[Seite 215↓]

10.  Untersuchung von Patienten nach Fontan-Operation

Einleitung:

Die ursprüngliche Fontan-Operation wurde entwickelt zur Therapie von Patienten mit Trikuspidalatresie [266]. Mittlerweile stellt die modifizierte Fontanoperation eine gängige Operationsmethode als Palliativoperation für Patienten mit verschiedenen komplexen Herzfehlern (u.a. von Patienten mit Trikuspidal- (TA), Mitral- und/oder Pulmonalatresie (PA) sowie beim hypoplastischen Linksherz) dar, die funktionell ein univentrikuläres Herz darstellen. Die relative Häufigkeit dieser seltenen angeborenen Herzfehler beträgt zwischen 0.5 – 3% aller Neugeborenen mit kongenitalen Herzfehlern. Zwei Modifikationen der ursprünglichen Operationstechnik stehen zur Verfügung, zum einen die atriopulmonale Anastomose [266], zum anderen die totale [267] cavopulmonale Anastomose (TCPC). Diese Operationstechniken ermöglichen eine Trennung des Pulmonal- und des Systemkreislaufs und führen damit zu einer Volumenentlastung des funktionell univentrikulären Herzen. Bei der letztgenannten Operationsmethode erfolgt die Anlage einer Anastomose zwischen Vena cava superior sowie der Vena cava inferior mit der rechten Pulmonalarterie (Abb. 10.1 a, b). Diese vollständige Umgehung des rechten Ventrikels kann entweder durch Einlage eines GoretexR-Patches im Bereich des rechten Vorhofes (RA) als intrakardiale totale cavopulmonale Anastomose (iTCPC - Abb. 10.1 a) oder mit Hilfe der Anlage einer extrakardialen Verbindung (eTCPC – Abb. 10.1 b) erfolgen. Die letztgenannte Methode hat den Vorteil, dass keine Operation am „offenen Herzen“ erfolgen muss und möglicherweise Schäden am Reizleitungssystem des rechten Vorhofs (RA) vermieden werden können, weshalb diese Methode in letzter Zeit vermehrt eingesetzt wird [268]. Bei beiden operativen Verfahren erfolgt die Trennung zwischen System- und Pulmonalkreislauf zunächst noch nicht vollständig, da im GoretexR-Patch bzw. im extrakardialen Tunnel in Form eines Conduits (C) noch ein “Überlaufventil“ (Abb. 10.1 a, b) erhalten bleibt, welches sich im weiteren postoperativen Verlauf spontan verschliesst oder interventionell, z.B. mit Hilfe eines sogenannten „Rashkind-Okkluders“, verschlossen wird.


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Abb. 10.1: a. Skizze eines Patienten mit Trikuspidalatresie (TA) und Anlage eines intrakardialen TCPC (iTCPC) und b. eines extrakardialen (C) (eTCPC) Tunnels (Abbildung aus [12]).

Die postoperativen Probleme reichen von atrialen Arrhythmien [268] über Thrombosen in der Anastomosenregion bis zur Funktionseinschränkung des Systemventrikels. Als prognostische Faktoren für das Ergebnis der Operation bzw. deren langfristigen Erfolg, werden die Grösse der Pulmonalarterienäste [179, 269], die Flussvolumen- und Druckverteilung auf das pulmonalarterielle System [270] und damit die Druck- und Volumenbelastung des Ventrikels genannt. Die Anastomosenregion im Bereich der rechten Pulmonalarterie (RPA) ist jedoch mit der Echokardiographie häufig nicht beurteilbar, ebenso wie der gesamte Ventrikel. Ziel der Untersuchung war es zu ermitteln, welchen Beitrag die MRT in der postoperativen Verlaufskontrolle mit Hilfe der Ventrikelmessung und Flussmessung in der Anastomosenregion bei Patienten nach Fontanoperation mit extra- oder intrakardialem TCPC zur Beurteilung der Hämodynamik leisten kann.

Material und Methode:

Es wurden insgesamt 28 Patienten (14 Frauen, 14 Männer) im Alter von zwei bis 38 Jahren (im Mittel 14 Jahre +/- 10 Jahre) untersucht, zwei Patienten prä- und [Seite 217↓]postoperativ. Bei allen untersuchten Patienten war die Region der Fontan-Anastomose mit Hilfe der transthorakalen Echokardiographie nicht vollständig beurteilbar. Sieben Patienten hatten einen extrakardialen Tunnel, 21 Patienten einen intrakardialen erhalten. Das mittlere Operationsalter in der Gruppe mit extrakardialem Tunnel lag mit im Mittel 13 Jahren (+/- 15) über dem in der Gruppe mit intrakardialem TCPC mit im Mittel 7 Jahren (+/- 9). Elf Patienten wurden wegen einer isolierten Trikuspidalklappenatresie (TA), drei Patienten wegen einer isolierten Pulmonalklappenatresie operiert. Dreizehn Patienten wiesen eine kombinierte Fehlbildung auf. Zwei Patienten hatten zusätzlich einen ”double outlet right ventricle” (DORV), 15 Patienten eine Transpositionsstellung der grossen Gefässe (Tabelle 10.1). Alle Patienten hatten ein atriales Überlaufventil erhalten (Abb. 10.1 a, b). Bei acht Patienten war dieses im Verlauf der ersten Wochen nach der Operation mit einem MR kompatiblen Rashkindokkluder verschlossen worden. Bei 3 Patienten unter 5 Jahren war eine Sedierung erforderlich. Die Sedierung erfolgte bei einem Patienten mit KetanestR i.v. (1 mg/kg/KG), bei zwei Patienten mittels DormicumR i.v. (0.1 mg/kg/KG). Die MR-Untersuchungen erfolgten an einem 1.5 T Gyroscan ACS-NT (Philips, Best, Niederlande) mit der Standardkörper- und/oder einer Oberflächenspule in Abhängigkeit vom Thoraxdurchmesser. Die verschiedenen MR-Untersuchungen wurden entsprechend ihrer klinischen Wertigkeit nacheinander angefertigt. Zunächst erfolgte die reine Bildgebung mit Turbospinecho-Sequenzen (TSE), danach die Ventrikelfunktions- und Muskelmassenbestimmung, abschliessend die Flussquantifizierung. Die EKG-getriggerten TSE-Sequenzen erfolgten in transversaler und anguliert koronarer Schnittführung (Abb. 10.2 a) in Atemmittellage mit folgenden Parametern: Mittleres TR = 857 ms (in Abhängigkeit von der Herzfrequenz), TE = 40 ms, Turbofaktor 8, Triggerdelay 0 ms, Schichtdicke 3-5 mm, Matrix 256:256, maximales FOV 400, Untersuchungszeit: 3-7 Minuten. Für die Ventrikelmessung und Muskelmassenbestimmung in ”Multislice-Multiphasen” Technik (Abb. 10.2) wurden schnelle Gradientenecho-Sequenzen (GE) in gewinkelter paratransversaler Schnittführung (”4-Kammerblick-Äquivalent”) in Atemmittellage mit folgenden Parametern durchgeführt:

TR= 14 ms, TE=2.6 ms, Flipwinkel=20°, Schichtdicke 3-5 mm, maximales FOV 350, 20-30 Phasen pro Herzzyklus in Abhängigkeit von der Herzfrequenz, Matrix [Seite 218↓]128:256 mit retrospektivem gating. Bei retrospektivem gating werden die akquirierten Bilder erst nachträglich den einzelnen Phasen des Herzzyklus zugeordnet, so dass der gesamte Herzzyklus von der Messung erfasst wird. Die Untersuchungszeit betrug zwischen 12 und 20 Minuten, je nach Herzfrequenz und Anzahl der benötigten Schichten. Die einzelnen Schichten wurden durch manuelles Umfahren der endo- und epikardialen Grenzen des linken (LV) und rechten Ventrikels (RV) in der Endsystole (Abb. 10.2 c) und Enddiastole (Abb. 10.2 b) segmentiert, die Flächen mit der Schichtdicke multipliziert und zum endsystolischen und enddiastolischen Volumen aufsummiert (”Scheibchen-summationsmethode“). Aus den Volumina wurden die Ejektionsfraktion und die Muskelmasse für den RV und LV bestimmt. Die Abschätzung der Muskelmasse erfolgte durch Multiplikation der entsprechenden Volumina in der Enddiastole mit dem Umrechnungsfaktor 1.05 g/ml [1, 110]. Da bei allen Patienten ein funktionell singulärer Ventrikel vorlag, wurden die Werte für den RV und LV addiert [26, 265, 271].

Abb. 10.2: a. zeigt ein koronares TSE-Bild bei einem Patienten mit singulärem Ventrikel. Die Planungsebenen für die Schichten zur Ventrikelmessung mit einer schnellen GE-Sequenz sind eingezeichnet. b. resultierendes enddiastolisches Bild desselben Patienten mit intrakardialem TCPC c. endsystolisches Bild mit manuelle eingezeichneten endo- und epikardialen Konturen des singulären Ventrikel (Abbildungen aus [12]).


[Seite 219↓]

Die Flussmessungen erfolgten EKG-getriggert in Phasenkontrasttechnik in Atemmittellage (TR=20 ms, TE=5-7 ms, Flipwinkel=30°, Schichtdicke 3-6 mm, Venc=1-2m/s, Matrix=96:128, retrospektives gating) mit Bestimmung der maximalen Diameter und mittleren Flussvolumina (ml/s) in Vena cava superior (VCS), Vena cava inferior (VCI), rechter (RPA) und linker (LPA) Pulmonalarterie (Abb. 10.3 a, b). Die Flussmessung für das in die linke Lunge aus dem Fontantunnel geleitete Blutvolumen (Abb. 10.1 a, b) wurde im Bereich der proximal der Anastomose gelegenen RPA durchgeführt und wird im Verlauf als ”LPA” bezeichnet. Die Untersuchungszeit pro akquirierter Schicht betrug ca. 3-4 Minuten.

Abb. 10.3: a. Gewinkelt koronares TSE-Bild zeigt einen Patienten mit extrakardialem Fontantunnel, b. denselben Patienten mit dem Modulusbild der flussensitiven GE-Sequenz zur Flussquantifizierung („in-plane“). Die Orte der „through-plane“ Flussmessung sind jeweils (gestrichelte Linie) eingezeichnet (Abbildungen aus [12]).

Vor jeder ”through-plane” Flussmessung zur eigentlichen Quantifizierung, erfolgte eine orientierende ”in-plane” Flussmessung in gewinkelt [23, 26, 202] koronarer Schnittführung durch den intra- (Abb. 10.2) oder extrakardialen (Abb. 10.3 a, b) Tunnel, um mögliche Anastomosenlecks, hämodynamisch relevante Stenosierungen und Flussturbulenzen zu orten, sowie die maximal zu erwartende Flussgeschwindigkeit (Venc=encoded velocity) für die ”through-plane” Messung einstellen zu können. Die Flussquantifizierung (”through-plane”-Messung) erfolgte jeweils senkrecht zum Gefässverlauf.


