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Einleitung

Die schweren Formen der Herzinsuffizienz stellen in Europa und den USA trotz erheblicher Fortschritte der Therapiemöglichkeiten eine der häufigsten Todesursachen dar. Die jährliche Letalitätsrate für Patienten der NYHA-Klasse III-IV beträgt bis zu 50 % [12]. Die Tatsache, dass die Herztransplantation als Therapie der Wahl aus unterschiedlichen Gründen nur einer begrenzten Anzahl von Patienten zur Verfügung steht, hat in den letzten Jahren die Suche nach alternativen chirurgischen Therapieverfahren vorangetrieben.

Eines dieser Verfahren ist die 1994 von Randas Batista eingeführte partielle Ventrikulektomie. Anhand von echokardiographischen Untersuchungen sollen in dieser Arbeit die Ergebnisse dieser Operation an einem Patientengut untersucht werden, welches sich aus Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie idiopathischer sowie ischämischer Ätiologie zusammensetzt. Insbesondere soll die linksventrikuläre Funktion dieser Patienten unter Stressechokardiographie betrachtet werden.

1.1 Krankheitsbild

Es soll hier zunächst ein allgemeiner Überblick über das Syndrom der Herzinsuffizienz gegeben werden. Genauer beleuchtet werden dann die dilatativen Kardiomyopathien als eine Gruppe von Myokarderkrankungen, die zur Herzinsuffizienz führen.

1.1.1 Grundlagen und Klinik der Herzinsuffizienz

Das Syndrom der Herzinsuffizienz ist gekennzeichnet durch ein mangelndes Anpassungsvermögen der kardialen Förderleistung an die Erfordernisse des Organismus. Eine Vielzahl von kardialen und extrakardialen Funktionsstörungen kann über eine pathologische Veränderung von Vorlast, Nachlast, myokardialer Kontraktilität oder Herzfrequenz zu einer Herzinsuffizienz führen. Formal wird nach der bevorzugt betroffenen Kammer eine Links-, Rechts- oder Globalinsuffizienz, sowie nach dem zeitlichen Verlauf der Entwicklung zwischen akuter und chronischer Herzinsuffizienz unterschieden [3, 4].

Die klinischen Symptome sind im Wesentlichen Folge der Druckerhöhung im venösen System sowie einer gesteigerten renalen Natrium- und Wasseretention mit Ödembildung einerseits, andererseits zeigt sich als Folge des verminderten Herzzeitvolumens eine abnehmende Belastbarkeit [3].


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Die körperliche Leistungsfähigkeit wird zur besseren Charakterisierung nach der New York Heart Association (NYHA) eingeteilt [5]:

Tab. 1: Stadieneinteilung der Herzinsuffizienz nach NYHA

Stadium

Subjektive Beschwerden

NYHA I

Keine Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Alltägliche körperliche Belastungen verursachen keine inadäquate Erschöpfung, Rhythmusstörungen, Luftnot oder Angina pectoris.

NYHA II

Leichte Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Keine Beschwerden in Ruhe; alltägliche körperliche Belastung verursacht Erschöpfung, Rhythmusstörungen, Luftnot oder Angina pectoris.

NYHA III

Höhergradige Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Keine Beschwerden in Ruhe; geringe körperliche Belastung verursacht Erschöpfung, Rhythmusstörungen, Luftnot oder Angina pectoris.

NYHA IV

Beschwerden bereits in Ruhe und bei allen körperlichen Aktivitäten.

Bei der chronischen Herzinsuffizienz gelingt es dem Organismus über eine gewisse Zeit, durch Kompensationsmechanismen trotz unzureichender Förderleistung die Perfusion der inneren Organe zu gewährleisten. Am Herzen direkt greifen der Frank-Starling-Mechanismus, eine erhöhte Katecholaminausschüttung sowie eine Hypertrophie des Myokards. Bei Volumenbelastung (z.B. Klappenvitien) kommt es zu einer exzentrischen, bei Druckbelastung (z.B. Klappenstenosen, Hypertonie) zu einer konzentrischen Hypertrophie. Ferner erfolgt peripher eine Vasokonstriktion durch die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems und des symphatischen Nervensystems. Allerdings führen diese Mechanismen auf die Dauer zu einer Zunahme der Herzinsuffizienz [6].

