Methoden

Patienten und präoperative ParameterPatientengruppen

In dieser Studie wurden insgesamt 50 Patienten mit funktionell univentrikulärem Herzen aufgenommen, bei denen von 5/93 bis 10/98 im Deutschen Herzzentrum Berlin eine Fontan-Operation durchgeführt wurde. Die erste Gruppe besteht aus den ersten 25 konsekutiven Patienten, die einer totalen cavopulmonalen Anastomose mit extrakardialem Konduit (ECFO) unterzogen wurden. Die Vergleichsgruppe besteht aus den letzten 25 konsekutiv operierten Patienten, bei denen eine totale cavopulmonale Anastomose mit intraatrialem lateralen Tunnel (LTFO) durchgeführt wurde.

Das Verfahren der Anästhesie, der Herz-Lungen-Maschine und der postoperativen intensivmedizinischen Behandlung wurde während der Studie nicht verändert. Es wurden keine signifikant neueren Medikamente und Behandlungsmethoden angewandt.

Die Patienten waren zwischen 14 Monate und 37,3 Jahre alt (Median 4,5 Jahre). 17 Patienten in beiden Gruppen waren unter 3 Jahre alt. Das Körpergewicht in der gesamten Patientenpopulation variierte von 6,6 bis 66 kg (Median 15,0 kg). 26 Patienten waren männlich und 24 weiblich. Die präoperative arterielle Sauerstoffsättigung betrug 66 bis 89 % (Median 85 %) und die präoperative Hämoglobinkonzentration (Hb) lag zwischen 10,4 und 22,0 g/dl (Median 15,9 g/dl). Die gruppenbezogenen präoperativen Patientendaten sind in der Tabelle 1 zusammengefasst.

Kardiale Diagnosen

Die häufigsten kardialen Diagnosen in beiden Gruppen waren Double inlet left ventricle mit 5 bzw. 9 Patienten und Trikuspidalatresie mit 7 bzw. 5 Patienten in der ECFO- bzw. LTFO-Gruppe. Die diagnostischen Kategorien sind in der Tabelle 2 dargestellt.

Daten

ECFO

Median (Range)

LTFO

Median (Range)

P – Wert

Alter (Jahren)

4,3 (1,2 – 37,3)

4,9 (2 – 37)

0,14 (n.s.)

Gewicht (kg)

14,2 (8,5 – 57)

15,8 (6,6 – 66)

0,17 (n.s.)

Sauerstoffsättigung (%)

84 (68 – 88)

85 (67 – 89)

0,98 (n.s.)

Hämoglobin (g/dl)

14,8 (12,3 – 22,0)

17,8 (10,4 – 21,2)

0,34 (n.s.)

weiblich / männlich (n)

11/14

12/13

0,83 (n.s.)

Tabelle 1: Präoperative Patientendaten

Es besteht bei allen Vergleichsparametern kein statistisch signifikanten Unterschied. ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.

Diagnose

ECFO

(n = 25)

LTFO

(n = 25)

Trikuspidalatresie

7

5

Doppelter Einlass linker Ventrikel

5

9

PA mit intaktem Ventrikelseptum

3

1

Doppelter Auslass rechter Ventrikel

3

2

Unbalanzierter AVSD

3

1

Mitralatresie

2

3

Ebsteinanomalie

1

–

Singulärer Ventrikel

1

4

Tabelle 2: Kardiale Diagnosen

ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit. LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel. AVSD = atrioventrikulärer Septumdefekt; PA = Pulmonalatresie.

Voroperationen

Die Anzahl, Art und der Zeitpunkt der Voroperationen in beiden Gruppen wurde retrospektiv erfasst und analysiert.