[Seite 220↓]

Neben der maximalen Flussgeschwindigkeit und dem maximalen Flussvolumen in jedem Gefässsegment wurde durch Bestimmung der Fläche unter dem jeweiligen Flussprofil die mittlere Flussgeschwindigkeit und das mittlere Flussvolumen bestimmt. Die jeweiligen Werte wurden auf die abgeschätzte Körperoberfläche bezogen - nach der Formel von Dubois [258] aus Körpergewicht und Körpergrösse berechnet - . Die Verteilung des Blutvolumens auf RPA und ”LPA”, sowie auf VCS und VCI wurden ermittelt. Neben einem Vergleich der Summen (Tabelle 10.3) der ermittelten Flussvolumina (ml/min) in VCS, VCI und RPA, ”LPA”, um Aussagen über das Ausmass der Shuntvolumina über das ”Überlaufventil“ treffen zu können, wurden die Flussprofile über den gesamten Herzzyklus analysiert (Abb. 10.4). Aufgrund von zeitlichen Limitationen bei der MR-Untersuchung wurde eine Flussquantifizierung nur bei 22/28 Patienten durchgeführt.

Statistik:

Für den Vergleich der Verteilung der Flussvolumina auf die Pulmonalarterienäste RPA und LPA in den beiden Gruppen mit iTCPC bzw. eTCPC wurde der Wilcoxon-signed-rank-Test für gepaarte bzw. verbundene Stichproben verwendet. Die statistische Betrachtung der Ejektionsfraktionen bzw. der Muskelmassen zwischen den Gruppen mit intra- bzw. extrakardialem TCPC erfolgte mit Hilfe des Wilcoxon-Mann-Whitney-U-Test für ungepaarte bzw. unverbundene Stichproben. Als statistisch signifikant wurde ein p-Wert < 0.05 angesehen. Zur Berechnung wurde das Statistikprogramm StatViewR Version 4.02 der Firma Abacus Concepts verwendet.

10.1. Darstellung der Anatomie

Allein durch die TSE-Aufnahmen in axialer und gewinkelt koronarer Schnittführung konnte bei allen 28 Patienten eine signifikante Stenosierung im Anastomosenbereich ausgeschlossen werden. Die maximalen Diameter der VCS lagen deutlich unter denen der VCI. Dieser Unterschied war vor allem in der Gruppe mit intrakardialem TCPC ausgeprägt. Hier betrug der Unterschied der maximalen Diameter mit im Mittel 29.2 (+/- 10) mm für die VCI und 14.8 (+/- 3.7) mm für die VCS ca. 50%.


[Seite 221↓]

Die gemessenen Diameter von RPA und ”LPA” zeigten keine signifikanten Unterschiede, allerdings mit einer leichten Tendenz zu grösseren Diametern der RPA im Vergleich zur ”LPA” in der Gruppe mit intrakardialem TCPC.

Abb. 10.4: a. Normale Flussprofile in Aorta, VCS, VCI, RPA und „LPA“ eines Patienten mit intrakardialem Fontantunnel, b. Flussprofile eines Patienten mit intrakardialem Fontantunnel und deutlichem diastolischen Rückfluss in der VCI ( gelbe Kurve ).

Abb. 10.4: c. Flussprofile eines Patienten mit extrakardialem Tunnel zeigt insgesamt deutlich niedrigere Flussprofile in VCS, VCI, RPA und LPA im Vergleich zu Patienten mit intrakardialem Tunnel, aber keinen diastolischen Rückfluss.


[Seite 222↓]

10.2.  Ventrikelmessung und Muskelmassenbestimmung

Die Ventrikulometrie war bei allen Patienten möglich (Tabelle 10.2). Bei allen Patienten lag funktionell ein ”singulärer Ventrikel” vor. So wurden die Ventrikelfunktion, das endsystolische und enddiastolische Ventrikelvolumen und die Gesamtmuskelmasse des in der Regel hypoplastischen RV (Abb. 10.1 b) zusammen mit dem des LV bestimmt. Insgesamt ergaben sich in beiden Gruppen bezüglich der Ventrikelfunktion, Ventrikelvolumina und Muskelmasse keine signifikanten Unterschiede [p-Wert zwischen 0.58 für die Ejektionsfraktion (Abb. 10.5 a) und 0.71 für die Muskelmasse (Abb. 10.5 b); Wilcoxon-Mann-Whitney-U-Test]. 22/28 (79%) Patienten wiesen postoperativ eine normale ventrikuläre Funktion (EF>50%), 6/28 (21%) Patienten eine Ejektionsfraktion <50% auf. Fünf dieser Patienten mit eingeschränkter Ejektionfraktion hatten einen iTCPC, einer einen eTCPC erhalten. Die mittlere Ejektionsfraktion lag in der Gruppe mit intrakardialen Tunnel (n=21) bei 57% (+/-13), in der Gruppe mit extrakardialen Tunnel (n=7) bei 56% (+/-7). Das mittlere endsystolische und das mittlere enddiastolische Volumen lag in der Gruppe mit iTCPC über dem in der Gruppe mit eTCPC. Des weiteren wies die Gruppe mit extrakardialen Tunnel mit im Mittel 121 g/m2 (+/- 62) gegenüber 109 g /m2 (+/-56) eine grössere Muskelmasse auf.

Abb. 10.5: a. „box-plot“ der mittleren Ejektionsfraktionen in der Gruppe mit intrakardialen (weiss – intra) im Vergleich zur Gruppe mit extrakardialem (grau – extra) Fontantunnel zeigen keine signifikanten Unterschiede, b. „box-plot“ der mittleren Muskelmassen in der Gruppe mit intrakardialen (weiss – intra) im Vergleich zur Gruppe mit extrakardialem (grau – extra) Fontantunnel zeigen ebenfalls keine signifikanten Unterschiede.


