6.  Diskussion

Seit der Einführung der Fontan-Operation 1971 [16] wurden mehrere Modifikationen zur Behandlung von Herzfehlern mit univentrikulärer Physiologie auf der Suche nach besseren frühen und späten postoperativen Ergebnissen vorgeschlagen [21,26,35]. Die im Jahre 1988 von de Leval eingeführte Fontan-Operation mit intraatrialem lateralen Tunnel [26] bzw. im Jahre 1990 von Marceletti vorgeschlagene Modifikation mit extrakardialem Konduit [34] werden zur Zeit weltweit verwendet [36,37,41,54]. Die originellen strengen Auswahlkriterien von Choussat at all (1977) [23] konnten in den letzten zwei Dekaden so verändert werden, dass auch bei den Patienten mit grenzwertigen präoperativen Parametern nach Choussat, wie sehr kleinen Kindern oder Erwachsenen oder Patienten mit Pulmonalarterien- und systemventrikulären enddiastolischen Drücken außerhalb der Kriterien von Choussat eine kreislauftrennende Operation nach Fontan-Prinzip möglich wurde [44,52]. Auch unsere retrospektive Analyse zeigte, dass bei grenzwertigen oder sogar die Auswahlkriterien überschreitenden Parametern (Tabelle 1, 4, 5, 10) sowohl LTFO als auch ECFO mit niedriger Mortalität erfolgreich durchgeführt werden können.

Im Mittelpunkt der Fragestellung stand eine mögliche Verbesserung des frühen postoperativen Verlaufs und die Vermeidung der Rhythmusstörungen durch eine schonendere operative Methode mit dem extrakardialen Konduit. Dafür wurden die Ergebnisse nach ECFO und LTFO miteinander verglichen. Für die Überprüfung einer möglichen Beeinflussung des postoperativen Verlaufs durch verschiedene andere mögliche Morbiditätsfaktoren wurden präoperative Parameter wie

• Notwendigkeit des Zwei-Stufen-Verfahrens
• Alter und Gewicht der Patienten
• Durchmesser der Lungengefäße und Parameter zu dessen Bestimmung
• Morphologie des Systemventrikels und systemventrikulärer enddiastolischer Druck

aber auch intraoperative Parameter wie Anwendung und Dauer der Kardioplegie und des kardiopulmonalen Bypasses einer multivariaten Analyse unterzogen.

Die untersuchten Patientengruppen mit intra- und extrakardialem operativem Verfahren zeigten präoperativ keinen statistisch signifikanten Unterschied in Patientenalter, Diagnosen, anthropometrischen Daten, anatomischen Besonderheiten und hämodynamischen Einflussfaktoren (Tabellen 1 bis 5). Der Zeitpunkt der Fontan-Operation in beiden Gruppen entsprach der heutigen Tendenz zur frühen Volumenentlastung des singulären Ventrikels [31,37,55].

Die kürzere postoperative maschinelle Beatmung von 15 Stunden im Median nach ECFO gegenüber 46 Stunden nach LTFO, seltener notwendige Beatmung über 72 Stunden und seltener aufgetretene schwere Komplikationen (Tabellen 7 – 9, Abbildungen 8, 9) sprechen dafür, dass durch Vermeidung von Kardioplegie und intraatrialer Chirurgie (Tabelle 13) die extrakardiale Modifikation der Fontan-Operation zu bevorzugen ist und unterstützen die Vermutungen von Petrossian, Vouhe und anderen [29,30,35,37,56,57].

Bei Nutzung der Kardioplegie erwies sich deren Dauer als ein signifikanter Risikofaktor für die Dauer der Beatmung und das Entstehen von postoperativen Komplikationen (Tabellen 8 – 13; Abbildungen 8, 9, 13). Wahrscheinlich führt eine mit einer Kardioplegie verbundene kardiale Ischämie, insbesondere bei einem meistens hypertrophierten und über längere Zeit unter hypoxischen Bedingungen arbeitender singulärer Ventrikel zu einer signifikanten Einschränkung der postoperativen systolischen und diastolischen Funktion des Ventrikels. Dadurch kommt es zur Verminderung des kardialen Auswurfes und Erhöhung des EDP und damit zu einer Gefährdung der Fontan-Hämodynamik. Falls eine Kardioplegie für die chirurgischen Begleitprozeduren, wie Atrioseptektomie oder Rekonstruktion der systemischen AV-Klappe bei ECFO genutzt wird, ist die dafür notwendige Aortenklemmzeit im Median viel kürzer, als für die Anlage des intraatrialen Tunnels. Erwartungsgemäß war die Zeit der Kardioplegie in unserer Serie bei LTFO signifikant länger als bei ECFO, falls diese notwendig war. Jedoch können zusätzliche chirurgische Begleitprozeduren bei ECFO auch unter elektrischer Fibrillation des Ventrikels ohne Kardioplegie durchgeführt werden [41]. In der Regel kann also eine Kardioplegie bei ECFO vermieden werden und den besseren frühen postoperativen Verlauf erklären.