1.1.2 Kardiomyopathie

Definition und Klassifikation

Kardiomyopathien sind Myokarderkrankungen, die mit einer kardialen Dysfunktion assoziiert sind. Die Klassifikation umschließt die dilatative Kardiomyopathie, die hypertrophische Kardiomyopathie, die restriktive Kardiomyopathie und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie [7]. Ferner sind die spezifischen Kardiomyopathien zu nennen, die je nach Pathogenese als ischämisch, valvulär, hypertensiv, entzündlich, metabolisch, toxisch, peripartal oder neuromuskulär bezeichnet werden.


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Dilatative Kardiomyopathie

Im Folgenden soll auf die dilatative Kardiomyopathie eingegangen werden: Sie ist charakterisiert durch eine Vergrößerung des linken Ventrikels oder beider Ventrikel, verbunden mit einer eingeschränkten systolischen Pumpfunktion. Es wird zwischen viral und/oder immunbedingten, toxischen, alkoholtoxischen, genetisch bedingten und ätiologisch unklaren Fällen (Idiopathische DCM) unterschieden [7]. Nach neuerer Definition wird auch die ischämische Myopathie zu den dilatativen Kardiomyopathien gerechnet. Diese ist mit einer KHK assoziiert, wobei der Grad der myokardialen Dysfunktion nicht durch das Ausmaß der ischämischen Schädigung erklärt werden kann [7]. Für die vorliegende Arbeit sind folgende Formen von Interesse:

Der Pathomechanismus ist bei der idiopathischen Kardiomyopathie der Bezeichnung entsprechend nicht bekannt. Bei der ischämischen Myopathie spielt die Unterversorgung der kardialen Muskulatur mit Sauerstoff eine entscheidende Rolle. Bei beiden Formen kommt es zum Untergang einzelner Muskelzellen, die durch kollagene Fasern ersetzt werden. Diese Umstrukturierung des Gewebes führt zu einer so genannten Gefügedilatation [8]. Eine Abnahme der Kontraktilität ist die Folge, die wiederum zu einer zunehmenden Volumen- und Druckbelastung des linken Ventrikels führt. Gemäß dem Laplace-Gesetz steigt mit zunehmendem Ventrikelradius und -druck die auf das Myokard wirkende Wandspannung [9], was einen erhöhten Sauerstoffbedarf der Muskulatur mit sich zieht. Kann dieser nicht mehr gedeckt werden, kommt es vor allem subendokardial zu Ischämien, welche die kardiale Funktion weiter beeinträchtigen [10].

Epidemiologie

Die Angaben zur jährlichen Inzidenz der dilatativen Kardiomyopathie liegen zwischen 7 und 10 pro 100 000 Einwohner in den Industrieländern [11, 12, 13] bei einer Prävalenz von 3-20 pro 1000 [14]. Dabei ist zu beachten, dass in diese Erhebungen lediglich die Patienten eingehen, die sich in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung befinden. Dadurch kommt es zu einer nicht unerheblichen Unterschätzung der Inzidenz und Prävalenz [15].


