1 Einleitung

Zu Anfang unseres Jahrhunderts schrieb die Herzpathologin MAUDE ABBOTT, damals selbst am Anfang ihrer Forschung damit beschäftigt, die Präparate des McGill Medical Museums in Montreal zu studieren, einen Brief an ihren Freund und Kollegen Sir WILLIAM OSLER, in dem sie ihm völlig erstaunt von einem Herzpräparat berichtete, von dem sie glaubte, daß es nicht richtig beschrieben worden sei. Sir WILLIAM OSLER antwortete ihr, daß ANDREW HOLMES, der Begründer jener McGill Medical School, es schon 1824 in der Zeitschrift „Transactions of the Medico-Chirurgical Society of Edinburgh“ beschrieben hatte. Sie las den Artikel nach, und veröffentlichte diesen Fall erneut als das „Holmes-Heart“, jenen seltenen Fall von Double inlet left ventricle mit ventrikuloarterieller Konkordanz (97,47,9).

Ähnlich dieser Geschichte sind eine Reihe von Anomalien des Herzens schon lange Zeit bekannt gewesen und als Fallbeschreibung veröffentlicht worden. Einige dieser Herzfehler tragen noch heute den Namen ihrer Beschreiber, wie zum Beispiel die FALLOTsche Tetralogie (33) oder die EBSTEINsche Anomalie (30). Das systematische Studium dieser Fehlbildungen begann jedoch eigentlich erst im frühen 20. Jahrhundert durch eine der ersten Frauen der Medizingeschichte, MAUDE ABBOTT, die, im Klinikbereich nicht zugelassen sich gezielt mit den Herzpräparaten der großen Sammlung des McGill Medical Museums auseinandersetzte (97). Die Kenntnis der aus über 1.000 Fällen zusammengetragenen Informationen krönte 1936 in der Publikation ihres Lebenswerkes, dem „Atlas der kongenitalen Herzfehler“ (1).

Inzwischen ist das Interesse an angeborenen Herzfehlern nicht mehr einzig und allein auf den Pathologen beschränkt. Die Kinderkardiologie hat sich als eigenständiger Bereich von der Pädiatrie abgespalten, viele neue Fachdisziplinen haben sich etabliert. Der sicherlich entscheidendste Fortschritt war die Entwicklung der Herzchirurgie und der kardiovaskulären Diagnostik. Aber auch andere Gebiete, wie die Genetik, die Embryologie, die Geburtshilfe und die Erwachsenenkardiologie, sehen sich mit der Thematik der angeborenen Herzfehler konfrontiert. Nicht zuletzt die Herzpathologie selbst hat eine Wandlung im Verständnis komplexer Vitien durchlaufen, wie sich am Gebrauch einer vielfältigen Nomenklatur erkennen läßt.

Bei dieser rasanten Entwicklung mag die Retrospektive schwer fallen, aber gerade aus der Analyse der Geschichte die richtigen Schlußfolgerungen zu ziehen, sollte eine wertvolle Aufgabe sein.

1.1 Klassifikation und Nomenklatur angeborener Herzfehler

In kaum einem anderen Zusammenhang läßt sich der Fortschritt im Verständnis angeborener Herzfehler besser darstellen, als an der Erläuterung von Nomenklatur (=Begriffsbezeichnung) und Klassifikation (=Einteilung). Schon immer waren es die Pathologen, die maßgeblichen Einfluß auf deren Gebrauch hatten.

Verständlich, wenn man sich vor Augen hält, daß die Diagnose komplexer Vitien erstmalig beim Studium aller pathomorphologischen Strukturen auf dem Sektionstisch möglich war. Zu Anfang erschienen vor allem Veröffentlichungen einzelner Fallbeschreibungen, die den klinischen Verlauf und morphologische Besonderheiten betrachteten. Durch deren Wiedererkennung erfolgte eine erste Unterteilung angeborener Herzfehler (30,33). Erstmals war es LEV, der im Jahre 1954 versuchte, auf der Grundlage der morphologischen Beschreibung der einzelnen Komponenten eine für alle Vitien gültige Einteilung vorzunehmen (59). In der Mitte der siebziger Jahre ergänzten VAN PRAAGH (101,103,106) und DE LA CRUZ (27) durch weitere Charakterisierung der Konnektion (=Verbindung) der Herzsegmente, wie Vorhöfen, Ventrikeln und großen Gefäßen, diese Klassifikation.

Unter den Europäern war es ANDERSON (7,10,93,100), der dieses System erweiterte. Er hielt sich jedoch, im Gegensatz zu seinen amerikanischen Kollegen, an die reine Beschreibung der anatomisch erkennbaren Strukturen.

