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3.  Klinische Grundlagen –
Stand der Forschung bezüglich der Wertigkeit der MRT
bei angeborenen Herzfehlern

Einleitung:

Mit einer Inzidenz von ungefähr 5-8 auf 1000 Lebendgeborene Kinder stellen kongenitale Herzerkrankungen eine bedeutende Ursache für die Gesamt-Morbidität und Gesamt-Mortalität weltweit dar [75]. Als Ergebnis zahlreicher Verbesserungen in der Diagnostik und Operationstechnik in den letzten Dekaden hat sich die Überlebensrate von Patienten mit angeborenen Herzfehlern deutlich erhöht. Einer Schätzung nach [76] erreichen allein in den USA jedes Jahr mehr als 10.000 Kinder, bei denen ein angeborener Herzfehler operiert worden war das Erwachsenenalter. Zahlreiche diagnostische Modalitäten stehen zur Verfügung, um die Anatomie und Funktion des Herzen und der grossen Gefässe zu untersuchen. Für die initiale anatomische Diagnose wird nach wie vor bei Neugeborenen und Kindern vor allem die transthorakale Echokardiographie eingesetzt [77, 78, 79]. Benötigt der Kliniker für die Diagnosestellung oder Therapieentscheidung spezielle hämodynamische Informationen, wie zum Beispiel den pulmonalen Gefässwiderstand, stellt die invasive Herzkatheteruntersuchung immer noch den Goldstandard dar. Nichts desto trotz hat sich das Indikationsspektrum für MR-Untersuchungen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern immer mehr ausgeweitet. Von der zunächst rein anatomischen Darstellung komplexer angeborener Fehlbildungen über die Ventrikelfunktionsanalyse bis zu Flussuntersuchungen inklusive Stenose- und Insuffizienzgraduierungen [80, 81, 82, 83]. Aufgrund von noch residuellen Defekten bei vielen Patienten nach operativer Korrektur eines angeborenen Herzfehlers sind häufig engmaschige Verlaufskontrollen notwendig. Bei diesen in der Regel schon älteren Patienten ist es oft schwierig, mit Hilfe der transthorakalen Echokardiographie aussagekräftige Untersuchungen durchzuführen. Dies kann zum einen durch Narbengewebe, Sternalcerclagen oder Luftüberlagerungen durch das Lungenparenchym bedingt sein. Insgesamt kann die MRT häufig helfen die Zahl der invasiven Diagnostik zu minimieren [84, 85, 86].


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3.1.  Analyse der kardiovaskulären Anatomie mittels MRT

Der Wert der MRT für die rein morphologische Darstellung bei angeborenen Herzfehlern wurde schon früh erkannt [87, 88, 89]. Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern konnte die korrekte Diagnose der anatomischen Anomalie in mehr als 90% der Fälle allein anhand der anatomischen Darstellung gestellt werden, unabhängig von der Komplexität der Fehlbildung [90, 91, 92].

3.1.1. Segmentale Analyse

Die segmentale Analyse stellt die Basis für die adäquate Diagnose eines jeden Typs von angeborener Herzfehlbildung dar. Sie verlangt die akkurate Identifizierung des atrialen Situs, der atrioventrikulären Verbindung, der ventrikulären Morphologie und der ventrikuloarteriellen Verbindung [93, 94, 95]. Kongenitale Herzerkrankungen werden so nach der Verbindung zwischen diesen anatomischen Segmenten und begleitenden Defekten kategorisiert. Diese Vorgehensweise hat sich insgesamt auch bei sehr komplexen Herzfehlern bewährt (Abb. 3.1).

Abb. 3.1: Schematische Zeichnung einiger Beispiele der Anwendung der segmentalen Analyse (nach Helbing et al. 1999).

Oben links: Situs solitus der Vorhöfe und atrioventrikuläre Konkordanz. Oben rechts: Situs inversus der Vorhöfe und atrioventrikuläre Konkordanz. Aussagen über die ventrikuloarterielle Verbindung können in den oberen Bildern nicht getroffen werden. Unten links: Ventrikuloarterielle Konkordanz. Unten rechts: Ventrikuloarterielle Diskordanz, wie z.B. bei einer kompletten oder kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe. Aussagen über die atrioventrikuläre Verbindung können im unteren Beispiel nicht getroffen werden


