5. Ergebnisse

Tendenziell bestand nach einer ECFO ein besserer früher postoperativer Verlauf mit der kürzeren Zeit der maschinellen Beatmung (gesamte Beatmungszeit in Stunden: P = 0,010, Abbildung 9).

Eine Extubation innerhalb der ersten 24 Stunden erfolgte im Vergleich zu einer verzögerten Extubation – über 24, jedoch unter 72 Stunden bzw. zu einer späten Extubation über 72 Stunden – mit einer Signifikanz von P = 0,013 zugunsten der Patienten nach ECFO.

Der gesamte stationäre Aufenthalt nach ECFO war tendenziell kürzer (P = 0,08, n.s.), schwere Komplikationen (P = 0,036) und frühe postoperative Arrhythmien (P = 0,001, r = 0,471) waren seltener (Tabellen 7 – 9, Abbildung 8, 9, 16 – 18).

Postoperative Komplikationen wurden insgesamt bei 14 Patienten der ECFO-Gruppe und bei 19 der LTFO-Gruppe beobachtet (P = 0,07, n.s., Tabellen 7 – 9).

Schwerwiegende frühe postoperative Komplikationen traten nach einer ECFO bei 5 Patienten auf. Nach einer LTFO wurden schwere Komplikationen bei 12 Patienten registriert (P = 0,036).

Es wurden 2 Frühtodesfälle nach LTFO (8%) und 1 nach ECFO (4%) registriert.

Kasuistiken:

In der ECFO-Gruppe (Operation erfolgte mit Kardioplegie):

Ein Patient (4,3 Jahre) mit Pulmonalatresie, Z. n. BCPS und präoperativen Risikofaktoren (multiple aortopulmonale Kollateralen, AV-Dissoziation) entwickelte eine schwere myokardiale Dysfunktion, maligne Dysrhythmien und einen hohen Pulmonalarteriendruck und verstarb 12 Stunden nach der Operation.

In der LTFO-Gruppe:

Ein 1,2-jähriger Patient mit Mitralatresie entwickelte eine schwere Myokarddysfunktion, eine hochgradige Obstruktion des systemischen Ausflusstraktes, einen pulmonalen Hypertonus und eine akute Niereninsuffizienz und verstarb 30 Tage nach der Operation.

Ein anderer 5,8-jährige Patient mit singulärem Ventrikel, Heterotaxie und moderater Insuffizienz der systemischen atrioventrikulären Klappe entwickelte nach dem kardiopulmonalen Bypass eine schwere Myokarddysfunktion, maligne Dysrhythmien und einen hohen Pulmonalarteriendruck und verstarb 36 Stunden postoperativ.

Die Frühmortalität der gesamten Patientengruppe lag bei 6 %.

Tabelle 7: Frühe postoperative Komplikationen

* = Schwere Komplikationen (Zeilen 1-5); ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel; n.s. = nicht signifikant

Die maschinelle Beatmung dauerte nach einer ECFO 4 Stunden bis 24 Tage (Median 15 Stunden) und nach einer LTFO 8 Stunden bis 11 Tage (Median 46 Stunden) (P = 0,010; Abbildung 8, 9).

Nach LTFO wurde eine prolongierte maschinelle Beatmung (n = 9) bei 5 Patienten wegen des erhöhten Pulmonalarteriendruckes mit zusätzlicher Stickstoffmonoxidinhalation durchgeführt. Bei 3 Patienten wurde eine mehrtägige Beatmung wegen der massiven Pleuraergüsse notwendig. Fünf Patienten zeigten eine eingeschränkte ventrikuläre Funktion und benötigten eine prolongierte Unterstützung mit inotropen Substanzen (Suprarenin) (Tabelle 8).

Tabelle 8: Prolongierte Beatmung nach LTFO

+ = ja; - = nein; BCPS = bidirektionaler cavopulmonaler Shunt; MPAP = mittlerer Pulmonalarteriendruck; NO = Stickstoffmonoxid; SaO2 = arterielle Sauerstoffsättigung

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Tabelle 9: Prolongierte Beatmung nach ECFO

+ = ja; - = nein; BCPS = bidirektionaler cavopulmonaler Shunt; MPAP = mittlerer Pulmonalarteriendruck; NO = Stickstoffmonoxid; SaO2 = arterielle Sauerstoffsättigung

Nach ECFO war eine prolongierte Beatmung bei 4 Patienten notwendig (Tabelle 9).

Bei zwei von ihnen wurde eine Beatmung mit Zusatz von Stickstoffmonoxid bei erhöhtem Pulmonalarteriendruck notwendig. Bei allen dieser Patienten erfolgte eine prolongierte inotrope Unterstützung der ventrikulären Funktion. Bei 3 von 4 Patienten wurde die Operation mit Verwendung von Kardioplegie durchgeführt. Bei einem 37-jährigen Patienten wurde wegen der myokardialen, renalen und pulmonalen Insuffizienz eine extrem lange maschinelle Beatmung notwendig.

Alle Patienten ohne Komplikationen – sowie nach ECFO als auch nach LTFO – wurden innerhalb der ersten 24 Stunden extubiert.

	Abbildung 8: Maschinelle Beatmung (I)

Vergleich der kurzen (unter 24 Stunden), mittleren (24 – 72 Stunden) und prolongierten Beatmung (über 72 Stunden) nach Fontan-Operation mit lateralem Tunnel (LTFO) und extrakardialem Konduit (ECFO).

	Abbildung 9: Maschinelle Beatmung (II)

Vergleich der Dauer der maschinellen Beatmung nach Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (ECFO) und lateralem Tunnel (LTFO). Graue Ringe entsprechen den Ausreisern aus der ECFO-Gruppe.

