1.  Stand der aktuellen Literatur zum APS

• 6.2. Diskussion der klinischen Untersuchungsbefunde

  • 6.2.1.  Das motorische Profil apallischer Patienten

    • 6.2.1.1.  Das motorische Profil des APS unter Ruhebedingungen

    • 6.2.1.2.  Das motorische Profil des APS unter Stimulation

  • 6.2.2.  Habituation bei Patienten im APS

  • 6.2.3.  Okulomotorik bei Patienten im APS

  • 6.2.4.  Schlaf, Wachheit und andere zirkadiane Prozesse im APS

• 6.3.  Elektrophysiologische Untersuchungen im Apallischen Syndrom

  • 6.3.1.  Elektroenzephalographische Untersuchung apallischer Patienten

  • 6.3.2.  Evozierte Potentiale (EP) im Apallischen Syndrom

    • 6.3.2.1.  Somatosensibel evozierte Potentiale – SEP

    • 6.3.2.2.  Akustisch evozierte Potentiale – AEP

    • 6.3.2.3.  Visuell evozierte Potentiale – VEP

    • 6.3.2.4.  Zusammenfassung der EP-Befunde

7.  Schlüsselsymptome des Apallischen Syndroms

8.  Zusammenfassung

Anlagen

Danksagung

Abkürzungsverzeichnis

Literaturverzeichnis

Tabelle 2 ‑ 1Prognose des Apallischen Syndroms in Abhängigkeit der Ätiologie[10] *12 Monate nach dem Trauma bestehen bei 7% der APS Patienten nur noch leichte Defizite (good recovery nach der Glasgow Outcome Scale). Kognitive Fähigkeiten waren bei einem Großteil dieser Patienten allerdings schon innerhalb von 3 Monaten, bei nahezu allen Patienten innerhalb von 6 Monaten nachweisbar. Die Inzidenz eines good recovery (GOS) nach mehr als 6 Monaten in einem APS beträgt nur 0,5%.

Tabelle 2 – 2Mögliche Ursachen eines Apallischen Syndroms

Tabelle 3 ‑ 1Untersuchungen des klinischen Untersuchungsblocks

Tabelle 3 ‑ 2Zahl elektrophysiologisch untersuchter apallischer Patienten

Tabelle 4 ‑ 1Kriterien zur Diagnose des Apallischen Syndroms und zum Einschluss der Patienten in die Untersuchungsreihe (in Anlehnung an die MSTF[11])

Tabelle 4 ‑ 2Differenzierung der Patienten nach der Dauer des APS

Tabelle 4 ‑ 3Charakterisierung der Patienten anhand der Ätiologie, der Pathogenese und der Diagnose. (...Studieneinschluss; ...Studienausschluss; SHT: Schädel-Hirn Trauma; VS- = Dauer des APS < 1 Monat; VS = Dauer des APS 1 ‑ 3 Monate; PVS = Dauer des APS > 3 Monate).

Tabelle 5 ‑ 1Einfluss der Stimulusqualität auf reizkorrelierte motorische Reaktionen apallischer Patienten

Tabelle 5 – 2Motorprofile apallischer Patienten (VR= visueller Reiz; AR = akustischer Reiz; SR = Schmerzreiz; UE = untere Extremität; OE = obere Extremität)

Tabelle 5 – 3Augenstellung und Augenbewegung apallischer Patienten in Ruhe und nach akustischer, visueller und sensibler Stimulation. (OKN – Optokinetischer Nystagmus)

Tabelle 5 – 4Habituation der Lidreaktion nach taktiler Reizung der Glabella Region und nach akustischer Reizung. (k.H. – keine Habituation; keine Reaktion – keine reflektorische Lidreaktion infolge akustischer Stimulation)