Die daraus abgeleitete sogenannte „Segmentanalyse“ ist die heute weltweit anerkannte Nomenklatur zur Beschreibung kongenitaler Vitien. Zu Beginn der Einführung dieses Systems war es sehr schwierig, alle Details der Segmentanalyse anhand klinischer Diagnostik korrekt zu bestimmen. Oft wurde die vollständige Diagnose erst während der Operation oder bei der Autopsie gestellt. Mit der Entwicklung und vor allem technischen Verbesserung der Echokardiographie stand dem Durchbruch der Segmentanalyse als dem Standard zur Beschreibung angeborener Herzfehler nichts mehr im Weg.

Wahrscheinlich hätte sie den Status als weltweit anerkanntes und einheitliches Diagnosesystem längst erreicht, wenn sich ihre Begründer in der Terminologie von Vitien wie „Single ventricle“ oder „Univentricular heart“ geeinigt hätten (6,63,102,104). Eine langjährige Diskussion entbrannte, ob man Herzen mit Double inlet ventricle und Herzen mit klassischer Trikuspidalatresie unter diesem einen Terminus zusammengefaßt definieren könnte (8). Ein damit verbundenes Problem war die einfache Tatsache, daß es bei genauem pathomorphologischen Studium selten einen singulären Ventrikel gab. Fast immer fand sich ein zweiter rudimentärer Ventrikel. Daran schloß die Diskussion um die Frage, ob diese rudimentäre Kammer ein Ventrikel sei, an.

Der zweite große Streitpunkt resultierte aus der Beschreibung wichtiger Strukturanomalien basierend auf embryologischem Verständnis (5). Die Verwendung von embryologischen Termini ausgehend von einer Wissenschaft, die damals noch auf Spekulationen und unbewiesenen Thesen aufbaute, erwies sich als voreiliger Entschluß. Ein Beispiel dafür ist der als „Endokardkissen-Defekt“ bezeichnete atrioventrikuläre Septumdefekt (15). Wie sich später herausstellen sollte, war es nicht die fehlende Fusion der Endokardkissen selbst, sondern die gestörte Formation des atrioventrikulären Septums, die zur Herausbildung dieser einen AV-Klappe und anderen Besonderheiten dieses Vitiums führte (109). Nach wie vor ist die Herzembryologie eine Wissenschaft, die durch aktuelle Erkenntnisse das Verständnis für Herzpathologie erweitert, und dennoch liefert sie nicht für alle morphologischen Besonderheiten eines Herzfehlers eine vollständige Erklärung.

Die Diskussionen um den Gebrauch einer korrekten Terminologie sorgten eher für Verwirrung und eine Spaltung auf internationaler Ebene, als daß sie zu der Begründung einer einheitlichen Nomenklatur beitrugen.

Problematisch blieb weiterhin die Klassifikation basierend auf jener Segmentanalyse.

Wie ungeeignet diese teilweise für den Kliniker ist, der nach einer simplen Bezeichnung für jeden Herzfehler sucht, zeigt das Beispiel von „Situs solitus atrialis mit Agenesie der rechtsseitigen AV-Konnektion“, welches der Kliniker einfach als Trikuspidalatresie angeben würde.

Wie in vielen Bereichen der Medizin überholt die Entwicklung klinischer Möglichkeiten hinsichtlich Diagnostik und Therapie ihre Grundlagen und Theorien in der Wissenschaft mit rasanter Geschwindigkeit. Mit den Fortschritten von Kinderkardiologie und Herzchirurgie wurde eine klare und simple Einteilung notwendig. Die älteste klinische Unterscheidung war die in zyanotische und nichtzyanotische Herzfehler. Die ersten diagnostischen Möglichkeiten wie Röntgen des Thorax und EKG boten eine weitere Unterscheidung in Vitien mit Linksherz- und Rechtsherzbelastung (70,98). Entsprechend dem klinischen Grundsatz, zuerst an häufige Krankheitsbilder zu denken, setzten sich die Termini der häufigsten Herzfehler, wie Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalklappenstenose, FALLOTsche Tetralogie, persistierender Duktus arteriosus, Vorhofseptumdefekt, Aortenisthmusstenose, komplette Transposition der großen Gefäße und weitere, als eigenständige Diagnosen durch. Die genannten Vitien stellen gleichzeitig die Herzfehler dar, welche als erste einer Therapie zugänglich waren. Alle anderen, nicht in dieses leicht verständliche Schema passenden Vitien wurden als „komplexer Herzfehler“ bezeichnet.

