3 Material und Methode

3.1 Das Sektionsgut

Als Grundlage dieser Sektionsstatistik dienten die Autopsieberichte des Institutes für Pathologie der Charité, für diese retrospektive Studie insbesondere die, der vom 01.01.1952 bis zum 31.12.1996 verstorbenen Kinder (0 bis 15 Jahre), Totgeburten und Schwangerschaftsabbrüche mit einem Gewicht von mehr als 1.000 Gramm. Diese wurden eingesehen und die Sektionsprotokolle mit dem Befund eines angeborenen Herzfehlers studiert.

3.2 Datenerfassung

Für die Promotion wurde ein Personalcomputer (Intel Pentium 133 MHz) mit folgender Software genutzt: Word 97, Excel 97, Access 97 und das Statistikprogramm SPSS Version 6.1.

Nach Durchsicht einer Stichprobe konnte mit Hilfe des Programmes Access 97 eine Datenbank erstellt werden, welche die mögliche Vielzahl von Informationen erfaßte. Zu diesen Angaben gehörten:

- perioperatives Herzversagen

- chronische Herzinsuffizienz

- Komplikationen infolge des Herzfehlers

- extrakardiale Fehlbildungen

- extrakardiale Erkrankungen (siehe 3.5)

3.3 Angabekriterien der Vitienklassifikation

Für die Angabe der Hauptdiagnose wurde ausschließlich der deskriptive Befund genutzt. Sowohl die Nomenklatur als auch die Wichtung der einzelnen Komponenten komplexer Herzfehler haben sich in den letzten fünfzig Jahren entscheidend verändert, so daß es notwendig war, bestimmte Diagnosen zu reklassifizieren. Im Folgenden findet sich eine Darstellung der verwendeten Einteilung der angeborenen Herzfehler:

1. Linksherzobstruktionen

Aortenstenose (AS) – valvulär, subvalvulär, supravalvulär

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer 1989 ( 89 ) und Rastelli 1966 ( 75 ) )

Kritische Aortenklappenstenose (krit. AS)

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (hLHS)

(Einteilung nach Sinha 1968 ( 94 ) und Roberts 1976 ( 81 ) )

Aortenisthmusstenose (CoA)

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

Unterbrochener Aortenbogen (IAA)

(Einteilung nach Celoria und Patton 1959 ( 20 ) )

Mitralstenose (MS)

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM)

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

2. Rechtsherzobstruktionen

Pulmonalstenose (PS) – valvulär, subvalvulär, supravalvulär

(Einteilung in Anlehnung an Goor und Lillehei 1975 ( 42 ) )

Pulmonalatresie/krit. Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum (PA+i.VS)

(Einteilung nach Greenwold 1955 ( 43 ) , Davignon 1961 ( 26 ) , Miller 1973 ( 66 ) )

FALLOTsche Tetralogie (TOF)

(Einteilung nach Goor und Lillehei 1975 ( 42 ) )

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA+VSD)

(Einteilung nach Somerville 1970 ( 95 ) )

Trikuspidalatresie (TrA)

(Einteilung nach Edwards und Burchell 1949 ( 31 ) )

- mit Pulmonalatresie und intaktem Ventrikelseptum

- mit valvulärer/subvalvulärer Pulmonalstenose und VSD

- ohne Pulmonalstenose mit VSD

- mit Pulmonalatresie und VSD

- mit valvulärer/subvalvulärer Pulmonalstenose und VSD

- ohne Pulmonalstenose mit VSD

EBSTEINsche Anomalie

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

3. Vitien mit primärem Links-Rechts-Shunt durch Septumdefekte und Gefäßanomalien

Vorhofseptumdefekt und partielle Lungenvenenfehlmündung (ASD/PAPVC)

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)

(Einteilung nach Darling 1957 ( 24 ) und Delisle 1976 ( 28 ) )

Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Persistierender Duktus arteriosus (PDA)

Aortopulmonaler Septumdefekt (APSD)

(Einteilung nach Richardson 1979 ( 80 ) )