Tabelle 5 - 5 EEG-Befunde apallischer Patienten

Tabelle 5 ‑ 6SEP, AEP und VEP Befunde apallischer Patienten. Innerhalb der SEP wurde zwischen peripheren Störungen (N13) und zentralen Störungen (N20) unterschieden. Der Verlust der AEP Wellen I – III entspricht einer Perzeptionsstörung. Als Hirnstammstörung wurde der Verlust der Welle V oder der Interpeaklatenz III – V gewertet. Bei den VEP wurde ausschließlich die Auslösbarkeit der Welle P100 beurteilt. (n.d. – Untersuchung nicht auswertbar)

Tabelle 5 ‑ 7Verteilung von Wachheit und Schlaf bei apallischen Patienten innerhalb eines 24-Stunden-Intervalls

Tabelle 5 – 8Analyse der Schlaf- und Wachphasen apallischer Patienten

Tabelle 6 ‑ 1Literaturübersicht über motorischer Muster Apallischer Patienten. Die Angaben beruhen auf der Auswertung von Fallbeschreibungen apallischer Patienten. Der Umfang klinischer Angaben ist in diesen Dokumentationen oftmals sehr gering.  (k.A. = keine Angaben; AR / VR / SR = Reaktion auf akustischen-, visuellen-, Schmerzreiz; CMR = Corneo-Mandibular Reflex).

Tabelle 6 ‑ 2 Augenbewegungen apallischer Patienten (OKN – Optokinetischer Reflex; OCR – Okulozephaler Reflex; VOR – Vestibulo-okulärer Reflex; roving – schwimmende konjugierte Augenbewegungen; k.A. – keine Angaben)

Tabelle 6 – 3Literatur zu Wachheit und Schlaf sowie zu anderen zirkadianen und ultradianen Rhythmen bei apallischen Patienten.

Tabelle 6 – 4Klinische Charakteristika der apallischen Patienten mit erhaltener EEG-Reaktivität auf externe Stimulation

Tabelle 6 – 5Literaturübersicht zu EEG - Befunden im APS (leere Felder = keine Angaben in der Literaturstelle) - Fortsetzung

Tabelle 6 – 6Befunde evozierter Potentiale (EP) apallischer Patienten (SHT = Schädelhirntrauma; CCT= central conduction time; SEP ↓ ~ klinischer Verlauf ↓ = Korrelation zwischen pathologischem SEP und schlechtem klinischen Verlauf)

Tabelle 6 – 7 Klinische Charakteristika der apallischen Patienten mit physiologischen SEP Befunden

Tabelle 6 – 8Klinische Charakteristika von apallischen Patienten mit physiologischen Untersuchungsergebnissen akustisch evozierter Potentiale (AEP); (VS ‑ vegetative state; PVS  ‑ APS)

Tabelle 6 – 9Ereigniskorrelierte Potentiale (P₃₀₀) im APS

Tabelle 6 – 10Literaturübersicht ereigniskorrelierter Potentiale (P₃₀₀) im APS (VS: vegetative state; MCS: minimally consciousness state; PCU: post-coma-unawareness-state; SHT: Schädelhirntrauma)

Tabelle 6 – 11Visuell evozierte Potentiale (VEP) im APS und bei Patienten im Hirntod/Hirnstammtod

Tabelle 7 ‑ 1Systematik klinischer Untersuchungsbefunde im Apallischen Syndrom

Tabelle 7 ‑ 1Fortsetzung

Tabelle 7 ‑ 2Systematik paraklinischer Untersuchungsergebnisse im Apallischen Syndrom.

Tabelle 7 ‑ 2 Fortsetzung

Tabelle 9 ‑ 1Übersicht über Ätiologie und Verlauf des APS der Studienpatienten (VS- = Dauer des APS < 1 Monat; VS = Dauer des APS 1 – 3 Monat2; PVS = Dauer des APS > 3 Monate; Prä APS = Dauer des APS vor Aufnahme des Patienten; post APS = Dauer des APS bis zur telefonischen Telefonvisite bzw. bis zum Zeitpunkt des Todes des Patienten.