Die Häufigkeit von extrem prolongierten Pleuraergüssen von mehr als 14 Tagen, für die entweder eine Erhöhung des pulmonalarteriellen Druckes und/oder eine Einschränkung der ventrikulären Funktion verantwortlich gemacht wird, war in unserer gesamten Gruppe mit 16,7 % nach ECFO (4 von 24) bzw. 17,4 % nach LTFO (4 von 23) gleich und niedrig und bestätige damit die Ergebnisse von Petrossian und Stamm [37,54]. Allerdings entwickelten Patienten nach einer Operation ohne Kardioplegie signifikant seltener prolongierte Ergüsse nicht nur nach LTFO, sondern auch nach ECFO mit Kardioplegie (Tabelle 12). Dabei zeigte die Dauer der Kardioplegie, insbesondere bei einem präoperativ erhöhten systemventrikulärem enddiastolischen [Seite 69↓]Druck von mehr als 10 mmHg, sich als ein Risikofaktor. Das spricht dafür, bei solchen Patienten eine Kardioplegie möglichst zu vermeiden. Damit können wahrscheinlich die prolongierten Pleuraergüsse durch eine bessere postoperative ventrikuläre Funktion reduziert und auch der gesamte postoperative stationäre Aufenthalt verkürzt werden, wie auch schon Petrossian et al. 1999 vermuteten [37].

Im Gegensatz zu den Ergebnissen von McElhiney et al sprechen unsere (Tabellen 4, 7, 17) eher dafür, dass ein durch hämodynamisch signifikante große aortopulmonale Kollateralen bedingtes hohes Shunt-Volumen ein zusätzliches Risiko für das Auftreten von Pleuraergüssen bedeutet [58]. So führte ein frühpostoperativer interventioneller Kollateralenverschluss bei einem von 6 Patienten mit multiplen aortopulmonalen Kollateralen in unserer Gruppe zu einer raschen Rückbildung der Pleuraergüsse. Allerdings kann diese Maßnahme, wie bei 5 unserer Patienten sowie auch in anderen Serien in ähnlichen Fällen bereits präoperativ erfolgen (Abbildung 10) [41,58].

Bei Übersteigen des pulmonalarteriellen bzw. systemvenösen Druckes erlaubt eine Fenestration des Tunnels bzw. des Konduits eine Druckentlastung der Fontanzirkulation. Dadurch wird das Risiko einer präpulmonalen Stauung und des Auftretens von Pleuraergüssen verringert und damit eine bessere frühpostoperative Adaptation erreicht. Außerdem ermöglicht eine Fenestration eine Verbesserung des systemventrikulären Auswurfes bzw. das Aufrechterhalten des Herzzeitvolumens insbesondere unmittelbar postoperativ [26,59].

Da nach ECFO ohne Kardioplegie eine bessere unmittelbar postoperative diastolische Ventrikelfunktion mit niedrigen EDP zu erwarten ist, wurde die Fenestration im Gegensatz zu einer routinemäßigen Fenestration nach LTFO nur bei Patienten mit tendenziell erhöhtem intraoperativ gemessenem Pulmonalarteriendruck von mehr als 18 mmHg durchgeführt [37,41,59,60].

Die negativen Folgen des Fensterung sind die damit verbundene Restzyanose in der frühen postoperativen Periode (bzw. bis zum Verschluss des Fensters) und Gefahr von paradoxen Embolien [59,61,62].

Bei Patienten mit Fenestration lag die Sauerstoffsättigung in der frühen postoperativen Phase bei 89 – 92 %, zeigte trotzdem eine signifikante Besserung im Vergleich zur präoperativen Daten und lag später, nach dem interventionellen Verschluss im nichtzyanotischen Bereich. Somit wurde eine Verbesserung der arteriellen Sauerstoffsättigung als Hauptzielder Kreislauftrennung bei allen Patienten erreicht (Abbildung 19).