Jedoch verbesserte sich die Diagnostik und Therapie in den letzten Jahrzehnten in so entscheidender Art und Weise, daß auch diese „komplexen Herzfehler“ einem operativen Eingriff zugeführt wurden. Damit war es nicht länger möglich, das Verständnis kinderkardiologischer Diagnosen auf die einfachen Herzfehler zu reduzieren und das vorhandene Wissen um pathomorphologische Strukturen zu ignorieren. Die Segmentanalyse fand ihren Einzug in die heutige klinische Diagnostik.

Daß die ursprünglichen Termini aus dem Wortgebrauch des Klinikers nicht mehr wegzudenken sind, bemerkten auch ANDERSON et al., jedoch mahnten sie, das Verständnis angeborener Herzfehler heutzutage nur auf diese Begriffe zu beschränken (100).

Die Zukunft liegt mit Sicherheit in der Synthese einer international einheitlichen Nomenklatur, die allen Anforderungen gerecht wird – sowohl den pathomorphologischen Befunden, den neuesten embryologischen Forschungsergebnissen, als auch einer klaren, eindeutigen klinischen Erfaßbarkeit.

1.2 Die Entwicklung der Herzchirurgie

Es ist eine der wichtigsten Voraussetzungen für das Verständnis von Medizingeschichte, die Pioniere entsprechend ihrer Zeit zu sehen. Das 19. Jahrhundert war geprägt von einer Vielzahl neuer Entdeckungen, die ihre Zeitgenossen nicht unberechtigt überforderten. Seit Jahrhunderten glaubte man, daß das Herz Sitz der Seele und des Lebens sei, und damit eine Art Heiligtum, unantastbar - auch von chirurgischer Seite. So ist es nicht verwunderlich, daß BILLROTH und PAGET Ende des letzten Jahrhunderts das Organ Herz außerhalb der Chirurgie glaubten, und die ersten Schritte der Herzchirurgie von diesen Autoritäten verfemt wurden (64,68). BILLROTH schrieb: „Chirurgen, die den Versuch machen, am Herzen zu operieren, können nicht mehr auf den Respekt von Kollegen hoffen.“

Zu Anfang des 20. Jahrhunderts entwickelte sich die Thoraxchirurgie. Die tägliche Arbeit in unmittelbarer Nähe des Herzens blieb nicht ohne Anreiz, auch über chirurgische Lösungen von Herzerkrankungen nachzudenken. So überrascht es nicht, daß die Pioniere der Herzchirurgie vorerst Thoraxchirurgen waren.

Bei dem Konsil eines Kindes mit persistierendem Duktus arteriosus wurde der 33jährige Chirurg GROSS von seinem pädiatrischen Kollegen HUBBARD im Scherz gefragt, warum eine im Bauchraum übliche Ligatur nicht auch auf den Thorax anzuwenden sei. Dadurch angeregt, beschäftigte GROSS sich in Gedanken und Experimenten mit dieser Idee. Er plante seine erste Operation für den Monat August, der Ferienzeit auch für seine Vorgesetzten, um allen Hindernissen aus dem Weg zu gehen (64). 1938 führte er bei einem 7jährigen Mädchen die erste erfolgreiche Ligatur eines persistierenden Duktus arteriosus durch (44). Viele sahen diese Tat als zündenden Funken des Beginns der modernen Herzchirurgie. Weitere Operationen folgten, 1944 führte CRAFOORD in Schweden die erste End-zu-End-Anastomose bei Aortenisthmusstenose durch (23). GROSS war beschäftigt mit der Verbesserung seiner Ligaturmethode, so daß er auf die Bitte der Kinderkardiologin TAUSSIG mit ihrem Vorschlag zur Operation der zyanotischen Herzfehler nicht eingehen wollte. Diese hatte mit guter klinischer Beobachtungsgabe festgestellt, daß viele Kinder mit einem zyanotischen Vitium eine Zustandsverschlechterung erfahren, wenn sich der Duktus schließt. Er wies ihre Bitte mit der Bemerkung, daß er kein Interesse an ihrem Konzept hätte, zurück (97). Ihre Idee mußte warten, bis 1944 der Chirurg BLALOCK nach Baltimore kam. Die Tatsache, daß 1945 die ersten drei Operationen einer arteriopulmonalen Anastomose erfolgreich verliefen, ist der chirurgischen Fähigkeit BLALOCKs zuzuschreiben (16,97). Für die Weitsicht von TAUSSIG, in der damaligen Zeit an die chirurgische Möglichkeit gedacht zu haben, eine „neuen“ Duktus zu bauen, gebührt ihr bis heute Anerkennung in Form der nach beiden Medizinern benannten BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose. Diese Eingriffe stellten den Höhepunkt der extrakardialen Herzchirurgie dar.