Box-Plot-Diagramm: In der Grafik sind Median, Quartile und Ausreiser dargestellt. Die Box repräsentiert den interquartilen Bereich von 50 % der Werte. Anhand der Linien die von der Box nach oben und unten ausgehen sind höchste und niedrigste Werte mit Ausnahme der Ausreiser dargestellt. Die Linie, die durch die Mitte der Box verläuft entspricht dem Median.

16 Patienten benötigten in der frühen postoperativen Periode eine signifikante Suprareninzufuhr mit einer medianen Medikationsdauer von 22 Stunden (Range 4 bis 480 Stunden, 1 Verstorbene) nach einer ECFO bzw. 18 Stunden (Range 4 bis 720 Stunden, 2 Verstorbenen) nach einer LTFO. Bei 6 bzw. 9 Patienten wurde die Suprareningabe länger als 24 Stunden notwendig (P = 0,27, n.s.). Bei 4 bzw. 6 von ihnen erfolgte eine hochdosierte Unterstützung der Ventrikelfunktion mit Suprarenin über 48 Stunden (P = 0,37, n.s.).

Der mittlere Pulmonalarteriendruck am ersten postoperativen Tag betrug bei den Patienten der ECFO-Gruppe 10 bis 20 mmHg und denen der LTFO-Gruppe 10 bis 23 mmHg, bei dem gleichen medianen Wert von 14 mmHg in beiden Gruppen. Tendenziell bestand nach ECFO ein etwas niedrigerer mittlerer Pulmonalarteriendruck (MPAP), jedoch war der Unterschied nicht signifikant (P = 0,051). Es bestand kein Unterschied im MPAP zwischen den Patienten mit und ohne Überlaufventil (P = 0,3).

Der mediane linksatriale Druck lag am ersten postoperativen Tag nach einer ECFO bei 7 mmHg (Range 2 bis 18 mmHg) und nach einer LTFO bei 8 mmHg (Range 3 bis 19 mmHg).

In beiden Gruppen wurden die Pleuraergüsse (P = 0,24; n.s.), Chylothorax, Perikardergüsse und Aszites mit der gleichen Häufigkeit beobachtet (Tabelle 7). Jedoch entwickelten Patienten der ECFO-Gruppe, bei denen keine Kardioplegie erfolgte, prolongierte Pleuraergüsse signifikant seltener (2 von 14 ohne Kardioplegie (14 %) gegenüber 7 von 10 mit Kardioplegie (70 %); P = 0,008, r = 0,567; Tabelle 12).

In der ECFO-Gruppe betrug der stationäre Aufenthalt in den unkomplizierten Fällen 7 bis 18 Tage (n = 10, Median 11 Tage) und bei den Patienten mit Komplikationen 19 bis 44 Tage (n = 14, Median 30 Tage). In der LTFO-Gruppe dauerte der stationäre Aufenthalt 6 bis 20 Tage (n = 5, Median 16 Tage) in unkomplizierten Fällen bzw. 12 bis 53 Tage (n = 19, Median 23 Tage) in komplizierten.

Der gesamte stationäre Aufenthalt war bei Patienten nach einer ECFO tendenziell kürzer (7 bis 44 Tage (Median 18 Tage) als nach einer LTFO (6 bis 53 Tage (Median 21 Tage). Der Unterschied erreichte jedoch keine statistisch signifikante Relevanz (P = 0,07).

Eine frühe Herzkatheteruntersuchung (im Rahmen des stationären Aufenthaltes nach FO) wurde zur Evaluierung der Fontan-Hämodynamik bei kompliziertem postoperativem Verlauf bei 3 ECFO- und bei 2 LTFO-Patienten durchgeführt. Bei einem der verstorbenen LTFO-Patienten zeigte sich eine Obstruktion des systemischen Ausflusstraktes. Zwei Patienten der ECFO-Gruppe wurden einer Katheterintervention unterzogen. In einem Fall erfolgte wegen massiver Pleuraergüsse ein Verschluss aortopulmonaler Kollateralen (Abbildung 10). Im anderen Fall wurde das Überlaufventil wegen einer zu niedrigen arteriellen Sauerstoffsättigung verschlossen (Tabelle 17).

Die arterielle Sauerstoffsättigung bei Entlassung lag nach einer ECFO bei 90 bis 98 % (Median 96 %) und nach einer LTFO bei 88 bis 97 % (Median 95 %) und zeigte damit keinen statistisch signifikanten Unterschied zwischen beiden Gruppen (P = 0,19), jedoch eine geringe Tendenz zur besseren frühpostoperativen Sättigung nach ECFO. Die arterielle Sauerstoffsättigung bei Patienten ohne Überlaufventil war höher (91-98, Median 97 %, n = 9) als bei Patienten mit Überlaufventil (87-98, Median 94 %, n = 39; P = 0,04).

	Abbildung 10. Frühpostoperative Interventionen

Röntgenaufnahmen vor und nach Verschluss aortopulmonaler Kollateralen. Zu erkennen ist eine deutliche Verbesserung der Lungentransparenz rechts (B). Die Drainagen sind entfernt.

Die Analyse zeigte, dass die Risikopatienten [23,44,52], wie z. B. sehr kleine Kinder mit einem Alter unter 3 Jahren, Kinder mit einem Körpergewicht unter 15 kg, sowie erwachsene Patienten über 16 Jahren sich nicht in der Inzidenz der prolongierten Beatmung (länger als 72 Stunden) und des langen stationären Aufenthalts (über 2 Wochen) von den anderen unterschieden (Tabelle 10). Alle Patienten der Risikogruppen waren sowie in der ECFO- und als auch in der LTFO-Gruppe ohne statistisch signifikanten Unterschied verteilt.