Die Dauer des kardiopulmonalen Bypass sollte für die Optimierung des frühen postoperativen Verlaufs möglichst kurz sein, um die bekannten allgemeinen negativen Effekte der langen extrakorporalen Zirkulation, wie Schädigung der Erythrozyten und Thrombozyten mit Anämie und Blutungsgefahr, Kapillarenschädigung etc., zu vermeiden. Die erfolgreiche ECFO ohne Verwendung des kardiopulmonalen Bypasses zeigte in Einzelfällen, wie auch Burke et al. 1997 und andere berichteten, dass insbesondere die für die Fontan-Zirkulation nicht erwünschte prolongierte Beatmung, dadurch erheblich verringert werden konnte [42,43]. Bei Patienten mit ventrikulärer Dysfunktion erscheint diese Methode besonders indiziert [63,64]. Diese Beobachtung ist wahrscheinlich der Grund für eine schnellere Extubation, vermindertes Auftreten von Komplikationen und kürzeren stationären Aufenthalten der Patienten mit einer CPB-Zeit unter 100 min im Vergleich zu den übrigen (Abbildungen 14, 15). Daraus kann geschlossen werden, dass nach extrakardialer Modifikation der Fontan-Operation, nicht nur durch Vermeiden von Kardioplegie, sondern - wie in Einzelfällen schon beobachteten - auch durch eine signifikante Verkürzung der CPB-Zeit, ein besserer früher postoperativer Verlauf gewährleistet werden kann [37,65].

Der Zeitpunkt der Anastomosierung der oberen Hohlvene mit den Pulmonalarterien (BCPS) als Volumenentlastung des Ventrikels und erster Schritt der Kreislauftrennung erscheint zumindest theoretisch für den langfristigen Erfolg in der Behandlung des univentrikulären Herzens wichtig. In dieser Studie hatten Patienten mit einem vorherigen bidirektionalen cavopulmonalen Shunt im Vergleich zu den übrigen Patienten unserer gesamten Gruppe tendenziell weniger frühe postoperative Komplikationen nach Fontan-Operation und wurden schneller entlassen (Kapitel 5.1.2.1.3, Abbildungen 4, 12). Dies unterstützt die Theorie, dass eine möglichst frühe Volumenentlastung des singulären Ventrikels eine bessere Funktion im Rahmen der Fontan-Hämodynamik gewährleistet [31,37,55,66].

Außerdem werden bei Patienten mit präoperativen Risiken, wie Obstruktion des systemischen Ausflusstraktes, Stenose der Pulmonalarterien oder Insuffizienz der systemischen atrioventrikulären Klappen, die notwendigen chirurgischen Korrekturen meistens gleichzeitig mit dem ersten Schritt der Kreislauftrennung (d. h. bei der Anlage [Seite 71↓]des bidirektionalen cavopulmonalen Shunts) durchgeführt (Tabelle 3). Das erlaubt, die kardiopulmonale Bypass-Zeit während einer abschließenden Fontan-Operation zu verkürzen und - im Falle einer ECFO - eine Kardioplegie zu vermeiden sowie den gesamten stationären Aufenthalt zu verkürzen (Abbildungen 9, 10, 13 – 15).

Trotzt beobachteter Korrelation zwischen dem Zwei-Stufen-Verfahren und einem kürzeren stationärem Aufenthalt erwies sich eine primäre Fontan-Operation ohne vorbereitenden BCPS in der multivariaten Analyse nicht als Risiko-Faktor für die postoperative Morbidität (Tabelle 13). Dies lag möglicherweise an der relativ geringen Anzahl solcher Patienten. So war bei den Patienten mit günstiger Anatomie und Hämodynamik eine erfolgreiche primäre Fontan-Operation sowohl mit lateralem Tunnel als auch mit extrakardialem Konduit möglich. Jedoch eine Kreislauftrennung in zwei Stufen mit einer vorbereitenden BCPS-Operation, die auch ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine möglich ist, könnte insbesondere bei Patienten mit bekannten präoperativen Morbiditätsrisiken eine langsame Adaptation der Hämodynamik gewährleisten und somit den postoperativen Verlauf nach endgültiger Fontan-Operation verbessern.

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Nach den Kriterien von Choussat at all (1977) [23] sind Patienten im Alter unter 4 und über 16 Jahren und mit einem Körpergewicht unter 15 kg keine guten Kandidaten für eine Fontan-Operation. In den bisherigen Berichten über LTFO bei Patienten im Alter von 2 - 4 Jahren wurden sowohl eine niedrige (7 %) als auch höhere Mortalität (bis 18 %), eine erhöhte Rate an frühen postoperativen Arrhythmien (bis 71 %) und eine Tendenz zum verlängerten stationären Aufenthalt beobachtet [47,48,67]. Bei Kindern im Alter unter 3 Jahren konnten wir allerdings keine erhöhte frühe Mortalität beobachten [41]. Auch in der jetzigen Serie war die Mortalität und die Morbidität bei den Patienten sowohl im Alter unter 3 Jahren als auch bei Erwachsenen niedrig (Tabellen 1, 4, 8, 9, 10). Somit scheinen solche „Alters- und Gewichtsrisiken“ keine ausschließenden präoperativen Risikofaktoren – sowohl für extra- als auch für intrakardiale Modifikation – zu sein. Auch die Inzidenz von Komplikationen und Dauer der maschinellen Beatmung bei kleinen Kindern und Erwachsenen war im Vergleich zu den übrigen Patienten statistisch nicht auffällig (Tabelle 8, 9, 10). Wenn keine Kardioplegie verwendet wurde, [Seite 72↓]zeigten jedoch kleine Kinder von 2 bis 4 Jahren mit einem Körpergewicht von 12 - 14 kg und Erwachsene über 16 Jahren einen besseren frühen postoperativen Verlauf (Tabelle 11). Das bedeutet, dass das Vermeiden von solchen intraoperativen Morbiditätsfaktoren wie Herzstillstand und damit einer möglichen Myokardischämie den postoperativen Verlauf bei Patienten mit präoperativen Morbiditätsfaktoren [23,28,44] verbessert. Dieses Vorgehen war nur bei der extrakardialen Modifikation möglich.

