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5.  DISKUSSION

5.1. Unterschiede in den klinischen Manifestationen bikuspider bzw.
trikuspider Aortenklappen bei Patienten mit Operation an der
Aortenklappe oder an der Aorta ascendens

Zur genauen Häufigkeit der klinischen Manifestationen der bikuspiden Aortenklappe finden sich in der Literatur nur Angaben aus älteren Studien oder Schlussfolgerungen aus kleineren Untersuchungsserien (18, 178, 45, 138, 16, 98).

In unsere Studie konnten wir 2570 Patienten einschliessen, davon 555 Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Damit ist unsere Patientengruppe mit bikuspider Aortenklappe, die einer komplexen Analyse unterzogen wurden, das grösste veröffentlichte Patientenkollektiv mit dieser angeborenen Fehlbildung. Daher war es durch unsere Untersuchungen möglich, im Gegensatz zu den in der bisherigen Literatur zu diesem Aspekt veröffentlichten, zum Teil sehr unterschiedlichen Daten, exakte Angaben bezüglich der Häufigkeit des Auftretens der verschiedenen klinischen Manifestationen zu machen.

Aortenklappenstenose und Aortenklappeninsuffizienz

Mit dem signifikanten Rückgang des akuten rheumatischen Fiebers und seiner Folgen haben die nichtrheumatischen Ursachen für Klappenerkrankungen an Bedeutung gewonnen. Gegenwärtig ist die bikuspide Aortenklappe eine der häufigsten Ursachen für die operationspflichtige isolierte Aortenklappenstenose und Aortenklappeninsuffizienz (20, 163).

Auch Turina sieht die bikuspide Aortenklappe als die häufigste Ursache eines isolierten operationspflichtigen Aortenklappenvitiums. In seinem Patientenkollektiv lag bei 45 % der Fälle eine isolierte Aortenklappenstenose, bei 24 % der Fälle eine isolierte Aortenklappeninsuffizienz und bei 37 % der Patienten mit einem kombinierten Aortenklappenvitium eine bikuspide Aortenklappe zugrunde (178).


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Roberts untersuchte in seiner Studie die Autopsiebefunde von 85 Patienten, bei denen eine bikuspide Aortenklappe gefunden wurde. 61 Patienten hatten eine Aortenklappenstenose mit oder ohne begleitende Aortenklappeninsuffizienz, elf Patienten eine reine Aortenklappeninsuffizienz, bei 13 Patienten lag eine funktionell normale bikuspide Aortenklappe vor (143).

Eine bikuspide Aortenklappe ist nicht primär stenotisch, sondern die Stenosierung entwickelt sich im Verlauf des Lebens (48, 58). Allerdings beschreibt Cheitlin in einer Autopsieserie neun Kinder mit einer angeborenen Aortenklappenstenose, bei denen die Aortenklappe bikuspid angelegt war. Die Kinder befanden sich im Alter von fünf Wochen bis neun Jahren (31).

Die abnormale Architektur bikuspider Aortenklappen induziert einen turbulenten Blutfluss, der die Taschenklappen traumatisiert und zu Fibrose, erhöhter Rigidität und Kalzifizierung führt (164).

Patienten mit bikuspider Aortenklappe zeigen eine deutlich schnellere Progression im Verlauf der Aortenklappenstenosierung. Die Aortenklappensklerose beginnt bereits im zweiten Lebensjahrzehnt. Die Zunahme des Druckgradienten über der Aortenklappe beträgt ca.18 mmHg pro Jahrzehnt, wobei die Geschwindigkeit der Sklerosierung von der Position und der Exzentrizität der Taschenklappen abhängig ist. Bei Patienten mit anterior-posterior angeordneten, exzentrischen Taschenklappen ist die Progression des Druckgradienten besonders hoch (18).

Mills analysierte den natürlichen Verlauf der Aortenklappenveränderung von 41 Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe, die bei der Erstuntersuchung eine normale Klappenfunktion aufwiesen. Während eines mittleren Beobachtungszeitraumes von ca. elf Jahren mussten sich zwei Patienten aufgrund einer signifikanten Aortenklappenstenose einer Operation unterziehen, fünf weitere Patienten entwickelten eine leichte Aortenklappenstenose, drei Patienten erlitten eine bakterielle Endokarditis (112).

Mautner fand, dass jenseits des 60. Lebensjahres 53 % der Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe eine bedeutende Aortenklappenstenose entwickeln (103).


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Dare zeigte, dass mehr als ein Drittel aller Patienten mit einer isolierten Aortenklappenstenose eine bikuspide Aortenklappe haben. Von allen Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe, die zwischen 1965 und 1990 an der Mayo-Klinik einen Aortenklappenersatz erhielten, zeigten 81 % der Patienten eine Aortenklappenstenose (36).

Fenoglio analysierte 152 Autopsiefälle mit bikuspider Aortenklappe im Alter über 20 Jahre und fand bei 28 % der untersuchten Präparate eine Aortenklappenstenose. Die Inzidenz der Aortenklappenstenose nahm mit dem Alter zu. So zeigten 46 % der Patienten über 50 Jahre und 73 % der Patienten über 70 Jahre eine Aortenklappenstenose. Die Stenosierung war in der Mehrzahl der Fälle durch noduläre Verkalkungen bedingt. Nur bei acht Fällen lag eine Verschmelzung der Kommissuren vor. 32 % der Patienten hatten eine normal funktionierende Aortenklappe. Dieser Anteil war in allen Altersgruppen etwa gleich gross (58).

Eine Verkalkung der Taschenklappen war bei Aortenklappenstenose häufiger zu finden als bei Aortenklappeninsuffizienz, dagegen war bei Aortenklappeninsuffizienz häufiger eine Anulusdilatation zu beobachten (152).

Isner fand eine unterschiedliche Histoarchitektur der verkalkten Taschenklappen bei Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe. Bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe fanden sich diffuse Kalkablagerungen im gesamten Körper der Taschenklappen, wohingegen bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe meist noduläre Kalkablagerungen auf fibrosierten Taschenklappen zu finden waren. Er wertete die diffuse Verteilung der Kalkablagerungen bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe als Ursache dafür, dass sowohl perkutane als auch intraoperatrive Valvuloplastien bei diesen Patienten häufig versagen
(43, 83, 32).

Neben degenerativen Veränderungen können auch die Folgen einer Endokarditis bzw. postinflammatorische Zustände die Funktion einer bikuspiden Klappe beeinträchtigen. Sadée fand in der histologischen Untersuchung von 181 bikuspiden Aortenklappen nach Aortenklappenersatz zwölf Fälle mit postinflammatorischen Veränderungen (153).


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Untersuchungen an kardiochirurgischen Patientenkollektiven zeigten, dass 20 bis 30 % der durchgeführten Aortenklappenoperationen auf eine reine Aortenklappeninsuffizienz zurückzuführen waren. Weitere zwölf bis 30 % der Fälle wurden wegen eines kombinierten Aortenklappenvitiums operiert (64).

Die Suffizienz des Aortenklappenschlusses ist sowohl von der Anatomie der Taschenklappen als auch der dreidimensionalen Geometrie der Aortenwurzel und der Sinus valsalvae abhängig.

Olson analysierte die Ursachen für eine isolierte Aortenklappeninsuffizienz an 225 im Rahmen eines Aortenklappenersatzes exzidierter Klappen. Dabei zeigten sich vor allem die vier folgenden Befunde: postinflammatorische Zustände (46 %), Aortenwurzeldilatation (21 %), inkompletter Schluss der bikuspiden Aortenklappe (20 %) und infektiöse Endokarditis (9 %). 54 der 225 Patienten hatten eine bikuspide Aortenklappe. Bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe war die Ursache der Insuffizienz bei 31 % der Patienten eine Aortenwurzeldilatation, bei 62 % ein Prolaps der Taschenklappen und bei 7 % eine Dissektion der Aorta ascendens (127).

Die Aortenklappeninsuffizienz bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe entsteht nach Roberts durch inkompletten Schluss der beiden Taschenklappen oder durch den Prolaps einer Taschenklappe (146,168).

Andere Autoren schreiben das Entstehen einer Aortenklappeninsuffizienz bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe in bis zu 80 % der Fälle einer Endokarditis, in 5 % der Fälle einer Klappenringdilatation und bei 15 % der Patienten einer Dilatation der Aorta ascendens zu (143, 58).

Nach Eliot besitzt die bikuspide Aortenklappe eine intrinsische Inkompetenz, die durch die ungleiche Grösse der beiden Taschenklappen bedingt ist. Die grössere der beiden Taschenklappen neigt dazu, einen Prolaps zu entwickeln. Die Klappeninsuffizienz kann aber auch dadurch bedingt sein, dass es durch die Sklerosierung und Verkalkung derangeborene Raphe zur Einziehung des freien Randes und zur Verziehung einer der Taschenklappen kommt (50).


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In der bereits oben erwähnten Autopsieserie von Fenoglio zeigten 40 % der Patienten eine Aortenklappeninsuffizienz. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 35 Jahre, kein Patient war älter als 70 Jahre. 77 % der Patienten mit Aortenklappeninsuffizienz hatten eine Endokarditis erlitten. Darausfolgernd postulierte Fenoglio, dass eine Aortenklappeninsuffizienz bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe meist durch eine Endokarditis verursacht wird (58).