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3.1.2.  Atrialer Situs

Normalerweise ist der morphologisch rechte Vorhof auch auf der rechten Seite lokalisiert und der morphologisch linke Vorhof auf der linken Seite. Bei einem atrialen situs inversus verhält es sich genau spiegelbildlich (Abb.3.1). Generell kann man sagen, dass der atriale situs normalerweise in Einklang mit den abdominellen und viszeralen Strukturen steht. Bei einem situs solitus befinden sich der kurze Hauptbronchus, die Leber und die Vena cava inferior auf der rechten Seite, während der lange Hauptbronchus, der Magen, die Milz und die abdominelle Aorta sich auf der linken Seite befinden. Die Morphologie der Hauptbronchien kann bereits auf koronaren Spinechoaufnahmen gut beurteilt werden und ist damit ein guter Indikator für den atrialen Situs. Unter normalen Bedingungen befindet sich die rechte Pulmonalarterie vollständig ventral vom rechten Hauptbronchus, während die linke Pulmonalarterie den linken Hauptbronchus kreuzt. Bei einem situs ambiguus kann die atriale und/ oder viszerale Position nicht so einfach bestimmt werden. Man spricht von einem situs ambiguus, wenn Pulmonalarterien und die beiden Hauptbronchien symmetrisch ausgebildet sind. Dies kann als linker oder rechter Isomerismus ausgebildet sein. Besteht ein rechtsseitiger Isomerismus, fehlt normalerweise die Milz (Aspleniesyndrom), bei einem linksseitigen hingegen liegen multiple Milzen vor (Polyspleniesyndrom). Der situs ambiguus ist normalerweise mit komplexen kardialen Fehlbildungen vergesellschaftet. Beim Aspleniesyndrom zeigen sich bilaterale, symmetrische kurze Hauptbronchien, eine grosse symmetrische angelegte Leber, ein Fehlen der Milz und einen gleichseitigen Verlauf von abdomineller Aorta und Vena cava inferior. Beim Polyspleniesyndrom zeigen sich bilateral, symmetrisch lange Hauptbronchien, multiple Milzen und eine Unterbrechung des hepatischen Segmentes der Vena cava inferior mit einer Vena azygos oder hemiazygos als Ersatzverbindung [96]. Verwendet man die MRT, um die atriale Morphologie zu klären, erfolgt dies in der Regel anhand der Form der „Herzohren“. Die Form des rechten Herzohrs ist dreieckig (Abb. 3.1) mit einer breiten Verbindung zum rechten Atrium, während das linke Herzohr eine eher tubuläre Form mit einer schmalen Basis zum linken Vorhof aufweist. Bei den meisten Patienten ist der Vorhof, der mit der Vena cava inferior verbunden ist auch der rechte Vorhof.


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3.1.3.  Ventrikuläre Morphologie

Da die Lokalisation der Ventrikel bei komplexen Fehlbildungen des Herzen variieren kann und die ventrikuläre Wanddicke abhängig ist von der Volumen- oder Druckbelastung der Kammer, kann die Position und Wanddicke nicht als Marker für die Unterscheidung in morphologisch linken und rechten Ventrikel dienen [97]. Transversale SE-Aufnahmen zeigen normalerweise die Trabekula septomarginalis (Moderatorband) als anatomische Landmarke des rechten Ventrikels. Das Moderatorband durchquert als muskuläre Struktur den Ventrikel von der Vorderwand zum Septum. Der rechte Ventrikel zeigt eine eher grobe, der linke eine feinere Trabekulierung, was sich insbesondere am Septum (Abb. 1.9) erkennen lässt. Des Weiteren liegt der Ursprung des septalen Segels der AV-Klappe des RV weiter apikal als der des linken Ventrikels. Als weiteres morphologisches Kriterium für einen rechten Ventrikel dient ein muskuläres Infundibulum [87, 88].

3.1.4. Ventrikuloarterielle Verbindung

Aorta und Pulmonalarterie sind normalerweise alleine durch die von ihnen abgehenden Äste charakterisiert. Die grossen Gefässe und ihre Seitäste können allein mit transversalen und koronaren SE-Aufnahmen gut dargestellt werden [98, 99]. Von Bedeutung ist bei der Beschreibung die Stellung der grossen Gefässe zueinander und ihre ventrikuloarterielle Verbindung.


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3.2.  Evaluation der kardialen Funktion bei angeborenen Herzfehlern

Für die Beurteilung der ventrikulären Funktion zur Bestimmung der Volumina und Ejektionsfraktion werden wie schon erwähnt vor allem schnelle GE-Sequenzen verwandt. Diese können noch kombiniert werden mit Flussmessungen über den grossen Gefässen oder AV-Klappen, um die Aussagekraft zu erhöhen.

3.2.1. Evaluation der Ventrikelfunktion

Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern hängt die Prognose häufig von der Funktion des rechten oder eines funktionell singulären Ventrikels[100] ab. Die valide Bestimmung der Ventrikelfunktion selbst beruht auf einer akkuraten Messung der ventrikulären Volumina.