Truncus arteriosus communis (TAC)

(Einteilung nach Collet und Edwards 1949 ( 22 ) , Van Praagh 1965 ( 105 ) , Calder 1976 ( 19 ) )

4. Komplexe Herzfehler mit Ursprungsanomalien der großen Gefäße

Komplette Transposition der großen Arterien (TGA; atrioventrikuläre Konkordanz, ventrikuloarterielle Diskordanz)

(Einteilung in Anlehnung an Schumacher/Bühlmeyer ( 89 ) )

- fetale Shuntwege durch persistierendes Foramen ovale und Duktus arteriosus

- restriktiver Vorhofseptumdefekt (restr. ASD)

- restriktiver Ventrikelseptumdefekt (restr. VSD)

- großer Vorhofseptumdefekt (gr. ASD)

- großer Ventrikelseptumdefekt (gr. VSD)

- atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

- Pulmonalstenose und intaktes Ventrikelseptum (PS+i.VS)

- PS und VSD

- PA und VSD

- Aortenklappenstenose

- CoA und VSD

- unterbrochener Aortenbogen und VSD

Angeboren-korrigierte Transposition der großen Arterien (CCT; atrioventrikuläre Diskordanz, ventrikuloarterielle Diskordanz)

Double outlet right ventricle (DORV; > 50% der Aorta aus dem rechten Ventrikel entspringend)

Double inlet ventricle (DIV)

3.4 Angabekriterien der operativen Eingriffe

Zum besseren Verständnis soll an dieser Stelle die operative Therapie angeborener Herzfehler vereinfachend dargestellt werden. Grundsätzlich muß bedacht werden, daß der Herzfehler als Fehlbildung zwar von Geburt an besteht, das Krankheitsbild jedoch einen dynamischen Verlauf im kardiopulmonalen System zeigt. Die Ursache dafür liegt in reaktiven Veränderungen an Herz, Kreislauf und Lunge, welche anfänglich reversibel sind, später jedoch in einen irreversiblen Zustand übergehen. Zur Beeinflussung dieses Prozesses werden Palliationseingriffe verwandt. Sie führen zu einer vorübergehenden Verbesserung der hämodynamischen Verhältnisse der Patienten mit kongenitalem Vi-tium. So dienen beispielsweise arteriopulmonale Anastomosen der Erhöhung eines verminderten pulmonalen Blutflusses, der bei bestimmten zyanotischen Herzfehlern das Hauptproblem darstellt. Dagegen soll die Pulmonalisbändelung den pulmonalen Blutfluss bei Vitien mit primärem Links-Rechts-Shunt einschränken, um so die Entwicklung einer manifesten pulmonalen Hypertonie mit irreversiblen Gefäßveränderungen und folgender EISENMENGER-Reaktion zu verhindern. Diese Operationen stellen keine eigentliche Heilung dar, die normalen hämodynamischen Verhältnisse sind nicht wiederhergestellt, dennoch tragen diese sogenannten Palliationseingriffe zu einer günstigen Beeinflussung des weiteren Krankheitsverlaufs bei.

Ein ähnlich definierter Begriff in dieser Arbeit ist die sogenannte Teilkorrektur. Er soll vor allem auszudrücken, daß keine vollständige Korrektur des Herzfehlers vorgelegen hat. Bei komplexen Herzfehlern stellen sie häufig die erste Stufe der angestrebten vollständigen Korrektur dar. Dabei stand ein Teilbefund dieses komplexen Herzfehlers klinisch meist im Vordergrund, so daß dieser zuerst operiert wurde, ohne die weiteren Anoma-lien zu korrigieren. Ein Grund für dieses Vorgehen bestand häufig darin, daß die vollständige Korrektur an technische Voraussetzungen, wie den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine gebunden war, die zu dem Alter des Ersteingriffes fehlten, so daß die vollständige Korrektur erst in einem späteren Lebensalter vorgenommen werden konnte. Dies trifft beispielsweise für die Patienten mit Aortenisthmusstenose und Ventrikelseptumdefekt zu, bei denen die Coarctation im Säuglingsalter ohne Extrakorporale Zirkulation operiert werden konnte, der Verschluß des Ventrikelseptumdefektes jedoch erst zu einem späteren Zeitpunkt möglich war.