Abbildung 4: Voroperationen

Chirurgische Prozeduren (Anzahl)

ECFO

LTFO

BCPS

20

13

Aortopulmonaler Shunt

18

17

Banding der Pulmonalarterien

5

7

Atrioseptektomie

8

5

Erweiterung der Pulmonalarterien

4

4

Rekonstruktion der AV-Klappen

2

-

Erweiterung des BCPS

1

2

Erweiterung des Ausflusstraktes

2

-

Andere

3

3

Gesamt

63

51

Tabelle 3: Voroperationen

AV = atrioventrikulär; BCPS = bidirectionaler cavopulmonaler Shunt; ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit. LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.

In der Vorbereitungsphase zur kompletten Kreislauftrennung wurden, statistisch gesehen, in der ECFO-Gruppe 2 und in der LTFO ca. „1,5“ Operationen pro Patient durchgeführt (P = 0,028, Tabelle 3).

Bei 22 ECFO-Patienten waren insgesamt 63 chirurgische Prozeduren in 48 Voroperationen durchgeführt worden. In der LTFO-Gruppe erhielten 21 Patienten in 32 Voroperationen 51 chirurgische Prozeduren. Die Anzahl der Voroperationen variierte in der ECFO-Gruppe von 0 bis 5. In der LTFO-Gruppe lag die maximale Zahl vorangegangener operativer Eingriffe bei 3. Die meisten Patienten erhielten in beiden Gruppen eine oder zwei Voroperationen (18 bzw. 19 Eingriffen in der ECFO- bzw. LTFO-Gruppe, Abbildung 4, Tabelle 3).

Bei den Patienten der ECFO-Gruppe wurde häufiger ein bidirektionaler cavopulmonaler Shunt (BCPS) als erste Etappe der Kreislauftrennung angelegt (20 vs. 13, P = 0,036, Tabelle 3). Obwohl in der ECFO-Gruppe eine Kreislauftrennung häufiger im Zwei-Stufen-Verfahren, d. h. mit vorherigem bidirektionalen cavopulmonalen Shunt (BCPS) durchgeführt wurde, zeigten die für die präoperative Auswahl wichtigen Einflussfaktoren wie Pulmonalarteriendruck, Pulmonalarterienindizes und arterielle Sauerstoffsättigung bei den Patienten mit und ohne frühen BCPS keine Unterschiede. Obwohl bei den Patienten der ECFO-Gruppe der BCPS im etwas früheren Kindesalter (Median 2,5 Jahr) als in der LTFO-Gruppe (3,4 Jahre) angelegt wurde, lag der Zeitpunkt der Fontan-Operation in beiden Gruppen in Median bei 4,3 bzw. 4,9 Jahren ohne signifikanten Unterschied. Insgesamt erhielten 33 Patienten einen BCPS, jedoch unterschieden sie sich bezüglich des Nakata-Index (P = 0,27), des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (P = 0,26) oder der pulsoxymetrischen Sauerstoffsättigung (P = 0,06) präoperativ nicht von den Patienten ohne vorangegangenen BCPS.

Präoperative Risikofaktoren

Zum Nachweis von Risikofaktoren und präoperativer Selektion wurden alle Patienten vor der Fontan-Operation einer klinischen Untersuchung, Echokardiographie und Herzkatheteruntersuchung unterzogen.

Die Auswahlkriterien wurden während der Studie bei allen Patienten unverändert beachtet.

In den Herzkatheteruntersuchungen und angiographischen Kontrollen wurden Pulmonalarteriendrücke, Entwicklung und Besonderheiten des Pulmonalarterienbettes, Durchmesser der Pulmonalarterien, ventrikuläre Morphologie und Funktion, Herzklappenfunktion, Obstruktion im systemischen Ausflusstrakt, systemvenöser Rückfluss und andere, die Fontan-Hämodynamik beeinflussende, Faktoren untersucht.