Pachulski verfolgte den Verlauf von 51 Patienten mit bikuspider Aortenklappe anhand echokardiographischer Untersuchungen in einem Zeitraum von sechs bis 46 Monaten. Bei 10 % dieser Patienten fand sich zusätzlich eine Aortenisthmusstenose. Bei Eintritt in die Studie hatten 31 Patienten eine normal funktionierende bikuspide Aortenklappe, 15 Patienten eine signifikante Aortenklappeninsuffizienz, drei Patienten eine isolierte Aortenklappenstenose und zwei Patienten ein kombiniertes Aortenklappenvitium. Von neun Patienten mit initial normaler Aortenklappenfunktion kam es bei vier Patienten zur Entwicklung einer Aortenklappenstenose, bei zwei Fällen zur Ausbildung einer Aortenklappeninsuffizienz. Bei drei dieser Patienten war ein Aortenklappenersatz erforderlich (in zwei Fällen wegen Aortenklappenendokarditis, in einem Fall wegen Aortenklappeninsuffizienz). Während des Nachbeobachtungszeitraumes des Patientenkollektivs wurde bei insgesamt sechs Patienten ein Aortenklappenersatz durchgeführt, in drei Fällen wegen Aortenklappeninsuffizienz, in zwei Fällen wegen Aortenklappenendokarditis und bei einem Patienten wegen einer Aortenklappenstenose. Am Ende der Studie zeigten nur noch 22 Patienten eine funktionell normale bikuspide Aortenklappe (130). Im Gegensatz zu anderen Studien, bei denen die Entwicklung einer Aortenklappenstenose bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe im Vordergrund steht, zeigt sich in dieser klinischen Studie ein besonders hoher Anteil von Patienten mit Aortenklappeninsuffizienz.

Auch in der Studie von Yotsomuto (189) war mit 27 von 63 Fällen der Anteil der Patienten mit bikuspider Aortenklappe, die sich wegen einer isolierten Aortenklappeninsuffizienz einer Klappenersatzoperation unterziehen mussten, besonders hoch. Ausserdem zeigte sich, dass die Patienten mit bikuspider Klappe und operationspflichtiger Aortenklappeninsuffizienz signifikant jünger waren als die Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Aortenklappenstenose (45 vs. 60 Jahre).


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Sadée untersuchte Aortenklappenpräparate von 184 Patienten mit bikuspider Aortenklappe, die sich einem Aortenklappenersatz unterzogen. Davon hatten vierzehn eine reine Aortenklappeninsuffizienz, bei elf dieser vierzehn Patienten bestand eine Raphe mit einer zentralen Einziehung einer Taschenklappe. Sadée schlussfolgerte, dass vor allem diese Patienten eine reine Aortenklappeninsuffizienz entwickeln (154).

In unserer Studie war das Indikationsspektrum der zur Operation führenden Aortenklappenveränderung bei Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe gleich. Die Mehrheit der Patienten in beiden Gruppen wurde wegen einer isolierten Aortenklappenstenose operiert. 63,1 % der Patienten wurden wegen einer Aortenklappenstenose operiert, 11,5 % wegen eines kombinierten Aortenklappenvitiums und 22,7 % wegen einer Aortenklappeninsuffizienz.
Diese Zahlen stimmen sowohl mit der chirurgischen Serie von Turina und Fremes (178, 64), als auch den Autopsiestudien von Roberts und Fenoglio überein (142, 58). Das gehäufte Auftreten von Aortenklappenstenosen und die schnelle Progression des Druckgradienten beiPatienten mit bikuspider Aortenklappe wurde bereits von Beppu dokumentiert (18).
In unserer Sereie zeigte sich, dass die Patienten mit bikuspider Aortenklappe zum Operationszeitpunkt im Durchschnitt zehn Jahre jünger waren als die Patienten mit trikuspidem Aortenklappenvitium.

Aorta ascendens Aneurysma/ Dilatation

Das Vorhandensein einer bikuspiden Aortenklappe prädisponiert die Patienten zur Entwicklung von Aneurysmen der Aorta ascendens (4).

Eine Aorta ascendens Dilatation tritt bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe unabhängig vom Alter des Patienten oder vom hämodynamischen Schweregrad der Klappenerkrankung auf (74).

Auch nach Ersatz der bikuspiden Aortenklappe kann es zur Entwicklung eines Aneurysmas der Aorta ascendens kommen. Von Kodolitsch fand bei der multivariaten Analyse von Patienten, die nach Aortenklappenersatz ein Ascendens-[Seite 116↓]Aneurysma entwickelten, dass die bikuspide Aortenklappe als Prediktor einzustufen ist (p<0,03) (183).

In der Studie von Yotsumoto aus dem Jahre 1998 hatten 10 % der Patienten mit bikuspider Aortenklappe eine Dilatation der Aorta ascendens. In der Untersuchung von Ando aus dem gleichen Jahr zeigten 12,4 % der Fälle eine Erweiterung der Aorta ascendens (189, 4).

Roman veröffentlichte 1989 echokardiographisch ermittelte Normalwerte der Aortenwurzel für Kinder und Erwachsene. Der mittlere Durchmesser der proximalen Aorta ascendens betrug bei Männern 3,0 ± 0,4 cm und bei Frauen
2,7 ± 0,4 cm (149).

Wir haben den Beginn einer Aorta ascendens Dilatation aufgrund dieser Werte, und weil sich dann auch die typische angiographische Konfiguration auszubilden beginnt, bei 3,8 cm definiert. Patienten mit einer Aorta ascendens Erweiterung von mehr als 4,5 cm analysierten wir separat.

Unsere Studie zeigte bei 34,9 % unserer Patienten mit bikuspider Aortenklappe eine Aorta ascendens Dilatation grösser als 3,8 cm. Eine Durchmesservergrösserung auf über 4,5 cm wurde bei 22,7 % der Patienten mit bikuspider Aortenklappe beobachtet und nur bei 5,5 % der Patienten mit trikuspider Aortenklappe.

Wir können somit die größere Häufigkeit der Entwicklung einer Aorta ascendens Dilatation bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe bestätigen und darüber hinaus belegen, dass diese Form der Gefäßveränderung häufiger auftritt, als bislang in der Literatur beschrieben wurde (189, 4).

Endokarditis

Der bikuspiden Aortenklappe wird in der Literatur eine grössere Anfälligkeit gegenüber der Endokarditis zugeschrieben. Die in klinischen und chirurgischen Studien veröffentlichen Zahlen differieren stark von den Angaben aus Autopsiestudien.


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Mills berichtete über den Verlauf von 41 Patienten, die bei der Erstuntersuchung eine funktionell normale bikuspider Aortenklappe aufwiesen. Drei dieser Patienten (7,3%) mit bikuspider Aortenklappe erlitten im Verlauf des Nachbeobachtungszeitraumes (fünf bis 25 Jahre) eine Endokarditis (112).

In der Autopsiestudie von Roberts(135) zeigten 15 % der 85 untersuchten Patienten mit bikuspider Aortenklappe Zeichen einer stattgehabten Aortenklappenendokarditis.

In der Serie von Turina (178), in der die Ursachen für die Entstehung eines Aortenklappenvitiums an einem chirurgischen Patientenkollektiv von 388 Patienten untersucht wurden, zeigte sich, dass 7 % der Patienten mit einem Aortenklappenvitium eine Endokarditis erlitten. Die Häufigkeit der Endokarditis war bei Vorliegen einer bikuspiden bzw. trikuspiden Aortenklappe mit 7,4 % bzw. 6,9 % fast identisch.

Die Ergebnisse unserer Studie decken sich mit denen von Turina dahingehend, dass auch wir eine ähnlich hohe Endokarditisinzidenz bei Patienten mit bikuspidem bzw. trikuspidem Aortenklappenvitium (10,6% vs. 9,9%) gesehen haben. Allerdings ist der Anteil der Patienten mit einer Endokarditis in unserem Patientenkollektiv in beiden Gruppen höher als in der Studie von Turina. Das ist dadurch bedingt, dass in der Serie von Turina, Patienten, die wegen einer akuten Endokarditis operiert werden mussten, ausgeschlossen wurden. Er hat nur Patienten erfasst, bei denen eine früher abgelaufene Endokarditis zur Ausbildung eines operationspflichtigen Aortenklappenvitums geführt hat.

Das Zeitintervall zwischen dem Ereignis einer Endokarditis und der Aortenklappenersatzoperation unterschied sich zwischen Patienten mit trikuspider bzw. bikuspider Aortenklappe nicht.
Allerdings beobachteten wir, dass bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe, die eine Endokarditis erlitten hatten, signifikant häufiger eine Operation erforderlich war als bei Patienten mit trikuspidem Aortenklappenvitium und überstandener Endokarditis.
Offenbar stellt die bikuspide Aortenklappe im Vergleich zur trikuspiden Aortenklappe ein instabileres System dar, bei dem bereits geringfügige [Seite 118↓]postendokarditische Residuen an den Taschenklappen ausreichen, um eine operationspflichtige Aortenklappeninsuffizienz zu bewirken.

Koronare Herzkrankheit

Turina (178) sah bei Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe keinen signifikanten Unterschied (12 % vs. 11 %) bzgl. des Vorliegens einer zusätzlichen Koronarsklerose (Lumeneinengung von über 50 %).

In unserem Patientengut ist der Anteil der Patienten mit signifikanter koronarer Herzkrankheit deutlich höher, obwohl die Altersverteilung der Patienten in beiden Studien gleich ist. Dabei definieren wir eine signifikante Koronarsklerose als eine Lumeneinengung von mehr als 70 %, weil es dann zu einer signifikanten Beeinträchtigung der myokardialen Blutversorgung kommt (181).
Die Patienten mit trikuspidem Aortenklappenvitium, die im Durchschnitt fünf Jahre älter waren als die Patienten mit bikuspidem Klappenvitium, hatten auch signifikant häufiger eine zusätzliche operationspflichtige koronare Herzkrankheit (36,8 % vs. 20,2%).

