William Harvey [1] beschrieb bereits im Jahre 1628 in seinem Meisterwerk „De Motu Cordis“ die Pumpfunktion des rechten Ventrikels und die zusätzliche Saug- und Pumpfunktion der Lunge, woraus das Postulat der Lungendurchblutung ohne entscheidende Bedeutung des rechten Ventrikels entstand. Magendie [2] entwickelte das duale Prinzip der pulmonalen Zirkulation weiter. Er meinte, dass die Ausdehnung der Lunge den gleichzeitigen Zufluss des Blutes und des Sauerstoffes in die Lunge erlaubt (1842). Experimente von Lichtheim (1876) und d’Arsonval (1877) im neunzehnten Jahrhundert zeigten die Korrektheit dieser Ideen [3,4]. In der modernen Chirurgie bestätigten experimentelle chirurgische Beweise die Möglichkeit der suffizienten Pulmonalzirkulation ohne Pumpfunktion des rechten Ventrikels [5,6]. Daraus entstand das Grundprinzip für die kreislauftrennende Operation bei Patienten mit funktionell univentrikulärem Herzen.

1950 berichteten Carlon et. al [7] über eine Anastomose zwischen der oberen Hohlvene und der rechten Pulmonalarterie. Die cavopulmonale Anastomose wurde in unabhängigen Gruppen in den USA [8,9] und in der Sowjetunion [10,11] experimentell und klinisch weiterentwickelt. Den ersten erfolgreichen klinischen Fall einer cavopulmonalen Verbindung in der chirurgischen Literatur stellte Meshalkin [11] 1956 vor. Die Experimente von Haller et. al (1966) [12] mit End-zur-Seite-Anastomosierung der Vena cava superior mit der rechten Pulmonalarterie ermöglichten die Einführung des bidirektionalen cavopulmonalen Shunts (BCPS) zunächst als endgültige Behandlung und später als Vorbereitung für die Fontan-Operation [13,14,15]. Im Jahre 1968 wurde von Fontan und Baudet die erste erfolgreiche vollständige Kreislauftrennung bei einem Patienten mit der Trikuspidalatresie durchgeführt (Abbildung 1) [16].

Diese Methode der Kreislauftrennung wurde im weiteren Verlauf für die chirurgische Behandlung von verschiedenen komplexen Herzfehlern bis hin zum hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) angenommen. Die Entwicklung der chirurgischen Behandlung von diesen früher nicht korrigierbaren Herzfehlern wurde von mehreren Autoren verfolgt und beschrieben [17,18,19,20].

Abbildung 1: Originale Fontan-Operation

Originale Fontan-Operation für die Palliation der Trikuspidalatresie: Anastomose zwischen dem rechten Vorhof (RA) und dem proximalen Ende der rechten Pulmonalarterie (RPA). VCS = obere Hohlvene; VCI = untere Hohlvene. (Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971;26: 240-8. [16])

Zur Verbesserung der frühen und späten postoperativen Ergebnisse wurden viele Modifikationen der ursprünglichen Fontan-Operation vorgeschlagen, wie z. B. von Kreutzer (1973) oder Gale (1979) [21,22]. Die ersten Jahre der Beobachtung und Analyse seit der Einführung der kreislauftrennenden Operationen zeigten jedoch ernsthafte Probleme im frühen und späten postoperativen Verlauf. Die Hämodynamik der Fontanzirkulation nach den bisherigen Modifikationen war nicht optimal und verschiedene Komplikationen wie eingeschränkte ventrikuläre Funktion, Arrhythmien, Pleuraergüsse, Eiweißverlustenteropathie, Thrombosen, Kollateralenbildung und andere, wurden immer wieder registriert. Verschiedene Risikofaktoren, wie erhöhter pulmonaler Widerstand, erhöhter Pulmonalarteriendruck, eingeschränkte ventrikuläre Funktion, Insuffizienz der atrioventrikulären Klappen, multiple Voroperationen und ein für die Palliation nicht optimales Patientenalter, wurden besser erkannt und untersucht,sowie ihre Bedeutung für die erfolgreiche Kreislauftrennung besser definiert [13,15,23,24,25,26]. Dies forderte eine Einschränkung der präoperativen Auswahlkriterien für die Fontan-Kandidaten und eine weitere Entwicklung und Bearbeitung der operativen Methoden mit der Hoffnung, die postoperativen Ergebnisse zu verbessern. So entstanden 1977 die lange Zeit gültigen Einschlusskriterien von Choussat et al. [23]. Die wichtigsten sind:

1. Alter zwischen 4 und 15 Jahre

2. Präoperativer Sinusrhythmus

3. Mittlerer Pulmonalarteriendruck < 15 mmHg

4. Pulmonaler Widerstand < 4 U/m²

5. Normale Ventrikelfunktion

6. Keine Insuffizienz der atrioventrikulären Klappen

7. Pulmonalarterienstamm-zu-Aorta-Durchmesser-Quotient > 0,75

8. Normale Drainage der Hohlvenen

Für eine bessere Einschätzung der Entwicklung der Pulmonalarterien wurde im Jahre 1984 von Nakata et al. [27] ein Pulmonalarterienindex (PAI) als Quotient der Fläche der zentralen Pulmonalarterien zur Körperoberfläche eingeführt. Ein Index von 330 ⁺ 50 mm²/m² wurde als normal angenommen, wobei ein PAI < 250 mm²/m² als Mortalitätsrisiko nach Fontan-Operation bewertet wurde.

Abbildung 2: Lateral Tunnel Fontan Operation

Fontan-Operation mit intraatrialem lateralem Tunnel (LT): Intraatriale Anastomose zwischen der unteren (IVC) und oberen (SVC) Hohlvene. ASD = Vorhofseptumdefekt; Ao = Aorta; RA = rechter Vorhof; PA = abgesetzter Stumpf der Pulmonalarterie; RPA = rechte Pulmonalarterie.

Im Jahre 1987 beschrieben Puga und Mitarbeiter [25] die totale cavopulmonale klappenlose Anastomose unter Verwendung eines lateralen intraatrialen Baffle für die Verbindung zwischen der unteren und oberen Hohlvene. Eine ähnliche modifizierte Fontan-Operation wurde nach experimentellen Versuchen von de Leval und Mitarbeitern [26] als totale cavopulmonale Connection mit intraatrialem Tunnel aus dem Patch und lateraler Vorhofwand eingeführt (Abbildung 2).

Durch diese technisch leichter durchführbaren Modifikationen sollten die postoperativen Arrhythmien reduziert, die intraatrialen Turbulenzen und das Thrombosepotential vermindert und die hämodynamischen Verhältnisse verbessert werden [26]. Trotzdem wurden immer wieder Fälle mit unbefriedigendem Verlauf beobachtet.

Die klinische Erprobung zeigte, dass bereits experimentell vermutete Nachteile der Fontan-Operation mit lateralem Tunnel (LTFO) von ernsthafter Bedeutung für das postoperative Ergebnis sind: 1) Aortenabklemmung und Kardioplegie, notwendig für die Schaffung des lateralen Tunnels, prädisponieren zur unmittelbar postoperativen ventrikulären Dysfunktion; 2) Atriotomie und darauffolgende intraatriale Nahtlinie besitzen große Arrhythmogenität; 3) der intraatriale Tunnel gewährleistet keinen optimalen Fluss und gefährdet die Fontan-Hämodynamik durch Energieverlust, Turbulenzen und Thrombosepotential [28,29,30,31]. Um die beschriebene Problematik zu umgehen, wurde vorgeschlagen, einen extrakardialen Rechtsherzbypass durchzuführen. Nach klinisch nicht erfolgreichen Versuchen [32,33] berichteten Marceletti und Mitarbeiter über die erfolgreiche klinische Durchführung der extrakardialen Modifikation der Fontan-Operation (ECFO, Abbildung 3, 7, 20) [34].

Für das operative Verfahren aller bisherigen Modifikationen war die Verwendung der Herz-Lungen-Maschine und Kardioplegie unumgänglich. Die eingeführte ECFO bedeutete eine Operation außerhalb des Herzens, erlaubte eine optimale Form der cavopulmonalen Connection und schien somit zumindest theoretisch Vorteile

gegenüber anderen Modifikationen der Fontan-Operation zu haben [35,36,37].

Abbildung 3: Extrakardiale Fontan-Operation.

A: LPA = li. Pulmonalarterie; RPA = re. Pulmonalarterie; PA = Pulmonalarterie; VCI = untere Hohlvene; VCS = obere Hohlvene.

