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1.  Einleitung

Primär kutane Lymphome sind neoplastische lymphoproliferative Erkrankungen von B- und T-Zellen in der Haut mit einer Inzidenz von 1:100 000. Die Einordnung dieser Erkrankungen erfolgt derzeit in die EORTC-Klassifikation für primär kutane Lymphome, welche die am stärksten akzeptierte Klassifikation unter den dermatologischen Onkologen darstellt (Willemze R, Blood, 1997).

Die Therapie der primär kutanen Lymphome orientiert sich an der überwiegend guten Prognose der Erkrankungen. Zunehmend werden neuere immuntherapeutische Ansätze wie z.B. die Behandlung von primär kutanen B-Zell-Lymphomen mit dem Anti-CD20-Antikörper (Rituximab) oder bei primär kutanen T-Zell-Lymphomen die Anwendung von Vakzinierungen und von einem IL-2 Diphtherie-Fusionsprotein (ONTAK) verfolgt.

Die Ätiopathogenese primär kutaner Lymphome ist nicht detailiert bekannt. Es gibt jedoch Anhaltspunkte, welche die Entstehung und Entwicklung einiger Entitäten erklären könnte. So besteht beispielsweise eine Assoziation zwischen dem Infektionserreger Borrelia burgdorferi und dem Auftreten von primär kutanen B-Zell-Lymphomen. Andererseits kommt es beim Übergang der lymphomatoiden Papulose in ein großzelliges anaplastisches CD30+ Lymphom der Lymphknoten zur Ansammlung genetischer Veränderungen, z.B. einer Mutation des TGF-ß Rezeptor-Gens, welche zur Verhinderung von Apoptose der malignen Zellen führen (Levi E, J Invest Dermatol, 2000; Mori M, Blood, 1999; Schiemann WP, Blood, 1999).

Die Analyse von B- und T-Zellen aus den verschiedenen primär kutanen Lymphomen vermittelt einen Einblick in die Ätiopathogenese dieser Erkrankungen. Mit Hilfe der Mikromanipulation und Einzelzell-PCR kann die molekularbiologische Analyse in Abhängigkeit von histologischen Kriterien auf zellindividueller Ebene erfolgen. Beispielsweise können Quantität und Lokalisation von klonalen und polyklonalen Lymphozyten in einem immunhistochemisch markierten Infitrat dargestellt werden. Die Analyse der B-Zell-Rezeptor-Gene der schweren und der leichten Kette können Auskunft über die bisherige Entwicklung einer B-Zelle geben und mit physiologischen Situationen, wie sie im Lymphknoten oder im peripheren Blut zu finden sind, oder mit anderen Tumoren verglichen werden. Die Methodik der Mikromanipulation und anschließenden Einzelzell-PCR eignet sich gut zur Untersuchung primär kutaner Lymphome und wurde in den vergangenen Jahren für unterschiedliche Fragestellungen etabliert und umfangreich zur Erforschung dieser Entitäten eingesetzt.

Die vorliegende Arbeit gibt einerseits einen Überblick über den derzeitigen Kenntnisstand bei der Klassifikation, Diagnostik und Therapie primär kutaner Lymphome, andererseits werden Analysen von verschiedenen Entitäten der primär kutanen Lymphome, welche mit Hilfe der Mikromanipulation und Einzelzell-PCR durchgeführt worden sind, dargestellt.


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02.06.2005