Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über wichtige Parameter zur Beschreibung von Veränderungen innerhalb der Bevölkerungsstruktur der ehemaligen DDR und den jetzigen neuen Bundesländern. Diese Angaben entstammen den Statistischen Jahrbüchern der DDR/BRD. Der betrachtete Zeitraum von 45 Jahren ist in Fünfjahresabschnitten erfaßt worden. Es wurde der Mittelwert aus den jährlichen Angaben zu mittlerer Bevölkerungsdichte, Anzahl der Lebendgeburten, Totgeburten und gestorbenen Säuglinge berechnet, sowie die Totgeburtenrate und die Säuglingssterblichkeit auf 1.000 Lebendgeborene angegeben.

Das hinter den Angaben stehende Zeichen „*“ bedeutet, daß ein statistisch signifikanter Unterschied (p<0,05) zum vorhergehenden Fünfjahresabschnitt vorlag.

Jahrgang

mittlere Bevölkerung

Lebend-geburten

Tot-geburten

Tot-geburten-rate

gestor-bene Säuglinge

Säuglings-sterblich-keit

1952-1956

18.045.038

294.642

5.792

19,6‰

15.255

51,8‰

1957-1961

17.307.148 *

286.103

4.632 *

16,2‰

11.565 *

40,4‰

1962-1966

17.072.605 *

288.067

3.941 *

13,7‰

8.048 *

27,9‰

1967-1971

17.072.416

241.733 *

2.638 *

10,9‰

4.764 *

19,7‰

1972-1976

16.916.705 *

187.437 *

1.565 *

8,3‰

2.960 *

15,7‰

1977-1981

16.747.835 *

234.642 *

1.657

7,1‰

2.977

12,6‰

1982-1986

16.667.074 *

230.382

1.239 *

5,4‰

2.353 *

10,2‰

1987-1991

16.388.586

185.372

836 *

4,5‰

1.475 *

8,0‰

1992-1996

15.587.000 *

82.849 *

378 *

4,6‰

526 *

6,3‰

Tabelle 2: Demographische Angaben zur Bevölkerungsstruktur der ehem. DDR/neuen Bundesländer, Mittelwerte aus fünf Jahren

Die mittlere Bevölkerung nimmt in den Jahresabschnitten 1952 bis 1966 signifikant ab (p=0,02), bleibt in dem folgenden Jahresabschnitt konstant, um ab 1972 bis 1986 wiederum kontinuierlich abzunehmen (p=0,03). In dem Zeitraum 1992 bis 1996 zeigt sich erneut ein starker Abfall der Bevölkerungszahlen (p=0,006).

Die Anzahl der Lebendgeburten in der ehemaligen DDR / den neuen Bundesländern bleibt in den Jahren 1952 bis 1966 gleich, nimmt ab 1967 statistisch hoch signifikant ab (p<0,001) und steigt im folgenden Jahresabschnitt bis 1981 wieder an (p<0,001). Von 1982 bis 1991 bleiben die Geburtenzahlen konstant. Im letzten Fünfjahresabschnitt fällt erneut ein starker Einbruch der Anzahl der Lebendgeburten auf (p=0,008).

Das folgende Diagramm gibt diese Zahlen für die Lebendgeburten wieder.

Abbildung 1: Mittelwerte der Lebendgeborenen der ehem. DDR/neuen Bundesländer
aus 5 Jahren

Die Anzahl der Totgeburten verringert sich in dem betrachteten Zeitabschnitt stetig (p=0,03). Die Ausnahme im Jahresabschnitt 1977 bis 1981 ist im Verhältnis zu einem relativen Geburtenanstieg zu sehen. Die Totgeburtenrate fällt von 19,6‰ im Jahr 1952, dem Beginn der eigenen Untersuchung, auf 4,6‰ in den Jahren 1992 bis 1996.

Auch die Anzahl der verstorbenen Säuglinge nimmt von 1952 bis 1996 kontinuierlich ab (p=0,01). In dem dargelegten Zeitraum sinkt die Säuglingssterblichkeit von 51,8‰ 1952 auf 6,3‰ im Jahr 1996.

zu Abbildung 2: Mittelwerte der Anzahl der Totgeburten und gestorbenen Säuglinge der ehem.
DDR/ neuen Bundesländer aus 5 Jahren

Die Abbildung 2 enthält die graphische Darstellung der Mittelwerte aus der jährlichen Anzahl der Totgeburten und der verstorbenen Säuglinge in der ehemaligen DDR / den neuen Bundesländern in Fünfjahresabschnitten über den untersuchten Zeitraum von 45 Jahren.

Die Tabelle 3 enthält Angaben zur Zusammensetzung des gesamten Kindersektionsgutes der Charité über 45 Jahre. Sie erfaßt die absoluten Zahlen der Lebendgeborenen, Totgeburten und Schwangerschaftabbrüche, die an der Charité einer Autopsie unterzogen wurden. Des weiteren gibt sie Auskunft über die prozentuale Verteilung dieser drei Gruppen im gesamten Kindersektionsgut.

Jahrgang

Kinder-sektionen insgesamt

Lebendgeborene

Totgeburten

Schwangerschafts-abbrüche

1952-1956

1.295

1.005

77,6%

290

22,4%

0

0%

1957-1961

1.554

1.058

68,1% *

496

31,9% *

0

0%

1962-1966

1.785 *

1.110

62,2%

675

37,8%

0

0%

1967-1971

1.254 *

830

66,2%

424

33,8%

0

0%

1972-1976

1.113 *

886

79,6% *

227

20,4% *

0

0%

1977-1981

974

765

78,5%

209

21,5%

0

0%

1982-1986

1.056

810

76,7%

196

18,6%

50

4,7% *

1987-1991

1.355

568

41,9% *

482

35,6% *

305

22,5% *

1992-1996

875 *

392

44,8%

296

33,8% *

187

21,4%

insgesamt

11.261

7.424

65,9%

3.295

29,3%

542

4,8%

Tabelle 3: Zusammensetzung des Kindersektionsgutes der Charité von 1952 bis 1996

Die Gesamtzahl der Kindersektionen steigt bis 1966 sichtbar an (p=0,01), fällt in den folgenden Jahren signifikant (p=0,01) auf ungefähr 200 Kindersektionen jährlich, und sinkt erneut stark ab im letzten Zeitabschnitt 1992 bis 1996 (p=0,02).

Bei der Aufgliederung des Kindersektionsgutes der Charité in die drei genannten Gruppen findet sich ein Anteil der Lebendgeborenen von durchschnittlich 65,9%, die Gruppe der Totgeburten trägt einen Anteil von 29,3%, die der Schwangerschaftsabbrüche im Durchschnitt einen Anteil von 4,8%.

Der Anteil der Lebendgeborenen am gesamten Kindersektionsgut verändert sich jedoch auffällig über den betrachteten Zeitraum von 45 Jahren. So verringert er sich von 1957 bis 1961 im Vergleich zum vorhergehenden Zeitabschnitt signifikant, parallel dazu nimmt die Zahl der Totgeburten deutlich zu (p=0,04). Die Anteile beider Gruppen bleiben über die folgenden 10 Jahre konstant, erst ab 1972 nimmt der Anteil der Lebendgeborenen auf 79,6% signifikant zu, der der Totgeburten fällt (p=0,03). Diese Wichtung verschiebt sich 1987 bis 1991 erneut (p<0,001) mit einem zunehmenden Anteil an Schwangerschaftsabbrüchen und Totgeburten. Parallel dazu fällt der Anteil an Lebendgeborenen.

Das folgende Diagramm stellt die Gesamtzahlen des Kindersektionsgutes der Charité von 1952 bis 1996 dar.

Abbildung 3: Anzahl aller Kindersektionen an der Charité von 1952 bis 1996

Die Abbildung 4 enthält die Darstellung der Anteile der drei Gruppen Lebendgeborene, Totgeburten und Schwangerschaftsabbrüche in dem untersuchten Zeitraum.

Abbildung 4: Aufteilung des Kindersektionsgutes der Charité von 1952 bis 1996

Die nachstehende Tabelle beinhaltet die absoluten Zahlen der Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler und ihren prozentualen Anteil am gesamten Kindersektionsgut. Es erfolgt die Unterteilung in die Gruppen Lebendgeborene, Totgeburten und Schwangerschaftsabbrüche (SSA). Deren Häufigkeit ist wiederum in absoluten Zahlen und ihrem prozentualen Anteil an allen Kindersektionen mit Vitium angegeben.

Jahrgang

Kindersektionen mit Vitium

Lebendgeborene mit Vitium

Totgeborene mit Vitium

SSA mit Vitium

1952-1956

69

5,3%

58

84,1%

11

15,9%

0

0%

1957-1961

112

7,2%

92

82,1%

20

17,9%

0

0%

1962-1966

175

9,8%

161

92,0%

14

8,0%

0

0%

1967-1971

217

17,3% *

201

92,6%

16

7,4%

0

0%

1972-1976

278

27,4% *

262

91,0%

16

9,0%

0

0%

1977-1981

307

31,5% *

303

98,7% *

4

1,3% *

0

0%

1982-1986

346

32,7%

331

95,7%

10

2,9%

5

1,4%

1987-1991

334

24,6% *

282

84,4% *

15

4,5%

37

11,1% *

1992-1996

152

17,4% *

84

55,3% *

32

21,0% *

36

23,7%

insgesamt

1.990

17,7%

1.774

89,1%

138

6,9%

78

4,0%

Tabelle 4: Häufigkeit angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut der Charité von 1952 - 1996

Der Anteil der Sektionen mit Vitium am gesamten Kindersektionsgut der Charité liegt durchschnittlich bei 17,7%. Dieses höhere Vorkommen besteht jedoch im Wesentlichen erst seit den Jahren 1967 bis 1981 (p=0,04), bleibt bis 1986 konstant bei ungefähr 30% und nimmt in den darauffolgenden Zeitabschnitten deutlich ab (p=0,01).

Das folgende Diagramm gibt diese Daten wieder.

Abbildung 5: Anzahl der Kindersektionen insgesamt und der mit Vitium von 1952 bis 1996

Der Anteil der Lebendgeborenen mit angeborenem Herzfehler liegt durchschnittlich bei 89,1%. Die Verteilung von Lebend- und Totgeburten verhält sich über den untersuchten Zeitraum relativ konstant. Ab 1987 kommt es zu wesentlichen Veränderungen, der Anteil der Schwangerschaftsabbrüche mit Vitium steigt (p=0,01), parallel dazu nimmt die Gruppe der Lebendgeborenen ab (p=0,02). Von 1992 bis 1996 sinkt die Zahl der Lebendgeborenen mit Vitium weiterhin, relativ dazu findet sich ein erhöhte Anzahl an Totgeburten (p=0,004).

Abbildung 6: Aufteilung der Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

Die Abbildung 6 gibt die Anzahl der Autopsien mit angeborenem Herzfehler entsprechend der Zusammensetzung des Kindersektionsgutes aus den drei Gruppen Lebendgeborene, Totgeburten und Schwangerschaftsabbrüche für den untersuchten Zeitabschnitt von 1952 bis 1996 wieder.

Die Tabelle 5 enthält die Geschlechterverteilung der Kindersektionen mit Herzfehler insgesamt und unterteilt in Lebend- und Totgeborene und Schwangerschaftsabbrüche.