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1.2  Diagnostik

In der Anamnese und bei der klinischen Untersuchung finden sich die Zeichen einer Links- und Rechtsherzinsuffizienz. Die Herzvergrößerung lässt sich perkutorisch und palpatorisch feststellen. Auskultatorisch findet sich ein dritter Herzton, manchmal auch ein vierter Herzton. Ein systolisches Geräusch weist auf eine zusätzliche Mitral- oder Trikuspidalklappeninsuffizienz hin. Das EKG kann Leitungsstörungen und ST-Strecken- bzw. T-Wellenveränderungen aufweisen. Zusammen mit den Zeichen einer pulmonalvenösen Druckerhöhung stellt die Herzvergrößerung den hervorstechenden Befund im Thoraxröntgenbild dar. Die hier bereits zu vermutende Diagnose lässt sich echokardiographisch bestätigen. Mittels Echokardiographie werden die Gesamtvergrößerung des Herzens, der erhöhte linksventrikuläre Durchmesser und die Volumenvergrößerung bestimmt. Von Bedeutung sind auch die Beurteilung der herabgesetzten linksventrikulären Funktion und die Feststellung eventueller Klappenfunktions- und Wandbewegungsstörungen. Außerdem können das Herzminutenvolumen quantifiziert und der Pulmonalarteriendruck abgeschätzt werden. Durch die Herzkatheteruntersuchung können neben der Ejektionsfraktion (EF) und dem Herzminutenvolumen zusätzlich die bei herzinsuffizienten Patienten oft deutlich erhöhten Ventrikelfüllungsdrücke quantitativ bestimmt werden. Ferner können die Koronararterien angiographisch beurteilt werden, was besonders bei der ischämischen Myopathie von Bedeutung ist. Mittels Radionuklidventrikulographie, Magnetresonanztomographie, EBT (elektron beam tomograph) können Aussagen zu den Ausmaßen der Herzhöhlen, den Ventrikelvolumina und der EF getroffen werden. Ferner können mittels EBT größere Koronararterien beurteilt werden.

In der nachfolgenden Tabelle sind einige für die Bewertung der Ventrikelfunktion übliche Messgrößen mit den dazugehörigen Normwerten dargestellt. Die Absolutwerte sind auf die Körperoberfläche genormt, um eine bessere Vergleichbarkeit unter den Patienten zu erreichen. Eine detaillierte Beschreibung der echokardiographisch bestimmbaren Werte findet sich unter 2.4.2.


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Tab. 2: Linksventrikuläre Parameter und ihre Normwerte [nach 16]

Parameter

Normwert

LVEDVI*

52-82 ml/m²

EF*

49-70 %

SVI*

28-52 ml/m²

CI*

3-3,5 l/min/m²

LVEDP*

8-12 mmHg

*siehe auch Abkürzungsverzeichnis

1.2.1 Bedeutung der Echokardiographie

Die Echokardiographie hat einen hohen Stellenwert in der kardialen Funktionsdiagnostik. Als nichtinvasive Untersuchungsmethode bietet sie viele Vorteile. So bestehen praktisch keine Kontraindikationen und sie ist in der Regel ohne besondere Vorbereitung der Patienten anwendbar. Ihre Aussagekraft ist in den letzten Jahren durch die verbesserte Gerätetechnik gesteigert worden und in vielen Punkten mit derer invasiver, ungleich aufwendigerer Verfahren vergleichbar geworden. Nachdem in früheren Jahren die Herzfehlerdiagnostik im Vordergrund der Echokardiographie stand, ist mit den heutigen Möglichkeiten die Analyse der Ventrikelfunktion mindestens gleichwertig. Die Aufgaben der ein- und zweidimensionalen Echokardiographie beziehen sich auf die Beurteilung von Anatomie und Funktionszustand des Herzens. Als verwandtes Verfahren bietet die Dopplerechokardiographie darüber hinaus Informationen zu Druckgradienten und Strömungsverhältnissen zum Beispiel bei Klappenstenosen oder -insuffizienzen und Scheidewanddefekten. Durch weitergehende Berechnungen sind Aussagen zu vielen Fragen der Hämodynamik möglich. Einschränkungen erfährt die Echokardiographie zum einen dadurch, dass die Schallbarkeit der Patienten beeinträchtigt sein kann. Adipositas und Lungenemphyseme wirken sich beispielsweise negativ aus. Aber auch die Tatsache, dass der Untersucher auf die Rippenzwischenräume als Schallfenster angewiesen ist, gestaltet sich nicht immer unproblematisch.