Ermutigt durch diese Erfolge, versuchte man sich den einzelnen Klappen zu widmen. Es begann das Kapitel der sogenannten geschlossenen Herzchirurgie. 1948 gelang BAILEY und HARKEN die erste erfolgreiche Operation einer Mitralstenose (11,48), im selben Jahr berichtete BROCK über die erste Sprengung einer Pulmonalklappenstenose (17). Diese Eingriffe erfolgten „blind“, das heißt ohne Sicht auf das eigentliche Operationsgebiet. Jenes erste Jahrzehnt der Kardiochirurgie verdient nach wie vor Bewunderung, wurden doch viele dieser Eingriffe nur aufgrund klinischer Befunde ohne Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Auch wenn diese Chirurgen mit ihren Ideen Pionierarbeit auf dem Gebiet der Herzchirurgie leisteten, so sollte dies nur die Zeit bis zur eigentlichen Revolution, dem Eingriff am offenen Herzen, überbrücken. Dies war lange Zeit ein Traum, denn dazu mußte man die Pumpfunktion des Herzens und gleichzeitig den ständigen Metabolismus unterhalten. Als erster hatte GIBBON 1931 die Idee, eine Maschine aus Pumpe und Oxygenator zu bauen (40,64). Letzteres stellte das eigentliche Problem dar. Nach zwei Mißerfolgen gelang ihm 1953 der erfolgreiche Verschluß eines Vorhofseptumdefektes im extrakorporalen Kreislauf (39). KIRKLIN und LILLEHEI verbesserten 1955 Details der sogenannten Herz-Lungen-Maschine, so daß diese Entwicklung zu einem wirklichen Aufschwung in der Herzchirurgie führte. Nun war es nicht mehr nur möglich, sogenannte Palliationen vorzunehmen, sondern eine „echte“ Heilung durch Korrektureingriffe, wie den Ventrikelseptumdefektverschluß (60), die Korrektur einer FALLOTschen Tetralogie (60), die Vorhofumkehr bei Transposition der großen Arterien nach SENNING (92) oder MUSTARD, die Korrektur des atrioventrikulären Septumdefektes (60,76) und weitere, zu erreichen.

Der letzte entscheidende Durchbruch war die Entwicklung der Säuglingsherzchirurgie zu Beginn der siebziger Jahre, die operative Eingriffe bei Kindern während des ersten Lebensjahres ermöglichen sollte.

1.3 Die Entwicklung des Herzkatheters

Ein weiterer, für das Verständnis angeborener Herzfehler entscheidender Schritt, war die Entdeckung der diagnostischen und auch therapeutischen Möglichkeiten des Herzkatheters. Aus dem heutigen Klinikalltag ist der Herzkatheter nicht mehr wegzudenken. Um so unglaublicher, daß FORßMANN, als er im Jahre 1929 im Alter von 25 Jahren den ersten Rechtsherzkatheter im Selbstversuch vornahm, breite Kritik entgegenschlug (35). Er kam aus der Kleinstadt Eberswalde als junger Assistent an die Berliner Charité, um SAUERBRUCH seine Entwicklung vorzustellen. Sein Vorhaben endete jedoch in einer Katastrophe. Er wurde aus SAUERBRUCHs Klinik mit Mißbilligung und ohne jede Anerkennung seiner Tat entlassen (65). Es vergingen 12 Jahre, ehe COURNAND zusammen mit RICHARDS das Potential jener Technik entdeckten, um diese zum Studium der kardiopulmonalen Physiologie zu nutzen. Die Pionierarbeit von FORßMANN fand ihre eigentliche Anerkennung erst 1956, als ihm zusammen mit COURNAND und RICHARDS der Nobelpreis für Medizin verliehen wurde. Vergleichsweise wenig Aufmerksamkeit erhielt CASTELLANO, der 1937 mittels Kontrastmittelinjektion über einen Rechtsherzkatheter die Diagnose einer kompletten Transposition der großen Gefäße demonstrierte (97). Der Weg in den linken Ventrikel eröffnete sich erst 1953, als SELDINGER seine elegante Methode zur transkutanen Punktion der Arteria femoralis vorstellte (91). Die klinische Anwendung des diagnostischen Herzkatheters hinkte jedoch zeitlich der Herzchirurgie weit hinterher. BLALOCK hatte bereits 150 seiner arteriopulmonalen Anastomosen durchgeführt, ehe die Herzkatheterdiagnostik in die klinische Praxis integriert wurde (97). Doch die neue Möglichkeit, Strukturen des Herzens auch am lebenden Patienten zu studieren, hielt als kardiovaskuläre Diagnostik ihren Einzug in die Medizin. Vor der Entwicklung der Echokardiographie sollte diese für lange Zeit die wichtigste Untersuchungstechnik, vor allem zur Klärung komplexer Vitien, bleiben.