Jahrgang

m:w
gesamt

m:w
Lebendgeborene

m:w
Totgeborene

m:w
SSA

1952-1956

m

37

1,16

33

1,32

4

0,57

0

 

w

32

25

7

0

1957-1961

m

55

0,96

44

0,92

11

1,2

0

 

w

57

48

9

0

1962-1966

m

95

1,19

90

1,27

5

0,56

0

 

w

80

71

9

0

1967-1971

m

120

1,24

111

1,23

9

1,3

0

 

w

97

90

7

0

1972-1976

m

166

1,48

157

1,5

9

1,3

0

 

w

112

105

7

0

1977-1981

m

176

1,34

175

1,37

1

0,33

0

 

w

131

128

3

0

1982-1986

m

202

1,4

194

1,42

5

1,0

3

1,5

w

144

137

5

2

1987-1991

m

179

1,15

150

1,14

6

0,67

23

1,64

w

155

132

9

14

1992-1996

m

82

1,17

48

1,33

17

1,13

17

0,89

w

70

36

15

19

insgesamt

m

1112

1,27

1002

1,3

67

0,94

43

1,23

w

878

772

71

35

Tabelle 5: Geschlechterverhältnis der Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

Mit einem durchschnittlichen Verhältnis der gesamten männlichen Kindersektionen zu den weiblichen Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler von 1,27:1 ergibt sich ein deutliches Überwiegen der männlichen Kinder. Diese Relation läßt sich auch in der Gruppe der Lebendgeborenen nachweisen. Mit dem Verhältnis von 1,3:1 zeigt sich in dieser Untergruppe eine Dominanz der männlichen Kinder mit einem angeborenen Herzfehler. Im Gegensatz dazu ist die Anzahl der männlichen und weiblichen Totgeburten annähernd gleich. Die Gruppe der Schwangerschaftsabbrüche weist wiederum ein Überwiegen der männlichen Sektionen auf. Sowohl die Gesamtheit aller Kindersektionen, als auch die unterteilten Gruppen wurden auf ihre Signifikanz bezüglich einer Veränderung innerhalb der 45 Jahre geprüft. Diese zeigte eine Konstanz des Geschlechterverhältnisses über den betrachteten Zeitraum.

Das nachstehende Diagramm gibt die Darstellung der absoluten Zahlen der männlichen und weiblichen Kindersektionen insgesamt wieder.

Abbildung 7: Anzahl der männlichen und weiblichen Kindersektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

Die folgende Übersicht gibt Auskunft über das Sterbealter der Kinder mit angeborenem Herzfehler. Dazu wurden die Patienten in die vier Altersklassen Neugeborene (Alter≤28 Tage), Säuglinge ohne Neugeborene (Alter = 29 Tage bis 1 Jahr), Kinder im Alter von 2 bis 9 Jahren und Kinder im Alter von 10 bis 15 Jahren, unterteilt.

Jahrgang

Neugeborene
bis 28 Tage

Säuglinge
29 Tage bis 1 Jahr

Kinder
2 bis 9 Jahre

Kinder
10 bis 15 Jahre

1952-1956

25

43,1%

20

34,5%

10

17,2%

3

5,2%

1957-1961

33

35,9%

37

40,2%

20

21,7%

2

2,2%

1962-1966

59

36,6%

56

34,8%

42

26,1%

4

2,5%

1967-1971

57

28,4% *

81

40,3%

51

25,4%

12

5,9%

1972-1976

99

37,8% *

108

41,2%

48

18,3%

7

2,7%

1977-1981

115

38,0%

114

37,6%

65

21,5%

9

2,9%

1982-1986

131

39,6%

139

42,0%

52

15,7%

9

2,7%

1987-1991

122

43,3%

95

33,7% *

59

20,9%

6

2,1%

1992-1996

50

59,5%

21

25,0%

9

10,7% *

4

4,8%

insgesamt

691

38,9%

671

37,8%

356

20,1%

56

3,2%

Tabelle 6: Altersstruktur der Kinder mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

Das Diagramm 8 gibt die Darstellung der absoluten Zahlen der vier Alterklassen wieder.

Abbildung 8: Anzahl der Kinder mit Vitium unterteilt in vier Altersklassen von 1952 bis 1996

Der Anteil der Neugeborenen liegt insgesamt bei 38,9%, der der Säuglinge über 29 Tage beträgt 37,8%. Das bedeutet, daß ungefähr drei Viertel (76,7%) der lebendgeborenen Kinder bis Ende des ersten Lebensjahres verstarben. Weitere 20,1% der Kinder waren bis zum Ende des zehnten Lebensjahres verstorben. 3,2% der Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler wiesen ein Alter zwischen 10 und 15 Jahren auf. Ein signifikanter Abfall und ein darauffolgender Wiederanstieg ist zwischen 1962 und 1976 in der Gruppe der Neugeborenen auffällig (p=0,04). Der Anteil der Säuglinge älter als 29 Tage nimmt von 1982 zu 1991 wesentlich ab (p=0,04). Bis auf diese geringfügigen Veränderungen bleibt die Altersstruktur innerhalb der betrachteten 45 Jahre relativ konstant.

In Tabelle 7 erfolgt die Unterteilung der Herzfehler in die vier großen Gruppen Links-herzobstruktionen, Rechtsherzobstruktionen, isolierte Shuntdefekte und komplexe Vitien mit Malposition der großen Gefäße. Es sind die absolute und die prozentuale Anzahl dieser vier Gruppen über den betrachteten Zeitraum von 45 Jahren angegeben.

Jahrgang

Linksherz-obstruktionen

Rechtherz-obstruktionen

isolierte Shuntdefekte

Malposition der großen Gefäße

1952-1956

17

24,6%

13

18,8%

28

40,6%

11

16,0%

1957-1961

31

27,7%

22

19,6%

44

39,3%

15

13,4%

1962-1966

51

29,1%

28

16,0%

66

37,7%

30

17,2%

1967-1971

43

19,8% *

48

22,1%

62

28,6%

61

28,1% *

1972-1976

78

28,1% *

56

20,1%

93

33,4%

50

18,0% *

1977-1981

92

30,0%

65

21,2%

78

25,4% *

70

22,8%

1982-1986

103

29,8%

62

17,9%

89

25,7%

88

25,4%

1987-1991

118

35,3% *

62

18,6%

89

26,6%

65

19,5%

1992-1996

54

35,5%

20

13,2%

49

32,2%

29

19,1%

insgesamt

587

29,5%

376

18,9%

598

30,1%

419

21,0%

Tabelle 7: Grobklassifikation der angeborenen Herzfehler für alle Kindersektionen von 1952 bis 1996

In der Übersicht fehlt die Angabe von zehn Fällen mit Herzfehler, die sich nicht in eine der angegebenen Klassen einordnen ließen. Dies waren 9 Kinder mit Koronarursprung aus der Pulmonalarterie und ein Kind mit isoliertem Arcus aortae duplex.

Insgesamt entfallen die größten Anteile auf die Gruppe der isolierten Shuntdefekte mit 30,1% und die Gruppe der Linksherzobstruktionen mit 29,5%. Der Anteil der Rechtsherzobstruktionen an den Kindersektionen beträgt 18,9%, der der komplexen Herzfehler mit Malposition der großen Gefäße 21,0%.

Die einzig signifikanten Veränderung vollziehen sich um den Zeitabschnitt 1967 bis 1981: es fällt ein temporärer Anstieg des Anteils der Kinder mit Malposition der großen Gefäße auf, relativ dazu ergibt sich ein signifikanter Abfall des Anteils der Linksherzobstruktionen (p=0,02), jedoch stellt sich im nächsten Zeitabschnitt wieder die Ausgangskonstellation dar (p=0,04). Von 1972 bis 1981 kommt es zu einem auffälligen Abfall der Gruppe der isolierten Shuntdefekte (p=0,01).

Eine deutliche Wandlung vollzieht sich von 1982 bis 1991 mit einem signifikanten Anstieg der Linksherzobstruktionen (p=0,02).

Insgesamt lassen sich dennoch keine kontinuierlichen Bewegungen über den untersuchten Zeitraum von 1952 bis 1996 in einer der vier Herzfehlergruppen nachweisen.

Die Tabelle 8 enthält diese Vitienunterteilung für die Gruppe der Lebendgeborenen.

Jahrgang

Linksherz-obstruktionen

Rechtsherz-obstruktionen

isolierte Shuntdefekte

Malposition der großen Gefäße

1952-1956

14

24,2%

10

17,2%

24

41,4%

10

17,2%

1957-1961

28

30,4%

18

19,6%

32

34,8%

14

15,2%

1962-1966

49

30,4%

26

16,1%

60

37,4%

26

16,1%

1967-1971

39

19,4% *

47

23,4% *

54

26,9%

59

29,3% *

1972-1976

76

29,0% *

55

21,0%

80

30,5%

50

19,1% *

1977-1981

90

29,7%

64

21,1%

77

25,4% *

70

23,1%

1982-1986

99

29,9%

59

17,8%

82

24,8%

87

26,3%

1987-1991

103

36,5% *

50

17,7%

73

25,9%

56

19,9% *

1992-1996

33

39,3%

12

14,3%

18

21,4%

21

25,0%

insgesamt

531

29,9%

341

19,2%

500

28,2%

393

22,2%

Tabelle 8: Grobklassifikation der angeborenen Herzfehler von 1952 bis 1996 für alle Lebendgeborenen

Wie im Vergleich der Tabelle 8 für die Lebendgeborenen mit Vitium, und der Tabelle 7 für alle Kindersektionen zu ersehen ist, finden sich die Verhältnisse der einzelnen vier Gruppen Linksherzobstruktionen, Rechtsherzobstruktionen, isolierte Shuntdefekte und Malposition der großen Gefäße in gleichen Anteilen. Die Gruppe der Linksobstruktionen beträgt 29,9%, die der Rechtsherzobstruktionen liegt bei 19,2%. Der Anteil der Shuntdefekte ist mit 28,2% unter den Lebendgeborenen etwas niedriger, als im Gesamtsektionsgut mit 30,1%. Dafür ist die Zahl der lebendgeborenen Kinder aus der Gruppe der Malpositionen der großen Gefäße mit 22,2% etwas höher als in der Gesamtbetrachtung. Eine Veränderung dieser Verteilung zeigt sich ab dem Jahr 1967 mit einem signifikanten Anstieg der Rechtsherzobstruktionen und der Kinder mit Malposition der großen Gefäße (p=0,003). Relativ dazu sinkt der Anteil der Linksherzobstruktionen. Im nachfolgenden Zeitabschnitt stellt sich die ursprüngliche Aufteilung wieder ein (p=0,03). In der Zeit von 1982 bis 1991 zeigt sich erneut eine Veränderung der Gesamtverteilung: die Klasse der Malpositionen der großen Gefäße nimmt ab (p=0,04), parallel dazu nimmt der Anteil der Linksherzobstruktionen weiterhin signifikant zu (p=0,02).

In der anschließenden Übersicht ist die Therapie der verstorbenen Kinder mit angeborenem Herzfehler dargestellt. Dazu wurden diese unterteilt in operierte und nichtoperierte Patienten. Nebenstehend ist der prozentuale Anteil angegeben.

Jahrgang

nichtoperierte Kinder

operierte Kinder

1952-1956

56

96,6%

2

3,4%

1957-1961

87

94,6%

5

5,4%

1962-1966

137

85,1% *

24

14,9% *

1967-1971

108

53,7% *

93

46,3% *

1972-1976

163

62,2%

99

37,8%

1977-1981

176

58,1%

127

41,9%

1982-1986

189

57,1%

142

42,9%

1987-1991

133

47,2% *

149

52,8% *

1992-1996

26

31,0% *

58

69,0% *

insgesamt

1075

60,6%

699

39,4%

Tabelle 9: Unterteilung in nichtoperierte und operierte Kinder mit Vitium von 1952 bis 1996

Es findet sich durchschnittlich ein Anteil von 60,6% an nichtoperierten Kindern, dem gegenüber wurden 39,4% der Patienten einem operativen Eingriff zugeführt. Dies bedeutet insgesamt ein klares Überwiegen der Kinder ohne operative Therapie. Jedoch ändert sich dieses Verhältnis im Verlauf der 45 Jahre entscheidend.