Ein invasives Verfahren stellt die transösophageale Echokardiographie dar. Diese bietet ohne Überlagerung von Knochen oder Lungenanteilen und unabhängig von Adipositas eine gleichmäßig gute Aufzeichnungsqualität bei nahezu allen Patienten. Vor allem die dorsalen Herzabschnitte, also Vorhöfe, Klappenebene und Aorta sind umfassender zu [Seite 13↓]beurteilen als transthorakal. Ferner kann wegen der geringen Distanz zum Herzen ein höherfrequenter Schallwandler mit besserer Auflösung eingesetzt werden [17].

Mit der Stressechokardiographie besteht die Möglichkeit, die kardiale Funktion unter Belastung zu beurteilen. Durch die Einführung der medikamentösen Stimulation ist sie auch für Patienten einsetzbar geworden, denen eine Fahrradergometerbelastung nicht zugemutet werden kann. So besteht für die Dobutaminstressechokardiographie quasi keine Alterbegrenzung [18]. Ferner ist die Lagerung in Linksseitenlage und damit auch die Durchführung einer transösophagealen Untersuchung möglich. Durch die Belastung mit Katecholaminen (z.B. Dobutamin) wird ein Zustand körperlicher Belastung imitiert. Die physiologische Antwort des Herzmuskels auf physische oder Dobutaminbelastung besteht in einer Zunahme der Kontraktilität und der Herzfrequenz [19], was eine Zunahme des myokardialen Sauerstoffbedarfs nach sich zieht. Die Stressechokardiographie hat ihr Einsatzgebiet vor allem in der Diagnostik der koronaren Herzerkrankung und der Erfolgskontrolle nach Bypass-Operationen. Durch die Belastung induzierte Ischämien führen zu Wandbewegungsstörungen, die echokardiographisch identifiziert werden können. So können bereits frühzeitig Schädigungen des Myokards erkannt werden, die unter Ruhebedingungen anfangs verborgen bleiben. Stressechokardiographische Untersuchungen bieten darüber hinaus die Möglichkeit zur Beurteilung der Belastungs-Hämodynamik bei Patienten mit Klappenvitien, zur postoperativen Kontrolle z.B. nach Herztransplantationen und auch bei Kardiomyopathien [17].

In dieser Arbeit soll untersucht werden, wie sich die kardiale Funktion von Patienten nach partieller Ventrikulektomie unter Dobutaminbelastung entwickelt.


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1.3  Therapie

Therapieziel bei der dilatativen Kardiomyopathie ist die Beherrschung der Herzinsuffizienzsymptome sowie der Herzrhythmusstörungen. Unter 1.3.1 werden die medikamentösen Therapieansätze kurz angesprochen. Für Patienten, die trotz maximaler medikamentöser Therapie im klinischen Stadium III-IV verbleiben ist die Herztransplantation die Therapie der Wahl [20]. Allerdings sind auf der Suche nach möglichen Alternativen in den letzten Jahren auch andere chirurgische Verfahren vorgestellt worden (siehe1.3.2). Die partielle Ventrikulektomie nach Batista wird unter 1.3.3 gesondert besprochen.

1.3.1 Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie der dilatativen Kardiomyopathie entspricht der der chronischen Herzinsuffizienz. Das Ziel ist demnach die Senkung von Vor- und Nachlast des Herzens, die Kontrolle des Salz- und Wasserhaushaltes sowie die Steigerung der Kontraktionskraft [20]. Die Entlastung des Herzens kann unter anderem durch ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Angiotensin-II-Antagonisten, Nitrate und Diuretika erfolgen. Durch Digitalis, Beta-Sympathomimetika und Phosphodiesterasehemmer wird eine Steigerung der Kontraktionskraft erreicht. Die Therapie von malignen Arrhythmien ist wegen der negativ inotropen Wirkung vieler Antiarrhythmika schwierig, möglich ist der Einsatz von Amiodaron oder die Implantation eines Defibrillators [21].