Assoziierte Anomalien

Bikuspide Aortenklappen können sowohl isoliert als auch in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern auftreten. Besonders häufig ist die Kombination mit einer Aortenisthmusstenose. In den Studien von Becker zeigten 46 % der Patienten mit einer Aortenisthmusstenose eine bikuspide Aortenklappe (16). Folger analysierte die Aortographien von 13 Kindern und jungen Erwachsenen mit einer Aortenisthmusstenose. Bei elf Patienten fand er eine bikuspide Aortenklappe, deren gemeinsames angiographisches Merkmal zwei gleich große Taschenklappen waren (62).

Kappetein untersuchte 109 wegen einer Aortenisthmusstenose operierte Patienten auf das Vorliegen zusätzlicher kardialer Anomalien. 52 % dieser Patienten zeigten als Zusatzbefund eine bikuspide Aortenklappe (88). Reifenstein fand ebenfalls bei 43 % der Patienten mit Aortenisthmusstenose eine bikuspide Aortenklappe (138).


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Auch wir stellten bei unseren Patienten mit bikuspider Aortenklappe einen signifikant höheren Anteil an Patienten mit zusätzlicher Aortenisthmusstenose im Vergleich zu den Patienten mit trikuspider Aortenklappe fest (1,8 % vs. 0,1 %, p < 0,0001).

Eine weitere assoziierte Anomalie stellt die sub- bzw. supravalvuläre linksventrikuläre Ausflusstraktstenose dar. Delius beschrieb die chirurgische Behandlung von 47 Patienten mit sub- oder supravalvulärer linksventrikulärer Ausflußtraktstenose. Bei 16 dieser Patienten (34 %) bestand eine bikuspide Aortenklappe. Es fand sich bei 9 dieser Patienten im Alter von 4 Monaten bis 31, im Mittel 7,8 Jahren, eine subvalvuläre Stenose und bei 7 der Patienten eine supravalvuläre Stenose (38).

In einer Autopsiestudie, die 1022 Präparate von Patienten, die mit einem angeborenen Herzfehler verstorben waren umfasste, analysierte Duran die 95 Fälle mit bikuspider Aortenklappe auf das Vorliegen begleitender kardiovaskulärer Anomalien. Bei 28 Fällen trat die bikuspide Aortenklappe als isolierter Fehler auf. Bei 67 Patienten, die ausschließlich im Alter unter 10 Monaten verstarben, war die bikuspide Aortenklape mit anderen angeborenen Herzfehlern assoziiert. Am häufigsten war die Kombination mit einem Ventrikelseptumdefekt und einer Aortenbogenobstruktion (24 von 67).
Eine isolierte Aortenbogenobstruktion lag in sieben von 67, ein isolierter Ventrikelseptumdefekt in 17 von 67 und ein atrioventrikulärer Septumdefekt in vier von 67 Fällen vor. Selten war die bikuspide Aortenklappe mit einem double inlet left ventricle, Mitralklappenatresie, persistierendem Duktus arteriosus, Fallot´scher Tetralogie und Transposition der grossen Arterien kombiniert. Die Koexistenz einer sowohl bikuspiden Aorten- als auch bikuspiden Pulmonalklappe wurde bei elf Fällen festgestellt (45).

Folger untersuchte zu dieser Fragestellung 17 Patienten im Alter von 11 bis 20 Jahren mit bikuspider Aortenklappe und zusätzlichen kardiovaskulären Missbildungen angiographisch. Neun Patienten hatten eine zusätzliche Aortenisthmustenose, drei Patienten eine Aortenisthmusstenose mit einem oder mehreren zusätzlichen Septumdefekten. Jeweils ein Patient zeigte eine [Seite 120↓]Pseudokoarktation der Aorta, einen Ventrikelseptumdefekt, eine subvalvuläre Aortenstenose und einen double outlet right ventricle (62).

Moore fand in einer Autopsiestudie von 108 Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe folgende assoziierte Anomalien in absteigender Häufigkeit: Aortenisthmusstenose, Ventrikelseptumdefekt, Mitralatresie, Duktus arteriosus persistens, M. Fallot, Transposition der grossen Arterien, Trikuspidalatresie. Das mittlere Alter dieser Patienten betrug 8 Jahre (113).

In unserer Studie an ausschliesslich erwachsenen Patienten sahen wir nur den Vorhofseptumdefekt und die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie als zusätzlich assoziierte Anomalie. Dabei trat die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe signifikant häufiger auf als bei Patienten mit trikuspider Klappe (p = 0,009). Zwischen den beiden Gruppen gab es keinen signifikanten Unterschied im Auftreten des Vorhofseptumdefektes.

Typ A-Aortendissektion

Die bikuspide Aortenklappe gilt als ein unabhängiger Risikofaktor für das Auftreten von Aortendissektionen (24, 52, 65, 71, 182).

Fenoglio stellte fest, dass bei etwa 5 % der Patienten mit bikuspider Aortenklappe eine Aortendissektion die Todesursache ist (58).

In einer von Larson durchgeführten Autopsiestudie mit 21000 Sektionen wurden 161 Aortendissektionen analysiert, die innerhalb von 21 Jahren behandelt wurden. Dabei war das Risiko für eine Typ A Dissektion bei Vorhandensein einer bikuspiden Aortenklappe neunfach höher als bei Vorliegen einer trikuspiden Aortenklappe. In dieser Serie war die Inzidenz einer bikuspiden Aortenklappe bei Vorliegen einer Aortendissektion zehnfach höher als bei Patienten ohne Dissektion (98).

In unserem chirurgischen Patientenkollektiv beobachteten wir im Gegensatz zu den oben genannten Autopsiestudien akute Typ A Dissektionen signifikant häufiger bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe (7,1 % vs. 3,4 %, p = 0,002).

Dies kann dadurch bedingt sein, dass Patienten mit bikuspider Aortenklappe aufgrund der Besonderheiten der Aortenwandbeschaffenheit, häufiger bereits beim [Seite 121↓]Ereignis der Dissektion eine freie Ruptur erleiden und somit die chirurgische Behandlung nicht mehr erreichen.

Bezüglich der Altersunterschiede stellten sowohl Larson als auch Roberts fest, dass Aortendissektionen bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe in jüngerem Lebensalter auftraten als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe. In der Studie von Larson betrug das mittlere Alter der Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Aortendissektion 55 Jahre, bei Roberts 54 Jahre, das mittlere Alter der Patienten mit trikuspider Aortenklappe und Aortendissektion lag in den genannten Studien bei 63 bzw. 62 Jahren (98, 140).

Auch in unserem Patientenkollektiv waren die Patienten mit trikuspider Aortenklappe älter als die Patienten mit bikuspider Klappe, allerdings war der Unterschied nicht signifikant (61,2 ± 11,7 Jahre vs. 56,9 ± 11,4 Jahre, p = 0,129).

5.2. Konfiguration der Aorta ascendens und Muster der
Koronararterienversorgung bei Patienten mit bikuspider bzw.
trikuspider Aortenklappe

Durchmesser der Aortenwurzel und der Aorta ascendens

Unsere Analyse der Messwerte aus dem Bereich der Aortenwurzel und Aorta ascendens zeigte signifikante Unterschiede zwischen Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe, wie sie auch von anderen Autoren beschrieben wurden. (131, 74, 89, 121).

Wir verglichen zunächst die Gruppe der Patienten mit bikuspider Aortenklappe ohne Dilatation der Aorta ascendens mit den Patienten, die aufgrund einer koronaren Herzkrankheit zur Operation aufgenommen wurden und eine trikuspide Aortenklappe und eine normale Konfiguration der Aorta aufwiesen. Neben einem grösseren Durchmesser der Aorta ascendens fanden wir bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe eine signifikant stärker ausgeprägte Elongation der Aorta [Seite 122↓]ascendens als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe. Wir konnten dies nachweisen, in dem wir jeweils den Abstand zwischen der Aortenklappenebene und dem Punkt des maximalen Durchmessers der Aorta ascendens an der äusseren und inneren Kurvatur der Aorta ascendens ermittelten. Neu an dieser Methode ist die Tatsache, dass durch die Einbeziehung der Diameter zwischen Aortenklappenebene und innerer und äusserer Kurvatur den veränderten hämodynamischen Bedingungen über einer bikuspiden Aortenklappe als Gesamtkomplex Rechnung getragen wird. Im Gegensatz zu unseren Messungen nahmen die verschiedenen Untersucher nur Durchmesserbestimmungen in Höhe der Aortenklapenebene, der Sinus valsalvae, des sinutubulären Überganges und der Aorta ascendens zur Analyse der Aortenwurzelmasse vor. Dabei fanden sie, dass der Durchmesser der Aortenwurzel bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe signifikant grösser ist als bei alters- und geschlechtsentsprechenden Kontrollpatienten mit trikuspider Aortenklappe (130). Eine Aortenwurzel-Dilatation trat bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe unabhängig vom Alter des Patienten oder vom hämodynamischen Schweregrad der Klappenerkrankung auf (74).

In einer weiteren Analyse verglichen wir Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Dilatation der Aorta ascendens mit Patienten mit trikuspider Aortenklappe, Aortenklappenvitium und poststenotischer Dilatation. Dabei fanden wir bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe einen grösseren maximalen Durchmesser der Aorta ascendens und einen grösseren Aortenklappenringdurchmesser. Ausserdem wiesen die Patienten mit bikuspider Aortenklappe einen grösseren Abstand zwischen der Aortenklappenebene und dem Punkt des maximalen Durchmessers der Aorta ascendens auf der äusseren Kurvatur des Gefässes auf. Dies korrespondiert mit der ausgeprägteren Dilatation der Aorta ascendens bei diesen Patienten.