Der erste signifikante Anstieg der operierten Kinder zeigt sich von 1962 bis 1971: in diesem Zeitabschnitt erhöht sich deren Anteil auf 46,3% (p=0,01). Dieser Anteil bleibt bis 1986 ohne wesentliche Änderung bei durchschnittlich 40% und steigt in den letzten zehn Jahren erneut stark an auf 69,0% (p=0,04). Der Anteil der nichtoperierten Kinder verhält sich dazu reziprok.

Die Abbildung 9 zeigt die graphische Darstellung der Aufteilung in operierte und nichtoperierte Kinder mit angeborenem Herzfehler.

Abbildung 9: Anzahl der nichtoperierten und operierten Sektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

In der Tabelle 10 finden sich genauere Angaben zur Art des Eingriffes bei den operierten Kindern. Es wurde eine Einteilung in die folgenden drei Klassen vorgenommen: Kinder, die ausschließlich eine Palliation oder Teilkorrektur erfahren hatten, Kinder die ausschließlich einer vollständigen Korrektur unterzogen wurden und Kinder, die zuerst im Rahmen einer Palliation oder Teilkorrektur operiert wurden und bei denen zu einem späteren Zeitpunkt eine definitive Korrektur, beziehungsweise definitive Palliation, erfolgte.

Jahrgang

operierte Kinder

Palliation od. Teilkorrektur (ausschließlich)

Palliation/Teil-korrektur und definitive Operation

Korrektur (ausschließlich)

1952-1956

2

2

100%

0

0%

0

0%

1957-1961

5

5

100%

0

0%

0

0%

1962-1966

24

6

25,0%

0

0%

18

75% *

1967-1971

93

67

72,0% *

2

2,2%

24

25,8%

1972-1976

99

65

65,7%

8

8,0%

26

26,3%

1977-1981

127

62

48,8%

17

13,4%

48

37,8% *

1982-1986

142

64

45,1%

34

23,9% *

44

31,0%

1987-1991

149

56

37,6%

33

22,1%

60

40,3%*

1992-1996

58

32

55,2% *

14

24,1%

12

20,7%

insgesamt

699

359

51,4%

108

15,4%

232

33,2%

Tabelle 10: Unterteilung der operierten Kinder nach der Art des Eingriffes

Von den 699 operierten Kindern erfuhren 51,4% insgesamt ausschließlich eine Palliation oder Teilkorrektur. 33,2% der Eingriffe waren ausschließlich Korrektureingriffe. Die Gruppe der Kinder, die zuerst einer Palliation oder Teilkorrektur und später einer definitiven Korrektur unterzogen wurden, nahm durchschnittlich einen Anteil von 15,4% unter allen Eingriffen ein.

Bis 1967 sind die Zahlen der operierten Kinder insgesamt sehr gering. Danach zeigt sich vorerst ein signifikanter Anstieg der ausschließlichen Palliationen und Teilkorrekturen (p=0,02). Von 1972 bis 1991 fällt die starke Zunahme der Kinder, die ausschließlich eine Korrektur erfuhren (p=0,04), auf. In dem Jahresabschnitt 1982 bis 1986 findet sich ein signifikanter Anstieg der Kinder, die nach vorhergehender Palliation oder Teilkorrektur eine definitive Korrektur oder Palliation erhielten (p=0,04).

Im letzten Zeitabschnitt kommt es zu einem starken Absinken der Gesamtzahlen im Kindersektionsgut, folglich auch der operierten Kinder mit angeborenem Herzfehler. Der Anteil der Kinder, die ausschließlich eine Palliation erhielten, steigt in den Jahren 1992 bis 1996 signifikant an (p=0,005).

Das folgende Diagramm stellt die Unterteilung der operierten Kinder in die drei Gruppen über den Zeitraum der untersuchten 45 Jahre dar.

Abbildung 10: Unterteilung der operierten Kinder nach der Art des Eingriffs

In der nachstehenden Tabelle erfolgt die Angabe der Todesursachen der Kinder mit angeborenem Herzfehler. Die erste Spalte enthält die Anzahl der perioperativ verstorbenen Kinder. Die nebenstehende Reihe gibt Auskunft über die Zahl der Kinder, die ausschließlich an einer chronischen Herzinsuffizienz verstarben. Unter dem Tabellenkopf „Komplikationen infolge des Herzfehlers“ finden sich Kinder, die an arteriellen Embolien, Endokarditis und den Folgen, Hirnabszessen, pulmonaler Hypertonie mit manifesten Gefäßveränderungen, Thrombosen oder cerebraler Hypoxie mit Ganglienzellschäden verstarben. In der Spalte „extrakardiale Erkrankungen“ erfolgt die Angabe, der an lebensbedrohlichen Erkrankungen, wie Infektionen (Pneumonie, Gastroenteritis, Sepsis, Meningitis) und/oder neonatologischen Krankheitsbildern (nekrotisierende Enterokolitis, „Respiratory distress syndrome“, Hirnblutungen), verstorbenen Kinder. Letale Fehlbildungen und schwere Organdefekte, welche die Haupttodesursache für die Kinder darstellte, sind unter der letzten Überschrift angegeben.

Da die Anzahl der perioperativ verstorbenen Kinder grundsätzlich abhängt von der Zahl der insgesamt operierten Patienten, sind die prozentualen Anteile dieser Todesursache auf alle operierten Kinder bezogen worden. Für die Todesursachen im natürlichen Verlauf sind deren prozentuale Anteile getrennt angegeben.

Jahrgang

perioperativ verstorben

chronische Herz-insuffizienz

Komplikation infolge des Herzfehlers

extrakardiale Erkrankungen

schwere Fehlbildungen

1952-1956

2

100%

25

44,6%

10

17,9%

17

30,4%

4

7,1%

1957-1961

5

100%

42

48,3%

14

16,1%

19

21,8%

12

13,8%

1962-1966

24

100%

59

43,1%

28

20,5%

35

25,5%

15

10,9%

1967-1971

88

94,6%

45

39,8%

31

27,4%

31

27,4%

6

5,4%

1972-1976

87

87,8%

74

42,3%

41

23,4%

50

28,6%

10

5,7%

1977-1981

106

83,5%

72

37,1%

61

31,4%

44

22,7%

17

8,8%

1982-1986

129

90,9%

76

37,6%

82

40,6%

23

11,4%

21

10,4%

1987-1991

135

90,6%

77

52,4%

30

20,4%*

22

15,0%

18

12,2%

1992-1996

52

89,7%

6

18,7%*

9

28,2%

6

18,7%

11

34,4%

insgesamt

631

90,3%

476

41,6%

306

26,8%

247

21,6%

114

10,0%

Tabelle 11: Todesursachen der Kinder mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

Der Anteil der perioperativ verstorbenen Kinder an allen operierten Patienten liegt durchschnittlich bei 90,3%. Bei den Todesursachen im natürlichen Verlauf fanden sich die folgenden Anteile: an der Dekompensation der chronischen Herzinsuffizienz verstarben 41,6% der Kinder, 10,0% erlagen anderen nichtkardialen Fehlbildungen. Bei 26,8% der Kinder trat die Todesursache infolge einer Komplikation des Herzfehlers auf. 21,6% verstarben an schwerwiegenden extrakardialen Erkrankungen. Dies bedeutet, daß durchschnittlich bei zwei Drittel der Kinder mit kongenitalem Vitium die Todesursachen im natürlichen Verlauf als direkte Folge des Herzfehlers zu sehen sind.

Die verschiedenen Todesursachen wurden auf statistisch signifikante Veränderungen im untersuchten Zeitraum von 45 Jahren geprüft, dabei konnten keine wesentlichen Bewegungen festgestellt werden. Die Anteile der vorgestellten Haupttodesursachen blieben relativ konstant bis in den letzten Zeitabschnitt.

In der nachstehenden Graphik sind die drei Haupttodesursachen infolge des Herzfehlers dargestellt: sowohl die Zahl der perioperativ Verstorbenen, als auch der Kinder im natürlichen Verlauf, die an der chronischen Dekompensation des Herzfehlers oder an einer der angeführten Komplikationen des Vitiums verstarben.

Abbildung 11: Anzahl der Kinder, die in direktem Zusammenhang mit dem Herzfehler verstarben

Die nachstehende Tabelle soll eine Übersicht über Vorkommen der einzelnen angeborenen Herzfehler im gesamten Kindersektionsgut der Charité von 1952 bis 1996 geben. Die Vitien wurden dabei ihrer Häufigkeit entsprechend geordnet. Des weiteren erfolgt die differenzierte Angabe den Teilgruppen des Gesamtsektionsgutes entsprechend, folglich den Lebendgeborenen, den Totgeburten und den Schwangerschaftsabbrüchen. Neben der absoluten Anzahl ist der prozentuale Anteil des angeborenen Herzfehlers in der jeweiligen Untergruppe angegeben.

TGA: komplette Transposition der großen Arterien; VSD: Ventrikelseptumdefekt; CoA: Aortenisthmusstenose; hLHS: hypoplastisches Linksherzsyndrom; TOF: FALLOTsche Tetralogie; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV: Double outlet right ventricle; krit. PS und PA mit i.VS: kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; TrA: Trikuspidalatresie; TAC: Truncus arteriosus communis; ASD/PAPVC: Vorhofseptumdefekt/partielle Lungenvenenfehlmündung; PDA: persistierender Duktus arteriosus; PA und VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; DIV: Double inlet ventricle; PS: isolierte Pulmonalstenose; TAPVC: totale Lungenvenenfehlmündung; IAA: unterbrochener Aortenbogen; MS: Mitralstenose; AS: Aortenstenose; krit.AS: kritische Aortenstenose; HCM: hypertrophische Kardiomyopathie; EBSTEIN: EBSTEINsche Anomalie; CCT: angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

Vitien in absteigender Häufigkeit

Häufigkeit insgesamt

Lebend-geborene

Totgeborene

SSA

TGA

270

13,6%

262

14,8%

6

4,3%

2

2,6%

VSD

255

12,8%

195

11,0%

45

32,6%

15

19,2%

CoA

224

11,3%

197

11,1%

19

13,8%

8

10,3%

hLHS

212

10,7%

191

10,8%

9

6,5%

12

15,4%

TOF

142

7,1%

130

7,3%

7

5,1%

5

6,4%

AVSD

130

6,5%

110

6,2%

12

8,7%

8

10,3%

DORV

96

4,8%

81

4,6%

5

3,6%

10

12,8%

krit. PS und PA mit intaktem VS

69

3,5%

66

3,7%

0

0%

3

3,8%

TrA

69

3,5%

63

3,6%

4

2,9%

2

2,6%

TAC

60

3,0%

49

2,8%

7

5,1%

4

5,1%

ASD/PAPVC

59

3,0%

52

2,9%

7

5,1%

0

0%

PDA

56

2,8%

56

3,1%

0

0%

0

0%

PA und VSD

44

2,2%

39

2,2%

3

2,2%

2

2,6%

DIV

43

2,1%

42

2,4%

0

0%

1

1,3%

PS

40

2,0%

36

2,0%

3

2,2%

1

1,3%

TAPVC

37

1,9%

37

2,1%

0

0%

0

0%

IAA

36

1,8%

35

2,0%

0

0%

1

1,3%

MS

35

1,8%

34

1,9%

1

0,7%

0

0%

AS

29

1,5%

26

1,5%

2

1,4%

1

1,3%

krit.AS

29

1,5%

27

1,5%

1

0,7%

1

1,3%

HCM

22

1,1%

21

1,2%

1

0,7%

0

0%

EBSTEIN

12

0,6%

7

0,4%

4

2,9%

1

1,3%

CCT

10

0,5%

8

0,4%

1

0,7%

1

1,3%

Koronarursprungs-anomalien

9

0,5%

8

0,4%

1

0,7%

0

0%

Arcus aortae duplex

1

0,05%

1

0,06%

0

0%

0

0%

APSD

1

0,05%

1

0,06%

0

0%

0

0%

Tabelle 12: Häufigkeit der Vitien insgesamt und in den Untergruppen Lebendgeborene, Totgeburten und Schwangerschaftsabbrüche (SSA)

Wie aus der Tabelle 12 ersichtlich wird, ergibt die Summe der zehn häufigsten Vitien in der Gesamtbetrachtung rund drei Viertel aller Herzfehler im Kindersektionsgut. Das gleiche Ergebnis findet sich in der Gruppe der Lebendgeborenen.