1966 tat sich ein neues Feld auf, die Interventionskardiologie. In diesem Jahr stellte RASHKIND die sogenannte Ballonatrioseptostomie vor, einen Palliationseingriff mit Sprengung und Erweiterung des Vorhofseptums mittels eines Ballons, um so den lebensnotwendigen Shunt bei kompletter Transposition der großen Gefäße zu verbessern (74). Der Eingriff ermöglichte diesen Kindern, ein Alter für eine definitive Korrektur zu erreichen. 1967 führte PORSTMANN die erste interventionelle Korrektur durch (73). Er positionierte erfolgreich einen Schaumstoffpfropfen in einen persistierenden Duktus arteriosus und sorgte damit für dessen Verschluß.

Eine Renaissance erlebt die Interventionskardiologie in der heutigen Zeit, in der die Verbesserung der technischen Möglichkeiten eine Vielzahl von Eingriffen erlaubt, wie zum Beispiel den Device-Verschluß von Vorhofseptumdefekten, den Stent-Einsatz bei peripheren Pulmonalstenosen und Aortenisthmusstenosen und die Hochfrequenzperforation bei Pulmonalatresie. Der Erfolg dieser interventionellen Eingriffe im Vergleich zur chirurgischen Korrektur wird sich in Zukunft zeigen. Auch wenn die Interventionskardiologie die Herzchirurgie nicht zu ersetzen vermag, so wird aus einer sinnvollen Zusammenarbeit beider Fächer die bestmögliche Therapie für Patienten mit angeborenem Herzfehler resultieren.

1.4 Sektionsstatistiken

Sektionsstatistiken zu angeborenen Herzfehlern sind zahlreich (12,29,37,38,41,46,50,53,56,57,58,67,77,78,83,88,90,107,111). Die heutige Bedeutung dieser Studien ist entsprechend der untersuchten Fragestellung verschieden. Die Analyse reicht dabei von der reinen Beschreibung von Häufigkeit, Geschlechterverteilung, Fehlbildungskorrelation, Überlebenszeit und Todesursachen über morphometrische Angaben der einzelnen Herzkomponenten bis zu vergleichenden Studien zur Qualitätssicherung klinischer Diagnostik.

Die Mehrzahl der Untersuchungen ist auf einen Zeitraum von ungefähr zehn Jahren begrenzt, nur wenige Studien erfassen einen größeren Zeitabschnitt (37,38,83). In einigen Arbeiten wurde versucht, epidemiologische Aussagen zu Inzidenz, Mortalität und Morbidität von kongenitalen Vitien anhand der Sektionsstatistik zu treffen (41,53,57,67,90). Viele Fehlermöglichkeiten sind bei der Auswertung des Sektionsgutes zu berücksichtigen (110). Zu den wichtigsten Einflüssen gehören die Begutachtung durch den Pathologen selbst, seine Auffassung von einzelnen Ergebnissen und der Wertigkeit von Nebenbefunden. Deren Bedeutung kann sich im Laufe der Zeit ändern und variiert naturgemäß von Obduzent zu Obduzent. Des weiteren kann ein Sektionsgut immer nur eine Stichprobe aus der Gesamtbevölkerung darstellen. Wie repräsentativ diese sich für die gesamte Population erweist, bleibt fraglich, da die Bevölkerung in ihrer Struktur selbst zeitlichen Schwankungen unterliegen kann. Die Selektion eines Obduktionsgutes wird weiterhin beeinflußt durch Faktoren der klinischen Fachbereiche einer Prosektur, wie dem Standard der Medizin eines Klinikums, seinen Bettenzahlen, der Gründung von Spezialabteilungen, dem Einzugsgebiet der Patienten und, bei der Betrachtung verschiedener Altersgruppen, auch der Altersstruktur des Patientengutes (110).