Wichtigster präoperativer Risikofaktor für eine unkomplizierte Funktion des Fontan-Kreislaufes bleibt ein erhöhter Widerstand des pulmonalarteriellen Bettes, der sowohl durch Unterentwicklung der kleinsten peripheren Lungengefäße, als auch durch Stenosen in den zentralen Pulmonalarterien bedingt sein kann. Es wird bisher angenommen, dass Patienten, bei denen ein Pulmonalarterienindex unter 180 - 170 mm²/m² gemessen wird (PA-Nakata-Index für die zentrale linke und rechte Pulmonalarterie: PAI [27]; Abbildung 5, 6, 7), schlechtere Kandidaten für eine Fontan-Operation sind [46]. Wir meinen jedoch, wie auch schon Bridges 1989 oder Reddy 1996 empfohlen haben, dass der Unterlappenarterienindex (Index für die linke und rechte Unterlappenarterie: ULA-I; Abbildung 6) besser zum Evaluieren des peripheren Pulmonalarterienbettes geeignet ist, da der PAI iatrogen durch frühere Operationen und/oder Interventionen beeinflusst sein kann [45,51]. Ein niedriger PAI spricht häufig für Stenosen der zentralen Pulmonalarterien. Ein jedoch gleichzeitig gemessener ULA-I im Normbereich, weist auf eine gute Entwicklung der peripheren Lungengefäße bzw. auf einen niedrigen peripheren Widerstand, als ein entscheidender Faktor für die erfolgreiche Etablierung einer Fontan-Zirkulation, hin. So können stenotische zentrale Pulmonalarterien mit einem zu kleinen Nakata-Index unter 200 mm²/m² und einem normalen ULA-I über 90 mm²/m² durchaus während der Fontan-Operation zusätzlich erweitert werden. Dadurch wird ein widerstandsfreier pulmonaler Fluss wie bei 5 Patienten (4 ECFO und 1 LTFO) in unserer Serie, gewährleistet (Abbildung 6, 7; Tabelle 5, 6). Diese begleitende chirurgische Korrektur ist ohne Kardioplegie durchführbar und kann bei ECFO gleich mit der Schaffung der Anastomose zwischen dem Konduit und der rechten Pulmonalarterie, wie bei unseren Patienten, erfolgen (Abbildung 7).

Ein präoperativer mittlerer Pulmonalarteriendruck über 15 mmHg - jedoch unter 20 mmHg - erwies sich nicht als ein isolierter Risikofaktor im Bezug auf die prolongierte maschinelle Beatmung oder prolongierten Pleuraergüssen, weder nach ECFO noch nach LTFO (Tabelle 13). Dies weist auch darauf hin, dass Patienten mit grenzwertigen präoperativen Parametern heutzutage erfolgreich einer kreislauftrennenden Operation unterzogen werden können. Ob die Ausschlusskriterien im Falle einer ECFO weiter gemildert werden dürfen, kann aus den vorliegenden Daten nicht beantworten werden und bedarf weiterer Untersuchungen.

Patienten mit einem morphologisch linken Systemventrikel haben einen besseren frühen postoperativen Verlauf mit einer tendenziell kürzeren Beatmungszeit, als Patienten mit einem morphologisch rechten Systemventrikel (Kap. 5.1.2.1.2.2, Abbildung 11). Das unterstützt die Ergebnisse von Julsrud et al (2000), der zeigte, dass die linksventrikuläre Morphologie des singulären Ventrikels mit einer besseren frühen Überlebensrate nach Fontan-Operation im Vergleich mit der rechtsventrikulären Morphologie einhergeht [68]. Ein erhöhter systemventrikulärer enddiastolischer Druck (EDP) über 10 mmHg erwies sich in der multivariaten Analyse als ein tendenzieller Risikofaktor für prolongierte Pleuraergüsse, insbesondere unter Verwendung von Kardioplegie (Tabelle 13).

