Analyse der Autopsiefälle mit kongenitalem Vitium im Kindersektionsgut der Charité von 1952 bis 1996 Katy Rinne11.11.21.31.41.5233.13.23.33.43.53.63.744.14.24.2.1520#211584#2194.2.2512#215577#2044.2.3586#205582#2064.2.4583#2144.2.5573#2244.2.64.2.7572#218583#2154.2.8582#2154.34.3.1568#2934.3.24.3.3536#2954.3.4548#3094.3.5604#4244.3.6604#45855.15.1.15.1.25.1.35.1.45.1.55.1.65.25.2.15.2.25.2.35.2.45.2.55.2.65.2.75.2.85.35.3.15.3.25.3.35.3.45.3.56Quellen- und LiteraturverzeichnisAbkürzungsverzeichnisDanksagungLebenslaufErklärung an Eides Statt deInhaltsverzeichnisHilfeAus dem Deutschen Herzzentrum Berlin
Stiftung des Bürgerlichen Rechts
Direktor: Prof. Dr. med. R. Hetzer
DISSERTATION
Analyse der Autopsiefälle mit kongenitalem Vitium im Kindersektionsgut der Charité <br/>von 1952 bis 1996<br/> zur Erlangung des akademischen Grades
doctor medicinae (Dr. med.)
vorgelegt der Medizinische Fakultät Charité
der Humboldt-Universität zu Berlin
von
Frau Katy Rinne
aus Salzwedel Prof. Dr. med. Dr. h.c. R. Felix Prof. Dr. med. R. Meyer Prof. Dr. med. R. Winan Prof. Dr. med. P. Schneider eingereicht: 03.12.1999Datum der Promotion: 24.07.2000 ANALYSE VON 1.990 AUTOPSIEFÄLLEN MIT ANGEBORENEM HERZFEHLER IM KINDERSEKTIONSGUT DER CHARITÈ VON 1952 BIS 1996

Die vorliegende Arbeit basiert auf dem retrospektiven Studium der Befunde aller Kinder unter 16 Jahren, der Totgeburten und Schwangerschaftsbeendigungen, die von 1952 bis 1996 an der Charité, Medizinische Fakultät der Humboldt-Universität zu Berlin, autopsiert wurden. Alle Berichte, in denen ein angeborener Herzfehler vorlag, wurden eingesehen.

Die Zielstellung bestand darin, Veränderungen und Trends in der Häufigkeit der kongenitalen Vitien, im Sterbealter, im klinischen Verlauf (operative oder interventionelle Therapie) und in den Todesursachen, zum einen in Abhängigkeit von der Art des Herzfehlers und des weiteren vom Zeitabschnitt innerhalb der 45 Jahre, zu untersuchen. Die genannten Aspekte wurden in einer dafür erstellten Datenbank erfaßt.

Insgesamt fanden sich unter den 11.261 Sektionen 1.990 Fälle mit einem angeborenen Herzfehler, dies entspricht einer Häufigkeit von 17,7%. Diese Gruppe setzte sich zusammen aus 1.774 Lebendgeborenen, 138 Totgeburten und 78 Schwangerschaftsbeendigungen. 76,7% aller Kinder verstarben im Säuglingsalter. In der zeitlichen Betrachtung variierte die Altersstruktur deutlich, beeinflußt von der Entwicklung der Interventionskardiologie und Kinderherzchirurgie an der Charité. Von den 1.774 Lebendgeborenen hatten 699 Kinder (39,4%) eine invasive Therapie (chirurgisch/katheterinterventionell) erhalten. Innerhalb der 45 Jahre zeigte sich ein signifikanter Anstieg im Anteil der operierten Kinder. Deren Häufigkeit wiederum war deutlich abhängig vom zugrundeliegenden Herzfehler. In der detaillierten Analyse der operativen Therapie stellte sich die Wandlung der Herzchirurgie von den extrakardialen Palliationsoperationen als Ersteingriff zu den heutigen Korrekturoperationen und komplexen Palliationen dar. Von allen operierten Kindern verstarben 631 (90,3%) perioperativ. Bei den Todesursachen im natürlichen Verlauf lag in 41,6% eine dekompensierte chronische Herzinsuffizienz vor, in 26,8% eine Komplikation des Herzfehlers (thrombembolische Ereignisse, hypoxische Hirnschädigung, Endokarditis). 10% der Kinder wiesen letale extrakardiale Fehlbildungen auf. In 21,6% der Fälle stand die Todesursache nicht im Zusammenhang mit dem Herzfehler.