All diese Fehlermöglichkeiten führten zur Zurückhaltung, klinische Aussagen aus Sektionsergebnissen abzuleiten. Dennoch verdienen Sektionsstatistiken die Beachtung des Klinikers, da nur durch die Obduktion die eigentliche Todesursache untersucht, der Befund in seiner Gesamtheit geklärt, und Anomalien oder Veränderungen ohne eigentlichen Krankheitswert vollständig erfaßt werden können (110). Diese Ergebnisse zur Begründung, Bestätigung oder Erneuerung von Thesen zu nutzen, stellt nach wie vor eines der Fundamente der Pathologie dar.

1.5 Die Charité

Im Jahre 2010 wird die Charité ihr 300jähriges Bestehen feiern. Damit zu den ältesten Kliniken gehörend, spiegelt dieses Universitätsklinikum einen Großteil der Geschichte der Medizin in Deutschland wider. Aus einem Pesthaus im Jahre 1710 für die Versorgung der Ärmsten der Berliner Bevölkerung als Geste der Barmherzigkeit (frz. Charité) entwickelte sich im 19. Jahrhundert ein Universitätsklinikum mit Weltgeltung. Die große Anzahl der behandlungsbedürftigen Patienten trieb die Erforschung von Krankheitsbildern und die Suche nach deren Therapie in ganz entscheidendem Ausmaß voran. Viele bis heute wichtige Erkenntnisse entstammten den großen Köpfen der Medizin, Pioniere ihres Fachgebietes, die sich zahlreich an der Charité fanden, in der Chirurgie SAUERBRUCH, BIER, von BERGMANN, in der Pathologie VIRCHOW, von RECKLING-HAUSEN, RÖSSLE, in der Mikrobiologie KOCH, um nur einige bedeutende Namen zu nennen. Die bahnbrechenden wissenschaftlichen Leistungen dieser Ärzte begründen bis heute ein Ansehen, daß die Charité weltweit genießt.

Die Entwicklung einer Kinderklinik begann 1830 „als erste Spezialanstalt für die Behandlung kranker Kinder in Deutschland und die erste Gelegenheit zur Unterrichtung der Ärzte in der Kinderheilkunde“ (62). Damit war der Charité eine Vorreiterrolle zuteil geworden. Die häufigen Ansteckungs- und Todesfälle unter Kindern waren jedoch auch durch einen Klinikaufenthalt nicht zu verhindern, so daß, durch diesen Mißerfolg entmutigt, die Medizinische Fakultät 1846 fast eine Auflösung der Klinik beschloß. Erst mit der Berufung HENOCHs begann eine wissenschaftliche Pädiatrie in Berlin, der durch seine fortschrittlichen Gedanken, die Ernährung und Pflege der Kinder betreffend, dem Fach zum Durchbruch verhalf. 1894 gewann die Klinik den herausragenden Kinderarzt HEUBNER für Berlin. Er trug durch eine weitere Verbesserung der Säuglingsernährung, der Anstellung ausgebildeter Kinderkrankenschwestern und der Einführung eines „aseptischen Pflegedienstes“ zu einer entscheidenden Senkung der Säuglingssterblichkeit bei. HEUBNER initiierte den Neubau einer Kinderklinik und sorgte dabei für die Integration von Laboratorien und Forschungseinrichtungen. 1913 verschaffte als dritter großer Kinderarzt CZERNY durch seine Berufung an die Charité dem Klinikum Weltgeltung.

Ähnlich der Pädiatrie wurde auch im Pathologischen Institut Medizingeschichte geschrieben. Dieses entwickelte sich 1856 aus der Prosektur der Charité, die seit 1831 bestand (25). Von 1846 bis 1849 wurde die Prosektur von VIRCHOW geleitet. Dieser hatte seine Berufung an den neugegründeten Lehrstuhl für Pathologie der Berliner Universität an Bedingungen geknüpft, wovon eine der Bau eines eigenständigen Pathologischen Institutes war, dem damals Ersten in Deutschland. Er hoffte, so die Bereiche Prosektur, Lehre und Forschung unter einem Dach zu vereinen. Der Bau des ersten Gebäudes wurde in aller Eile fertiggestellt, sollte jedoch den Anforderungen VIRCHOWs nicht lange gerecht werden. Eine seiner Lebensaufgabe sah er in dem Aufbau einer großen pathologisch-anatomischen Sammlung, die eine Ergänzung bei der optimalen Gestaltung der Lehrveranstaltungen sein sollte. Nach Inbetriebnahme des Gebäudes wuchs der Bestand dieser Sammlung beträchtlich, 1901 gab VIRCHOW eine Gesamtzahl von 23.066 Präparaten an. Die Räumlichkeiten wurden knapp. VIRCHOW bat die Preussische Regierung um den Bau eines eigenen Museums. Bis zu seinem Tod 1902 leistete er als Direktor des Pathologischen Institutes durch seine wissenschaftliche Tätigkeit an der Charité einen großen Beitrag zu ihrer internationalen Anerkennung. Ihm verdankte sie außerdem die Idee und den Nachlaß einer riesigen Sammlung verschiedenster pathologisch-anatomischer Präparate. Des weiteren hinterließ er seine Vorstellungen vom schon begonnenen Aufbau eines neuen Pathologischen Institutes, welcher unter seinem Nachfolger ORTH vollendet wurde.