Auf der anderen Seite weisen unsere Ergebnisse auch darauf hin, dass bei Patienten mit einer Ventrikelmorphologie vom rechtsventrikulären Typ und/oder einem präoperativ erhöhten enddiastolischen Druck im Systemventrikel bis 15 mmHg, also höher als die bisher angenommene obere Grenze von 10-12 mmHg [23,28,44], eine erfolgreiche Fontan-Operation möglich ist (Tabelle 4, 5; Kap. 5.1.2.1.2.2). Das Vermeiden von Kardioplegie durch eine extrakardiale Modifikation kann den frühen postoperativen Verlauf bei solchen Risiko-Patienten verbessern (Tabelle 13). Jedoch zeigte Piran et al 2002, dass Patienten mit einem singulären oder systemischen rechten Ventrikel ein signifikantes Risiko für eine spätere Herzinsuffizienz mit einer höheren Mortalität haben. Um dies zu untersuchen müssen unsere Langzeitergebnisse abgewartet werden [69].

Nach einer postoperativen Volumenentlastung und damit Verkleinerung des ventrikulären Durchmessers und relative Zunahme der Wanddicke, insbesondere auch des interventrikulären Septums, kann dies zu einer Obstruktion im systemischen Ausflusstrakt führen, was bei einer Häufigkeit bis 19 % beschrieben wurde [70,71,72]. Bei [Seite 74↓]4 Patienten (8 %) unserer Serie (3 LTFO und 1 ECFO) kam es postoperativ zu einer Obstruktion im systemischen Ausflusstrakt (Tabelle 19). In spät erkannten Fällen bedeutet das eine dauerhafte Druckbelastung des Ventrikels durch eine Obstruktion im systemischen Ausflusstrakt und führt zur einer Ventrikelhypertrophie, Einschränkung der diastolischen Funktion, Myokardischämie mit Erhöhung des ventrikulären enddiastolischen Druckes und damit erhöhtem Widerstand in der Fontan-Zirkulation als Ursache für eine erhöhte postoperative Mortalität [70].

Die postoperative Arrhythmie ist eine häufige Komplikation nach allen bisher vorgeschlagenen Modifikationen der Fontan-Operation [54,62,73,74,75]. Jedoch durch Vermeiden von intrakardialer Chirurgie bei der extrakardialen Fontan-Operation scheint es zumindest theoretisch möglich zu sein, die Rate der postoperativen Herzrhythmusstörungen zu reduzieren. Daher war eine der wichtigsten Fragen unserer Analyse, ob das Auftreten von postoperativen Arrhythmien nach extrakardialer Modifikation der Fontan-Operation verringert werden kann.

Die bisher bekannten Herzrhythmusstörungen nach Fontan-Operation [73,74] im Sinne von supraventrikulären Tachyarrhythmien und Bradyarrhythmien wurden in unserer Studie sowohl früh- als auch spät postoperativ gehäuft nach LTFO beobachtet (Tabellen 14, 15; Abbildungen 16 – 18).

Das Entstehen der Arrhythmien nach einer intrakardialen Modifikation ist wahrscheinlich auf die operative Technik der LTFO zurückzuführen [76,77 Vouhe, 2001 #216]. Wie bereits Ghandi et al. 1996 und andere vermuteten, stellt eine lange Nahtlinie des intraatrialen Tunnels, besonders im Bereich der Crista terminalis, ein bedeutsames Substrat für das Entstehen von kreisenden Erregungen und somit von supraventrikulären Tachyarrythmien dar [77,78,79,80]. Auf der anderen Seite kann eine mögliche intraoperative Schädigung des Sinusknotens oder dessen vaskulärer Versorgung (z. B. Arterie des Knotens) bei einer Inzision des Vorhofdaches für eine häufig notwendige Erweiterung der oberen Anastomose während LTFO (52 % in unserer Serie) zum Verlust des normalen Sinusrhythmus bis hin zur Entwicklung von Bradyarrhythmien führen (Tabelle 15) [54,76,77,81,82].

Im Gegensatz dazu waren die früh postoperativen Rhythmusstörungen bei einzelnen ECFO-Patienten viel seltener und nur vorübergehend (Tabelle 14; Abbildungen 16 – 18). Ein Verlust des normofrequenten Sinusrhythmus oder die Entwicklung von supraventrikulären Tachyarrhythmien nach ECFO kann möglicherweise durch das chirurgische Absetzen der oberen bzw. unteren Hohlvene vom rechten Vorhof bedingt sein [62,82]. Die Häufigkeit und Wahrscheinlichkeit von solchen Rhythmusstörungen ist jedoch signifikant geringer als nach LTFO (Tabellen 14, 15; Abbildung 18).