Ein überdurchschnittlich hoher Anteil der Totgeburten zeigt sich bei Kindern mit folgenden Vitien: dem Ventrikelseptumdefekt, dem Truncus arteriosus communis, der Aortenisthmusstenose, dem atrioventrikulären Septumdefekt und dem Vorhofseptumdefekt.

Dagegen nimmt diese Untergruppe bei der kompletten Transposition der großen Arterien, der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, dem Double inlet ventricle, der totalen Lungenvenenfehlmündung, dem unterbrochenen Aortenbogen, der Mitralstenose, der Aortenstenose und der kritischen Aortenklappenstenose einen sehr niedrigen bis gar keinen Anteil ein.

Die Gruppe der Schwangerschaftsabbrüche enthält überwiegend Kinder mit folgenden Herzfehlern: wiederum ist der Ventrikelseptumdefekt und der atrioventrikuläre Septumdefekt häufig, des weiteren der Double outlet right ventricle, die Aortenisthmusstenose und das hypoplastische Linksherzsyndrom.

Abbildung 12: Anzahl der Gesamtsektionen der einzelnen Vitien

Das Diagramm 12 stellt die absolute Häufigkeit der einzelnen Vitien insgesamt ohne Unterteilung in die drei Untergruppen dieses Kindersektionsgutes noch einmal dar. Die Einordnung der Herzfehler erfolgte wiederum in abnehmender Anzahl.

Die folgenden Angaben dienen der genaueren Charakterisierung der einzelnen Klassen angeborener Herzfehler. Dabei erfolgt die Aufschlüsselung in absolute Zahlen und prozentuale Anteile für jedes Vitium.

Des weiteren enthält die Übersicht Angaben zu den obligaten Shuntverbindungen bei den folgenden Vitien: dem hypoplastischen Linksherzsyndrom, dem unterbrochenen Aortenbogen, der Pulmonalatresie, der Trikuspidalatresie, der totalen Lungenvenenfehlmündung und der kompletten Transposition der großen Gefäße. Bei den zehn häufigsten angeborenen Herzfehlern in diesem Sektionsgut sind zusätzliche assoziierte kardiovaskuläre Fehlbildungen erwähnt.

Komplette Transposition der großen Arterien

Dieses Vitium ist in der Gesamtbetrachtung der häufigste angeborene Herzfehler. Es konnte in 100% der Fälle eine genauere Aussage zur hämodynamischen Einordnung des Herzfehlers getroffen werden. Die Tabelle 13 soll diese Einordnung veranschaulichen:

PFO: persistierendes Foramen ovale; PDA: persistierender Duktus arteriosus; restr.ASD: restriktiver Vorhofseptumdefekt; restr.VSD: restriktiver Ventrikelseptumdefekt; gr.ASD: großer Vorhofseptumdefekt; gr.VSD: großer Ventrikelseptumdefekt; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; PS+i.VS: Pulmonalstenose und intaktes Ventrikelseptum; PS+VSD: Pulmonalstenose mit Ventrikelseptumdefekt; PA+VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; AS: Aortenstenose; CoA+VSD: Aortenisthmusstenose und Ventrikelseptumdefekt; IAA+VSD: unterbrochener Aortenbogen und Ventrikelseptumdefekt.

kleiner Shunt

143

53,0%

PFO/PDA

104

38,5%

restriktiver ASD

11

4,1%

restriktiver VSD

28

10,4%

großer Shunt

50

18,5%

großer ASD

2

0,7%

großer VSD

46

17,0%

AVSD

2

0,7%

pulmonale Ausflußtraktobstruktion

43

15,9%

PS + i. VS

5

1,9%

PS + VSD

28

10,4%

PA + VSD

10

3,7%

aortale Ausflußtraktobstruktion

34

12,6%

AS

5

1,9%

CoA + VSD

27

10,0%

IAA + VSD

2

0,7%

Tabelle 13: Detaillierte Betrachtung der kompletten Transposition der großen Gefäße

Die lebensnotwendige Vorhof- oder Ventrikelkommunikation bestand in 104 Fällen aus fetalen Shuntverbindungen wie dem persistierenden Duktus arteriosus und einem persistierenden Foramen ovale. Bei 13 Sektionen wurde ein Vorhofseptumdefekt entdeckt. In 141 Fällen fand sich ein Ventrikelseptumdefekt. 2 Fälle wiesen einen kompletten atrioventrikulären Septumdefekt auf.

Als häufigste kardiovaskuläre Fehlbildung, die nicht schon in der hämodynamischen Einteilung berücksichtigt wurde, stellten sich Anomalien der Koronararterien in 28 Fällen dar. Des weiteren fanden sich Anomalien der herznahen Venen: 9 Fälle mit linker Vena cava superior, 2 Fälle mit fehlender rechter Vena cava superior, 4 Fälle mit extrakardialer partieller Lungenvenenfehlmündung und 4 Fälle mit kompletter Lungenvenenfehlmündung. In 10 Fällen wurden Anomalien des Aortenbogens festgestellt: 7 Fälle mit rechtsseitigem Aortenbogen, 1 Fall mit rechtsseitigem Aortenbogen und anomaler linker Arteria subclavia und 2 Fälle mit anomaler rechter Arteria subclavia bei linksseitigem Aortenbogen. Dysplasien der Trikuspidalklappe wurden in 16 Fällen festgestellt, wovon in einem Fall die Klappe im Sinne einer EBSTEINschen Anomalie verändert war.

Ventrikelseptumdefekt

Die Lage des Ventrikelseptumdefektes konnte in 95% (243 Fälle) den Autopsieberichten entnommen werden. Die Tabelle 14 gibt die Ergebnisse wieder:

Perimembranöser VSD

198

81,5%

Muskulärer VSD

28

11,5%

Perimembranöser und muskulärer VSD

10

4,1%

Rudimentäres Ventrikelseptum

7

2,9%

Tabelle 14: Detaillierte Betrachtung des Ventrikelseptumdefektes (VSD)

Zusätzliche kardiovaskuläre Fehlbildungen bestanden in folgender Häufigkeit: in 24 Fällen fanden sich Venenanomalien, 19 Fälle davon mit linker Vena cava superior; des weiteren wurden 12 Fälle mit Aortenbogenanomalien beschrieben (2x rechtsseitiger Aortenbogen, 3x rechtsseitiger Aortenbogen mit anomaler linker Arteria subclavia, 7x anomale rechte Arteria subclavia). Häufig festgestellt wurden weitere Shuntdefekte: 27x ein Vorhofseptumdefekt, 61x ein persistierendes Foramen ovale und 68x ein persistierender Duktus arteriosus. Trikuspidalklappenanomalien lagen in 14 Fällen vor. Ein Straddling der AV-Klappen wurde in 3 Fällen (2x Mitralklappe, 1x Trikuspidalklappe) entdeckt.

Aortenisthmusstenose

Die feinere Charakterisierung dieses Vitiums war vollständig möglich. Die Tabelle 14 enthält die Ergebnisse dieser Einteilung:

PDA: persistierender Duktus arteriosus; VSD: Ventrikelseptumdefekt; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

isolierte Aortenisthmusstenose

29

12,9%

mäßiggradige CoA

21

9,4%

hochgradige CoA

8

3,6%

Aortenisthmusstenose mit Shuntverbindungen

195

87,1%

CoA + PDA

85

37,9%

CoA + VSD

27

12,1%

CoA + PDA + VSD

81

36,1%

CoA + APSD

2

0,9%

Tabelle 15: Detaillierte Betrachtung der Aortenisthmusstenose (CoA)

Die folgende Aufzählung gibt Auskunft über zusätzliche kardiovaskuläre Anomalien: in 19 Fällen wurden Venenanomalien festgestellt, davon 17 Fälle mit linker Vena cava superior; in 8 Fällen wurden Aortenbogenanomalien beschrieben, davon 2x ein kompletter Arcus aortae duplex, 2x ein rechtsseitiger Aortenbogen, 1x ein rechtsseitiger Aortenbogen mit anomaler linker Arteria subclavia und 3x eine anomale rechte Arteria subclavia. Weitere Shuntdefekte neben den oben angegebenen fanden sich in 106 Fällen (19x ein Vorhofseptumdefekt und 81x ein persistierendes Foramen ovale, 2 Kinder mit partieller Lungenvenenfehlmündung und 4 Kinder mit kompletter Lungenvenenfehlmündung).

In 35 Fällen wurden Anomalien der Aortenklappe beschrieben, davon hatten 33 Fälle die Morphologie einer zweisegligen Aortenklappe.

Weitere Linksherzobstruktionen neben der Aortenisthmusstenose fanden sich in 60 Fällen: 8 Kinder mit Mitralklappenanomalien, 27 Fälle mit hypoplastischem linken Ventrikel und Endokardfibroelastose, 18 Fälle mit stark hypoplastischem Aortenbogen, 4 Fälle mit subvalvulärer Aortenstenose und 3 Fälle mit valvulärer Aortenstenose.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Die Tabelle 16 enthält die Feinklassifikation des hypoplastischen Linksherzsyndroms. Der deskriptive Befund konnte in annähernd 100% der Fälle (211 von 212) den Berichten entnommen werden.

AoVA: Aortenklappenatresie; MA: Mitralatresie; MS: Mitralstenose; AoVS: Aortenklappenstenose.

hypoplastisches Linksherzsyndrom mit intaktem Ventrikelseptum

168

79,6%

AoVA+MA

32

15,2%

AoVA+MS

92

43,6%

AoVS+MS

44

20,9%

hypoplastisches Linksherzsyndrom mit Ventrikelseptumdefekt

43

20,4%

AoVA+MA

12

5,7%

AoVA

10

4,7%

AoVS+MA

21

9,9%

Tabelle 16: Detaillierte Betrachtung des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Folgende Angaben zu obligaten Shuntverbindungen ließen sich erheben: In 182 Fällen lagen ausschließlich die fetalen Shuntverbindungen in Form eines persistierenden Duktus arteriosus und persistierenden Foramen ovale vor, in 30 Fällen fand sich zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt, davon hatten 7 Fälle außerdem eine komplette Lungenvenenfehlmündung.

Weitere kardiovaskuläre Fehlbildungen wurden in folgender Häufigkeit beschrieben: in 18 Fällen lagen Venenanomalien vor, davon hatten 16 Fälle eine linke Vena cava superior; Aortenbogenanomalien fanden sich in 8 Fällen (1x rechtsseitiger Aortenbogen mit anomaler linker Arteria subclavia und 7x eine anomale rechte Arteria subclavia).

Eine präduktale Aortenisthmusstenose als weitere Linksobstruktion wurde in 65 Fällen angegeben.

In einer Untergruppe dieses Vitiums, dem hypoplastischen Linksherzsyndrom mit Ventrikelseptumdefekt, lag in 12 Fällen eine ventrikuloarterielle Diskordanz vor.

Die seltene Konstellation einer sogenannten angeboren-korrigierten Transposition (atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz) fand sich bei einem Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom. Dabei war die AV-Klappe des morphologisch rechten Ventrikels im Sinne einer EBSTEINschen Anomalie fehlgebildet.

Eine weiterer seltener Fall war die Kombination eines Double inlet left ventricle mit einer Atresie der Aortenklappe.

Des weiteren fand sich ein Fall mit der folgenden Konstellation eines hypoplastischen Linksherzsyndroms: eine Aortenklappenatresie mit unterbrochenem Aortenbogen, als obligate Shuntverbindung lag eine bilaterale Duktusversorgung vor.