Das weltweite Ansehen wurde während des zweiten Weltkrieges größtenteils dadurch zunichte gemacht, daß zahlreiche jüdische Wissenschaftler die Charité verlassen mußten, und andere „Nicht-Wissenschaftler" durch politischen Einfluß in Hochschulpositionen gelangten. Nach Ende des Krieges 1945 waren mehr als die Hälfte des Gebäudekomplexes zerstört, auch die Kinderklinik und das Pathologische Institut waren schwer beschädigt, das Pathologische Museum bis auf einen Restbestand völlig vernichtet. Trotzdem wurde auch in diesen Zeiten der Klinikbetrieb mit 1.555 bis 1.824 Betten aufrechterhalten (99). Mit dem Aufbau der Charité kehrten viele Mediziner des „alten Stammes“ wieder an die Klinik zurück, in der Pathologie folgte RÖSSLE, in der Chirurgie SAUERBRUCH, in der Pädiatrie STOELTZNER erneut der Berufung an die Universität. Man begann mit der Enttrümmerung und dem Wiederaufbau, so daß zwischen 1951 und 1957 der größte Teil des Klinikneubaus erfolgte. Die Kinderklinik konnte 1958 wieder vollständig in Betrieb genommen werden. Rechtzeitig zum 250jährigen Jubiläum waren alle Bauarbeiten abgeschlossen.

Die Versorgung der Patienten war schon zu dieser Zeit auf eine wissenschaftliche und hochspezialisierte Medizin ausgerichtet, wie sich an der damals überdurchschnittlich guten Ausstattung mit apparativer Diagnostik zeigte. Die Errichtung eigenständiger Bereiche wurde auch in der Universitätskinderklinik ein Charakteristikum dieser Zeit (62). Die Institutsleiter der Pädiatrie DOST und KLINKE hatten, schon damals die Bedeutung angeborener Herzfehler für die Säuglingssterblichkeit erkennend, die Bildung einer Arbeitsgruppe Kardiologie innerhalb der Kinderklinik zielstrebig verfolgt. Seit 1954 wurden in der Kinderklinik Herzkatheteruntersuchungen unter der Leitung von PORSTMANN durchgeführt, ehe zehn Jahre später die Abteilung für kardiovaskuläre Diagnostik des Radiologischen Institutes gegründet wurde. Hier führte PORSTMANN 1966 die erste erfolgreiche Intervention, den Verschluß eines persistierenden Duktus arteriosus mittels eines Schaumstoffpfropfens, durch (73). 1967 erfolgte die erste Ballonatrioseptostomie nach RASHKIND an der Charité. PORSTMANNs Wirken für eine hochentwickelte intrakardiale Diagnostik war Voraussetzung für die Entwicklung einer erfolgreichen Kardiochirurgie. Bis zu seinem Tod 1982 war er Direktor dieses Bereiches. Die Kinderchirurgie wurde ab 1951 von FELIX, einem der Schüler SAUERBRUCHs, geleitet. Unter seinem Direktorat wurden die damals möglichen Korrekturoperationen durchgeführt. 1962 erfolgte unter der Leitung des neuen Klinikdirektors SERFLING die Ausrichtung auf eine weitere Spezialisierung in den Gebieten Herz-, Gefäß- und Neurochirurgie. Zu seinen Mitarbeitern zählte auch der Herzchirurg WARNKE. Unter WARNKEs Führung wurden alle entsprechend der Zeit möglichen Eingriffe bei angeborenen Herzfehlern vorgenommen. Die Charité stellte damals eines der fünf kardiochirurgischen Zentren in der ehemaligen DDR dar. Dabei wurde der überwiegende Teil der Kinder mit kongenitalem Vitium an der Charité operiert (61).

Die Pathologie der Charité genoß entsprechend ihrer Geschichte einen guten Ruf. RÖSSLE griff den Gedanken VIRCHOWs erneut auf, die Lehrveranstaltungen durch eine anschauliche Präparatesammlung zu unterstützen. 1953 übernahm KETTLER das Direktorat des Pathologischen Institutes. Unter ihm fand eine Neuorganisation statt, die eine notwendige Spezialisierung bestimmter Fachbereiche förderte, ohne die einzelnen Arbeitsrichtungen weiter auseinanderzutreiben. Des weiteren sorgte auch er für einen Ausbau der pathologisch-anatomischen Sammlung.