Zusammenfassend ließ sich in dieser Arbeit klar demonstrieren, wie sehr sich die Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der angeborenen Herzfehler auf die Befunde in einem Sektionsgut auswirken. Ausgehend davon kann deren kritische Einschätzung zur Qualitätssicherung der klinischen Entwicklungen beitragen.

 angeborener Herzfehler Autopsie Häufigkeit Trends ANALYSIS OF 1.990 AUTOPSY CASES WITH CONGENITAL HEART DISEASE AT THE CHARITÈ-HOSPITAL BETWEEN 1952 TO 1996

In a retrospective review we have examined the reports of all children under the age of 16 years, stillbirth and terminated pregnancies that underwent a post-mortem at the Charité Hospital between 1952 to 1996. Specifically we were interested in the cases with congenital heart malformations.

We wanted to find out about changes in the frequency of congenital heart disease, the age of these patients, their clinical history (kind of interventional or surgical therapy) and the cause of death depending on the kind of cardiac defect and the time over the period of 45 years.

All criterias were registered in a database and analysed for statistical significance.

In the series of 11.261 autopsies we found 1.990 cases with a congenital heart malformation (medium frequency of 17,7%). The group consists of 1.774 liveborn children, 138 stillbirths and 78 cases of abortion. 76,7% of all liveborn children died within the first year. Depending on time this age differed significantly according to the innovations in cardiac surgery and interventional procedures. Of all 1.774 liveborn cases 699 children (39,4%) had an invasive (surgical/interventional) procedure. Over the time period there was a significant increase in the percentage of operated children. Their frequency again was clearly depending on the kind of cardiac defect. In the detailed analysis of the kind of therapy we could show the development of cardiac surgery from palliative extracardiac procedures at the beginning to corrective and more complex palliations nowadays. 631 (90,3%) of all operated children died perioperatively whereas the others died from left heart failure in 41,6%, in 26,8% a serious complication of the cardiac defect (arterial embolism, cerebral hypoxia, endocarditis) was the cause, in 10,0% a lethal extracardiac congenital malformation was present and in 21,6% the cause of death was not related to the cardiac defect.

From the results of the study we could conclude that the criterias in a post-mortem series depend enormously on the present clinical situation concerning the kind cardiac defect and the kind of therapy according to the development of cardiac surgery and interventional procedures. There are further current studies necessary in order to evaluate recent clinical questions using autopsy results.

 congenital heart disease autopsy trends frequency Inhaltsverzeichnis

  • 1 Einleitung

    • 1.1 Klassifikation und Nomenklatur angeborener Herzfehler

    • 1.2 Die Entwicklung der Herzchirurgie

    • 1.3 Die Entwicklung des Herzkatheters

    • 1.4 Sektionsstatistiken

    • 1.5 Die Charité

  • 2 Aufgabenstellung

  • 3 Material und Methode

    • 3.1 Das Sektionsgut

    • 3.2 Datenerfassung

    • 3.3 Angabekriterien der Vitienklassifikation

    • 3.4 Angabekriterien der operativen Eingriffe

    • 3.5 Angabekriterien der Todesursachen

    • 3.6 Statistik

    • 3.7 Methodenkritik

  • 4 Ergebnisse

    • 4.1 Übersicht der Gesamtergebnisse

    • 4.2 Sektionsanalyse 1952 bis 1996 – Veränderungen über einen Zeitraum von 45 Jahren

      • 4.2.1 Charakterisierung der Bevölkerungsstruktur der ehemaligen DDR / den neuen Bundesländern

      • 4.2.2 Zusammensetzung des Kindersektionsgutes der Charité

      • 4.2.3 Häufigkeit angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut der Charité