FALLOTsche Tetralogie

Bei diesem Vitium konnte die genaue morphologische Einordnung vollständig den Protokollen entnommen werden. Tabelle 17 gibt diese wieder:

normal weites Infundibulum und Klappenring

10

7,0%

langstreckige tubuläre Enge, verengter Klappenring

132

93,0%

Tabelle 17: Detaillierte Betrachtung der FALLOTschen Tetralogie

Folgende fakultativen Herz- und Gefäßanomalien wurden beschrieben: 6 Fälle mit linker Vena cava superior, 23 Fälle mit Aortenbogenanomalien (14x ein rechtsseitiger Aortenbogen, 5x ein rechtsseitiger Aortenbogen mit anomaler linker Arteria subclavia, 4x eine anomale rechte Arteria subclavia). Weitere Shuntdefekte fanden sich in der folgenden Häufigkeit: 10 Fälle mit Vorhofseptumdefekt, 49 Fälle mit persistierendem Foramen ovale, zusätzlich in 12 Fällen ein persistierender Duktus arteriosus.

Die Pulmonalklappe war in 59 Fällen nur zweiseglig ausgebildet. Ein völliges Fehlen (Aplasie der Pulmonalklappen) wurde in 6 Fällen festgestellt.

Des weiteren fanden sich 4 Fälle mit Koronarursprungs- und -verlaufsanomalien.

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Die Angaben zur genauen Charakterisierung dieses Vitiums konnten vollständig erhoben werden. Die nachstehende Tabelle enthält die Ergebnisse.

partieller atrioventrikulärer Septumdefekt

11

8,5%

-

-

-

kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt

119

91,5%

balancierter AVSD

97

81,5%

rechtsdominanter AVSD

18

15,1%

linksdominanter AVSD

4

3,4%

Tabelle 18: Detaillierte Betrachtung des atrioventrikulären Septumdefekts (AVSD)

Weitere kardiovaskuläre Fehlbildungen fanden sich in folgender Häufigkeit: 25 Fälle hatten zusätzlich Venenanomalien, davon 19 Fälle mit linker Vena cava superior; des weiteren wurden in 6 Fällen Aortenbogenanomalien beschrieben (2x ein rechtsseitiger Aortenbogen, 4x eine anomale rechte Arteria subclavia).

Zusätzliche Shuntverbindungen wurden in folgender Häufigkeit festgestellt: 40 Fälle mit einem persistierenden Duktus arteriosus, 9 Fälle mit einem weiteren Vorhofseptumdefekt (Fossa ovalis-Defekt), 21 Fälle mit einem persistierenden Foramen ovale und 5 Fälle mit einem weiteren Ventrikelseptumdefekt.

Bei den 18 Fällen mit rechtsdominantem atrioventrikulären Septumdefekt fanden sich die folgenden Veränderungen: 13 Fälle mit stark hypoplastischem linken Ventrikel, 4 Fälle mit Aortenklappenstenose, in allen 18 Fällen lag eine präduktale Aortenisthmusstenose vor.

In den 4 Fällen mit linksdominantem atrioventrikulären Septumdefekt wurde eine Pulmonalatresie mit hypoplastischem rechten Ventrikel beschrieben.

Double outlet right ventricle

Die Angabe zur Lage des Ventrikelseptumdefektes war zu 89,6% (86 Fälle) in den Autopsieberichten angegeben.

subaortaler Ventrikelseptumdefekt (VSD)

54

62,8%

subpulmonaler VSD

18

20,9%

subaortaler und subpulmonaler VSD (doubly-committed)

1

1,2%

„remote“-VSD (uncommitted)

9

10,5%

intaktes Ventrikelseptum

4

4,6%

Tabelle 19: Detaillierte Betrachtung des Double outlet right ventricle

Es wurden weitere Herz- und Gefäßanomalien in der folgenden Häufigkeit erwähnt: Venenanomalien fanden sich in 15 Fällen, davon 12 Fälle mit linker Vena cava superior; in 13 Fällen wurden Aortenbogenanomalien beschrieben, 12x ein rechtsseitiger Aortenbogen, 1x eine anomale rechte Arteria subclavia.

In 26 Fällen lag gleichzeitig die Morphologie einer FALLOTschen Tetralogie mit reitender Aorta vor, diese jedoch zu mehr als 50 Prozent aus dem morphologisch rechten Ventrikel entspringend. Weitere Ausflußtraktobstruktionen der Pulmonalklappe fand sich in folgender Häufigkeit: 14 Fälle mit Atresie der Pulmonalklappe, 13 Fälle mit valvulärer Pulmonalstenose. Eine Aplasie der Pulmonalklappen lag in 2 Fällen vor.

Die Ausflußtraktobstruktionen der Aorta waren insgesamt seltener: es wurden 17 Fälle mit präduktaler Aortenisthmusstenose und 1 Fall mit subvalvulärer Aortenstenose angegeben. Von den 18 Fällen mit subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt wurde in 6 Fällen eine reitende Arteria pulmonalis beschrieben.

Zusätzliche Shuntdefekte traten in 38 Fällen in Form eines persistierenden Foramen ovale, in 22 Fällen mit persistierendem Duktus arteriosus, und in 13 Fällen mit einem Vorhofseptumdefekt auf.

Von den 9 oben angegeben Fällen mit „remote“-Ventrikelseptumdefekt fand sich dieser in 4 Fällen in Form eines atrioventrikulären Septumdefektes.

Das Vorliegen einer Mitralklappenatresie wurde bei 9 Kindern mit Double outlet right ventricle beschrieben. Die seltene Konstellation eines Double outlet right ventricle bei atrioventrikulärer Diskordanz lag in 4 Fällen vor. In 6 Fällen wurden Koronarursprungs- oder -verlaufsanomalien entdeckt.

Kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Die vorgestellte genaue Charakterisierung dieses Herzfehlers konnte vollständig den Berichten entnommen werden. Die Übersicht 20 gibt die Ergebnisse wieder:

hochgradige Pulmonalklappenstenose

18

26,1%

-

-

-

Pulmonalatresie

51

73,9%

ausgeprägt hypoplastischer Ventrikel

18

35,3%

mäßig hypoplastischer Ventrikel

15

29,4%

normal großer Ventrikel

18

35,3%

Tabelle 20: Detaillierte Betrachtung der kritischen Pulmonalstenose/Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Als lebensnotwendige Shuntverbindungen fanden sich in 63 Fällen ausschließlich die fetalen Shuntwege persistierender Duktus arteriosus und persistierendes Foramen ovale, in 6 Fällen lag zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor. Des weiteren wurden in 5 Fällen Myokardsinusoide beschrieben. Weitere Herz- und Gefäßanomalien wurden selten festgestellt: 3 Fälle mit Venenanomalien, davon 2 mit linker Vena cava superior; 1 Fall mit anomaler rechter Arteria subclavia. Anomalien der Trikuspidalklappe wurden entdeckt in 6 Fällen mit einer EBSTEINschen Anomalie, in weiteren 13 Fällen mit einer anderweitigen Dysplasie der Trikuspidalklappe.

Trikuspidalatresie

Auch bei diesem Vitium konnte die vorgestellte Klassifikation vollständig vorgenommen werden. Die Tabelle 21 enthält deren Ergebnis.

PA+iVS: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; PS+VSD: Pulmonalstenose und Ventrikelseptumdefekt; ØPS+VSD: Ventrikelseptumdefekt, keine Pulmonalstenose; PA+VSD: Pulmonalatresie und Ventrikelseptumdefekt.

ventrikuloarterielle Konkordanz

45

65,2%

PA+i.VS

9

13,0%

PS+VSD

25

36,2%

Ø PS+VSD

11

15,9%

ventrikuloarterielle Diskordanz

24

34,8%

PA+VSD

4

5,8%

PS+VSD

7

10,1%

Ø PS+VSD

13

18,8%

Tabelle 21: Detaillierte Betrachtung der Trikuspidalatresie

Der lebensnotwendige interatriale Shunt bestand in 46 Fällen ausschließlich aus einem persistierenden Foramen ovale, in 22 Fällen lag ein Vorhofseptumdefekt vor. Außerdem trugen in 34 Fällen ein persistierender Duktus arteriosus und in 3 Fällen aortopulmonale Kollateralen (Bronchialarterien) zur Lungenperfussion bei.

Fakultative kardiovaskuläre Anomalien fanden sich in der folgenden Häufigkeit: 11 Fälle wiesen Venenanomalien auf, davon 9 Fälle mit linker Vena cava superior; 5 Fälle hatten zusätzlich Aortenbogenanomalien (1x ein kompletter Arcus aortae duplex, 2x ein rechtsseitiger Aortenbogen, 2x eine anomale rechte Arteria subclavia).

Des weiteren wurden folgende Anomalien der Pulmonalklappe beschrieben: in 9 Fällen die Form einer zweiseglig ausgebildeten Pulmonalklappe und ein Fall mit Aplasie der Pulmonalklappen.

Ein Straddling der Mitralklappe wurde in 3 Fällen entdeckt. Bei den 13 Fällen der Trikuspidalatresie mit ventrikuloarterieller Diskordanz ohne Pulmonalstenose lag in 7 Fällen eine präduktale Aortenisthmusstenose vor.

In 3 Fällen wurde ein Situs inversus atrialis beschrieben.

Truncus arteriosus communis

Zu 91,2% (55 Fälle) konnte der Truncus arteriosus communis entsprechend der vorgegebenen Klassifikation genauer charakterisiert werden. Die Tabelle 22 gibt die Ergebnisse wieder.

CoA: Aortenisthmusstenose; IAA: unterbrochener Aortenbogen.

kurzer gemeinsamer Pulmonalarterienstamm

14

25,4%

getrennter Abgang beider Pulmonalarterien

29

52,7%

Fehlen eines Pulmonalarterienastes

4

7,3%

Hypoplasie/Stenose oder Unterbrechung im Isthmusbereich

8

3,6%

+CoA

3

+IAA

5

Tabelle 22: Detaillierte Betrachtung des Truncus arteriosus communis

Ein intaktes Ventrikelseptum wurde in keinem der Fälle beschrieben. Zusätzliche Shuntverbindungen interatrial lagen in 23 Fällen mit einem persistierenden Foramen ovale, und in 4 Fällen in Form eines Vorhofseptumdefekts, vor.

Weitere kardiovaskuläre Fehlbildungen wurden in folgender Anzahl beobachtet: 6 Fälle mit Venenanomalien, davon 5 Fälle mit linker Vena cava superior; ein rechtsseitiger Aortenbogen lag in 8 Fällen vor, davon 2 Fälle mit anomaler linker Arteria subclavia, des weiteren wurden 5 Fälle mit anomaler rechter Arteria subclavia beschrieben.

Zur Morphologie der Trunkusklappe lassen sich folgenden Angaben machen: 27 mal wurde eine dreiseglige Trunkusklappe beschrieben, in 12 Fällen lag eine vierseglige Klappe vor und in 4 Fälle war die Trunkusklappe mit nur zwei Segeln ausgebildet.

Zusammenfassung der detaillierten Betrachtung der übrigen Vitien

Die folgende Tabelle gibt die unter Punkt 3.3 vorgestellte Klassifikation und morphologische Charakterisierung für die restlichen Vitien in einer Übersicht wieder. Die Anzahl der Fälle, bei denen diese genaue Einordnung möglich war, ist nebenstehend angegeben.

Neben der absoluten Anzahl der einzelnen Eigenschaften enthält die Aufstellung deren relative Verteilung bezogen auf den jeweiligen angeborenen Herzfehler.