Als präoperative Risikofaktoren galten: Alter unter 3 Jahren und über 16 Jahren, mittlerer Pulmonalarteriendruck (PAP) größer als 15 mmHg, milde bis hochgradige Insuffizienz der systemischen atrioventrikulären Klappe, LVEDP über 10 mmHg, myokardialer Dysfunktion, Distorsion der Pulmonalarterien und multiple aortopulmonale Kollateralen (Tabelle 4). Bei 5 von 6 ECFO-Patienten mit großen aortopulmonalen Kollateralen (MAPCA’s) erfolgte präoperativ ein interventioneller Verschluss.

Für die Beurteilung der Entwicklung der Pulmonalarterien wurden Pulmonalarterienindizes (Pulmonalarterien-Nakata-Index (PAI) [27] und Unterlappenarterienindex (ULAI) [51]) verwandt. Als Normwerte wurde ein PA-Index von 330 + 50 mm²/m² und ein ULA-Index von 120 + 30 mm²/m² angenommen [27,46,51] (Abbildung 5). Ein extrem niedriger Nakata-Index (< 200 mm²/m²) galt als präoperativer Risikofaktor[46].

MPAP = mittlerer Pulmonalarteriendruck; SVEDP = ventricular endiastolic pressure (Systemventrikel); AV = atrioventrikulär; RV = rechtsventrikulär; ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.
Risikofaktoren (Patientenanzahl)

ECFO

LTFO

Alter < 3 Jahre

11

5

Alter > 16 Jahre

3

5

Gewicht < 15 Kilogramm

15

10

MPAP > 15 mmHg

3

5

SVEDP > 10 mmHg

3

3

AV-Klappeninsuffizienz

3

1

Periphere Pulmonalarterienstenosen

9

4

Große aortopulmonale Kollateralen

6

1

Systemventrikel von RV-Typ

8

6

Heterotaxie

1

2

Tabelle 4: Präoperative Risikofaktoren

Vergleichbarkeit der Gruppen

Beide Gruppen unterschieden sich nicht signifikant nach Diagnosen (P = 0,45), Patientenalter (auch Anteil der Patienten im Alter unter 3 Jahren, P = 0,064, n.s.), Körpergewicht, Eigenschaften der Pulmonalarterien und präoperativer arterieller Sauerstoffsättigung (P = 0,08 bis 0,98; Tabellen 1, 2, 4, 5, 10).

Die ECFO-Gruppe enthält 15 und die LTFO-Gruppe 10 von je 25 Patienten mit einem Körpergewicht unter 15 kg, jedoch ohne statistisch signifikanten Unterschied (P = 0,13).

Bei 3 Patienten in jeder Gruppe lag der mittlere Pulmonalarteriendruck im Risiko-Bereich oberhalb von 15 mmHg, überschritt jedoch den Wert von 20 mmHg nicht.

Es wurde eine Tendenz zu etwas kleineren Werten des Nakata-Index (PAI) bei den Patienten der ECFO-Gruppe beobachtet, jedoch erreichte der Unterschied keine statistische Signifikanz (P = 0,08). Insgesamt wurden in der ECFO-Gruppe 17 und in der LTFO-Gruppe 14 von je 25 Patienten mit verschiedenen Risikofaktoren ohne statistisch signifikanten Gruppenunterschied (P = 0,28) registriert.

Daten

ECFO

(Median/Range)

LTFO

(Median/Range)

P – Wert

Pulmonalarterienindex (mm²/m²)

266 (158 – 457)

337 (136 – 590)

0,08 (n.s.)

Unterlappenarterienindex (mm²/m²)

145 (104 – 299)

182 (101 – 326)

0,12 (n.s.)

Pulmonalarterienmitteldruck (mmHg)

10 (6 – 18)

12 (6 – 18)

0,12 (n.s.)

SVEDP (mmHg)

7 (4 – 14)

6 (3 – 15)

0,36 (n.s.)

Tabelle 5: Präoperative Herzkatheterdaten

Es besteht kein statistisch signifikanter Unterschied für alle Vergleichsparameter. Ein niedriger PAI unter 200 mm²/m² wurde bei Patienten sowohl in der ECFO- als auch in der LTFO-Gruppe gemessen.