1.3.2 Chirurgische Therapie

Die chirurgische Therapie stellt bislang folgende Alternativen zur Verfügung

Sie dient als Überbrückung bei herzinsuffizienten Patienten bis zur Transplantation oder in seltenen Fällen als Alternative zu dieser [22]. Das Prinzip ist ein mechanisches Kreislaufunterstützungssystem, bei dem Blut vom linken Ventrikel mittels einer Pumpe in den großen Kreislauf gebracht und so das Herz entlastet wird. Infektionen, Thrombembolien und mechanische Probleme stellen die Hauptschwierigkeiten dieses Systems dar [23].

Bei dieser Methode wird der musculus latissimus dorsi mobilisiert und mitsamt seiner neurovaskulären Versorgung ins vordere Mediastinum verlagert, wo er, gemeinsam mit dem Myokard durch Elektroden stimuliert wird und so Letzteres unterstützen soll. [Seite 15↓]Allerdings konnte im Vergleich zur medikamentösen Therapie bislang keine deutliche Verbesserung der Langzeitüberlebensraten verzeichnet werden [23].

Bei der passiven Myoplastie wird ein Polyesternetz operativ um die Ventrikel gelegt um eine weitere Dilatation zu verhindern. Erste Untersuchungen konnten eine Verbesserung der linksventrikulären Parameter und einen Rückgang der Herzinsuffizienzsymptome zeigen [24, 25, 26].

Durch die Herztransplantation wird eine signifikante Verbesserung der Symptomatik erreicht. Ein großes Problem stellt jedoch die Limitierung der Transplantationschirurgie durch den Mangel an Spenderorganen dar. In diesem Zusammenhang sei die Sterblichkeit von 20-30% pro Jahr der auf der Warteliste stehenden Patienten erwähnt [27]. Auch die lebenslang notwendige Immunsuppression ist nachteilig. Letztlich müssen auch die hohen Kosten dieses Verfahrens als Nachteil genannt werden. International liegt die 1-Jahres-Überlebensrate bei der Herztransplantation bei 79 %, die nachfolgende Mortalitätsrate beträgt etwa 4 % pro Jahr [28]. Unter Einbeziehung der Warteliste wurde 1999 für Deutschland nach Herztransplantation eine 1 Jahres-Überlebensrate von 66 % ermittelt [29].

1.3.3 Die partielle Ventrikulektomie nach Batista

Eine detaillierte Beschreibung der Operationsschritte entsprechend der Durchführung an der Herzchirurgischen Klinik der Charité findet sich unter 2.3.1.

Batista machte darauf aufmerksam, dass gesunde Herzen das folgende konstante Verhältnis von Ventrikelradius und Muskelmasse aufweisen [30]:

M = Muskelmasse; r = Radius

Bei dilatierten Herzen ist der Radius im Vergleich zur Muskelmasse inadäquat erhöht. In diesem Zusammenhang ist das Gesetz von Laplace von Bedeutung (siehe auch 1.3.3). Demnach gilt, dass die Wandspannung, die der systolischen Verkürzung der Myokardfasern entgegenwirkt, proportional dem Ventrikelinnendruck, dem Ventrikelradius und umgekehrt proportional zur Wanddicke ist [16]. Die folgende Formel verdeutlicht diesen Zusammenhang [31]:


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K = Wandspannung; P = Ventrikelinnendruck; r = Radius; d = Wanddicke

Bei dilatierten Herzen liegt also eine Erhöhung der Wandspannung vor. Je höher die Wandspannung ist, desto mehr Kraft muss das Herz für die gleiche Pumpleistung aufbringen [9]. Die Konsequenzen sind ein erhöhter Sauerstoffbedarf des Herzens und schließlich eine Abnahme der Kontraktilität.

Um die Funktion dilatierter Herzen zu verbessern, entwickelte Batista ein Verfahren, das den linksventrikulären Durchmesser verringert: die partielle Ventrikulektomie [32]. Dadurch soll das Verhältnis zwischen Myokardmasse und Ventrikeldurchmesser normalisiert und die Wandspannung reduziert werden. Das in seinen Proportionen korrigierte Herz kann wieder eine ausreichende Pumpfunktion aufweisen [30].