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Tabelle 10: Risikogruppen und postoperative Komplikationen

Bei Risikopatienten lag die Mediane Zeit der maschinellen Beatmung nach Fontan-Operation ohne Kardioplegie bei 11,5 Stunden und der Mediane stationäre Aufenthalt bei 14,5 Tagen. Falls eine Kardioplegie bei solchen Risiko-Patienten (n = 23) verwendet wurde, lag die Mediane Beatmungszeit bei 52 Stunden (P = 0,019) und der Mediane stantionäre Aufenthalt bei 21 Tagen (Tabelle 11). Jedoch durch die multivariate Analyse könnten solche Alters- und Gewichtsrisiken nicht als isolierte Einflussfaktoren für die Komplikationen im frühen postoperativen Verlauf identifiziert werden (Tabelle 13).

Tabelle 11: Früher postoperativer Verlauf bei Patienten mit Alters- und Gewichtsrisiko mit und ohne Verwendung von Kardioplegie

KP = Kardioplegie

Bei 7 Patienten (5 ECFO und 2 LTFO), bei denen ein extrem niedriger Nakata-Index (PAI) gemessen wurde (136 bis 190 mm²/m²), lag der Unterlappenarterienindex jedoch im Normbereich (112 bis 168 mm²/m²) (Abbildung 5, 6; Tabelle 5). Alle 7 Patienten wurden erfolgreich einer FO unterzogen, bei 5 (4 ECFO und 1 LTFO) wurden die stenotischen zentralen Pulmonalarterien intraoperativ erweitert. Nach den Ergebnissen der multivariaten Analyse bestand durch ein PAI unter 200 mm²/m² kein zusätzliches Risiko für frühe postoperative Komplikationen. Auch konnte der mittlere präoperative PAP über 15 mmHg (jedoch bei allen Patienten < 19 mmHg) in der multivariaten Analyse nicht als ein unabhängiger Risikofaktor für die frühen Komplikationen nachgewiesen werden (Tabelle 13).

Patienten mit links- bzw. rechtsventrikulärer Morphologie waren in den LTFO- und ECFO-Gruppen mit der gleichen Häufigkeit vertreten (P = 0,5, n.s.).

In der Vergleichsanalyse zeigten Patienten mit einem morphologisch linken Systemventrikel (n = 37; 2 Verstorbene) einen tendenziell besseren frühen postoperativen Verlauf mit einer kürzeren Beatmungszeit und tendenziell geringerem Anteil an schweren Komplikationen gegenüber den Patienten mit einem morphologisch rechten Systemventrikel (n = 13; 1 Verstorbene). Jedoch erreichten diese Daten keine statistische Signifikanz (Abbildung 11).

In der multivariaten Analyse zeigte sich jedoch die rechtsventrikuläre Morphologie als ein Risikofaktor für eine längere maschinelle Beatmung, insbesondere falls eine Kardioplegie bei diesen Patienten verwendet wurde (Tabelle 13).

	Abbildung 11: Einfluss der Ventrikelmorphologie

Diagramm zum Vergleich der prolongierten maschinellen Beatmung nach Fontan-Operation bei Patienten mit einem systemischen Ventrikel von rechts - (RV) bzw. linksventrikulärem (LV) Typ der Morphologie.

	Abbildung 12: Einfluss des vorbereitenden cavopulmonalen Shunts

Box-Plot-Diagramm zum Vergleich der Dauer des stationären Aufenthalts nach einer primären Fontan-Operation und nach Fontan-Operation mit einem vorbereitenden bidirektionalen cavopulmonalen Shunt (BCPS).

Der gesamte stationäre Aufenthalt nach Fontan-Operation war bei Patienten, bei denen eine vorbereitende BCPS-Operation durchgeführt wurde, kürzer, als bei primär operierten Patienten (Abbildung 12). Ein Zusammenhang zwischen dem Zwei-Stufen-Verfahren und dem geringeren Anteil an schweren Komplikationen, wie z.B. einem erhöhten postoperativen Pulmonalarteriendruck, prolongierter maschineller Beatmung oder prolongierten Pleuraergüssen, wurde nicht nachgewiesen (P = von 0,14 bis 0,48; r = 0,008 bis 0,13, n.s.). Auch eine multivariate Analyse der Risikofaktoren ergab keine Hinweise dafür, dass eine primäre Fontan-Operation ein isoliertes Risiko für postoperative Komplikationen und einen verlängerten stationären Aufenthalt darstellt (Tabelle 13).

36 Operationen der gesamten Gruppe (11 ECFO und 25 LTFO) wurden mit der kristalloiden Kardioplegie bei Hypothermie durchgeführt. Bei der Durchführung der übrigen 14 ECFO wurde keine Kardioplegie verwendet. Die Mediane Bypasszeit bei einer FO mit und ohne Kardioplegie lag bei 126 min (65 bis 274 min) bzw. 100 min (49 bis 210 min) und zeigte keinen statistisch signifikanten Unterschied (P = 0,11, n.s.). Nach den Operationen ohne Kardioplegie war die maschinelle Beatmung kürzer (P = 0,001, r = 0,474) und mehrere Patienten wurden innerhalb von 72 Stunden extubiert (P = 0,047). Schwere Komplikationen traten seltener auf (P = 0,004, r = 0,432). Es zeigte sich ein verminderter Suprareninbedarf (P = 0,017, r = 0,332) und eine kleinere Anzahl der prolongierten Pleuraergüsse (P = 0,007, r = 0,398). Auch ECFO-Patienten, die keine Kardioplegie erhielten, entwickelten viel seltener Ergüsse (2 von 14 = 14 % gegenüber 7 von 10 = 70 %; P = 0,008, r = 0,567), als die übrigen Patienten dieser Untergruppe. Der gesamte stationäre Aufenthalt war kürzer (P = 0,008, r = 0,384; Abbildung 13) und ein signifikant größerer Anteil der Patienten ohne Kardioplegie wurde innerhalb von zwei Wochen nach der Operation entlassen (P = 0,011, r = 0,354).