SVEDP – systemventrikulärer enddiastolischer Druck; ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit; LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.

Abbildung 5: Verteilung der Pulmonalarterienindizes

PA = Pulmonalarterien; ULA = Unterlappenarterien; PAI = Pulmonalarterienindex (Norm 330 ⁺ 50 mm²/m²); ULAI = Unterlappenarterienindex (Norm 120 ⁺ 30 mm²/m²).

Abbildung 6: Pulmonalarterienindizes

LPA = linke Pulmonalarterie; RPA = rechte Pulmonalarterie; LULA = linke Unterlappenarterie; RULA = rechte Unterlappenarterie; SVC = obere Hohlvene

1 = PA– Index = Pulmonalarterien (Nakata) – Index;

2 = ULA–Index = Unterlappenarterienindex.

Chirurgische Techniken und intraoperative Parameter

Alle Operationen erfolgten durch mediane Sternotomie unter Anwendung der Herz-Lungen-Maschine und kardiopulmonalem Bypass (CPB). Der Anschluss des CPB wurde durch Kanülierung der Aorta, hohe Kanülierung der oberen Hohlvene und tiefe Kanülierung der unteren Hohlvene durchgeführt.

Extrakardiale Fontan-Operation

Bei den ersten 7 Patienten wurde eine mäßige Hypothermie (30°C) und eine kristalloide Kardioplegie verwendet. In den letzten 18 Fällen wurde die Kardioplegie nur bei 4 Patienten verwendet. Bei 2 Patienten war eine biventrikuläre Korrektur geplant worden, jedoch nach der intrakardialen Inspektion wegen der komplexen Anatomie die Indikation zur ECFO gestellt worden. Bei 2 weiteren Patienten war eine Korrektur der systemischen atrioventrikulären Klappe notwendig. Bei den übrigen 14 Patienten wurde die Operation bei Normothermie und am schlagenden Herzen durchgeführt.

Alle vorher eingesetzten aortopulmonalen Shunts wurden verschlossen. Der Stamm der Pulmonalarterie wurde (falls vorhanden) in allen Fällen durchtrennt und abgesetzt sowie die Pulmonalklappe verschlossen.

Bei stenotischer Pulmonalarterienbifurkation wurde diese mit einem Stück Eigenperikard und in einigen Fällen mit einem Teil des abgesetzten und aufgeschnittenen Pulmonatarterienstammes rekonstruiert.

Die untere Hohlvene wurde im Bereich der Einmündung in den Vorhof abgeklemmt und oberhalb der Klemme abgesetzt, wobei ein Teil der Vorhofwand zum Ermöglichen des maximalen Durchmessers der Anastomose mit verwendet wurde. Falls ein restriktiver Vorhofseptumdefekt vorlag, wurde dieser während der Kardioplegie bzw. während einer induzierten ventrikulären Fibrillation erweitert, wobei als Zugang die abgetrennte Einmündung der unteren Hohlvene diente. Bei einem Patienten, bei dem eine schwere Insuffizienz der systemischen atrioventrikulären Klappe vorlag, wurde die Klappenrekonstruktion durch eine rechte Atriotomie während einer induzierten ventrikulären Fibrillation durchgeführt. Danach wurde das Herz entlüftet und defibrilliert. Der Goretex^®-^{(Polytetrafluorethylen = PTFE) Graft wurde End-zu-Seit mit dem unteren Teil der rechten Pulmonalarterie anastomosiert. Das proximale Ende des PTFE-Graft wurde End-zu-End mit der abgesetzten unteren Hohlvene (zusammen mit einem Teil der Vorhofwand) anastomosiert (Abbildung 3, 7). Dieses Manöver ermöglichte in allen Fällen eine Anastomose zu schaffen, die größer als der Durchmesser des kardialen Endes der unteren Hohlvene war.}

Bei der Mehrzahl der Patienten wurde für die Anastomose zwischen der unteren Hohlvene und der Pulmonalarterie ein PTFE-Graft mit dem Durchmesser 20 – 24 mm benutzt. Drei Patienten im Alter unter 3 Jahren bekamen ein PTFE-Graft mit einem Diameter von 16 – 18 mm.