Vorhofseptumdefekt und partielle Lungenvenenfehlmündung (49 von 59 Fällen)

Sinus-venosus-Defekt isoliert

0

0%

Fossa-ovalis-Defekt isoliert

30

61,2%

persistierendes Foramen ovale

9

18,4%

partielle Lungenvenenfehlmündung kardial

3

6,1%

isoliert

0

+ Sinus-venosus-Defekt

3

partielle Lungenvenenfehlmündung extrakardial

7

14,3%

isoliert

4

+ Fossa-ovalis-Defekt

3

Persistierender Duktus arteriosus (56 von 56 Fällen)

isolierter persistierender Duktus arteriosus

24

42,9%

Duktusaneurysma

32

57,1%

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (41 von 44 Fällen)

normal entwickelte Pulmonalarterien

24

58,5%

Atresie des Pulmonalishauptstammes mit gemeinsamem Sinus confluens

15

36,6%

Atresie des Pulmonalishauptstammes ohne gemeinsamen Sinus confluens

0

0%

Atresie des Pulmonalishauptstammes und Aplasie eines Pulmonalarterienhauptastes

2

4,9%

keine intraperikardialen Pulmonalarterien

0

0%

Double inlet ventricle (32 von 43 Fällen)

Double inlet left ventricle

22

68,8%

Double inlet right ventricle

10

31,2%

Double inlet indeterminate ventricle

0

0%

Pulmonalstenose (40 von 40 Fällen)

valvulär: isolierte Pulmonalstenose

15

37,5%

valvulär: dysplastische Pulmonalstenose

6

15,0%

subvalvulär: isolierte infundibuläre PS

8

20,0%

supravalvulär: zentrale und periphere PS

3

7,5%

Kombination: valvuläre und subvalvuläre PS

8

20,0%

Totale Lungenvenenfehlmündung (37 von 37 Fällen)

suprakardial

21

56,8%

Vena anonyma

9

24,3%

Vena cava superior sinistra

5

13,5%

Vena cava superior dextra

7

19,0%

Vena azygos

0

0%

kardial

1

2,7%

einzeln in das rechte Atrium

0

0%

Sinus coronarius

1

2,7%

infrakardial

13

35,1%

Vena portae

9

24,3%

Duktus venosus Arantii

2

5,4%

Venae hepaticae

0

0%

Vena cava inferior

2

5,4%

gemischt

2

5,4%

2

5,4%

Unterbrochener Aortenbogen (36 von 36 Fällen)

zwischen Arteria carotis communis dextra und sinistra

1

2,8%

zwischen Arteria carotis communis sinistra und A. subclavia

23

63,9%

zwischen Arteria subclavia und Aorta descendens

12

33,3%

Mitralstenose (35 von 35 Fällen)

Cor triatriatum sinistrum

6

17,2%

supravalvuläre Mitralstenose

1

2,8%

valvuläre Mitralstenose

23

65,7%

subvalvuläre Mitralstenose: „parachute mitral valve“

5

14,3%

Aortenstenose (29 von 29 Fällen)

valvulär

25

86,4%

isolierte AoVS

23

79,6%

atypische AoVS

2

6,8%

subvalvulär

2

6,8%

membranös

1

3,4%

muskulär

1

3,4%

supravalvulär

1

3,4%

tubuläre Form

1

3,4%

lokalisiert, membranös

0

0%

lokalisiert, Sanduhr-Form

0

0%

Kombination aus sub- und supravalvulär

1

3,4%

muskuläre subvalvulär und supravalvulär Sanduhr-Form

1

3,4%

Kritische Aortenklappenstenose (29 von 29 Fällen)

normal großer linker Ventrikel

18

62,1%

hypoplastischer linker Ventrikel, Endokardfibroelastose, Myokardsinusoide

11

37,9%

Hypertrophische Kardiomyopathie (22 von 22 Fällen)

nicht obstruktive hypertrophische Kardiomyopathie

18

81,8%

idiopathische hypertrophische Subaortenstenose

4

18,2%

EBSTEINsche Anomalie (12 von 12 Fällen)

leichte Form (Verwachsungszone auf proximalen Einflußtrakt beschränkt)

1

8,3%

schwere Form (extreme Verlagerung, schwer fehlgebildete Klappe)

11

91,7%

Angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße (10 von 10 Fällen)

Situs solitus atrialis

9

90,0%

Aorta links-anterior

7

70,0%

Aorta rechts-anterior

2

20,0%

Situs inversus atrialis

1

10,0%

Aorta rechts-anterior

1

10,0%

Koronarursprungsanomalien aus der Pulmonalarterie (9 von 9 Fällen)

Fehlursprung der rechten Koronararterie

2

22,2%

Fehlursprung der linken Koronararterie

7

77,8%

Tabelle 23: Detaillierte Betrachtung der anderen Vitien

In der folgenden Tabelle ist die Verteilung der männlichen und weiblichen Patienten des Kindersektionsgutes mit angeborenen Herzfehlern bezogen auf die einzelnen Vitien aufgeführt. Des weiteren enthält diese Übersicht das daraus resultierende Verhältnis von männlichen zu weiblichen Kindern.

Diese Zahlen wurden zusätzlich für die Untergruppe der Lebendgeborenen erhoben.

TGA: komplette Transposition der großen Arterien; VSD: Ventrikelseptumdefekt; CoA: Aortenisthmusstenose; hLHS: hypoplastisches Linksherzsyndrom; TOF: FALLOTsche Tetralogie; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV: Double outlet right ventricle; krit.PS/PA mit i.VS: kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; TrA: Trikuspidalatresie; TAC: Truncus arteriosus communis; ASD/PAPVC: Vorhofseptumdefekt/partielle Lungenvenenfehlmündung; PDA: persistierender Duktus arteriosus; PA und VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; DIV: Double inlet ventricle; PS: isolierte Pulmonalstenose; TAPVC: totale Lungenvenenfehlmündung; IAA: unterbrochener Aortenbogen; MS: Mitralstenose; AS: Aortenstenose; krit.AS: kritische Aortenstenose; HCM: hypertrophische Kardiomyopathie; EBSTEIN: EBSTEINsche Anomalie; CCT: angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

Vitien in absteigender Häufigkeit

männlich

weiblich

m : w

männlich Lebend-geborene

weiblich Lebend-geborene

m : w Lebend-geborene

Gesamtbetrachtung

1112

878

1,27

1002

772

1,3

TGA

171

99

1,73

168

94

1,79

VSD

110

145

0,76

78

117

0,67

CoA

121

103

1,17

109

88

1,24

hLHS

134

78

1,72

124

67

1,85

TOF

92

50

1,84

84

46

1,83

AVSD

56

74

0,76

48

62

0,77

DORV

58

38

1,53

47

34

1,38

krit. PS /PA mit i.VS

39

30

1,3

37

29

1,28

TrA

39

30

1,3

35

28

1,25

TAC

34

26

1,31

28

21

1,33

ASD/PAPVC

29

30

0,97

25

27

0,93

PDA

25

31

0,81

25

31

0,81

PA und VSD

31

13

2,38

29

10

2,9

DIV

31

12

2,58

30

12

2,5

PS

21

19

1,11

21

15

1,4

TAPVC

20

17

1,18

20

17

1,18

IAA

19

17

1,12

19

16

1,19

MS

18

17

1,06

18

16

1,13

AS

17

12

1,42

17

9

1,89

krit.AS

18

11

1,64

17

10

1,7

HCM

14

8

1,75

13

8

1,63

EBSTEIN

7

5

1,4

4

3

1,33

CCT

5

5

1

4

4

1,0

Koronarursprungsanomalien

3

6

0,5

2

6

0,33

Arcus aortae duplex

0

1

-

0

1

-

APSD

0

1

-

0

1

-

Tabelle 24: Aufteilung in männliche (m) und weibliche (w) Kindersektionen bezogen auf die einzelnen Vitien

Wie sich beim Vergleich des männlich:weiblich-Verhältnisses zeigt, sind diese Zahlen in der Betrachtung der einzelnen Herzfehler sehr unterschiedlich.

In der Gesamtauswertung ergab sich ein durchschnittliches Verhältnis von 1,27:1 der männlichen zu den weiblichen Kindern mit angeborenem Herzfehler. Eine starke Abweichung zeigte sich bei den folgenden Vitien:

Bei den Patienten mit kompletter Transposition der großen Gefäße fand sich mit einem Verhältnis von 1,73:1 ein deutliches Überwiegen der männlichen Kinder. Das gleiche Ergebnis zeigte sich bei den folgenden Herzfehlern: dem hypoplastischen Linksherzsyndrom mit einem Verhältnis 1,72:1 (m:w), der FALLOTschen Tetralogie mit 1,84:1 (m:w), der kritischen Aortenklappenstenose mit 1,64:1 (m:w) und der hypertrophischen Kardiomyopathie mit einem Verhältnis von 1,75:1 (m:w). Besonders hoch war der Anteil der männlichen Patienten jedoch bei den Herzfehlern Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt mit einem Verhältnis von 2,38:1 (m:w) und den Kindern mit Double inlet ventricle mit einem Verhältnis 2,58:1 (m:w).

Im Gegensatz dazu ergab sich bei den folgenden Vitien ein Überwiegen der weiblichen Kinder. Bei den Patienten mit Ventrikelseptumdefekt stellte sich dies in einem Verhältnis von 0,76:1 (m:w) dar. Des weiteren fand sich bei den Patienten mit atrioventrikulärem Septumdefekt (0,76:1=m:w) und bei den Patienten mit persistierendem Duktus arteriosus (0,81:1=m:w) ein hoher Anteil an weiblichen Kindern.

Im Folgenden findet sich die graphische Darstellung des Verhältnisses der männlichen zu den weiblichen Kindersektionen bezogen auf die einzelnen Herzfehler.

Abbildung 13: Geschlechterverteilung aller Kindersektionen mit Vitium, Verhältnis männlich zu weiblich

Die nachstehende Übersicht enthält Angaben zum Sterbealter der Kinder mit angeborenem Herzfehler. Dabei erfolgte wiederum die Aufteilung in die vier Gruppen: Neugeborene bis 28 Tage, Säuglinge älter als 29 Tage, Kinder im Alter von 2 bis 9 Jahren und Kinder im Alter von 10 bis 15 Jahren.

TGA: komplette Transposition der großen Arterien; VSD: Ventrikelseptumdefekt; CoA: Aortenisthmusstenose; hLHS: hypoplastisches Linksherzsyndrom; TOF: FALLOTsche Tetralogie; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV: Double outlet right ventricle; krit.PS und PA mit i.VS: kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; TrA: Trikuspidalatresie; TAC: Truncus arteriosus communis; ASD/PAPVC: Vorhofseptumdefekt/partielle Lungenvenenfehlmündung; PDA: persistierender Duktus arteriosus; PA und VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; DIV: Double inlet ventricle; PS: isolierte Pulmonalstenose; TAPVC: totale Lungenvenenfehlmündung; IAA: unterbrochener Aortenbogen; MS: Mitralstenose; AS: Aortenstenose; krit.AS: kritische Aortenstenose; HCM: hypertrophische Kardiomyopathie; EBSTEIN: EBSTEINsche Anomalie; CCT: angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

Vitien in absteigender Häufigkeit

Neugeborene bis 28 Tage

Säuglinge 29 Tage bis 1 Jahr

Kinder
2 bis 9 Jahre

Kinder
10 bis 15 Jahre

Gesamtbetrachtung

691

39%

671

38%

356

20%

56

3%

TGA

89

34%

101

39%

66

25%

6

2%

VSD

47

24%

103

53%

42

21%

3

2%

CoA

96

49%

90

46%

6

3%

5

2%

hLHS

176

92%

15

8%

0

0%

0

0%

TOF

14

11%

20

15%

81

62%

15

12%

AVSD

16

15%

62

56%

27

25%

5

4%

DORV

15

19%

36

44%

27

33%

3

4%

krit. PS und PA mit intaktem VS

47

71%

15

23%

4

6%

0

0%

TrA

15

14%

33

52%

15

14%

0

0%

TAC

21

43%

24

49%

4

8%

0

0%

ASD/PAPVC

18

35%

21

40%

12

23%

1

2%

PDA

16

29%

32

57%

7

12%

1

2%

PA und VSD

13

33%

18

46%

7

18%

1

3%

DIV

17

40%

15

36%

8

19%

2

5%

PS

5

14%

7

19%

20

56%

4

11%

TAPVC

17

46%

19

51%

1

3%

0

0%

IAA

27

77%

6

17%

2

6%

0

0%

MS

9

26%

14

41%

10

29%

1

4%

AS

4

15%

5

19%

9

35%

8

31%

krit.AS

16

59%

11

41%

0

0%

0

0%

HCM

6

29%

11

52%

4

19%

0

0%

EBSTEIN

4

57%

1

14%

2

29%

0

05

CCT

3

38%

4

50%

0

0%

1

12%

Koronarursprungsanomalien

0

0%

7

88%

1

12%

0

0%

Arcus aortae duplex

0

0%

0

0%

1

100%

0

0%

APSD

0

0%

1

100%

0

0%

0

0%

Tabelle 25: Aufteilung des Sterbealters für die einzelnen Vitien

Wiederum fallen beträchtliche Unterschiede zwischen den einzelnen Herzfehlern auf. Von den 262 Patienten mit kompletter Transposition der großen Gefäße verstarben 34% im Neugeborenenalter und weitere 39% bis zum Ende des Säuglingsalters. Nur ein Viertel erreichte ein höheres Sterbealter.