Seit 1995 wurde die partielle Ventrikulektomie weltweit an mehreren Zentren durchgeführt. Die Ätiologie der Kardiomyopathie unterschied sich in den Patientengruppen zum Teil erheblich: Unter den Patienten der Gruppe von Batista lag der Anteil der Chagas-Erkrankung bei 18 %, 30 % der Fälle waren idiopathischer Genese, Klappenerkrankungen machten ebenfalls 30 % aus, die übrigen 20 % waren anderer Genese [33]. In den Industrieländern hingegen fällt die Chagas-Erkrankung als Ursache der dilatativen Kardiomyopathie nicht ins Gewicht, so dass vor allem die idiopathische Kardiomyopathie sowie einige Fälle valvulärer und ischämischer Genese eine Rolle spielen.

Das heterogene Patientengut und unterschiedliche Erfolge der Operation erfordern Kriterien, nach denen Patienten ausgewählt werden können, für welche dieses Operationsverfahren geeignet ist. Solche Selektionskriterien konnten bislang nicht eindeutig definiert werden [34]. Die Indikation wird an den verschiedenen Zentren unterschiedlich gestellt: Zum Teil werden vorwiegend Transplantationskandidaten operiert [35], an anderen Zentren wiederum solche Patienten, die Kontraindikationen gegen die Transplantation aufweisen [36]. Ferner spielen noch weitere Kriterien, wie etwa die Ausmaße des linken Ventrikels, eine Rolle [35]. Bislang ist es noch unklar, welchen Einfluss die Ätiologie der Erkrankung und weitere Patientenmerkmale auf die postoperative Entwicklung haben. Für Patienten mit ischämischer Myopathie wird beispielsweise vermutet, dass sie von der Operation weniger profitieren als solche ohne Ischämie [37, 38]. Auch bestehende Begleiterkrankungen und Notfallsituationen werden als Kontraindikation aufgeführt [33]. Zu Überlebenszeiten können erst wenige und noch keine langfristigen Angaben gemacht werden. Die folgende Tabelle gibt Aufschluss über [Seite 17↓]Frühletalität und Ein- bzw. Zweijahresüberlebensraten.

Tab. 3: Frühletalität und Überleben nach PLV [nach 39]

Autor

N

Frühletalität

Überleben 1. J.

Überleben 2. J.

Angelini

14

21,4 %

-

-

Batista

120

22,0 %

-

55,0 %

Bocchi

24

21,3 %

63,0 %

-

Gradinac

22

13,6 %

68,0 %

-

McCarthy

53

1,9 %

87,0 %

-

Die häufigsten Todesursachen nach PLV sind progressives Herzversagen, tachykarde ventrikuläre Rhythmusstörungen, Sepsis und der plötzliche Herztod [39, 40].


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1.4  Beschreibung des Arbeitsziels

Ziel dieser Arbeit ist es, die präoperativen Untersuchungsbefunde sowie die in der Nachuntersuchung gewonnenen Ergebnisse darzustellen und miteinander zu vergleichen. Außerdem sollen die Ergebnisse der postoperativ durchgeführten Stressechokardiographie dargestellt und beurteilt werden.

Dabei sollten folgende Fragen beantwortet werden:

  1. Wie verhalten sich die in Ruhe bestimmten echokardiographischen Parameter nach der PLV im Vergleich zu den präoperativen Befunden?
  2. Was ergibt sich beim Vergleich der prä- und postoperativen NYHA-Klassifikation?
  3. Wie verhält sich die kardiale Funktion postoperativ unter Dobutaminbelastung?
  4. Wie verläuft die Überlebenskurve nach der PLV?
  5. Hat die Ätiologie der Erkrankung Einfluss auf diese Ergebnisse?


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15.10.2004