Bei 17 Patienten wurde nach dem Beenden des kardiopulmonalen Bypasses ein Überlauf mit einem Durchmesser von 3 bis 5 mm als eine Verbindung zwischen der medialen Wand des PTFE-Graft und dem lateralen Rand des rechten Vorhofs angelegt. Bei 8 Patienten erfolgte keine Fenestration.

Abbildung 7: Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit

Intraoperative Aufnahme einer Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit (weißer Graft, Durchmesser 16 mm) bei einem 2,2-jährigen Kind. Eine Anastomose zwischen der unteren Hohlvene (VCI) und der rechten Pulmonalarterie (RPA) wurde für die Blutzirkulation freigegeben. Das rechte Herzohr wird mit einer Pinzette zur Seite gezogen.

Lateral Tunnel Fontan-Operation

Alle LTFO wurden unter Verwendung von Hypothermie und kristalloider Kardioplegie durchgeführt. Alle vorher eingesetzten aortopulmonalen Shunts wurden verschlossen. Bei den Patienten ohne vorhergehenden BCPS wurde nach der Absetzung und Mobilisierung der oberen Hohlvene an ihrer Einmündung in den rechten Vorhof eine End-zur-Seit Anastomose zwischen dem distalen Ende der oberen Hohlvene und der rechten Pulmonalarterie geschaffen. Bei stenotischer Pulmonalarterienbifurkation wurde diese mit einem Stück Eigenperikard oder mit einem PTFE-Patch rekonstruiert.

Der rechte Vorhof wurde durch eine Längsinzision eröffnet. Falls ein restriktiver Vorhofseptumdefekt vorlag, wurde dieser erweitert. Die Unterkante der rechten Pulmonalarterie wurde längs eröffnet und mit dem Stumpf der oberen Hohlvene End-zur-Seit anastomosiert. Bei 13 Patienten mit einer relativ engen Öffnung der VCS erfolgte für die Erweiterung der oberen Anastomose eine Inzision des Vorhofdaches (cavoatriale Verbindung). Intraatrial wurde ein Tunnel mit dem gleichmäßigen Durchmesser aus Goretex-Patch und der lateralen Vorhofwand von der Einmündung der unteren Hohlvene zur oberen Hohlvene bzw. zur Pulmonalarterie angelegt (Abbildung 2). Die Naht erfolgte im Bereich der Crista terminalis, nach Möglichkeit ohne direktes Eingreifen auf die Crista terminalis. In dem kaudalen Teil des Tunnels wurde ein 2,5 bis 4 mm großes kreisrundes Fenster gestanzt. Der Pulmonalarterienstamm wurde (falls vorhanden) ligiert bzw. durchtrennt und die Pulmonalklappe wurde verschlossen. Anschließend wurde die Atriotomiewunde verschlossen, das Herz retrograd entlüftet und die Aortenzirkulation freigegeben.

Nach dem Beenden des kardiopulmonalen Bypasses wurde, zu Evaluierung der myokardialen Funktion und des Überlaufventils, nach allen Operationen eine transösophageale Echokardiografie mit Kontrastdarstellung durchgeführt.

Intraoperative ParameterKardiopulmonale Bypass-Zeiten

Die Bypass-Zeiten betrugen bei ECFO 49 bis 274 min (n = 25, Median 119 min) und bei LTFO 78 bis 228 min (n = 25, Median 123 min) und zeigten keinen statistisch signifikanten Unterschied zwischen den Gruppen (P = 0,98). Alle LTFO wurden unter Verwendung von Hypothermie durchgeführt (23 - 32°C, Median 30°C).