Die Ergebnisse unserer Studie zeigten, dass sich die Patienten mit bikuspider Aortenklappe in Laufe des Lebens in zwei Gruppen aufteilen. Eine Gruppe entwickelte eine Dilatation der Aorta ascendens, die in ihrer Konfiguration der poststenotischen Dilatation ähnelt wie sie bei Patienten mit Aortenklappenvitium bei trikuspider Klappe beobachtet wird. Die andere Gruppe zeigte einen normalen


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Durchmesser der Aorta ascendens, entwickelte aber eine Elongation des Gefässes in diesem Bereich.

Durchmesserbestimmungen im Bereich der Aorta ascendens wurden bereits von verschiedenen Untersuchern vorgenommen (84). Aronberg (6) führte eine Studie durch mit dem Ziel, die normale Variationsbreite des Durchmessers der thorakalen Aorta zu bestimmen. Die Aorta ascendens wurde auf zwei Ebenen vermessen: ein cm oberhalb der Aortenklappe und ein cm caudal des Aortenbogens. Bei Männern im Alter von 41 - 60 Jahren betrug der mittlere Aortendurchmesser ein cm oberhalb der Aortenklappe (dem Durchmesser im Bereich der Sinuus valsalvae entsprechend) 3,72 cm und bei Frauen 3,63 cm. Erwartungsgemäss hatten Alter, Geschlecht und Körpergrösse einen bedeutenden Einfluss auf die Messwerte.

McDonald (105) wies auf die Notwendigkeit hin, die erzielten Messwerte im Bereich der Aorta als Index-Werte wiederzugeben. Er fand, dass das Langzeitüberleben nach einer Aortenklappenersatzoperation wegen einer Aortenklappeninsuffizienz beim Vorliegen einer Aorta ascendens Erweiterung deutlich geringer war. Diese Patienten verstarben häufiger an einer Aortenruptur. Die stärkere Korrelation dieser Ereignisse bestand nicht zu den Absolutwerten des Aorta ascendens Durchmessers, sondern zu den Index-Werten (bezogen auf die Körpergrösse).

Roman (149) präsentierte die auf die Körperoberfläche bezogenen Normwerte und Grenzwerte für den oberen Normalbereich von zweidimensionalen echokardiographischen Aortenwurzelmessungen.

Wir präsentierten unsere Daten sowohl als absolute Werte als auch als Index-Werte, um eine Vergleichbarkeit mit anderen Studien zu gewährleisten.

Hahn (74) und Keane (89) untersuchten die Aortenwurzeldimensionen bei Patienten mit trikuspider und funktionell unauffälliger Aortenklappe und bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe und verschiedenem Schweregrad einer Klappenstenose oder -insuffizienz. Die Aortenwurzelmessungen erfolgten auf vier Ebenen, die wir auch in unserer Studie verwendeten: Aortenklappenring, Sinus valsalvae, sinutubulärer Übergang und Aorta ascendens. Beim Vergleich mit der Kontrollgruppe zeigten alle hämodynamischen Untergruppen der Patienten mit bikuspider Aortenklappe signifikant grössere Aortenwurzelmaße auf Ebene der [Seite 124↓]Sinus valsalvae, des sinutubulären Überganges und der proximalen Aorta ascendens.

Wir fanden bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe nur den maximalen Durchmesser der Aorta ascendes signifikant grösser als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe. Die Messwerte im Bereich der Aortenklappenebene, der Sinus valsalvae und des sinutubulären Überganges unterschieden sich nicht signifikant.

Nistri (121) untersuchte die Abmessungen der Aortenwurzel bei jungen männlichen Patienten mit normal funktionierender bikuspider Aortenklappe echokardiographisch. Dabei zeigte sich der mittlere Durchmesser der Aortenwurzel bei diesen Patienten auf Ebene der Sinus valsavae, der sinutubulären Junktion und der proximalen Aorta ascendens signifikant grösser als bei der Kontrollgruppe. Allerdings zeigten 32 der 66 Patienten mit bikuspider Aortenklappe Aortenwurzeldurchmesser, die sich nicht signifikant von denen der Kontrollgruppe unterschieden. 34 der Patienten mit bikuspider Klappe hatten abnormale Aortenwurzeldimensionen. In einer anderen Studie zu dieser Fragestellung bekräftigte Nistri (122) diese Beobachtungen und zeigte mittels M-Mode Echokardiographie drei cm distal des Aortenklappenringes, dass die Dehnbarkeit der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe niedriger und der Aortensteifheits-Index höher ist als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe.

Auch in unserem Patientenkollektiv war eine Gruppe von Patienten mit bikuspider Aortenklappe eingeschlossen, die einen normalen Durchmesser der Aortenwurzel und der Aorta ascendens aufwies. Allerdings zeigte sich bei diesen Patienten eine signifikant grössere Elongation der Aorta ascendens im Vergleich zu Patienten mit trikuspider Aortenklappe.

Pachulski (130) berichtete in einer echokardiographischen Studie, dass bei 101 Patienten mit einer funktionell normalen oder minimal stenotischen bikuspiden Aortenklappe die Durchmesser im Bereich der Sinus valsalvae signifikant höher waren als die einer bezüglich des Alters und Geschlechtes identischen Kontrollgruppe.


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Konfiguration der Aorta ascendens

Eine weitere wichtige Beobachtung unserer Studie war, dass alle Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Erweiterung des Durchmessers der Aorta ascendens eine Dilatation im Bereich der äusseren Kurvatur des Gefässes zeigten. Die innere Kurvatur der Aorta ascendens war bei jedem Patienten erhalten, d. h. sie zeigte weiterhin eine konkave Form. Dadurch besteht eine deutliche Abgrenzung zu Patienten mit einem fusiformen Aneurysma der Aorta ascendens, bei denen eine Konvexität der Aortenwand sowohl im Bereich der äusseren als auch der inneren Kurvatur vorhanden ist.

Das bestätigt die Annahme, dass die Erweiterung der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe eine Aufweitung im Bereich der Gefäßkonvexität und keine typische Aneurysmakonfiguration darstellt.

Patienten mit einer Aortenklappenstenose und trikuspider bzw. bikuspider Aortenklappe entwickeln häufig eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Dilatation der Aorta ascendens. Bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe wird dies ausschliesslich auf den mechanischen Effekt des systolischen Jets, der die Aortenwand mit hoher Geschwindigkeit trifft, zurückgeführt (79). Eine fortschreitende Dilatation der Aortenwurzel tritt nach Ersatz der Aortenklappe nur selten auf. Bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe verhindert jedoch die Korrektur der hämodynamischen Abnormität laut Nancarrow nicht die Ausbildung von Aneurysmen und Dissektionen im weiteren Verlauf (117). Burks wies deshalb ausdrücklich daraufhin, dass eine “poststenotische Dilatation" bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe kein benigner Befund ist (24).

Auch Reul (139) untersuchte die Aortenwurzelgeometrie an Hand von Angiographiefilmen. Er fand eine Korrelation der Aortenwurzelgeometrie zu bestimmten Aortenklappenerkrankungen und definierte fünf charakteristische Formen: Aortenwurzel bei gesunden Normalpersonen, bei Aortenklappenstenose, bei Aortenklappeninsuffizienz, bei kombiniertem Aortenklappenvitium, bei Patienten nach Aortenklappenersatz. Eine spezielle Morphologie bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe wird nicht beschrieben.


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Wir hingegen bezogen uns bei der Klassifikation unserer Patienten auf folgende Grundformen der Morphologie der Aorta ascendens : normal, marfanoid, Aneurysma, Dilatation im bereich der Gefäßkonvexität, weil sich diese sowohl nach morphologischen, aber auch therapeutischen Kriterien voneinander abgrenzen.

Im Gegensatz zu Reul fanden wir, wie oben dargelegt, sehr wohl eine charakteristische Konfiguration der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe.

Bikuspide Aortenklappe und Muster der Koronargefässversorgung

Higgins vermutete, dass die bikuspide Aortenklappe Teil eines komplexen Entwicklungsfehlers ist, der auch die umgekehrte Dominanz des Koronararteriensystems einschliesst. Er analysierte die Koronarangiographien von 44 pädriatrischen Patienten mit angiographischem Nachweis einer bikuspiden Aortenklappe. Eine Dominanz des linken Koronarsystems war bei 56,8 % der Patienten zu finden (75).

In einer Autopsieserie von 973 Patienten untersuchte Hutchins das Muster der Koronararterienversorgung. Es fand sich in 70 % der Präparate ein Rechtstyp, bei 20 % ein Indifferenztyp und bei 10 % ein Linkstyp des Koronarsystems. Allerdings zeigten die 34 Herzpräparate mit einer bikuspiden Aortenklappe zu 29 % einen Linkstyp, zu 24 % einen Indifferenztyp und zu 47 % einen Rechtstyp (82).

Auch wir fanden bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe im Vergleich zu Patienten mit trikuspider Aortenklappe einen signifikant höheren Anteil von Patienten mit Dominanz des linken Koronarsystems.
Dies war sowohl bei Patienten mit als auch ohne Dilatation der Aorta ascendens zu beobachten.
In beiden Gruppen betrug der Prozentsatz der Patienten mit Linksdominanz des Koronarsystems etwa 20 % und war damit deutlich geringer als in den Serien von Hutchins und Higgins.