Eine multivariate Analyse bestätigte diese Korrelationen und zeigte, dass vor allem die Dauer der Kardioplegie einen der wichtigsten Einflussfaktoren für die frühen postoperativen Komplikationen nach Fontan-Operation darstellt (Tabelle 11, 12, 13).

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Tabelle 12: Verwendung von Kardioplegie

	Abbildung 13: Einfluss der Kardioplegie

Dauer des stationären Aufenthalts nach Fontan-Operation mit und ohne Verwendung von Kardioplegie. ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit. LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.

Der kardiopulmonale Bypass dauerte in der gesamten Patientengruppe 49 bis 274 min (Median 120 min). Die Verteilung der CPB-Zeit unterhalb und oberhalb des Medianwertes war bei ECFO und LTFO mit 13 bzw. 12 Patienten unter 120 min und 12 bzw. 13 Patienten über dieser Zeit.

Die Patienten mit einer CPB-Zeit unter 2 Stunden hatten einen kürzeren gesamten stationären Aufenthalt (P = 0,03). Bei Verkürzung der CPB-Zeit auf 100 min (n = 13) konnten die Patienten innerhalb der ersten Stunden extubiert werden (P = 0,029, Abbildung 14),hatten weniger Komplikationen (P = 0,03) und wurden schneller entlassen (P = 0,021; Abbildung 15). Jedoch konnten die Dauer des kardiopulmonalen Bypasses durch die multivariate Analyse nicht als ein unabhängiger Risikofaktor für frühe Komplikationen bestätigt werden (Tabelle 13).

	Abbildung 14: Einfluss des kardiopulmonalen Bypasses (I)

Box-Plot-Diagramm zum Vergleich der Beatmungsdauer nach Fontan-Operation mit kardiopulmonaler Bypass-Zeit unter und über 100 Minuten. CPB = kardiopulmonaler Bypass.

	Abbildung 15: Einfluss des kardiopulmonalen Bypasses (II)

Box-Plot-Diagramm zum Vergleich der Dauer des stationären Aufenthalts nach Fontan-Operation mit kardiopulmonaler Bypass-Zeit unter 100 Minuten. CPB = kardiopulmonaler Bypass.

Tabelle 13: Uni- und multivariate Analyse der Risikofaktoren für die Komplikationen im frühen postoperativen Verlauf

Ein Teil der ECFO wurde in unserer Serie unter Kardioplegie durchgeführt. Zwischen der Dauer der Kardioplegie und dem Typ der Fontan-Operation bestand eine hohe Korrelation (r = 0,62, P < 0,005). Es wurde angenommen, dass durch den Einfluss des Herzstillstands und der Hypothermie auf die postoperative Funktion des univentrikulären Herzens mehr Risiken für die Entwicklung von frühen Komplikationen, sowohl nach LTFO als auch nach ECFO, erwartet werden können. Trotzdem wurde der Faktor „Typ der OP“ als Hauptfragestellung der Studie in die multivariate Analyse eingschlossen, zeigte sich jedoch nicht als signifikanter Risikofaktor.

Als einer der wichtigsten Einflussfaktoren auf den frühen postoperativen Verlauf wurde die Verwendung der Kardioplegie vermutet. Für die Analyse der Risikofaktoren wurde als Parameter die Dauer der Kardioplegie eingeschlossen, um die möglicherweise unterschiedlichen Folgen einer Aortenklemmdauer von 7 bzw. 60 Minuten genauer zu untersuchen. Dem entsprechend wurde bei den Patienten, die ohne Kardioplegie operiert wurden eine Dauer von 0 Minuten angenommen.

Ein chirurgischer Eingriff an den Pulmonalarterien gehört zur Methodik der Fontanoperation. Eine zusätzliche Erweiterung der peripheren Pulmonalarterienstenosen verlängert die Dauer des kardiopulmonalen Bypasses, was als Risikofaktor für den frühen postoperativen Verlauf untersucht wurde. Eine Atrioseptektomie wird bei den Patienten mit univentrikulärer Physiologie durchgeführt, falls ein restriktives Vorhofseptum vorliegt. Als isolierte intrakardiale chirurgische Prozedur bei ECFO bedarf dies einer kurzen Anwendung der Kardioplegie, welche als Risikofaktor untersucht wird. Die begleitende chirurgische Prozeduren wie ein Verschluss der Pulmonalklappe bzw. Absetzen des Pulmonalarterienstammes gehört zu Methodik der Fontan-Operation sowohl mit extrakardialem Konduit als auch mit lateralem Tunnel. Die begleitenden [Seite 47↓]intrakardialen chirurgischen Prozeduren, wie Erweiterung des restriktiven Ventrikelseptumdefektes oder Rekonstruktion der atrioventrikulären Klappen wurden in der Gesamtgruppe sehr selten und dabei immer unter Verwendung von Kardioplegie durchgeführt, so dass diese Parameter in die Analyse der Risikofaktoren nicht eingeschlossen wurden.