Neben dem klinischen Verlauf erweist sich die Morphologie des Herzfehlers von entscheidender Bedeutung für das operative Procedere. Abhängig von der Ventrikelmorphologie kann man allgemein in ein univentrikuläres und ein biventrikuläres Vorgehen unterscheiden. Beispielsweise ist bei Herzfehlern wie der Trikuspidalatresie, dem Double inlet ventricle, dem unbalancierten atrioventrikulären Septumdefekt eine Korrektur im eigentlichen Sinne nicht möglich, da immer ein hypoplastischer, dementsprechend funktionell insuffizienter Ventrikel vorliegt. Bei diesen Vitien wird eine univentrikuläre Palliation nach FONTAN und ihren vielfachen Modifikationen oder eine totale cavopulmonale Konnektion (TCPC) als definitive Operation angestrebt. Das Ziel dieser Eingriffe ist die funktionelle Kreislauftrennung.

Die eigentlichen Korrektureingriffe lassen sich in eine funktionelle und eine morphologische Korrektur unterscheiden. Eine funktionelle Korrektur bedeutet eine Wiederherstellung der physiologischen Hämodynamik, jedoch liegen nicht die normalen anatomischen Verhältnisse vor. Ein Beispiel dafür ist die Vorhofumkehr nach SENNING oder MUSTARD bei kompletter Transposition der großen Gefäße – der morphologisch rechte Ventrikel übernimmt die Funktion eines Systemventrikels. Diese Aussage erweist sich als wichtig für die Langzeitprognose dieser Patienten. Unter dem Begriff morphologische Korrektur versteht man die Wiederherstellung der anatomischen Verhältnisse, wie dies beispielsweise bei Verschluß eines Vorhofseptumdefektes, eines Ventrikelseptumdefektes und der Rekonstruktion der atrioventrikulären und arteriellen Klappen angestrebt wird.

Zusammengefaßt läßt sich aus dieser Ausführung folgendes Fazit ableiten, daß entsprechend der Morphologie und dem klinischen Verlauf viele der Patienten mit angeborenem Herzfehler eine sehr individuelle operative Therapie erhalten, so daß eine Einteilung der operativen Verfahren immer nur grob orientierend sein kann.

Als Palliation bezeichnet wurden

Die folgende Übersicht gibt die verwendeten Teilkorrekturen wieder:

Als definitive Korrektur und definitive Palliation eingeordnet wurden Eingriffe, die bei entsprechender Hauptdiagnose als abschließende Operation galten. Dies erfolgte beispielsweise bei:

3.5 Angabekriterien der Todesursachen

Die Einordnung „perioperativ verstorben“ wurde vorgenommen, wenn der Tod in direktem Zusammenhang mit einer Herzoperation innerhalb von 30 Tagen nach dem Eingriff eintrat.

Von weiterem Interesse war die Aussage, ob die Kinder in direktem Zusammenhang mit dem Herzfehler an einer chronischen Herzinsuffizienz verstarben. Diese Angabe wurde geschlußfolgert aus den schriftlichen Diagnosen Herzversagen, Herz-Kreislauf-Versagen, Herzdekompensation.

Als „Komplikationen infolge des Herzfehlers“ bezeichnet wurden Haupttodesursachen, die sich als Folge des Grundleidens gehäuft bei Patienten mit angeborenem Herzfehler finden. Dies galt für Todesfälle durch:

Des weiteren erfolgte die Einordnung als „Todesursache im Rahmen komplexer extrakardialer Fehlbildungen“, wenn es sich um letale Organdefekte handelte. Dies schloß Todesfälle ein, die, der Entwicklung der Kinderchirurgie entsprechend zu dieser Zeit keiner Therapie zugängig waren oder perioperativ nach der Korrektur dieser Fehlbildung verstarben.