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Hutchins vermutete, dass sowohl die Aortenisthmusstenose als auch die Dominanz des linken Koronararteriensystems durch eine Imbalance des Blutflusses in der frühen Kardiogenese entstehen (82).

Auch die Länge des linken Hauptstammes unterscheidet sich zwischen Patienten mit trikuspider bzw. bikuspider Aortenklappe. Bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe hat der linke Hauptstamm eine durchschnittlich Länge von 10 mm, bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe hingegen nur 5 mm (82).

5.3. Morphometrische Unterschiede der Aortenmedia bei Patienten
mit bikuspider und trikuspider Aortenklappe

Eine bikuspide Aortenklappe ist, selbst wenn sie funktionell normal ist, häufig mit einer Erweiterung der Aorta ascendens assoziiert. Diese Aortenwanddilatation ist typischerweise im Bereich der Konvexität der Aorta ascendens lokalisiert.
Das Vorhandensein einer bikuspiden Aortenklappe ist ein unabhängiger Risikofaktor für das Auftreten schwerer Komplikationen wie Aortenrupturen und
-dissektionen (24, 98).

In der Literatur finden sich nur wenige histologische Untersuchungsdaten zur Aortenwand von Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Diese stammen dann auch häufig von Patienten mit manifester Aortendissektion (98, 106, 47, 140, 39). Andere Studien zu diesem Thema beziehen sich nur auf kleine Fallzahlen
(133, 1, 3).

Das wesentliche Strukturelement der Tunika media der Aortenwand ist die lamelläre Einheit bestehend aus zwei benachbarten elastischen Lamellen und dem interlamellären Raum.
Dingemans fand, dass die durchschnittliche Dicke der lamellären Einheiten in der inneren und äusseren Hälfte der Aortenmedia etwaidentisch ist (41).

Die elastischen Lamellen sind in der normalen Aortenmedia gewellt und in der dilatierten Aorta gestreckt.
Auch die Dicke der elastische Lamellen ist in der Aortenmedia nach Dingemans relativ konstant.


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Die elastische Lamellen zeigen auch an der normalen Aortenwand zahlreiche Fenestrationen, Verdopplungen, Aufspaltungen und Verzweigungen (41).

Unsere Studie wies signifikante Unterschiede in den histologischen Befunden der Wand der Aorta ascendens zwischen Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe auf. Obwohl es keinen Unterschied in der Gesamtstärke der Aortenmedia zwischen diesen beiden Gruppen gab, zeigten Patienten mit bikuspider Aortenklappe dünnere elastische Lamellen der Aortenmedia und grössere Abstände zwischen den Lamellen als Patienten mit trikuspider Aortenklappe. Eine weitere wichtige Beobachtung unserer Studie war eine Zunahme der Distanzen zwischen den elastischen Lamellen in Abhängigkeit von einem zunehmenden Durchmesser der Aorta ascendens sowohl bei Patienten mit bikuspider als auch trikuspider Aortenklappe.

Seit längerer Zeit wird eine kontroverse Diskussion geführt, ob die Aortenwandveränderungen bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe durch einen angeborenen Wanddefekt der Aorta verursacht sind (100, 107, 130, 74, 88, 79, 22) oder die Folge der abnormalen hämodynamischen Belastung der Aortenwand durch die malformierte Klappe sind (106, 161). Bereits 1928 stellte Abbott die Theorie auf, dass die bikuspide Aortenklappe, die Aortenisthmusstenose und Aortenwandprobleme wie Ausdünnung und Rupturen, auf eine gemeinsame Entwicklungsabnormität zurückzuführen sind (1). Schievink vermutete einen Zusammenhang zwischen einer bikuspiden Aortenklappe und aorto-arterialen Abnormalitäten, weil sich die Semilunarklappen und die Tunica media der Wand der Aorta ascendens, des Aortenbogens und seiner Äste embryologisch gemeinsam aus Zellen der Neuralleiste ableiten. Deshalb wird die bikuspide Aortenklappe als Teil eines gemeinsamen Entwicklungsdefektes betrachtet, der ebenfalls Aortenisthmusstenosen und Aortenwandveränderungen verursacht (160).

Andererseits wird angenommen, dass ein signifikanter Druckgradient über der Aortenklappe, wie er häufig bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe zu beobachten ist, zu einer hämodynamischen Belastung führt. Dies spielt ebenfalls eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung der für diese Patienten charakteristischen Aortenwandveränderungen.


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Unsere Studie zeigt bislang zum ersten Mal systematische histologische und morphometrische Untersuchungen an der Aortenwand von Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Mit dem erst kürzlich verfügbar gewordenen Mikroskopbild-Analysesystem war es möglich, die Dicke der elastischen Membranen und die Distanzen zwischen den elastischen Membranen an speziell aufbereiteten histologischen Präparaten von Aorta ascendens-Segmenten auszumessen.

Parai analysierte an Movat-gefärbten histologischen Aortenwand-Präparaten qualitativ morphometrisch den Anteil der Fläche des elastischen Gewebes am Gesamtmikroskopbildausschnitt (133). Auch er fand bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe signifikant kleinere Flächen der elastischen Lamellen pro Mikroskopfeld als bei Patienten mit trikuspider Klappe.

Die Ergebnisse unserer Studie zeigten die Besonderheiten der Aortenwandbeschaffenheit bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe im Vergleich zu Patienten mit trikuspider Aortenklappe. Dabei ist eine Aussage darüber, ob die Aortenwandveränderungen bei Patienten mit bikuspider Klappe durch einen angeborenen Defekt oder durch eine besondere hämodynamische Belastung der Aortenwand bedingt sind, nicht möglich. Hierzu bedarf es weiterer hämodynamischer Studien in Kombination mit Untersuchungen, die die Ultrastruktur der elastischen Lamellen und der anderen Bestandteile der Aortenmedia analysieren.


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5.4.  Verhältnis von Aortenwandveränderungen und Aortendurch-
messer bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe

Sowohl stenotische als auch insuffiziente, aber auch funktionell normale bikuspide Aortenklappen können mit einer lokalen Erweiterung im Bereich der Konvexität der Aorta ascendens assoziiert sein (74).
Dieser Zustand wird bei 10 bis 12 % der Patienten mit bikuspider Aortenklappe, die sich einem herzchirurgischen Eingriff an der Aortenklappe und/oder der Aorta ascendens unterziehen, beobachtet (4, 188).

Bezüglich des zugrundeliegenden Aortenklappenvitiums war in unserer Studie vor allem in der Gruppe mit hochgradiger Dilatation der Aorta ascendens (Durchmesser ≥ 5,0 cm) der Anteil der Patienten mit isolierter Aortenklappeninsuffizienz sehr hoch. Auch hier war ein Überwiegen des männlichen Geschlechts besonders deulich.

Nach Edwards ist die bikuspide Aortenklappe ein unabhängiger Risikofaktor für das Auftreten von Aneurysmen und Dissektionen der Aorta ascendens (47).

Ob diesen Komplikationen ein angeborener Aortenwanddefekt zugrunde liegt oder sie die Folge einer durch die bikuspide Aortenklappe veränderten Hämodynamik sind, wird kontrovers diskutiert.

Nach Schievink (160) stellen bikuspide Aortenklappen die Expression eines Entwicklungsdefektes dar, der sich auch im Auftreten von Aortenisthmusstenosen und abnormaler Wand der Aorta ascendens äussert. Auffällig ist, dass Dissektionen, Aneurysmen und Rupturen der Aorta bei bikuspider Aortenklappe schon bei jungen Patienten auftreten (24). Andere Autoren sind der Ansicht, dass die Veränderungen im Bereich der Aorta ascendens durch die veränderte Hämodynamik bikuspider Klappen verursacht werden.

Experimentelle Untersuchungen ergaben, dass eine poststenotische Dilatation als Folge hoher Blutflussgeschwindigkeiten und turbulenter Flüsse distal einer Stenose auftritt (79).


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McKusick vertrat 1957 die Meinung, dass die veränderte Klappenmorphologie eine ungewöhnliche Belastung der Aortenwand bewirkt, die zu struktureller Ermüdung führt und eine zystische Medianekrose verursacht. Im Jahr 1972, nach Bekanntwerden weiterer Fälle von Aortendissektionen bei jungen Patienten mit bikuspider Aortenklappe revidierte er seine Meinung dahingehend, dass bei diesem Patientenkollektiv doch eine angeborene Schwäche der Aortenwand vorhanden sein könnte (106, 107).

Bislang existieren keine systematischen histologischen Untersuchungen der Aortenwand von grösseren Patientenkollektiven mit bikuspider Aortenklappe und unterschiedlichen Graden der Aorta ascendens-Erweiterung.

Die meisten Befunde stammten von Patienten mit manifester Dissektion. Die Anzahl der Patienten in diesen Serien war gering. So analysierte Edwards (47) 119 Fälle mit tödlicher Aortendissektion, darunter elf Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Alle Aortenwandpräparate zeigten nur eine leichte bis mässige zystische Medianekrose.

Roberts (140) beschrieb Autopsieergebnisse von 186 Patienten mit einer Aortendissektion, darunter 14 Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Histologische Untersuchungen der Aorta wurden bei zehn Patienten dieser Gruppe durchgeführt, dabei zeigte sich in neun Fällen eine schwere Degeneration der Aortenmedia.