Solche Einflussfaktoren, wie Patientenalter unter 3 oder über 16 Jahre, ein niedriger Nakata-Index < 200 mm²/m², ein Pulmonalarterieller Druck < 15 mmHg, eine Fontan-Operation ohne vorhergehenden bi-direktionalen cavopulmonalen Shunt oder ohne Übelaufsventil, eine Atrialseptektomie und die Dauer des kardiopulmonalen Bypasse, wurden nicht als isolierte unabhängige Risikofaktoren identifiziert. Die multiivariate Analyse zeigte einen rechtsventrikulären Morphologie-Typ und die Verwendung von Kardioplegie als Risikofaktoren für die prolongierte maschinelle Beatmung und für schwere Komplikationen und Notwendigkeit der NO-Inhalation. Die Verwendung von Kardioplegie erwies sich auch als Risikofaktor für prolongierte Pleuraergüsse und für einen prolongierten stationären Aufenthalt.

Unter Arrhythmien wurden erfasst:

• Normofrequenter Nicht-Sinusrhythmus (NSR)
• Bradyarrhythmie (BA = Sinusbradykardie, Sick Sinus Syndrom, junktionale Bradykardie)
• Supraventrikuläre Tachyarrhythmie (SVT = junktionale Tachykardie, Vorhofflattern, Vorhofflimmern)
• Kompletter AV-Block (AV-Block III°)

Ein Sinusrhythmus (SR) bestand präoperativ in der ECFO-Gruppe und LTFO-Gruppe bei 22 bzw. 23 Patienten. 2 Patienten der ECFO-Gruppe hatten einen normofrequenten Nichtsinusrhythmus und ein Patient hatte eine AV-Dissoziation. In der LTFO-Gruppe wurde bei 2 Patienten wegen des auf den früheren operativen Etappen erworbenen AV-Blocks III° ein Schrittmacher implantiert (Tabelle 14, Abbildung 18).

Überlebende: ECFO: n = 24, LTFO: n = 23.

Ein Sinusrhythmus behielten am ersten postoperativen Tag 15 Patienten der ECFO- und 3 Patienten der LTFO-Gruppe (P = 0,008, r = 0,380). Die frühen postoperativen Arrhythmien wurden nach LTFO signifikant häufige registriert (P = 0,001; Abbildung 18, Tabelle 14).

Nur 3 Patienten der LTFO-Gruppe zeigten im früheren postoperativen Verlauf einen stabilen Sinusrhythmus. 12 Patienten entwickelten Dysfunktionen des Sinusknotens mit einem normofrequenten atrialen oder junktionalen Ersatzrhythmus. Bei 4 LTFO-Patienten wurde direkt intraoperativ oder früh postoperativ wegen des langsamen junktionalen Rhythmus bzw. AV-Block-III° ein permanenter Schrittmacher implantiert.

Neu aufgetretene Arrhythmien wurden insgesamt bei 12 Patienten nach ECFO und bei 20 nach LTFO registriert (P = 0,038).

Bei Entlassung bestand ein Sinusrhythmus nach ECFO bei 19 Patienten gegenüber 11 nach LTFO (P = 0,038). Zwei ECFO-Patienten mit einem präoperativen normofrequenten Nicht-Sinusrhythmus behielten diesen Rhythmus nach der Operation. Bei 3 Patienten nach LTFO und 6 nach ECFO wurde bei Entlassung ein neu aufgetretener normofrequenter Nicht-Snusrhythmus dokumentiert (Tabelle 14). Insgesamt benötigten bei Entlassung 4 Patienten der LTFO-Gruppe wegen der neu aufgetretenen Bradyarrhythmien einen permanenten Schrittmacher.

Die früh postoperativ neu aufgetretenen Arrhythmien bestanden bei Entlassung nur bei 3 Patienten nach ECFO gegenüber 10 nach LTFO (P = 0,019).

Tabelle 14:Herzrhythmus vor und nach der Fontan-Operation

Vergleich des Herzrhythmus bzw. der Anzahl von Arrhythmien zwischen Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (ECFO) und mit lateralem Tunnel (LTFO);
SR = Sinusrhythmus; NSR = normofrequenter Nicht-Sinusrhythmus; BA = Bradyarrhythmien; SVT = supraventrikuläre Tachyarrythmien; AV-B III° = atrioventrikulärer Block dritten Grades; PS = permanenter Schrittmacher.
Eine zeitabhängihe Analyse der Rhythmusstörungen während der Nachbeobachtung wurde mittels Kaplan-Meier-Analyse durchgeführt (Abbildungen 16, 17).

	Abbildung 16: Postoperative Bradyarrhythmien

Kaplan-Meier-Analyse für Nichtauftreten von postoperativen Bradyarrhythmien.

ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.

	Abbildung 17: Postoperative supraventrikuläre Tachyarrhythmien

Kaplan-Meier-Analyse für Nichtauftreten von postoperativen Tachyarrhythmien.

ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.

Die Ergebnisse wurden bei allen Patienten mit Rhythmusstörungen und insgesamt in der Mehrheit der Fälle (soweit vorhanden, 18 von 24 nach ECFO (75 %) und 18 von 23 nach LTFO (79 %)) mittels 24-Stunden-Langzeit-EKG kontrolliert.