[Seite 223↓]

Zwei Patienten (Nr. 9 und 13) wurden vor und nach der Anlage einer totalen cavopulmonalen Anastomose untersucht (Tabelle 10.2). Bei beiden Patienten zeigte sich postoperativ eine verbesserte Ventrikelfunktion (Pat. 9: von einer EF von 45% - auf 64%; Pat. 13: von 52% - auf 59%) und eine Verringerung sowohl des endsystolischen als auch des enddiastolischen Volumens (Pat. 9: von einem endsystolisches Volumen von 61 ml/m2 – auf 41 ml/m2, von einem enddiastolisches Volumen von 168 ml/m2 – auf 75 ml/m2 ; Pat. 13: von endsystolisch 58 ml//m2 – auf 37 ml//m2 ; von enddiastolisch 121 ml/m2 – auf 89 ml/m2 ).

Abb. 10.6: a. „box-plot“ des Vergleichs der mittleren Flussvolumina in der RPA im Vergleich zur LPA zeigt in der Gruppe mit intrakardialem Fontantunnel eine signifikante Bevorzugung der RPA, wie auch im Normalkollektiv. b. „box-plot“ des Vergleichs der mittleren Flussvolumina in der RPA im Vergleich zur LPA zeigt in der Gruppe mit extrakardialem Fontantunnel eine Tendenz zur Bevorzugung der LPA. Der Unterschied war jedoch nicht statistisch signifikant.

10.3. Einsatz der Flussmessung

Vollständige Flussmessungen an allen am TCPC beteiligten Gefässen waren bei insgesamt 21/ 22 (Tabelle 10.3) Patienten durchführbar. Eine Flussmessung bei einem Patienten mit intrakardialem Tunnel war aufgrund von Signalauslöschungen im Bereich der RPA durch ein mittels Rashkindokkluder verschlossenes ”Überlaufventil“ nicht verwertbar. Es konnten Flussmessungen von fünf Patienten mit eTCPC und 16 Patienten mit iTCPC ausgewertet werden.


[Seite 224↓]

Auf keinem der angefertigten gewinkelt koronaren ”in-plane” Aufnahmen der flusssensitiven GE-Sequenz war eine Anastomosenleckage nachweisbar.

Blutvolumenfluss:

Mit Hilfe der MR-Flussmessung konnte die pulmonale Durchblutungsverteilung auf RPA und ”LPA” ermittelt werden. Es zeigte sich ein Unterschied der Verteilung des Blutvolumenflusses im Gesamtkollektiv zugunsten der rechten Pulmonalarterie mit im Mittel 1390 (+/- 600) ml/min/m2 für die RPA und 1060 (+/- 600) ml/min/m2 für die ”LPA”. In der Gruppe mit iTCPC war dieser Unterschied statistisch signifikant (p=0.03; Wilcoxon-signed-rank-Test; Abb. 10.6 a). 13/16 Patienten wiesen einen bevorzugten Fluss in der RPA mit im Mittel 1500 (+/- 660) ml/min/m2 auf, im Vergleich zu im Mittel 1030 (+/- 610) ml/min/m2 in der ”LPA”. Bei den Patienten mit extrakardialem Fontantunnel (n=5) zeigte sich mit im Mittel 1000 (+/- 470) ml/min/m2 für die RPA und 1180 (+/- 650) ml/min/m2 für die LPA eine geringe Bevorzugung der LPA (n.s.; p=0.89; Wilcoxon-signed-rank-Test; Abb. 10.6 b). Bei Einzelfallbetrachtung, zeigte sich bei 3/5 Patienten eine Bevorzugung der LPA, bei 2/5 für die RPA. Der mittlere Blutvolumenfluss in der Vena cava superior (VCS) betrug mit 960 (+/- 400) ml/min/m2 ca. die Hälfte des Blutvolumenflusses in der VCI mit im Mittel 1780 (+/- 700) ml/min/m2. Bei 11/21 Patienten war das “Überlaufventil“ noch nicht verschlossen (spontan oder mit Hilfe eines Rashkindokkluders) mit einem Restshunt von bis zu 45%. Vergleicht man nur die Patienten mit invasiv oder spontan verschlossenem “Überlaufventil“ (n=10) so liegt die Summe der Flussvolumina in RPA und “LPA“ in Höhe der Summe der Flussvolumina von VCS und VCI mit einer mittleren Abweichung von 2.4 % (+/- 5.2). Der maximale Unterschied in dieser Patientengruppe lag bei 14% mit einem ”Links-Rechts-Shunt”. Bei diesem Patienten lagen auch bildmorphologisch im TSE nachweisbare systemikopulmonale Kollateralen vor. Die Spitzenflussvolumina (Tabelle 10.3) wie auch die mittleren Flüsse in VCS, VCI, RPA und ”LPA” lagen in der Gruppe mit extrakardialen Tunnel generell unter den Flüssen der Gruppe mit intrakardialen Tunnel. Bei keinem der Patienten mit eTCPC (n=5) konnte ein diastolischer Rückfluss nachgewiesen werden, während in der Gruppe mit iTCPC retrograde Flussvolumina (n=7) in der Enddiastole von bis zu 73 % des antegraden Flusses (im Mittel 44%, +/- 20) ermittelt wurden.


[Seite 225↓]

Vier dieser Patienten wiesen auch klinisch eine Leberstauung auf und mussten diuretisch behandelt werden. Ein relevanter retrograder Fluss war in der VCI bei den fünf Patienten mit extrakardialem TCPC nicht nachweisbar.