Larson (98) beschäftigte sich in seiner Studie von 161 Autopsien ebenfalls mit den Risikofaktoren einer Aortendissektion. 17 Patienten hatten eine bikuspide Aortenklappe. 27 von 154 Fällen ohne Marfansyndrom zeigten in der histologischen Untersuchung eine Mediadegeneration Grad 3 oder 4. Bei den übrigen Fällen war die Mediadegeneration nur mild ausgeprägt und unabhängig vom Bestehen einer Hypertonie bzw. einer strukturell oder funktionell abnormalen Aortenklappe. Die Mediaveränderungen bei den Patienten mit bikuspider Aortenklappe wurden nicht gesondert ausgewiesen.

In allen vorab genannten Studien legten die Untersucher ihr Hauptaugenmerk auf das Vorhandensein einer zystischen Medianekrose, dabei erfolgte jedoch keine exakte Klassifikation der zystischen Medianekrose wie sie von Schlatman und Becker eingeführt wurde (76, 161).
[Seite 132↓]Auch wurde auf das Vorliegen anderer pathologischer Mediaveränderungen wie Fragmentation elastischer Fasern, Fibrose und Medionekrose kein Bezug genommen.

Schlatmann und Becker, die die histologischen Befunde der Aortenwandpräparate von 100 Patienten unterschiedlichen Alters analysierten, zeigten, dass mit zunehmendem Alter zystische Nekrosen in der Media in verstärktem Masse zu finden sind. Auch Carlson untersuchte das Auftreten der zystischen Medianekrose der Aorta ascendens in Relation sowohl zum Alter des Patienten als auch zum Vorhandensein einer arteriellen Hypertonie und sah eine Zunahme der zystischen Medianekrose mit steigendem Alter. Ausserdem war die Inzidenz der zystischen Medianekrose bei hypertensiven Patienten im Vergleich zu normotensiven, gleichaltrigen Probanden höher (26). Schlatman bezieht eine kritische Haltung zur zystischen Medianekrose als alleinige Erklärung für eine pathologisch veränderte Aortenwand und empfiehlt eine genaue Analyse aller Degenerationszeichen der Aortenwand mit einer schweregradmässigen Klassifizierung.

Es kann also davon ausgegangen werden, dass die zystische Medianekrose als histopathologisches Merkmal bei der Beschreibung der Aortenwandstruktur überbewertet wurde. Eine geringgradige zystische Medianekrose ist offenbar Ausdruck des normalen Alterungsprozesses der Aorta und somit kein Zeichen für eine schwere strukturelle Veränderung der Aortenwand.

De Sa (39) untersuchte die Aortenwandsegmente von 20 Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Eine Modifikation der von Schlatman und Becker vorgeschlagenen Klassifikation zur Beschreibung von degenerativen Veränderungen der Aortenmedia diente zur Analyse der Daten. Die Autoren sahen bei den Patienten mit bikuspider Aortenklappe schwerere degenerative Veränderungen der Media als bei den als Vergleichsgruppe dienenden 22 Patienten mit trikuspider Aortenklappe. Es zeigten sich keine Unterschiede im Grad der Medionekrose und Fibrose. Im Gegensatz dazu unterschieden sich nur der Grad der zystischen Medianekrose, der Grad der Veränderungen der glatten Muskelzellschichten und der Fragmentation elastischer Fasern signifikant. Allerdings überwogen bezüglich der zuletzt genannten Parameter auch bei den Patienten mit bikuspider Aortenklappe die leicht [Seite 133↓]bis mittelgradigen Veränderungen. Die Studie enthält jedoch keine Angaben über den Durchmesser der Aorta ascendens bei den untersuchten Patienten.

Auch Bechtel untersuchte Aortenwandpräparate von Patienten mit bikuspider und trikuspider Aortenklappe auf das Vorhandensein und den Schweregrad folgender histopathologischer Befunde: Fibrose, Atherosklerose, Medionekrose, zystischer Medianekrose, Anordnung der glatten Muskelzellen, Fragmentation der elastischen Fasern und Entzündungszeichen. Er fand bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe weniger ausgeprägte Aortenwandverändeungen als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe und interpretiert diese Beobachtung dahingehend, dass die Aortenwandveränderung die letztlich zur Gefäßdilatation führt, nicht mit den Möglichkeiten der Lichtmikroskopie erfassbar ist (15).

In unserer Studie wurden die Wandsegmente der Aorta ascendens von 107 Patienten mit bikuspider Aortenklappe histologisch untersucht. Dabei konzentrierten wir uns auf die Frage, ob es sich bei den histologischen Befunden um die Zeichen einer Dilatation oder um schwerere strukturelle Wandveränderungen handelt, weil sich daraus unterschiedliche chirurgische Konsequenzen für die Behandlung ableiten.

Nach wie vor besteht eine Diskussion darüber, ob die dilatierte Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe durch eine Gefässprothese ersetzt werden soll oder ob eine Aorta ascendens-Reduktionsplastik, gegebenenenfalls mit externer Ummantelung, ausreichend ist (11, 182).

Unsere Untersuchungen zeigten, dass die bei einem Teil der Patienten mit bikuspider Aortenklappe auftretenden Aortenwandveränderungen sich histologisch ausschliesslich als Dilatation darstellen (12). Kleine Zysten in der Media der Aortenwand, die maximal in einem Schweregrad von 1 - 2 in der Klassifikation nach Schlatman und Becker auftraten, werteten wir unter Berücksichtigung des mittleren Alters der Patienten von ca. 61 Jahren als einen altersentsprechenden Normalbefund.
Bei keinem der untersuchten Präparate beobachteten wir eine zystische Nekrose im Sinne von Erdheim, der die zystische Nekrose als ein Absterben von glatten Muskelzellen und mukoider Degeneration der Media mit grossen Zysten in Arealen [Seite 134↓]von fragmentierten Elastinfasern definiert, die sich über mehr als eine lamelläre Einheit ausdehnen (53).

Wir schlussfolgern, dass die zystische Medianekrose als spezifischer, der Erweiterung der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe zugrundeliegender Defekt überschätzt wird. Histologisch handelt es sich bei der lokalen Erweiterung im Bereich der Konvexität der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe ausschliesslich um eine Gefässdilatation. Schwerere strukturelle Veränderungen, insbesondere eine höhergradige zystische Medianekrose, sind nicht zu beobachten.

5.5. Regionale Unterschiede der hämodynamischen Belastung der
Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider und trikuspider
Aortenklappe

Bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe kommt es frühzeitig zur Entwicklung von Aortenklappenstenosen und/oder -insuffizienzen. Bei dieser pathologischen Klappenmorphologie, aber auch bei Patienten mit einer funktionell normalen bikuspiden Aortenklappe, kommt es häufiger zu einer Dilatation der Aorta ascendens als in Vergleichsgruppen mit trikuspider Aortenklappe (130, 74, 189, 4). Die Aorta ascendens ist bei diesen Patienten in charakteristischer Weise deformiert. Es kommt zu einer lokalen Erweiterung im Bereich der Konvexität des Gefäßes.

Das Ziel unserer echokardiographischen Studie war die Feststellung regionaler Unterschiede in der hämodynamischen Belastung der Aorta ascendens zwischen Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe.

Die moderne Echokardiographie gibt die Möglichkeit regionale Bewegungscharakteristika von kardiovaskulären Strukturen während der Systole und Diastole zu analysieren. Ein neues Verfahren stellt die Tissue Doppler-Untersuchung dar. Sie nutzt Niedriggeschwindigkeits-Dopplershifts, um Wandbewegungen zu beschreiben. Die Technik der Tissue Doppler-Darstellung für [Seite 135↓]die Messung regionaler systolischer und diastolischer Geschwindigkeiten innerhalb des Myokards ist bereits etabliert (180, 126, 174).

Wir verwendeten die Tissue Doppler-Untersuchung zusätzlich zur echokardiographischen Standarduntersuchung, um regionale Unterschiede der Wandbewegung der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe zu erkennen. Folgende Modifikationen waren notwendig um diese Untersuchungstechnik für die Beurteilung der Aortenwandbewegungen verwenden zu können:
Erstens erfolgte die Registrierung der Aortenwandgeschwindigkeiten aus dem parasternalen Langachsenblick, zweitens wurden die Messtore in der anterolateralen und posteromedialen Aortenwand des mittleren Bereich des dilatierten Segmentes der Aorta ascendens plaziert, drittens wurden die akustische Leistung und die Filterfrequenzen des Systems auf die niedrigstmöglichen Werte eingestellt und die Messtore (etwa 8 mm breit) in den Zielbereich der Aortenwand gebracht.

Die Standard Echokardiographie-Untersuchung zeigte in unserer Studie keine Unterschiede in der Konfiguration und dem systolisch-diastolischen Verhalten der Aorta ascendens.
Der Durchmesser der Aorta ascendens, der Druckgradient über der Aortenklappe und die prozentuale systolische Zunahme des Durchmessers der Aorta ascendens zeigten keine Unterschiede zwischen Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe.

Nistri untersuchte 49 junge Männer mit einer bikuspiden Aortenklappe mittels transthorakaler Echokardiographie und verglich die Messwerte mit den Befunden von 45 Normalpersonen. Er fand, dass die Patienten mit bikuspider Aortenklappe signifikant grössere Durchmesser der Aortenwurzel hatten und die systolisch-diastolischen Durchmesserveränderungen der Aortenwurzel bei Patienten mit bikuspider Klappe signifikant geringer waren. Aus den vorhandenen Messwerten berechnete er zusätzlich die Dehnbarkeit der Aorta ascendens und einen Stiffness-Index. Es zeigte sich, dass die Dehnbarkeit der Aorta ascendens bei Patienten mit [Seite 136↓]bikuspider Aortenklappe signifikant kleiner und der Stiffness-Index signifikant grösser als bei den Normalpersonen war. Nistri schlussfolgerte, dass die Aortenwurzeldilatation bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe das morphologische Korrelat einer intrinsischen strukturellen Abnormität ist (121).