Bei der letzten Kontrolle zeigten einen SR nach ECFO 20 und nach LTFO 11 Patienten (P = 0,008; Abbildung 18). 6 Patienten nach LTFO (Alter 7, 9, 22, 30 Jahre) entwickelten 1,5 bis 4,7 Jahre nach der Operation rezidivierende SVT (Abbildung 17). Diese Tachyarrhythmien wurden medikamentös und durch wiederholte Kardioversionen behandelt. Während der Nachbeobachtungszeit wurde bei 3 LTFO-Patienten mit perioperativen Sinusknotendysfunktionen 2½, 3½ bzw. 5 Jahre postoperativ ein Schrittmacher wegen langsamen junktionalen Rhythmus implantiert (Abbildung 16). Insgesamt entwickelten 7 Patienten nach LTFO schrittmacherbedürftige Arrhythmien (P = 0,007). Nach einer ECFO wurde in der bisherigen Nachbeobachtungszeit keine Schrittmacherimplantation notwendig (Tabelle 14).

Wir beobachtetenen ein Zusammenhang zwischen der Fontan-Operation mit lateralem Tunnel und dem häufigen Vorkommen von Tachy- und Bradyarrhythmien, sowohl im frühen (P = 0,008, r = 0,375) als auch im späten (P = 0,004, r = 0,427) postoperativen Verlauf (Tabelle 14), was auch im Verlauf mittels der Kaplan-Meier-Analyse gezeigt werden konnte (Abbildung 16, 17,18). Insgesamt entwickelten 9 Patienten nach LTFO und kein ECFO-Patient neue Rhythmusstörungen während der Nachbeobachtungszeit (P = 0,001, r = 0,498).

Innerhalb der LTFO-Gruppe zeigte sich eine signifikante Korrelation zwischen der Vorhofdachinzision (Inzision in die cavoatriale Verbindung) und dem postoperativen Verlust des Sinusrhythmus bzw. der Entwicklung eines junktionalen Ersatzrhythmus (P = 0,007, r = 0,580). Außerdem wurde ein Zusammenhang zwischen chirurgischen Verletzungen (Schnitt bei Atrioseptektomie) im Bereich des Vorhofseptums und frühen (P = 0,042, r = 0,300) und späten (P = 0,004, r = 0,437) postoperativen Arrhythmien nach Fontan-Operation beobachtet.

Insgesamt behielten 20 von 22 Patienten (91 %) mit präoperativem Sinusrhythmus den normalen Sinusrhythmus nach ECFO, während 52 % (12 von 23) Patienten nach LTFO den regulären SR verloren haben (Abbildung 18).

Eine medikamentöse antiarrhythmische Therapie benötigten nach Entlassung und während der Nachbeobachtungsperiode 1 Patient der ECFO- und 7 Patienten der LTFO-Gruppe (P = 0,020; r = 0,394).

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Tabelle 15: Uni- und multivariate Analyse der Risikofaktoren für postoperative Sinusknotendysfunktion und Bradyarrhythmie

RV = rechtsventrikulär; LV = linksventrikulär; CPB = kardiopulmonaler Bypass; BCPS = bidirektionaler cavopulmonaler Shunt; Exp (B) = Exponente B für logistische Regression; CI = Confidenzinterval für logistische Regression.
Die statistisch bedeutsamen Ergebnisse sind in der Tabelle fett markiert.

Eine Vorhofdachinzision erfolgte ausschließlich bei Fontan-Operation mit lateralem Tunnel. Auch die benötigte Kardioplegiezeit war bei dieser Modifikation der Operation deutlich länger als bei ECFO. Demzufolge wurde in der multivariaten Analyse der Typ der Operation als Risikofaktor für die postoperative Sinusknotendysfunktion geprüft.

Die Vorhofdachinzision wies eine signifikante Korrelation (r = 0,49; P < 0,005) zur Kardioplegiedauer auf, da sie bei den LTFO-Patienten erfolgte, bei denen auch die Kardioplegiedauer länger war. Aus medizinischer Sicht besteht durch eine Vorhofdachinzision ein höheres Risiko für eine Verletzung des Sinusknotens mit darauffolgenden Rhythmusstörungen. Daher wurde eine Vorhofdachinzision als Risikofaktor für Bradyarrhythmien untersucht.

Trotzt eines nachweisbaren Zusammenhang, wurde mittels logistischer Regression kein zusätzliches Risiko für postoperative Arrhythmien durch Atrialseptektomie, Dauer der Kardioplegie bzw. des kardiopulmonalen Bypass oder präoperativ über 10 mmHg erhöhten enddiastolischen Druck im Venrikel festgestellt.

Eine statistische Bedeutung als Risikofaktoren für frühe postoperative Arrhythmien zeigten die intraatriale Modifikation der Fontan-Operation und die Vorhofdachinzision im Bereich der cavoatrialen Verbindung.

	Abbildung 18: Sinusrhythmus

Kaplan-Meier-Analyse für erhalten des Sinusrhythmus nach Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (ECFO) und lateralem Tunnel (LTFO).

Daten für den postoperativen Vergleich sind als Prozent von der Anzahl der überlebenden Patienten angegeben.

Die Nachbeobachtungszeit lag nach ECFO bei 3,1 bis 6,2 Jahren (Median 3,9 Jahren) und nach LTFO bei 3,9 bis 9,0 Jahren (Median 6,1 Jahren)

Im weiteren postoperativen Verlauf wurde zum Evaluieren der Operationsergebnisse und Hämodynamik eine Kontrollherzkatheteruntersuchung mit Angiographie der Pulmonalarterien und des Konduits bzw. Tunnels durchgeführt. Die Untersuchungen erfolgten 2 bis 30 Monate (Median 9 Monate) nach ECFO bzw. 1 bis 34 Monate (Median 7 Monate) nach LTFO (Tabelle 16, 17).