Spitzenflussgeschwindigkeit

Obstruktionen im Bereich des Fontan-Tunnels wie auch eine Anastomosenleckage konnten bei keinem der Patienten nachgewiesen werden. Patienten nach intrakardialer Fontan-Operation wiesen im Vergleich deutlich höhere „peak-flow“ Amplituden auf als Patienten mit extrakardialer totaler cavopulmonaler Anastomose. In der Gruppe mit intrakardialen Tunnel ergaben sich allerdings tendenziell erhöhte Werte für die RPA mit im Mittel 37 ml/s/m2 (+/- 0.18) im Vergleich zu 34 ml/s/m2(+/- 0.26) für die LPA, in der Gruppe mit extrakardialem Tunnel mit im Mittel 17 ml/s/m2 (+/- 0.12) für die RPA und im Mittel 19 ml/s/m2 (+/- 0.12) für die LPA tendenziell erhöhte Werte für die LPA. Die Spitzenflussgeschwindigkeiten lagen in der VCI in der Regel über denen in der VCS. Dieser Unterschied war besonders stark ausgeprägt bei Patienten mit retrogradem Fluss.

Flussprofile

Die Flussprofile in VCS, VCI, RPA und ”LPA” zeigten bei allen Patienten einen biphasischen Verlauf mit einem systolischen und einem diastolischen Maximum. In der Regel wies der diastolische „peak“ die höchste Amplitude auf (Abb. 10.4 a). Bei Patienten mit intrakardialen Tunnel und diastolischem Rückfluss (7 Patienten), weist in der Regel der systolische peak den höchsten Wert auf, in Abhängigkeit vom Umfang des diastolischen Rückflusses (Abb. 10.4 b) im Sinne eines ”Pendelflusses”. Die Maximalwerte bei den Patienten mit eTCPC liegen im Mittel unter denen von Patienten mit iTCPC (Tabelle 10.3), d.h. die Kurven verlaufen insgesamt flacher (Abb. 10.4 c).


[Seite 226↓]

Tabelle 10.1: Patienten und Diagnosenliste. TA= Trikuspidalatresie, TGA=Transposition der grossen Gefässe, banding= ligierte Pulmonalarterie, DORV= double outlet right ventricle, SD=Standardabweichung, MW =Mittelwert

Patient

Nr.

Alter

Jahre

Geschlecht

Körperoberfläche

Index

Rashkind-

Okkluder

Art des TCPC

Diagnosen

Operationsalter

Jahre

     

Intrakardial

extrakardial

TA

PA

TGA

DORV

 

1.

16

weiblich

1.42

X

X

 

X

 

X

 

13

2.

16

weiblich

1.51

X

X

 

X

 

X

 

13

3.

38

männlich

1.51

  

X

X

X

  

36

4.

8

männlich

0.9

X

X

 

X

X

X

 

4

5.

8

männlich

0.92

X

X

 

X

X

X

 

2

6.

27

weiblich

1.63

X

X

 

X

X

  

19.9

7.

9

männlich

0.9

 

X

 

X

 

X

 

6

8.

5

weiblich

0.7

X

X

 

X

X

  

4.7

9.

17

weiblich

1.51

 

X

 

X

X

X

 

18

10.

6

männlich

0.7

 

X

  

X

X

 

5

11.

6

weiblich

0.65

X

X

 

X

 

X

 

3

12.

7

weiblich

0.81

 

X

  

X

X

 

3

13.

38

weiblich

1.75

 

X

 

X

   

38

14.

10

männlich

1.33

 

X

 

X

X

  

8

15.

9

männlich

1.04

 

X

  

X

  

6

16.

29

männlich

1.86

  

X

X

 

X

X

28

17.

16

weiblich

1.38

 

X

 

X

banding

X

 

12.9

18.

8

weiblich

0.92

 

X

 

X

 

X

 

3.9

19.

3

weiblich

0.87

  

X

X

X

 

X

2.2

20.

20

männlich

1.75

  

X

X

banding

X

 

18.6

21.

8

männlich

1.0

X

X

 

X

banding

  

4.0

22.

13

weiblich

1.33

  

X

X

   

1

23.

23

weiblich

1.78

 

X

 

X

X

  

15

24.

20

männlich

1.75

 

X

 

X

X

  

1

25.

3

männlich

0.7

  

X

X

X

X

 

0.8

26.

18

männlich

0.9

 

X

 

X

X

X

 

10

27.

2

weiblich

0.56

  

X

 

X

  

2.6

28.

6

männlich

0.92

 

X

 

X

X

  

4

MW

14

14 m.

1.2

n = 8

n = 21

n =7

n=24

n=16

n=15

n=2

10.1

SD

9.7

14 w.

0.4

       

10.3


[Seite 227↓]

Tabelle 10.2: Einzelergebnisse der Ventrikelfunktions- und Muskelmassenbestimmung. Hellgrau unterlegt ist die Gruppe mit extrakardialem TCPC. EF=Ejektionsfraktion, MW=Mittelwert, SD=Standardabweichung, intra=intrakardialer TCPC, extra=extrakardialer TCPC

Patient Nr.

Ventrikelfunktionsparameter

 

Volumen
ml/ m2

Muskelmasse
g/ m2

Ejektionsfraktion

(EF) %

 

endsystolisch

Enddiastolisch

Enddiastolisch

 

1.

21

62

145

65

2.

38

119

142

68

3.

30

62

117

52

4.

21

45

129

55

5.

15

48

73

69

6.

25

46

58

47

7.

32

65

63

51

8.

13

58

43

78

9. praeop

61

168

203

45

9. postop.

41

75

209

64

10.