(Modifiziert nach Laschinger J. C. et al. [29]. The Extracardiac Total Cavopulmonary Connection For Definitive Conversion to the Fontan Circulation: Summary of Early Expirience and Results. J Card Surg. 1993;8:524-533)

B: Intraoperative Aufnahme einer Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (weißer Graft, Durchmesser 20 mm) bei einem 7-jährigen Kind (eigene Daten).

Vermeidung der Vorhofnaht, Kardioplegie und allgemeiner Hypothermie des Körpers sollten das Risiko von Dysrhythmien und myokardialer Dysfunktion vermindern und zusammen mit dem erwarteten optimalen laminaren Fluss im Konduit eine bessere frühe und späte postoperative Hämodynamik gewährleisten. Am Anfang wurde die cavopulmonale Verbindung mit einem Dacron-Konduit bei Kreislaufstillstand durchgeführt. Das Material zeigte aber ein hohes Thrombosepotential und das operative Verfahren konnte die Nachteile der Kardioplegie nicht beheben [38,39]. Heutzutage wird die ECFO in ihrer modernen Modifikation unter Verwendung eines PTFE-Graft meist bei Normothermie und am schlagenden Herzen durchgeführt [35,36,37,40,41]. In einigen Fällen ist diese Operation sogar ohne Anwendung der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt worden [42,43].

Die Entwicklung der Auswahlkriterien verlief parallel mit der Modifizierung der operativen Methoden und Erkennung der neuen allgemeinen und spezifischen Komplikationen und Risikofaktoren. Verschiedene Gruppen präsentierten Anfang der neunziger Jahre des 20 Jh. neue Kriterien für Hochrisikopatienten für eine Fontan-Operation.

I. Bridges N.D. et al., 1990 [28]:

1. Mittlerer Pulmonalarteriendruck > 18 mmHg

2. Pulmonalarterienwiderstand > 2 U/m²

3. Ventrikulärer enddiastolischer Druck > 12 mmHg

4. Distorsion der Pulmonalarterien

5. Milde oder moderate Insuffizienz der AV-Klappen

6. Obstruktion im systemischen Ausflusstrakt

7. Eingeschränkte ventrikuläre Funktion/Hypertrophie

II. Kopf G. et al., 1992 [44]:

1. Erhöhter Pulmonalarterienwiderstand > 3 U/m²

2. Enddiastolischer ventrikulärer Druck > 10 mmHg

3. Eingeschränkte ventrikuläre Funktion (EF < 35 % - 40 %)

4. Erhöhter Pulmonalarteriendruck > 18 mmHg

5. Schwere Hypoplasie/Distorsion der Pulmonalarterien

6. Insuffizienz der AV-Klappen

7. Extremes Patientenalter (< 1,5 und > 30 Jahre)

Im Verlauf wurden auch die Indizes von Nakata neu bewertet, wobei Patienten mit einem PAI < 250 mm²/m² erfolgreich operiert werden konnten, falls ein normaler Unterlappenarterienindex vorlag (Abbildung 5)[45,46]. Es wurde auch über erfolgreiche Fontan-Operationen bei Kindern im Alter unter 3 Jahren und bei Erwachsenen berichtet [47,48,49,50].

Da nach einer extrakardialen Modifikation ohne Kardioplegie und gelegentlich ohne kardiopulmonalen Bypass ein komplikationsarmer früher postoperativer Verlauf vermutet wurde [37,41], entstanden damit neue vermeidbare „intraoperative“ Risikofaktoren.

In unserem Zentrum wurde ECFO 1995 eingeführt und wird seit 1997 als einzige Modifikation der Fontan-Operation für die chirurgische Behandlung der Patienten verwendet, bei denen eine biventrikuläre Korrektur nicht möglich ist. Während der Entwicklung der Behandlungsmethoden und der dabei gesammelten Erfahrungen wurden auch die Ausschlusskriterien und Risikofaktoren überprüft.

Eine Analyse der Einflussfaktoren auf den frühen und mittelfristigen postoperativen Verlauf nach der Fontan-Operation wurde jedoch noch nicht aktualisiert. Auch ein direkter Vergleich postoperativer Ergebnisse der beiden heutzutage weltweit verwendeten Modifikationen der Fontan-Operation (Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit versus Fontan-Operation mit intraatrialem lateralen Tunnel) fehlt bis jetzt. Daraus resultiert die Fragestellung dieser Arbeit.