Von den Kindern mit isoliertem Ventrikelseptumdefekt lebten 23% über das Säuglingsalter hinaus. Es starben jedoch nur 24% der Kinder im Neugeborenenalter, der größere Anteil von 53% verstarb in der Zeit danach.

Bei den Sektionen mit Aortenisthmusstenose ergab sich, daß 95% bis zum Ende des ersten Lebensjahres verstarben. 5% der Kinder lebten über diesen Zeitpunkt hinaus.

Ähnlich kritisch stellte sich das Sterbealter der Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom dar: 92% verstarben noch im Neugeborenenalter, keines der Kinder überlebte das Säuglingsalter.

Vollkommen anders stellte sich die Altersstruktur bei der FALLOTschen Tetralogie dar. 26% der Kinder verstarben im Säuglingsalter, der übrige Teil erreichte zu 62% ein Alter zwischen 2 und 9 Jahren, 12% der Patienten mit diesem Herzfehler wurden älter als 10 Jahre. Dies ist eine hohe Zahl älterer Kinder, wie im Vergleich mit dem Gesamtergebnis auffällt.

Die Altersstruktur der Kinder mit einem atrioventrikulären Septumdefekt verhielt sich ähnlich, wie die der Patienten mit Ventrikelseptumdefekt. Der größte Anteil von 56% verstarb nach dem Neugeborenenalter und vor dem Ende des Säuglingsalters. Ungefähr ein Viertel erreichte ein höheres Lebensalter.

Auffällig wiederum zeigte sich die kritische Lage der Kinder mit hochgradiger Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie und intaktem Ventrikelseptum: 94% verstarben bis zum Ende des ersten Lebensjahres, davon 71% im Neugeborenenalter.

Das Sterbealter der Patienten mit Trikuspidalatresie stellt sich folgendermaßen dar: 24% der Kinder lebten über das erste Lebensjahr hinaus, von den 76% der im Säuglingsalter Verstorbenen erreichten 24% nur das Neugeborenenalter.

Das Diagramm 14 soll die Altersstruktur für alle Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler veranschaulichen. Dabei ist das durchschnittliche Alter in Jahren für alle Kinder aufgeführt.

Abbildung 14: Durchschnittliches Sterbealter der einzelnen Vitien in Jahren

Die Tabelle 26 gibt Auskunft über den klinischen Verlauf der verstorbenen Kinder mit angeborenem Herzfehler. Dabei zeigt diese erste Übersicht, welche Herzfehler in welcher Häufigkeit einem invasiven Eingriff zugeführt wurden.

TGA: komplette Transposition der großen Arterien; VSD: Ventrikelseptumdefekt; CoA: Aortenisthmusstenose; hLHS: hypoplastisches Linksherzsyndrom; TOF: FALLOTsche Tetralogie; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV: Double outlet right ventricle; krit.PS und PA mit i.VS: kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; TrA: Trikuspidalatresie; TAC: Truncus arteriosus communis; ASD/PAPVC: Vorhofseptumdefekt/partielle Lungenvenenfehlmündung; PDA: persistierender Duktus arteriosus; PA und VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; DIV: Double inlet ventricle; PS: isolierte Pulmonalstenose; TAPVC: totale Lungenvenenfehlmündung; IAA: unterbrochener Aortenbogen; MS: Mitralstenose; AS: Aortenstenose; krit.AS: kritische Aortenstenose; HCM: hypertrophische Kardiomyopathie; EBSTEIN: EBSTEINsche Anomalie; CCT: angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

Vitien in absteigender Häufigkeit

nichtoperierte Kinder

operierte Kinder

Gesamtbetrachtung

1075

60,6%

699

39,4%

TGA

96

37%

166

63%

VSD

97

50%

98

50%

CoA

140

71%

57

29%

hLHS

186

97%

5

3%

TOF

37

28%

93

72%

AVSD

57

52%

53

48%

DORV

33

41%

48

59%

krit. PS und PA mit intaktem VS

52

79%

14

21%

TrA

38

60%

25

40%

TAC

40

82%

9

18%

ASD/PAPVC

41

79%

11

21%

PDA

44

79%

12

21%

PA und VSD

22

56%

17

44%

DIV

26

62%

16

38%

PS

15

42%

21

58%

TAPVC

28

76%

9

24%

IAA

31

86%

4

14%

MS

21

62%

13

38%

AS

12

46%

14

54%

krit.AS

21

78%

6

22%

HCM

20

95%

1

5%

EBSTEIN

7

100%

0

0%

CCT

7

88%

1

12%

Koronarursprungsanomalien

4

50%

4

50%

Arcus aortae duplex

0

0%

1

100%

APSD

0

0%

1

100%

Tabelle 26: Aufteilung in operierte und nichtoperierte Kinder für die einzelnen Vitien

Zur genaueren Einschätzung des operativen Vorgehens enthält Tabelle 27 Angaben über die Art der Therapie, das heißt, ob es sich um eine ausschließliche Palliation oder Teilkorrektur gehandelt hat, ob ausschließlich eine definitive Korrektur durchgeführt wurde oder ob zuerst eine Palliation und zu einem späteren Zeitpunkt eine vollständige Korrektur, beziehungsweise definitive Palliation vorgenommen wurde.

TGA: komplette Transposition der großen Arterien; VSD: Ventrikelseptumdefekt; CoA: Aortenisthmusstenose; hLHS: hypoplastisches Linksherzsyndrom; TOF: FALLOTsche Tetralogie; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV: Double outlet right ventricle; krit.PS und PA mit i.VS: kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; TrA: Trikuspidalatresie; TAC: Truncus arteriosus communis; ASD/PAPVC: Vorhofseptumdefekt/partielle Lungenvenenfehlmündung; PDA: persistierender Duktus arteriosus; PA und VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; DIV: Double inlet ventricle; PS: isolierte Pulmonalstenose; TAPVC: totale Lungenvenenfehlmündung; IAA: unterbrochener Aortenbogen; MS: Mitralstenose; AS: Aortenstenose; krit.AS: kritische Aortenstenose; HCM: hypertrophische Kardiomyopathie; EBSTEIN: EBSTEINsche Anomalie; CCT: angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

Vitien in absteigender Häufigkeit

operierte Kinder

Palliation oder Teilkorrektur (ausschließlich)

Palliation/Teil-korrektur und. definitive Operation

Korrektur (ausschließlich)

Gesamt

699

359

51%

108

15%

232

33%

TGA

166

98

59%

63

38%

5

3%

VSD

98

30

31%

11

11%

57

58%

CoA

57

36

63%

8

14%

13

23%

hLHS

5

5

100%

0

0%

0

0%

TOF

93

31

33%

11

12%

51

55%

AVSD

53

18

34%

3

6%

32

60%

DORV

48

36

75%

4

8%

8

17%

krit. PS und PA mit intaktem VS

14

12

86%

0

0%

2

14%

TrA

25

23

92%

1

4%

1

4%

TAC

9

8

89%

0

0%

1

11%

ASD/PAPVC

11

1

9%

0

0%

10

91%

PDA

12

0

0%

0

0%

12

100%

PA und VSD

17

16

94%

1

6%

0

0%

DIV

16

13

81%

1

6%

2

13%

PS

21

3

14%

0

0%

18

86%

TAPVC

9

3

30%

0

0%

6

70%

IAA

4

2

50%

1

25%

1

25%

MS

13

7

54%

2

15%

4

31%

AS

14

7

50%

1

7%

6

43%

krit. AS

6

5

83%

1

17%

0

0%

HCM

1

1

100%

0

0%

0

0%

CCT

1

1

100%

0

0%

0

0%

Koronarursprungs-anomalien

4

3

75%

0

0%

1

25%

Arcus aortae duplex

1

0

0%

0

0%

1

100%

APSD

1

0

0%

0

0%

1

100%

Tabelle 27: Unterteilung der operierten Kinder nach Art des Eingriffs für die einzelnen Vitien

Die Abbildung 15 gibt die Anzahl der operierten und nichtoperierten Kinder für die einzelnen Herzfehler wieder.

Abbildung 15: Angabe der operierten und nichtoperierten Patienten für die einzelnen Vitien

Im Fall der kompletten Transposition der großen Gefäße wurden insgesamt 166 Kinder (63%) einem invasiven Eingriff zugeführt. Es handelte sich dabei zu 59% um eine ausschließliche Palliation. Es wurde 147 mal eine Ballonatrioseptostomie nach RASHKIND durchgeführt. In 12 Fällen wurde ein aortopulmonaler Shunt rekonstruiert, bei 8 Kindern wurde eine Aortenisthmusstenose korrigiert.

Insgesamt erhielten 68 Patienten mit kompletter Transposition der großen Gefäße einen Korrektureingriff, bei 5 Kindern war dies der Ersteingriff. Bei 63 Kindern wurde eine Vorhofumkehr nach SENNING durchgeführt, 4 Kinder erfuhren eine anatomische Korrektur durch sogenannten „arterial switch“, bei einem Kind wurde eine Korrektur nach RASTELLI vorgenommen.

Die Kinder mit Ventrikelseptumdefekt wurden zu 50% operiert in diesem Sektionsgut gefunden. Dies war in 30 Fällen eine ausschließliche Palliation, 35x wurde eine Pulmonalisbändelung nach MULLER/DAMMANN durchgeführt und 15x eine PDA-Ligatur. 11 Kinder erhielten später einen Korrektureingriff. Der größte Teil der Patienten (57 Kinder) wurde jedoch einer definitiven Korrektur als Ersteingriff zugeführt.

Unter den 197 Patienten mit Aortenisthmusstenose in diesem Sektionsgut fanden sich 57 operierte Kinder (29%). Dies war zu 63% eine Teilkorrektur der Aortenisthmusstenose (4x BLALOCK-PARK-Anastomose, 7x End-zu-End-Anastomose, 4x Patch-Erweiterung nach VOßSCHULTE und 14x „subclavian flap“ nach WALDHAUSEN) und in 9 Fällen zusätzlich eine Pulmonalisbändelung. In 8 Fällen erfolgte nach dieser Teilkorrektur, beziehungsweise Palliation, eine spätere definitive Korrektur. Bei 13 Kindern wurde eine definitive Korrektur der Aortenisthmusstenose als Ersteingriff durchgeführt (10x End-zu-End-Anastomose, 1x Patch-Erweiterung nach VOßSCHULTE und 2x „subclavian flap“ nach WALDHAUSEN). In 8 Fällen wurde in der gleichen Operation der Ventrikelseptumdefekt korrigiert.