32

62

106

49

11.

9

43

61

79

12.

22

59

89

63

13. praeop.

58

121

104

52

13. postop.

37

89

126

59

14.

39

112

147

66

15.

39

67

102

41

16.

30

53

190

43

17.

20

40

99

50

18.

22

55

58

61

19.

26

54

59

52

20.

32

78

128

59

21.

40

55

62

27

22.

15

40

41

64

23.

34

58

70

43

24.

31

70

104

56

25.

32

73

92

56

26.

29

60

275

52

27.

24

61

209

62

28.

19

57

87

66

Gesamt:

    

MW

27

63

111

57

SD

9

19

57

11

Gruppe intra:

    

MW

28

64

109

57

SD

10

21

56

13

Gruppe extra:

    

MW

27

60

121

56

SD

6

13

62

7


[Seiten 228 - 229↓]

Tabelle 10.3: Einzelergebnisse der MR-Flussmessung. RL=Rechts-Links-Shunt, Rashkind=Patient mit Signalauslöschungen durch Rashkindokkluder, RPA,LPA=rechte und linke Pulmonalarterie, VCI=Vena cava inferior, VCS=Vena cava superior

 

Ergebnisse MR-Flussmessung

 

VCS

VCI

RPA

”LPA”

Summen

Patient

Volmean

Volmean

Volmean

Volmean

VCI + VCI

RPA + LPA

RL-Shunt

 

ml/min/m 2

ml/min/m 2

ml/min/m 2

ml/min/m 2

l/min/m 2

l/min/m 2

%

1

940

290

690

430

1.23

1.12

8.6

2

540

2480

2040

720

3.02

2.75

8.8

3

630

1490

1210

750

2.12

1.96

7.6

4

2030

3570

2790

2470

5.60

5.26

6.0

5

1370

1870

2340

610

3.24

2.95

9.0

6

480

1790

1630

530

2.27

2.16

5.0

7

530

3003

1030

1030

3.56

2.06

42.0

8

430

990

790

700

1.41

1.49

-5.0

9

880

1510

1240

1210

2.39

2.45

-3.0

10

1140

1790

1840

1210

2.93

3.06

-4.0

11

770

2200

1240

2160

2.97

3.40

-14.4

12

1490

1600

1600

1510

3.10

3.11

-0.4

13

750

2060

430

1370

2.82

1.80

36.1

14

390

2300

2020

220

2.68

2.24

16.6

15

1680

1490

1280

530

3.17

1.81

43.0

16

1150

590

480

840

1.74

1.32

24

17

1210

1240

700

640

2.45

1.33

45

18

1130

2260

1730

1290

3.39

3.02

11.0

19

1240

1710

1660

1330

2.94

2.89

-1.53

20

690

1890

620

2260

2.58

2.96

-12.0

21

1160

1970

Rashkind

810

3.13

Rashkind

Rashkind

22

570

1020

1030

710

1.59

1.74

-9.0

         

MW-Gesamt

960

1780

1390

1060

2.74

2.45

9.97

SD

400

700

600

600

0.91

0.93

17.82

 

MW

Extra

850

1340

1000

1180

2.19

2.18

1.78

SD

310

530

470

650

0.57

0.73

14.64

 

MW

Intra

1000

1910

1500

1030

2.90

2.53

13.0

SD

470

750

660

610

0.94

1.00

41.2

 


[Seite 230↓]

10.4.  Diskussion

Seit der Einführung der modifizierten Fontanoperation, der TCPC-Operation, als Palliativoperation für zahlreiche komplexe angeborene Herzfehler stehen die optimale Geometrie der venösen Zuflüsse zur Pulmonalarterie in der Diskussion. Faktoren wie die Anlage eines extra- oder intrakardialen Tunnels, mit zueinander versetzter oder gegenüberliegender Anastomose von VCS und VCI sollen die Langzeitprognose beeinflussen [272, 273, 274, 275]. Hierbei sollen diese verschiedenen Operationstechniken die Pulsatilität oder die Verteilung des Blutvolumens auf die beiden Lungenhälften und damit die Fontan-Hämodynamik bestimmen. Diese Aspekte der Fontanoperation sind bisher vornehmlich mit Hilfe von in vitro Untersuchungen bzw. Computersimulationen [274, 275]. untersucht worden. Die hier vorgestellte Studie vergleicht als erste quantitativ an einem Kollektiv von Patienten mit extra- oder intrakardialem Tunnel verschiedene Flussparameter sowie die Ventrikelfunktion gemessen mit der MRT.

Anatomie

Der Vorteil der MRT gegenüber anderen Verfahren zur Klärung der Anatomie in der prä- und postoperativen Verlaufskontrolle von komplexen angeborenen Herzfehlern wurde bereits in zahlreichen Studien belegt [1, 26, 202, 264, 265, 271] und konnte auch in dieser Studie für Patienten nach Anlage einer intra- oder extrakardialen TCPC gezeigt werden. Eine vollständige Visualisierung der Anastomosenregion mit der transthorakalen Echokardiographie gelang bei keinem der untersuchten Patienten, was die Indikation für die MRT bei allen Patienten darstellte. Auch die zusätzliche Durchführung einer transösophagealen Echokardiographie (TEE) verbessert nach Literaturangaben [85]die Visualisierung des in der Regel ventral, thoraxwandnah gelegenen TCPC nur unwesentlich.