LTFO:

Die Herzkatheternachuntersuchungen bei 17 Patienten zeigten keine Stenosen und Thrombosierungen in Bereich der Anastomosen und im intraatrialen Tunnel. Bei 13 Patienten wurde ein Spontanverschluss des Überlaufs bzw. ein hämodynamisch nicht bedeutsamer Rest-Überlauf beobachtet. Ein interventioneller Verschluss des Überlaufs erfolgte bei 4 Patienten. Die arterielle Sauerstoffsättigung lag vor dem Verschluss bei 85 bis 92 % und nach dem Verschluss bei 95 bis 98 %. Bei einer Patientin wurde der rekanalisierte Pulmonalarterienstamm verschlossen (Tabelle 16, 17, 18; Abbildung 19).

ECFO:

Bei 13 von 15 bis jetzt untersuchten Patienten wurde keine Stenose im Konduit und in den Bereichen der Anastomosen festgestellt. Bei zwei Patienten wurde eine Thrombose des extrakardialen Konduits beobachtet. Bei einer Patientin mit niedriger arterieller Sauerstoffsättigung (85 %) wurden multiple systemiko-pulmonale venöse Kollateralen interventionell verschlossen. Dies führte zu einem Anstieg der Sauerstoffsättigung bis auf 92 % (Tabelle 16, 17, 18; Abbildung 20 – 22).

	Abbildung 19: Verbesserung der Sauerstoffsättigung

Vergleich der pulsoxymetrischen Sauerstoffsättigung präoperativ und nach endgültiger Kreislauftrennung; SaO2 = Sauerstoffsättigung.

Tabelle 16: Postoperative Herzkatheteruntersuchung

ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (15 von 24); LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel (17 von 23). * = nach Verschluss der Fenestration

	Abbildung 20. Postoperative Angiographie

Postoperative Angiographie bei exzellenter Hämodynamik 5 Jahre nach extrakardialer Fontan-Operation. Der Konduit zeigt eine stabile Form ohne Stenosen. Konduitdiameter beträdt 16 mm bei einem präoperativen Durchmesser der unteren Hohlvene von 15 mm. Freie Kontrastverteilung in die Pulmonalarterien.

Postoperativ ist das Kind 30 cm gewachsen, ohne das es zu Verziehungen der Pulmonalarterien oder Systemvenen kam.

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Tabelle 17: Postoperative Herzkatheterinterventionen

	Abbildung 21. Implantation des Stents in die linke Pulmonalarterie nach LTFO

Kontrastmittel wird in den lateralen Tunnel gegeben und verteilt sich in die Pulmonalarterien. Stent ist in die linke pulmonalarterie (LPA) eingführt. Die Stenose (Abbildung A, Pfeil, weiss) ist komplett beseitigt. Der Rashkind-Okkluder (umkreist) ist im Bereich des verschlossenen Fenster gut erkennbar (Pfeil, schwarz), kein Kontrastmittel-Übertritt zum rechten Vorhof.

Die Nachbeobachtungszeit lag nach ECFO bei 3,1 bis 6,2 Jahren (Median 3,9 Jahren) und nach LTFO bei 3,9 bis 9,0 Jahren (Median 6,1 Jahren)

Sowohl nach einer LTFO (n = 1) als auch nach einer ECFO (n = 2) wurde ein symtomatischer Eiweissverlust selten beobachtet.

Kasuistiken:

LTFO: Eine 4-jährige Patientin mit Trikuspidalatresie entwickelte ca. 6 Monaten nach Fontan-Operation eine Eiweissverlustenteropathie mit dauerhaftem Aszites und Elektrolytverlust. Bei der Patientin wurden Stenosen der linken Pulmonalarterie und der unteren Hohlvene beobachtet, die interventionell behoben werden konnten. Trotz interventioneller Maßnahmen zum Aufrechterhalten einer freien Fontan-Zirkulation, einer Therapie mit niedermolekularem Heparin, Diuretika und einem ACE-Hemmer und einer Schrittmacherimplantation wegen eines langsamen AV-Rhythmus bestand weiter eine symptomatische Eiweissverlustenteropathie.

ECFO: Eine 3-jährige Patientin mit Ebstein-Anomalie entwickelte 6 Monate nach ECFO eine Eiweissverlustenteropathie mit schwerstem Elektrolytverlust. Die Ursache war eine Abknickung und hochgradige Verengung des Gore-Tex^®-Konduits, der gegen eine kleinere Prothese ausgetauscht wurde (Abbildung 22). Postoperativ wurde eine Stenose der Anastomose zwischen der unteren Hohlvene und dem extrakardialen Konduit interventionell erweitert. Unter fortgeführter Therapie mit niedermolekularem Heparin und einem ACE-Hemmer verschwanden allmählich die Symptome eines schweren Eiweissverlusts.

Eine andere 3-jährige Patientin mit Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum entwickelte ca. 1 Jahr nach ECFO ein pulmonales Eiweissverlustsyndrom mit bronchialen Casts und deutlich erniedrigter Sauerstoffsättigung. Unter einer Therapie mit niedermolekularem Heparin, ACE-Hemmer und Diuretika konnten die Symptome des Eiweissverlustes beseitigt werden.

Kasuistiken:

ECFO: Bei einem 28-jährigen Erwachsenen wurde unter Therapie mit ASS in der Herzkatheteruntersuchung 18 Monate nach der Operation eine partielle Thrombose ohne hämodynamisch relevante Stenosierung des Konduits festgestellt.

Eine 3-jährige Patientin entwickelte trotz einer Therapie mit ASS eine hämodynamisch bedeutsame Thrombosierung im Konduit. Ursache war ein unverhältnismäßig großes extrakardiales Konduit, das postoperativ abgeknickt war (Abbildung 22). Dies führte zu einer hochgradigen Stenose und erforderte einen Wechsel des extrakardialen Konduits.