Kardioplegie

Die Kardioplegiezeit lag mit 7 bis 105 min (n = 11, Median 40 min) bei ECFO und mit 27 bis 90 min (n = 25, Median 59 min) bei LTFO deutlich zugunsten der extrakardialen Modifikation. 5 von 11 ECFO-Patienten erhielten eine Kardioplegie für 7 bis max. 32 min nur für die begleitenden intrakardialen chirurgischen Prozeduren.

Begleitende chirurgische Prozeduren

Die begleitenden chirurgischen prozeduren der ECFO und LTFO sind in der Tabelle 6 aufgeführt.

AP = aortopulmonal; BCPS = bidirektionaler cavopulmonaler Shunt;
PA = Pulmonalartrerien; ECFO = Fontan-Operation mit extrakardialem Konduit.
LTFO = Fontan-Operation mit lateralem Tunnel.
Prozeduren (Anzahl)

ECFO

LTFO

Fenestration

17

25

Verschluss / Durchtrennung des AP-Shunts

13

9

Bidirektionaler cavopulmonaler Shunt

5

12

Bidirektionaler cavopulmonaler Shunt links

1

1

Erweiterung der Pulmonalarterien

9

4

Durchtrennung des PA-Stammes

11

6

Verschluss der Pulmonalklappe

11

11

Erweiterung des Vorhofseptumdefekts

7

14

BCPS-Erweiterung

4

--

Rekonstruktion der atrioventrikulären Klappe

2

1

Verschluss des persistierenden Ductus arteriosus

2

1

Erweiterung des Foramen bulboventriculare

1

--

Gesamt

83

84

Tabelle 6: Begleitende chirurgische Prozeduren

Vergleichsparameter des postoperativen Verlaufs
Die Vergleichsparameter für den frühen und mittelfristigen postoperativen Verlauf nach ECFO versus LTFO waren:

Schwere Komplikationen (frühe Mortalität, Low cardiac output, dialysebedürftige Niereninsuffizienz).

Dauer der maschinellen Beatmung (Beatmung über 72 Stunden wurde als prolongiert angenommen).

Eingeschränkte ventrikuläre Funktion (Notwendigkeit der dauerhaften - über 48 Stunden - Unterstützung mit hochdosierten inotropen Substanzen (Suprarenin)).

Postoperativer erhöhter Pulmonalarteriendruck (Notwendigkeit der inhalativer Behandlung mit Stickstoffmonoxid).

Prolongierte Pleuraergüsse (länger als 10 Tage).

Dauer des gesamten stationären Aufenthalts (stationärer Aufenthalt über 14 Tage wurde als prolongiert angenommen).

Neu aufgetretene Arrhythmien im frühen (perioperativ bis zur Entlassung, max. 30 Tage postoperativ) und mittelfristigen Verlauf (bis zur letzten Kontrolle).
Bei allen Patienten erfolgten Standard-EKG-Kontrollen mit 12 Ableitungen und kontinuierliche Monitorüberwachung mit Dokumentationsmöglichkeit perioperativ und bis zur Entlassung. Während der Nachbeobachtung wurde bei allen Patienten im Mittel 3/Jahr (2-8/Jahr) ein Standard-EKG und bei 76,5 % der Patienten (18 ECFO- und 18 LTFO-Patienten) 1/Jahr ein 24-Stunden-Langzeit-EKG abgeleitet.

Entwicklung einer Eiweißverlustenteropathie.

Beurteilung der postoperativen Fontan-Hämodynamik bzw. der Entwicklung von Thrombosen oder Stenosierungen im extrakardialen Konduit und intraatrialem Tunnel durch Herzkatheter und Angiographie.

Notwendigkeit von Reoperationen

Postoperative Belastbarkeit der Patienten und Schweregrad der Herzinsuffizienz nach NYHA-Klassifikation. Erwachsene und Kinder mit einer Körpergröße ab 130 cm wurden einer Spiroergometrie unterzogen.