[Seite 231↓]

Ventrikelmessung und Muskelmassenbestimmung:

Von zahlreichen Autoren [1, 265, 271]wird die MRT mittlerweile als ”Goldstandard” für die Ermittlung ventrikulärer Funktionsparameter angesehen. Bezüglich der Ventrikelfunktion und Muskelmassenbestimmung in der MRT bei Patienten nach TCPC existieren bisher keine Daten. Die Untersuchung zeigte, dass die Ventrikulometrie in dieser Patientengruppe mit den gängigen Protokollen [1] in ”Multislice-Multiphasen” Technik unter Verwendung der ”Scheibchensummationsmethode“ durchführbar ist. Die bei acht Patienten auf Vorhofebene implantierten metallischen Rashkind-Okkluder behinderten die manuelle Segmentierung nicht. In der Regel wird die ”Flächen-Längenmethode” [265, 271] zur Bestimmung der linksventrikulären Funktionsparameter aus 2 Schnittebenen (2-Kammerblick – kurze Achse und 4-Kammerblick – lange Achse) unter der Annahme einer annähernd ellipsoiden Ventrikelgeometrie durchgeführt.

In dieser Studie wurde die ”Scheibchensummationsmethode“ gewählt, um der im untersuchten Kollektiv zum Teil komplexen Ventrikelgeometrie, vor allem des hypoplastischen RV, gerecht zu werden. Die lange Achse hat sich insbesondere zur Segmentierung im Bereich der Atrioventrikular-(AV)- Klappenebene bewährt. Signifikante Unterschiede bezüglich der Ventrikelfunktion für den Systemventrikel ergaben sich in beiden Gruppen nicht. Bei zwei Patienten, die vor und nach der Anlage eines iTCPC untersucht wurden, konnte jedoch nach Operation eine Verbesserung der Ventrikelfunktion (Tabelle 10.2) und eine Verkleinerung der enddiastolischen und endsystolischen Volumina dokumentiert werden [137]. Verlaufskontrollen mit der MRT an einem grösseren Kollektiv über mehrere Jahre hinweg dürften zur Objektivierung des Therapieerfolgs geeignet sein. Der Unterschied in der Muskelmasse in den beiden Gruppen dürfte vor allem auf das höhere Operationsalter in der Gruppe mit extrakardialen Tunnel [137] zurückzuführen sein. Ein signifikanter Unterschied zwischen beiden Gruppen ergab sich jedoch nicht.

[Seite 232↓]Flussmessungen

In zahlreichen Studien wurde die Zuverlässigkeit der MR-Flussmessung in vitro und in vivo für die Ermittlung der Spitzenflussgeschwindigkeiten und der Flussvolumina gezeigt [23, 26, 179, 202, 276, 277]. Auch in dieser Studie war eine vollständige Ermittlung der Flussparameter in allen Gefässanteilen des Fontantunnels bei 21/ 22 Patienten möglich. Als interner Standard (Tabelle 10.3) für die Genauigkeit der MR-Flussmessung diente der Vergleich der Summen der ermittelten Flussvolumina in VCS +VCI sowie in RPA + ”LPA” bei allen Patienten mit verschlossenem Überlaufventil (mittels Rashkindokkluder oder Spontanverschluss invasiv ermittelt; n=10). Der Messfehler lag hierbei im Bereich der anhand von experimentellen [26] oder anderer mit Phasenverschiebetechnik durchgeführten Untersuchungen [23, 202] ermittelten Messfehler für MR-Flussmessungen von < 10%. Bei Patienten mit noch nicht verschlossenem ”Überlaufventil” ergab sich ein ”Rechts-Links-Shunt” von bis zu 45 %. Bei einem Patienten mit systemikopulmonalen Kollateralen lag ein ”Links-Rechts-Shunt ” von 14% vor. Bei einem Messfehler von maximal 9% im Kollektiv mit sicher verschlossenem Überlaufventil ist die MR-Flussmessung hinreichend genau für eine Abschätzung der hämodynamischen Relevanz des Shunt.

Flussvolumenbestimmung

Wie auch in anderen Studien [179, 277, 278] zeigte sich in der Gruppe mit iTCPC (n=16) ein signifikant vermehrter Blutvolumenfluss in der RPA im Vergleich zur ”LPA”. Dies entspricht der physiologischen Blutverteilung, allerdings liegt das Verhältnis nach Literaturangaben [232, 279] im Normalkollektiv RPA/ LPA bei maximal 55/ 45 %, in der Gruppe mit intrakardialen Shunt in dieser Studie bei im Mittel ca. 60/ 40%. In der Gruppe mit extrakardialen Shunt (n=5) zeigte sich eine tendenzielle Bevorzugung der ”LPA”, was in Einklang steht mit Computersimulationen [274, 275] der Flussverhältnisse an eTCPC mit unterschiedlicher Anastomosengeometrie. Extrakardiale TCPC mit nach medial im Vergleich zur kranialen Anastomose verschobenem kaudalen Anteil, wie sie bei drei Patienten in unserem Kollektiv vorlagen, wiesen einen vermehrten Fluss in die ”LPA” im Vergleich zur RPA auf. Die anderen beiden Patienten mit extrakardialen [Seite 233↓]Tunnel wiesen einander gegenüberliegende Anastomosen auf mit bevorzugtem Fluss in die RPA.