LTFO: Bei einer 13-jährigen Patientin ohne Antikoagulation wurde 6 Jahre nach Fontan-Operation eine partielle Thrombose ohne hämodynamisch relevante Stenosierung im intraatrialen Tunnel mittels transösophagealer Echokardiographie festgestellt.

Bei den übrigen Patienten in beiden Gruppen wurden keine Thrombosen im Konduit beobachtet (Tabelle 18).

ECFO: Am Anfang der Serie wurden drei Patienten nach ECFO ohne Antikoagulation entlassen. Im weiteren wurde bei allen Erwachsenen eine lebenslange Antikoagulation mit Marcumar und bei Kindern eine Therapie mit Marcumar für 12 Monate postoperativ (INR 2,0 - 3,5) mit einer anschließenden lebenslangen Aspirin-Behandlung (3 - 5 mg/kg/Tag) eingeführt.

LTFO: Meistens erfolgte postoperativ eine Antikoagulation mit Aspirin. Marcumar bekamen seit der Entlassung nur 2 erwachsenen Patienten. Bei vier Kindern (bei zwei davon wegen Tachyarrhythmien) wurde die Antikoagulation mit Aspirin und bei einem Erwachsenen mit Marcumar spät postoperativ begonnen.

Tabelle 18: Antikoagulation und Thrombosen nach Fontan-Operation

	Abbildung 22. Partielle Thrombose im extrakardialen Konduit.
	A: Angiographie des Konduits (Durchmesser 20 mm); Durchmesser der unteren Hohlvene (IVC) präoperativ 7 mm. B: Explantierter Konduit mit thrombotischen Auflagerungen. Die angiographiesche Darstellung entspricht dem Kapitel 5.3.2.2.

Tabelle 19: Reoperationen

ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel;
DILV = doppelter Einlass linker Ventrikel; TGA = Transposition der großen Arterien; VSD = Ventrikelseptumdefekt; BCPS = bidirektionale cavopulmonale Anastomose; PA = Pulmonalatresie; FO = Fontan-Operation; AV-Block III° = atriventrikulärer Block dritten Grades; * = Sternotomie
Häufigste Ursache der Reoperationen nach LTFO war eine Implantation bzw. Wechsel des Schrittmachers (5 OP bei 3 Patienten).

Bei 3 Patienten der LTFO-Gruppe und bei 5 Patienten der ECFO-Gruppe konnte die Belastbarkeit deutlich (von NYHA III präoperativ auf NYHA I postoperativ) verbessert werden. Ein statistisch signifikanter Unterschied in der Verbesserung der NYHA-Klassifikation der Patienten nach der ECFO im Vergleich zu LTFO wurde nicht beobachtet (P = 0,318). Die Nachbeobachtungszeit mit 3,1 bis 6,2 Jahren (Median 3,9 Jahren) nach ECFO und 3,9 bis 9,0 Jahren (Median 6,1 Jahren) nach LTFO ist jedoch unterschiedlich.

	Abbildung 23: Verbesserung der Belastbarkeit nach NYHA-Klassifikation

Vergleich der NYHA-Klassifikation vor und nach Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (ECFO) und lateralem Tunnel (LTFO). NYHA = New York Heart Association

Tabelle 20: Spiroergometrische Belastbarkeit bei Erwachsenen und Kindern

Vergleich der spiroergometrischen Belastbarkeit zwischen Erwachsenen (älter als 16 Jahre zur Zeit der Untersuchung) und Kindern. VO2 = Kapazität für Sauerstoffaufnahme (Volumen von Sauerstoff pro min/kg des Körpergewichts).

Tabelle 21: Spiroergometrische Belastbarkeit nach ECFO und LTFO

Vergleich der spiroergometrischen Belastbarkeit nach Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (ECFO) und mit lateralem Tunnel (LTFO).
VO2 = Kapazität für Sauerstoffaufnahme (Volumen von Sauerstoff pro min/kg des Körpergewichts); n.s. = nicht signifikant.

Die spiroergometrischen Untersuchungen zeigten in der Gesamtgruppe eine eingeschränkte physikalische Leistungund eingeschränkte Sauerstoffaufnahmekapazität im Vergleich zu Gesunden der gleichen Altersgruppe [53]. Die Belastbarkeit und Sauerstoffaufnahmekapazität lagen bei Kindern im Median bei 70 %der Altersnorm für Gesunde. Erwachsene zeigten eine Leistung von ca. 50 % der Norm (P = 0,003).

Ein Unterschied der spiroergometrischen Belastbarkeit zwischen den Patienten nach LTFO und ECFO wurde nicht beobachtet.

14 Patienten nach ECFO und 12 nach LTFO benötigten während der bisherigen Nachbeobachtung keine kardiale Medikation.

Trotz einer verbesserten Belastbarkeit zeigten mehreren Patienten jedoch Zeichen der kompensierten Herzinsuffizienz (s. Spiroergometrie) und bekamen eine medikamentöse Therapie. Es handelte sich meistens um Diuretika, Digitalis-Präparate und ACE-Inhibitoren.

Eine Behandlung der Herzinsuffizienz mit einem Präparat wurde bei 4 Patienten (17 %) nach ECFO und bei 5 (21 %) nach LTFO notwendig (P = n.s.). Eine Behandlung mit zwei und mehr Präparaten wurde je bei 6 Patienten (25 %) nach ECFO und LTFO durchgeführt.

Während der Nachbeobachtungszeit wurden in beiden Gruppen keine Spättodesfälle registriert.