      • 4.2.4 Geschlechterverteilung der Kindersektionen mit Vitium

      • 4.2.5 Altersstruktur der Kindersektionen mit Vitium

      • 4.2.6 Unterteilung der Vitien in Linksherzobstruktionen, Rechtsherzobstruktionen, Shuntdefekte und Malposition der großen Gefäße

      • 4.2.7 Klinischer Verlauf der Kinder mit Vitium

      • 4.2.8 Todesursachen der Kinder mit Vitium

    • 4.3 Sektionsanalyse angeborener Herzfehler - Betrachtung der Vitien im Detail

      • 4.3.1 Häufigkeit der Vitien im Gesamtsektionsgut und deren Aufteilung in Lebendgeborene, Totgeborene und Schwangerschaftsabbrüche

      • 4.3.2 Charakterisierung der einzelnen Vitien

      • 4.3.3 Geschlechterverteilung der einzelnen Vitien

      • 4.3.4 Altersstruktur der einzelnen Vitien

      • 4.3.5 Klinischer Verlauf der einzelnen Vitien

      • 4.3.6 Todesursachen der einzelnen Vitien

  • 5 Diskussion

    • 5.1 Charakterisierung des Kindersektionsgutes der Charité

      • 5.1.1 Gesamtbetrachtung

      • 5.1.2 Häufigkeit angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut

      • 5.1.3 Geschlechterverteilung angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut

      • 5.1.4 Altersstruktur angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut

      • 5.1.5 Analyse des klinischen Verlaufes angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut

      • 5.1.6 Analyse der Todesursachen angeborener Herzfehler

    • 5.2 Betrachtung im zeitlichen Verlauf von 45 Jahren

      • 5.2.1 Veränderungen der Bevölkerungsstruktur der ehemaligen DDR/ den neuen Bundesländern

      • 5.2.2 Veränderungen in der Zusammensetzung des Kindersektionsgutes von 1952 bis 1996

      • 5.2.3 Veränderungen in der Häufigkeit angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut von 1952 bis 1996

      • 5.2.4 Veränderungen in der Geschlechterverteilung der Kindersektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

      • 5.2.5 Veränderungen in der Altersstruktur der Kindersektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

      • 5.2.6 Veränderungen in den Vitienklassen Linksherzobstruktionen, Rechtsherzobstruktionen, Shuntdefekte und Malposition der großen Gefäße von 1952 bis 1996

      • 5.2.7 Veränderungen im klinischen Verlauf der Kindersektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

      • 5.2.8 Veränderungen in den Todesursachen der Kinder mit Vitium von 1952 bis 1996

    • 5.3 Detaillierte Betrachtung der fünf häufigsten Vitien

      • 5.3.1 Die komplette Transposition der großen Gefäße

      • 5.3.2 Der Ventrikelseptumdefekt

      • 5.3.3 Die Aortenisthmusstenose

      • 5.3.4 Das hypoplastische Linksherzsyndrom

      • 5.3.5 Die FALLOTsche Tetralogie

  • 6 Zusammenfassung

  • Quellen- und Literaturverzeichnis
  • Abkürzungsverzeichnis
  • Danksagung
  • Lebenslauf
  • Erklärung an Eides Statt
Tabellen

  • Tabelle 1: Übersicht über das Kindersektionsgut der Charité von 1952 bis 1996

  • Tabelle 2: Demographische Angaben zur Bevölkerungsstruktur der ehem. DDR/neuen Bundesländer, Mittelwerte aus fünf Jahren

  • Tabelle 3: Zusammensetzung des Kindersektionsgutes der Charité von 1952 bis 1996

  • Tabelle 4: Häufigkeit angeborener Herzfehler im Kindersektionsgut der Charité von 1952 - 1996

  • Tabelle 5: Geschlechterverhältnis der Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

  • Tabelle 6: Altersstruktur der Kinder mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

  • Tabelle 7: Grobklassifikation der angeborenen Herzfehler für alle Kindersektionen von 1952 bis 1996