Durch das Vermeiden einer Vorhofnahtlinie und Vorhofdachinzision scheint also kein Substrat sowohl für frühe als auch für mittelfristige Tachy- bzw. Bradyarrhythmien gegeben zu sein (Abbildungen 16, 17).

Wenn eine Tachy- und Bradyarrhythmie bzw. eine fehlende atrioventrikuläre Synchronie bei der Entwicklung eines junktionalen Rhythmus vermieden wird, kann auch die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen, wie z.B. Verminderung des kardialen Auswurfs, insbesondere unter Berücksichtigung der häufig eingeschränkten diastolischenr Funktion des hypertrophierten singulären Ventrikels, Erhöhung des enddiastolischen ventrikulären Druckes und des gesamten Widerstandes der Fontanzirkulation, verringert werden. Bei Nichtauftreten von SVT wird eine mögliche Entwicklung von Thromben und paradoxen Embolien und bei einer schnellen Überleitung die Entwicklung von ventrikulären Tachyarrhythmien geringer [77].

Sowohl nach ECFO als auch nach LTFO wird die Diagnostik bzw. Therapie der Rhythmusstörungen über einen transvenösen Zugang sehr schwer oder sogar unmöglich. Durch Vermeiden von Bradyarrhythmie und damit von einer Schrittmacher-Implantation konnte im Gegensatz zu LTFO bei Patienten nach ECFO eine erneute Operation mit Thorakotomie während bisheriger Nachbeobachtung vermieden werden (Tabelle 19). Dies spricht zusammen mit einer seltener notwendigen antiarrhythmischen Therapie im frühen postoperativen Verlauf und einer fehlenden antiarrhythmischen Dauermedikation für die extrakardiale Fontan-Operation (Kapitel 5.2.2.5).

Durch die Vermeidung von intrakardialer Chirurgie, bzw. durch das extrakardiale Verfahren wird also das Risiko für die postoperative Morbidität und Mortalität nach einer Fontan-Operation minimiert.

Die niedrige Inzidenz von 9 % von späteren atrialen Dysrhythmien nach ECFO entspricht den Beobachtungen von Geggel et al. 1997 [83] und bestätigt die Hypothese, dass nach ECFO eine niedrigere Inzidenz von atrialen Arrhythmien zu erwarten ist (Abbildungen 16 – 18) [35,36,37,57,78].

Alle Operationen in dieser Serie wurden nur von einem Operateur durchgeführt, so dass die Ergebnisse durch verschiedene operative Techniken nicht beeinflusst wurden. Trotzdem ist es notwendig, eine weitere Nachbeobachtung durchzuführen und die Langzeitergebnisse abzuwarten.

Beide Patientengruppen wurden über eine Zeit zwischen 19 Monaten und 4,6 Jahren (Median 2,2 Jahren) nach ECFO bzw. zwischen 2,5 und 6,9 Jahren (Median 4,8 Jahren) nach LTFO insbesondere mit der Frage nachbeobachtet, ob nach extrakardialer Modifikation weniger spätpostoperative Komplikationen auftreten, bzw. ob eine Fontan-Operation mit lateralem Tunnel ein Risikofaktor für den mittelfristigen postoperativen Verlauf darstellt.

Bei 90 % der Patienten haben wir während der Nachbeobachtungszeit eine suffiziente und unkomplizierte Funktion des Fontan-Kreislaufs beobachtet. Fontan take-down oder Herztransplantationen wegen Fontan-Dysfunktion wurden in unserer Serie während dieser Nachbeobachtungsphase weder nach LTFO noch nach ECFO erforderlich.

Durch Dilatation der atrialen Wand und Kontraktion des Vorhofes kann nach LTFO ein turbulenter Fluss mit Energieverlust im intraatrialen Tunnel entstehen [26,30,35,76,84,85]. Dies führt zu einer verminderten pulmonalen Durchblutung, vermindertem kardialen Auswurf, Obstruktion der pulmonalen Venen, erhöhter pulmonaler Resistenz, Thrombenbildung und Eiweißverlustentheropatie [26,31,35,76]. Im Gegensatz zu diesen bekannten Hypothesen entwickelten 96 % aller Patienten der LTFO-Gruppe keine solcher spezifischen Komplikationen und zeigten eine suffiziente Hämodynamik (Kapitel 5.2.3.1, 5.2.3.2, Tabelle 16 –18).