Im Gegensatz zur Studie von Houlind et al. [277] ergab sich in der VCI sowohl in der Gruppe mit iTCPC, als auch in der mit eTCPC ein im Vergleich zur VCS erhöhter mittlerer Blutvolumenfluss, entsprechend der physiologischen Verteilung des venösen Rückflusses von ca. 2/ 3 aus der unteren Körperhälfte und 1/ 3 aus der oberen (Tabelle 10.3). In der späten Diastole bzw. atrialen Systole zeigte sich bei 7/ 16 (44 %) Patienten mit iTCPC ein retrograder Fluss in der VCI von bis zu 73% des antegraden Flusses. Dieser retrograde Fluss korrelierte klinisch bei vier Patienten mit Lebervenenstauung bzw. Eiweissverlustsyndrom und der Notwendigkeit einer vorlastsenkenden Therapie mit Diuretika. Da sowohl von transthorakal, als auch von transösophageal [85] Dopplerverfahren in der Anastomosenregion nur bedingt Aussagen über die Flussverhältnisse zulassen, zeigt sich an diesem Ergebniss, dass die MR-Flussquantifizierung in der Lage ist das Ausmass des retrograden Flusses in der VCI zu quantifizieren und ermöglicht damit eventuell eine Therapiekontrolle, z.B. nach Diuretikagabe. Ein retrograder Fluss relevanten Ausmasses konnte bei keinem Patienten mit extrakardialem Tunnel nachgewiesen werden, so dass der Rückfluss zum Teil auf die atriale Kontraktion zurückgeführt werden kann [277, 278, 279].Die Lage des venösen Rückflusses in der späten Diastole bzw. atrialen Systole unterstreicht die Notwendigkeit einer Flussmessung in allen Herzphasen, die den gesamten Herzzyklus erfasst, wie z.B. mit Hilfe des in dieser Studie verwendeten retrospektiven gating. In den bisher durchgeführten Studien zur MR-Flussmessung bei Patienten mit Fontanshunts [179, 278, 279, 280] wurde in der Regel prospektives gating (max. 80% des RR-Intervalls) verwendet, sowie die nicht akquirierten Phasen des Herzzyklus interpoliert. Dieser klinisch relevante Befund wurde somit unter Umständen nicht erfasst. Mit Hilfe der MR-Flussmessung konnte das Ausmass des Rechts-Linksshuntes bei Vorliegen eines “Überlaufventils“ auf Vorhofebene mit einem Messfehler < 10% quantifiziert werden.


[Seite 234↓]

Spitzenflussgeschwindigkeit und Flussprofile:

In Tierversuchen [279, 281, 282] und in der Verlaufskontrolle von Patienten nach modifizierter Fontan-Operation wird der Einfluss der Pulsatilität auf das pulmonale Gefässbett kontrovers diskutiert. Für ein adäquates Wachstum des Gefässbettes wurde eine ausreichende Pulsatilität bzw. maximale Flussgeschwindigkeiten als Wachstumsstimulans gefordert. Es wurde vermutet, dass nach Anlage eines TCPC im Gegensatz zur klassischen atriopulmonalen Verbindung, der Einfluss vor allem der Vorhofkontraktion auf das Flussprofil abnehmen würde. Houlind et al. [277] konnten in Übereinstimmung mit den Ergebnissen unserer Studie zeigen, dass auch bei Patienten nach Anlage eines TCPC biphasische Flussprofile mit Maxima spätsystolisch (Abb. 10.4) und spätdiastolisch (atriale Systole), vor allem in der VCI, aber auch in der VCS und in geringerem Ausmass auch in der RPA und ”LPA” nachweisbar sind. Die mittleren Spitzenflussgeschwindigkeiten liegen jedoch unter den in der Literatur [232, 279] angegebenen Werten für das Normalkollektiv. Bei den Patienten mit extrakardialem Shunt verlaufen die Kurven der Flussprofile deutlich flacher. Biphasische Flussprofile sind jedoch ebenfalls in den meisten Fällen noch nachweisbar.

Limitationen der Studie:

Es existiert sowohl für die Flussmessung, als auch für die Ventrikelvolumenmessung und Muskelmassenbestimmung kein geeignetes in vivo Referenzsystem, so dass bezüglich der Zuverlässigkeit der erhaltenen Messwerte auf die Ergebnisse von experimentellen Studien [1, 26] zurückgegriffen werden muss (Kapitel 4). Ein Vergleich der beiden Formen der totalen cavopulmonalen Anastomose ist aufgrund der bisher erst sehr geringen Anzahl von in die Studie eingeschlossenen Patienten mit extrakardialen Tunnel nur bedingt möglich. Aber trotz der geringen Anzahl von Patienten zeigt insbesondere die MR-Flussmessung bereits deutliche Unterschiede zwischen beiden Gruppen. Der Blutfluss in der Fontan-Anastomose wird partiell durch die Atmung beeinflusst [116].

Lange Akquisitionszeiten bei nicht atemgetriggerten Untersuchungen lassen eine Beurteilung dieser Einflussmöglichkeit nicht zu, so dass bezüglich der ermittelten [Seite 235↓]Spitzenflussgeschwindigkeiten, in geringerem Ausmass bezüglich der mittleren Flussvolumina in den einzelnen Gefässabschnitten, sowohl über mehrere Herzzyklen, als auch bezüglich der Atemlage mit der MRT gemittelte Werte bestimmt wurden. Für Vergleichsuntersuchungen bezüglich der Blutflussverteilung dürfte dies jedoch von untergeordneter Bedeutung sein, da der Messfehler alle Gefässabschnitte gleich betreffen dürfte.

Schlussfolgerungen:

Die MRT kann zur Abschätzung des Ventrikelvolumens, der Muskelmasse und der Ventrikelfunktion nach Fontan-Operation eingesetzt werden. Des weiteren lassen sich neben der Visualisierung des intra- oder extrakardialen Fontantunnels mit Hilfe der Flussmessung funktionelle Parameter wie das Flussvolumen und Flussgeschwindigkeit erheben, die eine Aussage über die Fontantunnelhämodynamik zulassen und mit anderen z.T. invasiven Methoden nicht zu bestimmen sind.


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22.09.2004