8.  Zusammenfassung

Im Jahre 1968 wurde von Fontan und Baudet erstmals eine erfolgreiche vollständige Kreislauftrennung zur Behandlung der Trikuspidalatresie beschrieben, die später auch für die chirurgische Therapie von anderen komplexen Herzfehlern mit univentrikulärer Physiologie bis hin zum Hypoplastischen Linksherzsyndrom modifiziert wurde. Zur Verbesserung der postoperativen Ergebnisse wurde 1988 eine totale cavopulmonale Anastomose mit einem intraatrialen lateralen Tunnel (LTFO) und zwei Jahre später mit einem extrakardialen Kunststoff-Konduit (ECFO) entwickelt. Die ursprünglich strengen präoperativen Auswahlkriterien wurden gemildert. Allerdings sind die Vor- und Nachteile der beiden hauptsächlich heute weltweit verwendeten Modifikationen sowie die originären und modifizierten Indikationskriterien bis jetzt nicht ausreichend untersucht worden.

Es wurde daher eine vergleichende Untersuchung der präoperativen Einflussfaktoren wie Patientenalter und -gewicht, Durchmesser der Pulmonalarterien, pulmonalarterieller Druck und systemventrikulärer enddiastolischer Druck, Morphologie des Ventrikels, Art und Anzahl der Voroperationen und intraoperativen Einflussfaktoren wie Modifikation der Operation, Verwendung und Dauer der Kardioplegie sowie des kardiopulmonalen Bypasses auf den frühen und mittelfristigen postoperativen Verlauf nach Fontan-Operation durchgeführt.

Die retrospektive Analyse erfolgte auf der Basis der Patienten, bei denen von 1993 bis 1998 im Deutschen Herzzentrum Berlin eine Fontan-Operation durchgeführt wurde. In die Studie wurden die ersten 25 Patienten aufgenommen, die konsekutiv einer ECFO unterzogen wurden und diese wurden mit 25 konsekutiven Patienten verglichen, bei denen eine LTFO durchgeführt wurde.

Ein mittlerer Pulmonalarteriendruck unter 20 mmHg, ein Durchmesser der peripheren Pulmonalarterien mit einem Unterlappenarterienindex über 90 mm²/m² und ein systemventrikulärer enddiastolischer Druck unter 15 mmHg konnten als präoperative hämodynamische Auswahlkriterien und Voraussetzungen für einen niedrigen Lungengefässwiderstand bzw. für einen suffizienten Systemventrikel angesehen werden. Eine Ventrikelmorphologie vom Linkstyp und ein vorbereitender bidirektionaler cavopulmonaler Shunt waren tendenzielle Voraussetzungen für eine schnellere postoperative Entlassung (P = 0.04), konnten jedoch, wie auch das präoperative Patientenalter, nicht als unabhängige Risikofaktoren für postoperative Komplikationen identifiziert werden.

Postoperativ wurde nach ECFO ein komplikationsärmerer früher Verlauf mit kürzerer maschineller Beatmung (P = 0,01) und signifikant geringerer Inzidenz für frühe und mittelfristige Arrhythmien (P = 0,008) als nach LTFO beobachtet. Im frühen postoperativen Verlauf waren die schnellste Extubation (P = 0,001) und Entlassung (P = 0,008) bei den ECFO-Patienten möglich, bei denen keine Kardioplegie verwendet wurde bzw. bei denen der kardiopulmonaler Bypass unter 100 min lag (P = 0.021). Auch die Notwendigkeit der postoperativen Unterstützung mit Suprarenin (P = 0,017) und die Inzidenz von Pleuraergüssen (P = 0,007) war bei diesen Patienten deutlich geringer als bei den übrigen. Nach LTFO entwickelten Patienten signifikant mehr Arrhythmien, sowohl im frühen (P = 0,008) als auch im mittelfristigen (P = 0,004) Verlauf. ECFO-Patienten behielten zu 91 % postoperativ einen normalen Sinusrhythmus im Vergleich zu 48 % der LTFO-Patienten (P = 0,008). Unabhängige Risikofaktoren nach multivariater Analyse waren die Dauer der Kardioplegie und die rechtsventrikuläre Morphologie in Bezug zu den unmittelbaren postoperativen Komplikationen, eine LTFO für tachyarrhythmische Dysfunktionen des Sinusknotens und die Inzision in die cavoatriale Verbindung bei LTFO in Bezug zu Bradyarrhythmien mit der Notwendigkeit einer Schrittmacherimplantation.

Die arterielle Sauerstoffsättigung lag sowohl nach ECFO als auch nach LTFO im nichtzyanotischen Bereich. Bei der Mehrheit der Patienten zeigte sich postoperativ eine deutliche Besserung der Herzinsuffizienz nach NYHA-Klassifikation nach beiden Modifikationen der Fontan-Operation (P < 0,05).

Eine kreislauftrennende Operation nach dem Fontan-Prinzip ist sowohl mit lateralem Tunnel als auch mit extrakardialem Konduit bei Patienten mit grenzwertigen präoperativen Risikofaktoren sowohl im Kleinkindesalter als auch bei Erwachsenen durchführbar. Bei niedrigem Lungengefäßwiderstand und suffizientem Systemventrikel ist eine erfolgreiche Kreislauftrennung zu erwarten. Durch Vermeidung von Kardioplegie und chirurgischer Schaffung eines lateralen Tunnels sowie Verkürzung des kardiopulmonalen Bypasses bei ECFO werden vor allem die postoperativen Arrhythmien reduziert und es ist wahrscheinlich möglich, den postoperativen Verlauf bei Patienten mit einem durch eine langwierige Zyanose und durch Volumenbelastung vorbeschädigten singulären Ventrikel zu verbessern.

Postoperativ zeigt sich nach beiden Modifikationen der Fontan-Operation eine Besserung der Herzinsuffizienz und der Belastbarkeit der Patienten, wahrscheinlich durch die Beseitigung der Zyanose und die Volumenentlastung des Ventrikels bedingt.

Eine prospektive langfristige Vergleichsstudie mit einer größeren Patientenzahl ist notwendig, um die Frage zu beantworten, ob eine signifikante Minderung der spätpostoperativen Komplikationen und eine Verbesserung der Lebenserwartung der Patienten mit univentrikulärer Physiologie durch eine korrekt geplante und optimal durchgeführte extrakardiale Modifikation der Fontan-Operation erreicht werden kann.