  • Tabelle 8: Grobklassifikation der angeborenen Herzfehler von 1952 bis 1996 für alle Lebendgeborenen

  • Tabelle 9: Unterteilung in nichtoperierte und operierte Kinder mit Vitium von 1952 bis 1996

  • Tabelle 10: Unterteilung der operierten Kinder nach der Art des Eingriffes

  • Tabelle 11: Todesursachen der Kinder mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

  • Tabelle 12: Häufigkeit der Vitien insgesamt und in den Untergruppen Lebendgeborene, Totgeburten und Schwangerschaftsabbrüche (SSA)

  • Tabelle 13: Detaillierte Betrachtung der kompletten Transposition der großen Gefäße

  • Tabelle 14: Detaillierte Betrachtung des Ventrikelseptumdefektes (VSD)

  • Tabelle 15: Detaillierte Betrachtung der Aortenisthmusstenose (CoA)

  • Tabelle 16: Detaillierte Betrachtung des hypoplastischen Linksherzsyndroms

  • Tabelle 17: Detaillierte Betrachtung der FALLOTschen Tetralogie

  • Tabelle 18: Detaillierte Betrachtung des atrioventrikulären Septumdefekts (AVSD)

  • Tabelle 19: Detaillierte Betrachtung des Double outlet right ventricle

  • Tabelle 20: Detaillierte Betrachtung der kritischen Pulmonalstenose/Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

  • Tabelle 21: Detaillierte Betrachtung der Trikuspidalatresie

  • Tabelle 22: Detaillierte Betrachtung des Truncus arteriosus communis

  • Tabelle 23: Detaillierte Betrachtung der anderen Vitien

  • Tabelle 24: Aufteilung in männliche (m) und weibliche (w) Kindersektionen bezogen auf die einzelnen Vitien

  • Tabelle 25: Aufteilung des Sterbealters für die einzelnen Vitien

  • Tabelle 26: Aufteilung in operierte und nichtoperierte Kinder für die einzelnen Vitien

  • Tabelle 27: Unterteilung der operierten Kinder nach Art des Eingriffs für die einzelnen Vitien

  • Tabelle 28: Todesursachen der Kinder mit Vitium aufgegliedert auf die einzelnen Vitien

Bilder

  • Abbildung 1: Mittelwerte der Lebendgeborenen der ehem. DDR/neuen Bundesländer aus 5 Jahren

  • zu Abbildung 2: Mittelwerte der Anzahl der Totgeburten und gestorbenen Säuglinge der ehem.DDR/ neuen Bundesländer aus 5 Jahren

  • Abbildung 3: Anzahl aller Kindersektionen an der Charité von 1952 bis 1996

  • Abbildung 4: Aufteilung des Kindersektionsgutes der Charité von 1952 bis 1996

  • Abbildung 5: Anzahl der Kindersektionen insgesamt und der mit Vitium von 1952 bis 1996

  • Abbildung 6: Aufteilung der Kindersektionen mit angeborenem Herzfehler von 1952 bis 1996

  • Abbildung 7: Anzahl der männlichen und weiblichen Kindersektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

  • Abbildung 8: Anzahl der Kinder mit Vitium unterteilt in vier Altersklassen von 1952 bis 1996

  • Abbildung 9: Anzahl der nichtoperierten und operierten Sektionen mit Vitium von 1952 bis 1996

  • Abbildung 10: Unterteilung der operierten Kinder nach der Art des Eingriffs

  • Abbildung 11: Anzahl der Kinder, die in direktem Zusammenhang mit dem Herzfehler verstarben

  • Abbildung 12: Anzahl der Gesamtsektionen der einzelnen Vitien

  • Abbildung 13: Geschlechterverteilung aller Kindersektionen mit Vitium, Verhältnis männlich zu weiblich

  • Abbildung 14: Durchschnittliches Sterbealter der einzelnen Vitien in Jahren

  • Abbildung 15: Angabe der operierten und nichtoperierten Patienten für die einzelnen Vitien

  • Abbildung 16: Todesursachen infolge des Herzfehlers detailliert für die einzelnen Vitien