Das wesentliche Ergebnis unserer Studie war, dass mittels Tissue Doppler-Untersuchung der Nachweis von regionalen Unterschieden in der Aortenwandbewegung möglich ist. Ausserdem zeigten sich gravierende Unterschiede zwischen Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe. So waren bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe im anterolateralen Bereich der Aorta ascendens signifikant höhere systolische Spitzenwandgeschwindigkeiten zu messen als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe. Im posteromedialen Bereich, der normalerweise nicht von der Gefässdilatation betroffen ist, fanden wir keine Unterschiede zwischen Patienten mit bikuspider bzw. trikuspider Aortenklappe. Ausserdem waren die in diesem Bereich registrierten Messwerte nur bei Patienten mit bikuspider, nicht aber bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe signifikant niedriger als im anterolateralen Bereich der Aorta ascendens.

Die Ergebnisse unserer Studie weisen daraufhin, dass bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Vorliegen einer Aortenklappenstenose eine höhere hämodynamische Belastung im anterolateralen Bereich der Aorta ascendens besteht als bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe und Klappenstenose. Dies kann eine Ursache für das häufigere Auftreten der Aorta ascendens Dilatation bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe sein.

5.6. Verlauf nach Aorta ascendens Reduktionsplastik bei Patienten
mit bikuspider Aortenklappe

Bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe ist dannein chirurgischer Eingriff indiziert, wenn eine hochgradige Klappendysfunktion , eine Klappenendokarditis, eine Dilatation oder weitere Komplikationen im Bereich der Aorta ascendens auftreten.


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Zwischen dem Vorhandensein einer bikuspiden Aortenklappe und gehäuften Auftreten einer Dilatation der Aorta ascendens besteht ein eindeutiger Zusammenhang (189, 4). Selbst bei Patienten, die keine höhergradige hämodynamische Dysfunktion der Aortenklappe aufweisen, kann eine Dilatation der Aorta ascendens auftreten. Als Ursache dafür wird zum einen die gleichzeitig vorhandene strukturelle Abnormalität der Aortenwand gesehen (130), zum anderen dieTatsache, dass jede bikuspide Aortenklappe eine leichte Stenosekomponente besitzt und dadurch einen turbulenten Blutfluss provoziert (167).

Folge einer erweiterten Aorta ascendens ist das proportionale Ansteigen schwerer Komplikationen wie Aortenrupturen, Dissektionen und Reoperationen.

Das zunehmende Wissen um den engen Zusammenhang zwischen einer bikuspiden Aortenklappe, Aortenwandabnormalitäten (133, 10) und einer Dilatation der Aorta ascendens muss vom behandelnden Chirurgen in die Entscheidungsfindung bezüglich des Operationszeitpunktes und der Operationsmethode einbezogen werden.

Die Frage, ab welchem Durchmesser der Aorta ascendens eine chirurgische Intervention an der Aorta erforderlich ist, wird kontrovers diskutiert. Prenger fand, dass die Inzidenz postoperativer Dissektionen signifikant höher ist, wenn die Aorta zum Zeitpunkt des Aortenklappenersatzes einen Durchmesser von 5 cm oder grösser hatte (137).
Er sieht deshalb, ebenso wie Ando (4), die Indikation für einen Eingriff an der Aorta ascendens bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe als gegeben, wenn der Durchmesser des Gefässes mehr als 5 cm beträgt. Ergin ergänzt die Aortenklappenersatzoperation mit einem Eingriff im Bereich der Aorta ascendens, wenn der Durchmesser zum Zeitpunkt des Aortenklappenersatzes 4,5 cm überschreitet (54).

Einzelne Autoren empfehlen bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe sorgar den prophylaktischen Ersatz einer normalkalibrigen oder nur leicht dilatierten Aorta ascendens (151).


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Wir sind der Meinung, dass es bei jeder Aortenklappenersatzoperation erforderlich ist, den Durchmesser der Aorta ascendens zu normalisieren, besonders bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe.

Unsicherheit bezüglich der optimalen chirurgische Behandlung besteht vor allem beim Vorhandensein einer leicht- bis mässiggradigen Dilatation der Aorta ascendens.

Im Rahmen der Entscheidungsfindung für einen elektiven chirurgischen Eingriff bei Dilatation der Aorta ascendens müssen Alter des Patienten, relative und absolute Grösse der Aorta ascendens, Struktur und Funktion der Aortenklappe und pathologische Veränderungen der Aortenwand mitberücksichtigt werden. Die Assoziation einer Dilatation der Aorta ascendens mit einer bikuspiden Aortenklappe stellt ein besonderes Problem dar.

Zur Behandlung einer Dilatation der Aorta ascendens stehen verschiedene chirurgische Techniken zur Verfügung. Verwendung findet die Aortoplastie mit oder ohne externem Wrapping oder der separate Ersatz von Aortenklappe und Aorta ascendens (189). Weitere Möglichkeiten stellen der klappenerhaltende Ersatz der Aorta ascendens (158, 37), die Modifikationen des von Bentall und deBono eingeführten Ersatzes von Aortenklappe und Aorta ascendens mit einem klappentragenden Konduit (17) und der Aortenwurzelersatz mit einem Pulmonalisautograft dar (44).

Insbesondere die drei zuletzt genannten Techniken sind durch ein etwas höheres Operationsrisiko gekennzeichnet. Nach unserer Auffassung ist es fraglich, ob diese Operationen bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Dilatation der Aorta ascendens notwendig und gerechtfertigt sind, besonders wenn die Dilatation eine lokale Gefässerweiterung im Bereich der Konvexität der Aorta ascendens darstellt und die Aortenwurzel normal gross oder nur leicht erweitert ist. Weiterhin ist für uns der Befund an der Aortenwand und Aortenintima nach Aortotomie entscheidend. Ist die Intima glatt und unauffällig, ist eher eine Reduktionsplastik gerechtfertigt als bei sklerotischer Intima und offenbar veränderter Gefäßwand.Auch Carrel sieht die Vorteile der Aorta ascendens Reduktionsplastik unter anderem in besseren Früh- [Seite 139↓]und Langzeitergebnissen. In seiner Serie betrug die 10 Jahre-Überlebensrate bei Anwendung der Aorta ascendens-Reduktionsplastik 83,8 %, wohingegen sie bei Implantation eines klappentragenden Konduits nur 67 % und bei supracoronarem Aorta ascendensersatz 73 % betrug.

Für Kamada ist die Aorta ascendens Reduktionsplastik die Methode der Wahl bei einem Durchmesser der Aorta in diesem Bereich von weniger als 5,5 cm. Übersteigt der Durchmesser der Aorta ascendens 5,5 cm, empfiehlt er den prothetischen Gefäßersatz (87).

Die Technik der Aorta ascendens Reduktionsplastik hat den Vorteil, dass sie einfach zu handhaben ist und die Endothelauskleidung der Aorta ascendens erhalten bleibt (27). Die Aorta ascendens Reduktionsplastik wird routinemässig mit externem Wrapping verwendet (27, 49, 147) oder dieses wird abhängig von der Aortenwandbeschaffenheit selektiv angewandt (9). Die Aorta ascendens Reduktionsplastik kann jedoch auch ohne externe Ummantelung ausgeführt werden (114). Baumgartner verwendete eine Aorta ascendens Reduktionsplastik bei Aorta ascendens Aneurysmen mässiger Grösse und bei Patienten, bei denen zusätzliche herzchirurgische Prozeduren während der gleichen Operation erforderlich waren (14).

Wie in der Studie von Barnett beschrieben (9), verwendeten wir die Dacronummantelung der Aorta ascendens bei unseren Patienten selektiv. Die Entscheidung wurde vom Operateur aufgrund seiner Einschätzung von Wanddicke und Wandqualität der Aorta ascendens getroffen.

Die Methode der Aorta ascendens Reduktionsplastik wurde initial von Robicsek beschrieben. Sie besteht in der Resektion eines ovalen Segmentes der Wand der Aorta ascendes beiderseits einer ausgedehnten Längsaortotomie und der Ummantelung des Gefässes mit einer speziell zurechtgeschnittenen Dacronprothese (147). Baumgartner reduzierte den Durchmesser der Aorta ascendens nach S-förmiger Aortotomie und Exzision der Aortenwand im Verlauf der Inzision (14).


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Komplikationen nach Aorta ascendens-Reduktionsplastik wie die Ausbildung falscher Aneurysmen oder Aortenrupturen sind sehr selten (119, 40).

Aus unserem Patientengut können wir Befunde eines Patienten vorstellen, der in einer auswärtigen Einrichtung mit einer Aorta ascendens Reduktionsplastik und externer Ummantelung versorgt wurde. In diesem Fall kam es zu einer Arrosion der Aorta durch den dislozierten Dacron-Wrap (13).

Es handelte sich um einen 50 Jahre alten Patienen, der sich vier Jahre zuvor einer Operation wegen eines kombinierten Aortenklappenvitiums bei bikuspider Aortenklappe mit Dilatation der Aorta ascendens auf einen Durchmesser von 6,0 cm unterziehen musste.

Die Operation und der perioperative Verlauf waren unkompliziert. Vier Jahre später erlitt der Patient einen Myokardinfarkt. Die Koronarangiographie zeigte eine 75-prozentigen Stenose des linken Hauptstammes und die Aortographie der Aorta ascendens eine Einziehung der Aorta ascendens im Bereich der inneren Kurvatur (Abb. 36).