Unsere postoperative angiographische, echokardiographische und klinische Nachbeobachtung zeigte eine exzellente Hämodynamik nach Verwendung eines extrakardialen Konduits, der bereits eine für den laminaren Fluss notwendige optimale Form besitzt (Tabelle 16 – 18), und bestätigten die in vitro Ergebnisse von Lardo [84]. Bedeutsamer Nachteil bleibt zumindest theoretisch, im Vergleich zum intraatrialen Tunnel mit Verwendung der lateralen Vorhofwand, das fehlende Wachstumspotentials des Grafts. Deshalb sollte, wenn möglich, ein Konduit mit einem Durchmesser von 20 mm (durchschnittlicher Durchmesser der unteren Hohlvene bei Erwachsenen, wie bei [Seite 77↓]der Mehrheit unserer Patienten [86,87]) implantiert werden. Da dies bereits bei Kinder im Alter zwischen 2 und 4 Jahren (durchschnittliches Körpergewicht 12 bis 15 kg) möglich ist, wird eine lebenslange Funktion eines solchen Konduits erwartet [88]. Allerdings sollte ein Konduit auch nicht zu weit und nicht zu lang in Bezug auf den Durchmesser der unteren Hohlvene und den Abstand zwischen der unteren Hohlvene und Pulmonalarterien der kleinen Patienten gewählt werden, denn das zum Abknicken, zur Flussverlangsamung und Thrombosierung des Konduits führen kann, wie wir in einem Fall beobachten mussten (Tabelle 18, Abbildung 22) [88]. Mit dem Wachstum der Patienten besteht auch die Gefahr, dass durch das fehlende Wachstum des Konduits ein Zug im Bereich der Anastomosen bzw. eine Distorsion der Pulmonalarterien entstehen könnte. Allerdings gehen wir davon aus, dass die Anastomose im Bereich der unteren Hohlvene, wo auch ein Teil des abgesetzten Vorhofgewebes mitanastomosiert wird (siehe Kapitel 3., chirurgische Techniken [41]), ein Wachstumpotential besitzt. Diese Hypothese wird auch durch unsere mittelfristige Studie unterstützt, die zeigt, dass trotzt eines maximalen Körperwachstum bis um 65 cm keine Pulmonalarteriendistorsionen und keine Funktionseinschränkung der Fontanhämodynamik durch eine unzureichende Konduitlänge beobachtet wurde (Abbildung 20) [89]. Falls doch ein späterer Austausch der Prothese erforderlich wird, kann dies unter Verwendung des partiellen kardiopulmonalen Bypasses durchgeführt werden [43]. Für endgültige Aussagen müssen jedoch Langzeitergebnisse bzw. das komplette Wachstum der Patienten abgewartet werden.

Eine Eiweißverlustenteropathie ist ein seltener Symptomkomplex mit rezidivierender Aszites und Diarrhö, Elektrolyt- und Proteinverlusten, Malabsorbtion und Malnutrition, der nach einigen Wochen, aber auch nach Jahren nach allen Modifikationen der Fontan-Operation auftreten kann und auf eine Insuffizienz der Fontan-Hämodynamik hinweist [24,90,91,92,93]. Als hämodynamische Ursachen werden eine Erhöhung des zentralvenösen bzw. intraatrialen Druckes, Stenosen im Bereich der Anastomosen oder ein nicht ausreichender kardialer Auswurf diskutiert, was zu einer Abflussstauung in der unterer Körperhälfte bei einem Rechtherzbypass-Fluss führen kann. Jedoch kann sich ein Eiweißverlust-Syndrom auch ohne messbare hämodynamische Ursachen entwickeln. Die Beseitigung der Pulmonalartrienstenosen oder der Kondiutthrombose, die Gewährleistung des normalen Sinusrhythmus (Kapitel 5.2.3.3) und eine [Seite 78↓]konsequente Medikation mit niedermolekularem Heparin und ACE-Inhibitoren führten in einigen Fällen zu einer dauerhaften Remission der Eiweißverlustenteropathie, wie in unserer Serie je bei einem Patienten nach ECFO und nach LTFO [91,94,95,96]. Jedoch sind langfristige Kontrollen bei solchen Patienten notwendig, um die Wertigkeit der Therapie und die weitere Suffizienz der Fontan-Zirkulation zu überprüfen.

Durch einen verlangsamten systemvenösen Rückfluss besteht nach allen Modifikationen der Fontan-Operation die Gefahr von thromboembolischen Komplikationen, bei sogar bis zu 20 % der Fälle von Rosenthal et al. beobachtet wurde [61,97], besonders bei Patienten ohne antikoagulanter Therapie [62]. Die Therapiedauer und Art der postoperativen Thromboseprophylaxe bleibt umstritten [97].