1981 wurde der Anteil an spezialisierter und hochspezialisierter Diagnostik und Therapie mit 65% angegeben, mit nur 35% beteiligte sich die Charité an der medizinischen Grundversorgung hauptsächlich der Berliner Bürger (51). Dementsprechend beschränkte sich der Einzugsbereich der Charité nicht ausschließlich auf die Hauptstadt Berlin: nur 58% der 1981 stationär behandelten Patienten lebten in Berlin, 28% kamen aus den umliegenden Bezirken Potsdam, Frankfurt/Oder, Neubrandenburg und Cottbus, die übrigen 14% aus den anderen Landesteilen (51).

Gemäß dem Status eines Universitätsklinikums versuchte die Charité höchste Qualität in Lehre, Forschung und medizinischer Betreuung zu erreichen. Von Vorteil war eine langjährige Personalkonstanz innerhalb der Führung der einzelnen Institute. So entstand ein Kollegium, das durch seine Zusammenarbeit auf allen Gebieten an den Entwicklungen und Herausforderungen der Medizin der letzten fünfzig Jahre wachsen konnte. Als spezialisiertes Zentrum fiel auch die Behandlung von Kindern mit angeborenem Herzfehler in den Versorgungsbereich der Charité. Entsprechend ihrer Führungsrolle als kinderkardiologische Einrichtung wurde der größte Teil dieser Patien-ten zu ambulanter Betreuung, Diagnostik und Operation an die Charité verwiesen. Von Nachteil erwies sich dabei die eingeschränkte Personalkapazität in jenen Spezialgebieten. In mehreren Publikationen wurde darauf hingewiesen, daß sich zwar die Säuglingssterblichkeit jährlich verbesserte, die Letalität angeborener Herzfehler jedoch weiterhin hoch blieb (4,13). Für die Patienten stellte sich dies in Form von langen Wartezeiten dar, auf medizinischem Gebiet führte es zu einer Selektion des Patientengutes. Die gezielte Planung und Durchführung von risikoreich erscheinenden Eingriffen, vor allem bei komplexen Vitien, scheiterte an dieser Mangelsituation. Der Anschluß an die Entwicklung der Medizin verzögerte sich des weiteren durch Grenzen im technologischen Bereich. So hielt die Echokardiographie als Standarddiagnostik erst Anfang der neunziger Jahre Einzug an der Charité (51). Durch die politische Situation war die wissenschaftliche Kooperation auf internationaler Ebene in entscheidender Weise begrenzt. Der Erfahrungsaustausch begründete sich überwiegend auf den Kontakt mit Ärzten und Wissenschaftlern der anderen sozialistischen Länder.

Mit dem Mauerfall 1989 und der Wiedervereinigung ein Jahr später änderte sich nicht nur die politische Situation entscheidend, auch die Hochschulmedizin in Berlin und damit die Lage der Charité wurde in tiefgreifendem Ausmaß neu geordnet. Die Charité sollte nicht mehr die einzige hochspezialisierte Einrichtung in Berlin und Umland sein. Das Zusammenwachsen von Ost- und Westberlin zu einem einheitlichen Land Berlin stellte die Senatsverwaltung vor das Problem, ein Konzept zur medizinischen Versorgung durch ein Zusammenwirken der drei Universitätskliniken „Benjamin Franklin“ im Bezirk Steglitz, „Rudolf Virchow“ im Bezirk Wedding und der Charité im Bezirk Mitte, zu schaffen. Die Finanzlage Berlins zwang auch die Charité im Rahmen dieses Strukturkonzepts zu einem stufenweisen Bettenabbau von 2.059 Planbetten 1989 auf 1.120 Planbetten 1997 (2). Als Auseinandersetzung mit der politischen Vergangenheit der Charité ergab sich eine weitere Veränderung: die Neubesetzung der Lehrstühle, die in einer kompletten personellen Erneuerung endete (79). Eine für die klinischen Fächer eher kleine Gesetzesänderung sollte 1996 für das Pathologische Institut eine große Bedeutung haben: die Schaffung eines Sektionsgesetzes im Land Berlin.

Sowohl die ältere Geschichte der Charité als auch ihre jüngere Vergangenheit werden sich in der folgenden Arbeit widerspiegeln.


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07.09.2004