Von den Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom erhielten 5 Patienten einen Eingriff, der große Teil von 186 Kindern verstarb ohne operative Therapie. Dies waren ausschließlich Palliationseingriffe, in 3 Fällen erfolgte die erste Stufe einer NORWOOD-Palliation, in den beiden anderen Fällen die Korrektur einer Aortenisthmusstenose.

Bei den Patienten mit FALLOTscher Tetralogie wurde zu 72% (93 von 130) ein operativer Eingriff durchgeführt. Dies war bei 31 Patienten ausschließlich eine Palliation, überwiegend wurde ein aortopulmonaler Shunt konstruiert (10x eine BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose, 5x eine modifizierte BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose und 27x eine WATERSTON-COOLEY-Anastomose). 11 Patienten erhielten zu einem späteren Zeitpunkt eine Korrektur. In der überwiegenden Zahl (57 Kinder) wurde jedoch als Ersteingriff eine Korrektur vorgenommen.

Von den Patienten mit atrioventrikulärem Septumdefekt erhielten 48% (53 von 110) der Kinder eine operative Therapie. Zu 60% war dies ausschließlich eine Korrektur (31 Fälle). Die übrigen operierten Fälle waren Palliationseingriffe (34% ausschließliche Palliationen und 6% mit späterer Korrektur), dabei wurde 16 mal eine Pulmonalisbändelung durchgeführt. In 4 Fällen wurde die Aortenisthmusstenose als Teilbefund korrigiert.

Die Kinder mit Double outlet right ventricle erhielten zu 41% (33 von 81) eine operative Therapie. Diese Eingriffe waren zu 75% eine Palliation oder Teilkorrektur, bei 25% der operierten Kinder wurde ein Korrektureingriff durchgeführt. Die Zahl der Palliationseingriffe bestand in 24 Fällen in der Anlage eines aortopulmonalen Shunts (4x eine BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose, 4x eine modifizierte BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose, 15x eine WATERSTON-COOLEY-Anastomose und 1x eine POTTS-Anastomose), in 4 Fällen wurde die Teilkorrektur einer Aortenisthmusstenose nach WALDHAUSEN vorgenommen, in 8 Fällen eine Pulmonalisbändelung nach MULLER/DAMMANN durchgeführt. Von den 12 Patienten, die eine definitive Korrektur erhielten, wurde in 2 Fällen ein ventrikulopulmonales Conduit (RASTELLI) verwendet.

Die Patienten mit kritischer Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum erfuhren zu 21% eine operative Therapie, 79% verstarben ohne invasiven Eingriff. In der Mehrheit der Fälle bestand die operative Versorgung in einer Palliation (6x aortopulmonale Anastomose nach WATERSTON-COOLEY, 2x modifizierter BLALOCK-TAUSSIG-Shunt, 4x Pulmonalklappensprengung nach BROCK).

Die Kinder mit Trikuspidalatresie erhielten in 40% der Fälle (25 von 63) eine operative Therapie. Dies waren fast ausschließlich Palliationseingriffe. In 17 Fällen wurde ein aortopulmonaler Shunt konstruiert (4x eine BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose, 6x eine modifizierte BLALOCK-TAUSSIG-Anastomose und 7x eine WATERSTON-COOLEY-Anastomose), 6 mal erfolgte eine Pulmonalisbändelung nach MULLER/DAMMANN, bei 4 Patienten wurde eine Ballonatrioseptostomie nach RASHKIND durchgeführt. 2 Patienten erhielten eine definitive Palliation in Form einer totalen cavopulmonalen Konnektion.

Die Kinder mit Truncus arteriosus communis wurden zu 40% eine operativen Therapie zugeführt, diese bestand fast ausschließlich in einer palliativen Versorgung (Pulmonalisbändelung des Pulmonalisstammes oder eines singulären Astes).

In der Tabelle 28 findet sich die Angabe der Haupttodesursachen. Diese Übersicht ist, ähnlich wie in der zeitlichen Betrachtung, in die folgenden Unterpunkte gegliedert: perioperativ Verstorbene, an der Dekompensation der chronischen Herzinsuffizienz verstorbene Kinder, des weiteren erfolgte die Angabe von „Komplikationen infolge des Herzfehlers“ (arterielle Embolien, Endokarditis, Hirnabszesse, pulmonale Hypertonie mit irreversiblen Gefäßveränderungen, Thrombosen, cerebrale Hypoxie mit Ganglienzellschäden). Unter dem Tabellenkopf „extrakardiale Erkrankungen“ finden sich Kinder, die aufgrund schwerer Infektionserkrankungen oder neonatologischer Krankheitsbilder verstarben. Die letzte Spalte gibt Auskunft über das Vorkommen letaler extrakardialer Fehlbildungen und Organdefekte.

Die Zahl der perioperativ verstorbenen Kinder ist wiederum auf alle operierten Kinder bezogen worden. Für die übrigen Todesursachen im natürlichen Verlauf ist die prozentuale Häufigkeit aufgegliedert auf die jeweiligen Herzfehler berechnet worden.

TGA: komplette Transposition der großen Arterien; VSD: Ventrikelseptumdefekt; CoA: Aortenisthmusstenose; hLHS: hypoplastisches Linksherzsyndrom; TOF: FALLOTsche Tetralogie; AVSD: atrioventrikulärer Septumdefekt; DORV: Double outlet right ventricle; krit.PS und PA mit i.VS: kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; TrA: Trikuspidalatresie; TAC: Truncus arteriosus communis; ASD/PAPVC: Vorhofseptumdefekt/partielle Lungenvenenfehlmündung; PDA: persistierender Duktus arteriosus; PA und VSD: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt; DIV: Double inlet ventricle; PS: isolierte Pulmonalstenose; TAPVC: totale Lungenvenenfehlmündung; IAA: unterbrochener Aortenbogen; MS: Mitralstenose; AS: Aortenstenose; krit.AS: kritische Aortenstenose; HCM: hypertrophische Kardiomyopathie; EBSTEIN: EBSTEINsche Anomalie; CCT: angeboren-korrigierte Transposition der großen Gefäße; Koronaran.: Koronaranomalien; Arcus a.d.: Arcus aortae duplex; APSD: aortopulmonaler Septumdefekt.

Vitien

perioperativ verstorben

chronische Herz-insuffizienz

Komplikation infolge des Herzfehlers

extrakardiale Erkran-kungen

schwere Fehlbil-dungen

Gesamt

631

90%

476

41%

306

27%

247

22%

114

10%

TGA

134

81%

21

16%

78

61%

24

19%

5

4%

VSD

93

95%

9

9%

22

22%

39

38%

32

31%

CoA

53

93%

76

53%

20

14%

29

20%

19

13%

hLHS

5

100%

145

78%

19

10%

17

9%

5

3%

TOF

91

98%

5

13%

21

54%

8

20%

5

13%

AVSD

47

89%

22

35%

22

35%

18

28%

1

2%

DORV

45

94%

4

11%

18

50%

9

25%

5

14%

PS/PA+ i.VS

14

100%

9

17%

37

71%

6

12%

0

0%

TrA

20

80%

13

30%

17

40%

11

26%

2

4%

TAC

9

100%

26

65%

6

15%

5

13%

3

7%

ASD/PAPVC

10

91%

4

10%

4

10%

19

45%

15

35%

PDA

11

92%

9

20%

7

16%

20

44%

9

20%

PA+VSD

15

88%

12

50%

4

17%

7

29%

1

4%

DIV

15

94%

14

52%

6

22%

6

22%

1

4%

PS

21

100%

0

0%

6

40%

6

40%

3

20%

TAPVC

8

89%

24

83%

1

3%

4

14%

0

0%

IAA

3

75%

25

78%

2

6%

4

13%

1

3%

MS

12

92%

8

36%

5

23%

5

23%

4

18%

AS

12

86%

6

43%

6

43%

1

7%

1

7%

krit. AS

5

83%

20

92%

0

0%

1

4%

1

4%

HCM

1

100%

14

70%

2

10%

4

20%

0

0%

EBSTEIN

0

0

7

100%

0

0%

0

0%

0

0%

CCT

1

100%

3

43%

1

14%

3

43%

0

0%

Koronar-anomalien

4

100%

0

0%

2

50%

1

25%

1

25%

Arcus aortae duplex

1

100%

0

0%

0

0%

0

0%

0

0%

APSD

1

100%

0

0%

0

0%

0

0%

0

0%

Tabelle 28: Todesursachen der Kinder mit Vitium aufgegliedert auf die einzelnen Vitien

Der Anteil der perioperativ verstorbenen Kinder an allen operierten Kindern dieses Sektionsgutes lag durchschnittlich bei 90%. Eine Ausnahme stellen die Patienten mit kompletter Transposition der großen Gefäße dar, von denen 81% aller operierten Fälle perioperativ (134 von 166) verstarben.

Die im Rahmen von letalen extrakardialen Fehlbildungen verstorbenen Kinder fanden sich in der Gesamtbetrachtung in einer Häufigkeit von 10%. Ein deutlich über diesem Durchschnitt liegender Anteil dieser Todesursache findet sich bei den folgenden Vitien: dem Ventrikelseptumdefekt mit 31%, dem Vorhofseptumdefekt und der partiellen Lungenvenenfehlmündung mit 35% und dem persistierenden Duktus arteriosus mit 20%. Dagegen nimmt diese Todesursache bei den folgenden Herzfehlern einen geringen bis gar keinen Anteil ein: der kompletten Transposition der großen Gefäße mit 4%, dem atrioventrikulären Septumdefekt mit 2% und der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum mit 0%.

Der Anteil der Kinder, die aufgrund einer Komplikation des natürlichen Verlaufs des Herzfehlers, wie arteriellen Embolien, einer Endokarditis, Hirnabszessen, einer pulmonalen Hypertonie mit manifesten Gefäßveränderungen, Thrombosen, einer cerebralen Hypoxie mit Ganglienzellschäden, verstarben, liegt durchschnittlich bei 27%. Einen auffallend höheren Anteil nimmt diese Todesursache bei den Kindern mit kompletter Transposition der großen Gefäße (61%), mit Pulmonalatresie und intaktem Ventrikelseptum (71%) und den Kindern mit Trikuspidalatresie (40%) ein. Dagegen findet sich bei den Patienten mit Vorhofseptumdefekt und partieller Lungenvenenfehlmündung (10%) ein deutlich geringerer Anteil dieser Todesursache.

Die Häufigkeit der infolge der chronischen Herzdekompensation verstorbenen Patienten liegt durchschnittlich bei 41%. Ein weitaus größerer Anteil dieser Todesursache findet sich bei Kindern aus der Gruppe der Linksherzobstruktionen: so vor allem Patienten mit Aortenisthmusstenose (53%), mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (78%), mit Truncus arteriosus communis (65%), mit totaler Lungenvenenfehlmündung (83%), mit unterbrochenem Aortenbogen (78%), mit kritischer Aortenklappenstenose (92%) und Kindern mit hypertrophischer Kardiomyopathie (70%). Dagegen kommt diese Todesursache bei den Herzfehlern Ventrikelseptumdefekt, der kompletten Transposition der großen Gefäße, der FALLOTschen Tetralogie, dem Double outlet right ventricle, der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum und dem Vorhofseptumdefekt eher selten vor.

Die Häufigkeit der an extrakardialen erworbenen Erkrankungen verstorbenen Patienten fand sich in der Gesamtauswertung aller Kindersektionen mit 22%. Deutlich über diesem Durchschnitt liegt deren Anteil bei den Kindern mit Vorhofseptumdefekt und partieller Lungenvenenfehlmündung (45%), und persistierendem Duktus arteriosus (44%).

Die Abbildung 16 enthält die graphische Darstellung der Todesursachen, welche in direktem Zusammenhang mit dem Herzfehler zu sehen sind.

Abbildung 16: Todesursachen infolge des Herzfehlers detailliert für die einzelnen Vitien