Das erhöhte Risiko für eine Thrombenbildung nach Fontan-Operation mit lateralem Tunnel entsteht durch die Turbulenzen im erweiterten bzw. kontrahierenden Vorhof [30,84]. Ein Nachteil des prosthetischen extrakardialen Konduits ist eine möglicherweise eingeschränkte Endothelialisierung [98,99], daher ist eine prophylaktische Antikoagulation nach ECFO bei allen Patienten indiziert [88]. Diese erfolgt bei uns zur Zeit durch eine konsequente Marcumar-Therapie für ein Jahr und eine anschließende lebenslange ASS-Therapie. Ob diese Art der Prophylaxe ausreichend ist, sollte durch langfristige Studien untersucht werden. Bisher haben wir sowohl nach LTFO als auch nach ECFO bei 98 % der Patienten keine symptomatische Thrombosierung des Konduits bzw. des intraatrialen Tunnels und keine symptomatischen Embolien beobachtet (Tabelle 18).

Möglicherweise könnte das Risiko von Thrombenbildung und Thrombosen nach ECFO durch eine direkte extrakardiale Anastomose zwischen der unteren Hohlvene und Pulmonalarterien, d. h. durch Vermeidung von prothetischem Material, vermindert werden. Dies war bis jetzt nur in Einzelfällen möglich und benötigt auch eine langfristige Nachbeobachtung [100,101,102].

Nach dem Verschluss des Überlaufventils (spontan bzw. interventionell, Abbildung 21) sollte die arterielle Sauerstoffsättigung bei allen Patienten sowie nach LTFO als auch nach ECFO in nicht zyanotischen Bereichen liegen, wie auch in unserer Serie zu sehen war (Tabellen 16; Abbildung 19). Eine erniedrigte Sauerstoffsättigung nach Fontan-[Seite 79↓]Operation kann unmittelbar postoperativ durch das persistierende Fenster oder auch später durch das Entstehen von systemikopulmonalen veno-venösen Kollateralen, als Ausdruck des erhöhten Widerstands im Pulmonalkreislauf, bedingt sein [103]. Für die Normalisierung der Sauerstoffsättigung können diese Kollateralen, wie bei zwei unserer Patienten, interventionell embolisiert werden (Tabelle 17) [28,41,52,103].

Generell bleibt die postoperative spiroergometrische Belastbarkeit der Patienten nach einer Fontan-Operation im Vergleich zu den gesunden deutlich erniedrigt (Tabelle 20, 21). Trotzdem haben wir und auch andere [54,104,105]eine deutliche postoperative Besserung der NYHA-Klasse und der Belastbarkeit in der gesamten Patientengruppe, ohne Unterschied zwischen Patienten nach LTFO und ECFO beobachtet (Abbildung 23). Im Falle des unkomplizierten frühen und späten postoperativen Verlaufs ist die Lebensqualität der Patienten nach Fontan-Operation im Vergleich zu der präoperativen Zeit signifikant besser [106]Häufig wird nach der Komplettierung des Fontan-Kreislaufs keine medikamentöse Unterstützung der ventrikulären Funktion erforderlich [29,37,55,56].

Es ist allerdings auch bekannt, dass es trotzt einer erfolgreichen modifizierten Fontan-Operation und einer deutlichen frühpostoperativen Besserung der Belastbarkeit, im späten Verlauf, auch unabhängig von der Modifikation, zu einer kontinuierlichen Einschränkung der physikalischen Leistungen und Verschlechterung der Herzinsuffizienz kommt [104,105]. Piran et al. hatten nach einem Follow up von ca. 16 Jahren eine symptomatische Herzinsuffizienz mit einer Spätmortalität bis 47 % bei Patienten mit funktionell singulärem oder systemischen rechten Ventrikel beobachtetet [69]. Die durchschnittliche Lebenserwartung bei Patienten mit einem funktionell singulären Ventrikel liegt bei ca. 30 bis 40 Jahren [107]. Bei Yeh et al. und Stamm et al. lag eine 20- bzw. 10-Jahre-Überlebensrate nach modifizierter Fontan-Operation bei 65 bzw. 91 % [107, Stamm, 2001 #154]. Obwohl die maximale Nachbeobachtungszeit in unserer Serie nur ca. 7 Jahre beträgt, liegt die Überlebensrate hier bei 100 %. Dies unterstützt die Hypothese, dass nach einer möglichst frühen Volumenentlastung des funktionell singulären Ventrikels – mit Vermeidung der Herzvergrößerung und Ventrikelwandhypertrophie, mit Vermeidung der langjährigen Zyanose und mit einem schonendem operativen Verlauf, wie z. B. bei der Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit – die langfristige Prognose der Ventrikelfunktion eventuell verbessert und die [Seite 80↓]Komplikationsrate verringert werden kann [37,55,66,108]. Für die Beantwortung der Frage, ob die Lebenserwartung der Patienten mit univentrikulärer Physiologie durch eine korrekt geplante und optimal durchgeführte Kreislauftrennung verbessert wird, sind jedoch langfristige Studien notwendig.