Abschließend war die Angabe von „extrakardialen Erkrankungenmöglich, die für alle Neugeborenen, Säuglinge und Kinder eine hohe Letalität trugen, für die Kinder mit Herzfehler jedoch eine zusätzliche Belastung darstellten und zu deren Dekompensation beitrugen. Darunter fiel die Angabe von:

3.6 Statistik

Für die Prüfung der statistischen Signifikanz der erhobenen Daten wurde das Statistikprogramm SPSS Version 6.1 genutzt. Dabei wurde den nominalen Daten entsprechend der χ2-Test verwendet, bei ordinalen Daten von zwei unabhängigen Gruppen der U-Test nach Mann und Whitney, bei mehreren unabhängigen Gruppen der Kruskal-Wallis-Test, bei metrischen Daten der „t-Test für unverbundene Stichproben“ zur Untersuchung von zwei unabhängigen Gruppen, bei mehreren Gruppen die Varianzanalyse durchgeführt. Bei der statistischen Auswertung wurde auf eine Irrtumswahrscheinlichkeit von α = 5 % (p<0,05) geprüft.

3.7 Methodenkritik

Größter Kritikpunkt einer retrospektiven Studie ist der Verlust oder die fehlende Angabe entscheidender Informationen. Von Nachteil war die Variabilität durch häufigen Wechsel der Obduzenten. Auch wenn der Großteil der Obduktionen von Frau Dr. Schildhaus, Professor Meyer und Frau Dr. Reinhold-Richter durchgeführt wurden, läßt sich nicht ausschließen, daß andere Obduzenten mit unterschiedlichen Vorkenntnissen auf dem Gebiet der Herzpathologie die Autopsien vornahmen, und die Herzen beurteilten. In einem Zeitraum von fünfzig Jahren, in dem sich das Verständnis angeborener Herzfehler, die Nomenklatur und auch der klinische Verlauf kongenitaler Vitien stark verändert haben, ließen sich diese Kompromisse nicht vermeiden.

Dies war ausschlaggebend für die vorliegende grobe, klinisch orientierte Einteilung der Vitien ohne einer pathomorphologischen Bestimmung durch die Segmentanalyse nach ANDERSON entsprechende Bedeutung beizumessen. Bei komplexen Herzfehlern (überwiegend Double inlet ventricle, Double outlet right ventricle) wurde der Herzkatheterbericht aus den klinischen Akten zu Hilfe genommen, und der Film unter entsprechender Fragestellung erneut angesehen.

Die oben angeführte grobe Unterteilung in die vier Gruppen Linksherzobstruktionen, Rechtsherzobstruktionen, Shuntdefekte und Vitien mit Malposition der großen Gefäße erweist sich nicht immer als sinnvoll. Das gleichzeitige Vorkommen von Vitien dieser Hauptgruppen war möglich. Einige Herzfehler ließen sich in keine der vier Gruppen einordnen, wie beispielsweise das BLAND-WHITE-GARLAND-Syndrom oder der doppelte Aortenbogen.

Bezogen auf den operierten Verlauf war es teilweise notwendig, die genauen Eingriffsdaten aus den klinischen Akten zu ergänzen. Dies galt vor allem für die komplette Transposition der großen Gefäße mit vorheriger Ballonatrioseptostomie.

Ein weiterer Gesichtspunkt betrifft die Kindersektionen mit operiertem Herzfehler: so war verständlicherweise eine exakte pathomorphologische Diagnose postoperativ nicht immer möglich.

Die für die Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie mit manifesten Gefäßveränderungen notwendige Lungenhistologie lag nur in 85% der Fälle vor.

Ein entscheidender Kritikpunkt betrifft den Jahresabschnitt 1990 bis 1996, in dem sich der Anteil der durchgeführten Autopsien unter den an der Charité verstorbenen Kindern deutlich senkte. Dies betraf fast ausschließlich die Gruppe der Lebendgeborenen. Zu diesem Zeitpunkt wurde das vorher geschlossene Sektionsgut unvollständig.


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07.09.2004