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Abb. 36:
Die Angiographie der Aorta ascendens in LAO Projektion zeigt eine Einziehung des Gefässes im Bereich der inneren Kurvatur (Pfeil).

Die echokardiographische Untersuchung zeigte eine reduzierte linksventrikuläre Funktion, ein paravalvuläres Leck im Bereich der Aortenklappenprothese und einen normalen Durchmesser der Aorta ascendens . Im Rahmen der Reoperation sollte zum einen der Ersatz der Aortenklappenprothese und die Koronarrevaskularisation erfolgen, zum anderen die Inspektion der Aorta ascendens, um die Ursache der abnormen Gefässkontur zu klären.

Intraoperativ mussten wir feststellen, dass es zu einer Dislokation der Dacron-Ummantelung der Aorta ascendens nach distal gekommen war. Dadurch hatte sich im Bereich der inneren Kurvatur des Gefässes eine scharfe Falte gebildet, die das Gefässlumen von aussen komprimierte. Die Inspektion der inneren Oberfläche der [Seite 142↓]Aorta ascendens zeigte eine extreme Rarefizierung der Aortenwand im Bereich der Falte der Dacron-Ummantelung. Das Gewebe des Dacronmantels war durch die Reste der Aortenwand bereits deutlich sichtbar (Abb. 37).

Wegen der drohenden Gefahr einer Gefässruptur in diesem Bereich führten wir neben der Koronarrevaskularisation und dem Re-Aortenklappenersatz, einen Ersatz der Aorta ascendens mit einer Gefässprothese in Graft-Inclusion-Technik aus.

Abb. 37:
Der Operationssitus zeigt nach Eröffnung der Aorta ascendens eine extreme Rarefizierung der Aortenwand im Bereich der Faltenbildung der Dacronummantelung (Pfeile).


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Um solche Komplikationen zu vermeiden, ist eine sichere Verankerung der Ummantelungsprothese an der Aorta unbedingt erforderlich. Eine Möglichkeit bietet die Robicsek-Technik (147), bei der Verankerungsnähte im Bereich des noncoronaren Annulus und der Kommissuren durch den Nahtring der Aortenklappenprothese gestochen und dann durch die Aortenwand nach aussen geführt werden. Carrel führte die Verankerung der Ummantelungsprothese in gleicher Weise durch (27).

Komplikationen während des Langzeitverlaufes bei Patienten mit Aorta ascendens Reduktionsplastik und externer Ummantelung sind extrem selten. Neri berichtete über zwei Patienten, bei denen es sieben bzw elf Jahre nach der Operation zur Ausbildung eines falschen Aneurysmas im Bereich der Aorta ascendens kam. Die histologische Untersuchung der unter der Ummantelungsprothese befindlichen Aortenwand zeigte eine ausgeprägte Wanddegeneration (119).
Dhillon beobachtete späte Aortenrupturen nach Behandlung von Aorta descendens Aneurysmen mittels Prothesenummantelung. In jedem der drei beschriebenen Fälle bestand eine Arrosion der Aortenwand (40).

Unsere eigene Beobachtung bestätigt die Notwendigkeit einer sicheren Verankerung der Ummantelungsprothese im Rahmen einer Aorta ascendens Reduktionsplastik mit Wrapping. Um eine Schädigung der Aortenwand zu vermeiden, ist es weiterhin unbedingt erforderlich, den Prothesenpatch passgenau zuzuschneiden. Ausserdem ist bei der Befestigung an der Aortenwand darauf zu achten, dass sich keine Falten bilden, die eine hohe mechanischer Belastung der Aortenwand bewirken.

Als häufigste Komplikation der Aorta ascendens Reduktionsplastik wurden die Redilatation der Aorta ascendens beschrieben (49, 163).

Deshalb sehen die meisten Autoren die Indikation für eine Aorta ascendens Reduktionsplastik nur bei alten Patienten mit einer grenzwertig dilatierten Aorta gegeben, die in Kombination mit anderen korrekturbedürftigen Zuständen am Herzen auftritt (27, 14). Auch bei Patienten, deren Aneurysma sich im Aorta [Seite 144↓]ascendens Bereich mit grosser Wahrscheinlichkeit aufgrund hämodynamischer Kräfte infolge einer pathologisch veränderten Aortenklappe ausgebildet hatte, kann diese weniger radikale Operation angewendet werden. Nach Korrektur der Klappenerkrankung muss eine erneute Aneurysmabildung nicht befürchtet werden (27, 49, 147).
Die Operationstechnik ist ebenfalls vorteilhaft für Patienten mit schwerer Herzerkrankung und höhergradig eingeschränkter Ventrikelfunktion, da so lange Bypass- und Aortenklemmzeiten vermieden werden können (27).

Bislang existiert keine Studie, die die Entwicklung des Durchmessers der Aorta ascendens im postoperativen Langzeitverlauf nach Aorta ascendens Reduktionsplastik mit oder ohne externer Ummantelung bei einer grösseren Gruppe von Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Dilatation der Aorta ascendens analysiert hat.

Mueller (114) berichtete 1997 über 17 Patienten (sieben Patienten mit bikuspider Aortenklappe) bei denen eine Aorta ascendens Reduktionsplastik ohne externe Ummantelung ausgeführt wurde. Bei vier Patienten kam es nach einem mittleren Nachbeobachtungszeitraum von 63 Monaten zu einer Redilatation der Aorta ascendens. Bei jedem dieser Patienten bestand präoperativ eine Aortenklappenregurgitation. Die histologische Untersuchung der Aortenwandpräparate zeigte eine zystische Medianekrose.

Barnett (9) beschrieb 17 Patienten, davon neun Patienten mit bikuspider Aortenklappe. Acht Patienten erhielten eine Reduktionsplastik mit externer Ummantelung der Aorta ascendens, neun Patienten wurden mit alleiniger Aorta ascendens Reduktionsplastik behandelt. Die Überlebensrate betrug nach einem Jahr 81 % und nach zehn Jahren 63 %. Barnett kam zu der Schlussfolgerung, dass bei ausgewählten Patienten mit fusiformen Aneurysmen durch eine Aorta ascendens Reduktionsplastik Ergebnisse erzielt werden können, die dem Ersatz der Aorta mit einer Gefässprothese vergleichbar sind.


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In der Studie von Carrel (27) musste von 164 Patienten mit einer Aorta ascendens-Reduktionsplastik und Prothesenummantelung bei sechs Patienten nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 5,7 Jahren eine Reoperation im Bereich der Aorta ascendens wegen erneuter Gefässdilatation durchgeführt werden. Bei fünf dieser Patienten fand sich eine Dislokation des synthetischen Ummantelungsnetzes nach distal, was zu einer erneuten proximalen Dilatation der Aorta ascendens geführt hatte.
Es werden jedoch keine Angaben zum Vorliegen einer bikuspiden Aortenklappe gemacht.

Eine echokardiographische bzw. angiographische Nachuntersuchung wurde bei 40 Patienten dieser Serie nach einem mittleren Follow-Up-Intervall von 6,5 Jahren durchgeführt. Die mittlere Zunahme des Aortendurchmessers betrug 0,21 cm
(von 0,1 bis 0,95 cm).

Unsere Studie zeigte sehr gute mittelfristige Ergebnisse nach Aorta ascendens Reduktionsplastik. Die Patientengruppe bestand ausschliesslich aus Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe und einer im Bereich der Konvexität der Aorta ascendens lokalisierten Gefässdilatation.

Nur bei neun Patienten, die ausschliesslich zur Gruppe der Patienten mit einer Aorta ascendens-Reduktionsplastik ohne externe Ummantelung gehörten, trat postoperativ eine mässiggradige und klinisch irrelevante Zunahme des Durchmessers der Aorta ascendens auf.
Diese Re-Dilatation war nur bei Patienten zu beobachten, die bereits frühpostoperativ einen grösseren Durchmesser der Aorta ascendens zeigten, was auf eine suboptimale Durchmesserreduktion durch die Reduktionsplastik hinweist.

Bei der Operation sollte somit der Durchmesser der Aorta ascendens unbedingt auf die anerkannten Normwerte reduziert werden. Roman ermittelte echokardiographisch folgende Normwerte für den Bereich der Aorta ascendens: Männer: 3,0 ± 0,4 cm, entsprechend 1,5 ± 0,2 cm/m2 und Frauen: 2,7 ± 0,4 cm, entsprechend 1,6 ± 0,3 cm/m2 (149).


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Echokardiographisch erzielte Normwerte der Aorta ascendens werden auch von Novaro angegeben. Er ermittelte für Männer einen Wert von 3,3 ± 0,5 cm und für Frauen 3,0 ± 0,3 cm (125).

Aronberg bestimmte computertomographisch folgende Normwerte der Aorta ascendens für Personen mit einem Lebensalter von 41 bis 60 Jahren: männlich 3,64 ± 0,87 cm und weiblich 3,47 ± 0,87 cm (6).

Wir schlussfolgern, dass die Aorta ascendens Reduktionsplastik eine sichere und effektive Methode zur Behandlung von Patienten mit bikuspider Aortenklappe und Dilatation der Aorta ascendens darstellt. Die mittelfristigen Ergebnisse sind gut, dennoch können einige Patienten im späteren postoperativen Verlauf eine Redilatation der Aorta ascendens entwickeln. Solch eine Redilatation wurde nur bei Patienten mit einer nichtoptimalen Durchmesserreduktion bei der Reduktionsplastik-Operation beobachtet.


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20.05.2005