Die transthorakale Echokardiographie, die dafür in der Regel eingesetzt wird, ist oft nur eingeschränkt verwertbar, da ein ausreichendes Schallfenster für die Beurteilung fehlt. Trotzdem wurden zahlreiche Modelle für die Messung des RV-Volumens entwickelt, von denen jedoch keine eine generelle Akzeptanz finden konnte, da alle Annahmen aufgrund der komplexen geometrischen Form des RV von vorneherein inakkurat sind, was sich unter pathologischen Bedingungen wie Volumen- oder Druckbelastung noch verstärkt [101, 102, 103, 104]. Die Angiokardiographie wurde bisher als die beste Methode für die Kalkulation des RV-Volumen und der RV-Funktion [105, 106] angegeben. Zusätzlich können bei der invasiven Herzkatheteruntersuchung Druckmessungen vorgenommen werden, die die Bestimmung von kardialen Performanceindizes [107] erlauben, welche weniger abhängig sind von der kardialen Vor- oder Nachlast wie die Bestimmung der EF. Trotzdem eignen sich diese Untersuchungen zum einen aufgrund ihres invasiven Charakters, zum anderen wegen der Verwendung von ionisierenden Strahlen nur bedingt für den wiederholten Gebrauch zur Verlaufskontrolle bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern. Auch bei der invasiven Angiokardiographie, die aus biplanen Bildern die RV-Volumina bestimmt, sind geometrische Annahmen notwendig, die zu einer generellen Überschätzung des RV-Volumen [105] führen. Im [Seite 56↓]Gegensatz dazu benötigt man mit der MRT keine geometrischen Annahmen, um die Volumina zu bestimmen, da sie in Form der „Scheibchensummationsmethode“ (Kapitel 1.5) der drei-dimensionalen Geometrie des RV Rechnung trägt [45, 46]. Helbing et al. [103, 104] konnten die Zuverlässigkeit der MR-Methode mit Hilfe von GE-Sequenzen zur Bestimmung des RV-Volumen an 20 Kindern mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern und 22 gesunden Kindern im Alter zwischen 5 und 16 Jahren zeigen. In dieser Studie wurde eine Erfolgsrate der Messung von 97% (41 von 42 Kindern) mit der „Scheibchensummationsmethode“ erzielt. Da es keine generell akzeptierte Referenzmethode für die Volumetrie des RV gibt, wurden die Ergebnisse in den verschiedenen Studien in der Regel mit den Volumina des LV und den daraus berechneten Schlagvolumina verglichen, die sich im Normalkollektiv nicht unterscheiden sollten. Eine zusätzliche Kontrollmöglichkeit der Volumetrie besteht in der Flussmessung in den grossen Gefässen, woraus ebenfalls mit hoher Genauigkeit die Schlagvolumina ermittelt werden können.

Die Intra- und Interobservervariabilität in diesen Studien war niedrig und vergleichbar mit den Ergebnissen in ähnlichen Studien bei Erwachsenen [92, 102]. In der Studie von Niwa zeigte sich eine Korrelation zwischen Angiokardiographie und MR-Volumetrie von r=0.89 für das RV-ESV und 0.94 für das LV-EDV. Als weiterer Parameter für die Ventrikelfunktion kann bei zusätzlicher Dokumentation des Blutdruckes während der Untersuchung die myokardiale Wandspannung („wall stress“) berechnet werden [108].

3.2.2. Evaluation der ventrikulären Muskelmasse

Veränderungen der ventrikulären Muskelmasse beeinflussen die globale Ventrikelfunktion. Die Magnetresonanztomographie wurde von einigen Autoren bezüglich ihrer Wertigkeit in der Bestimmung der ventrikulären Muskelmasse untersucht [1, 46, 109]. Zur Zeit ist die MRT die einzige validierte Methode, um die RV-Masse an Patienten zuverlässig zu bestimmen. Die MDCT bietet zwar bei entsprechender Wahl der Schichtdicke eine z.T. bessere räumliche Auflösung als die MRT, aber eine schlechtere zeitliche. Studien zur Wertigkeit der MDCT in der Evaluation der RV-Muskelmasse stehen noch aus. Bei ähnlicher Genauigkeit wie die MRT würde aber zusätzlich noch der Nachteil einer Strahlenexposition des Patienten [Seite 57↓]bei der MDCT hinzukommen. Die ventrikuläre Muskelmasse wird bestimmt, indem in der Regel noch manuell die Konturen der epi- und endokardialen Begrenzung der jeweiligen Schichten eingezeichnet, die Flächen voneinander subtrahiert und mit der Schichtdicke multipliziert werden (Abb.1.8). Die einzelnen Schichten werden für die jeweilige Herzphase aufaddiert und mit dem spezifischen Gewicht des Herzmuskels 1,05 g/ ml multipliziert [110].

3.2.3. Evaluation von intrakardialen Shunts

Eine akkurate Bestimmung des Verhältnisses zwischen pulmonalem (Qp) und systemischen (Qs) Blutfluss ist wichtig für das Management von Patienten mit intrakardialem Links-Rechts-Shunt. In der Regel weisen diese Patienten einen Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt auf. Die Entscheidung diesen zu verschliessen erfolgt dann, wenn das Verhältnis Qp/Qs 1,5 übersteigt. Bei dieser Konstellation kann der chronische Links-Rechts-Shunt mit vermehrter Volumenbelastung der Lungen zu einer irreversiblen Erhöhungen des pulmonalen Widerstandes, der sogenannten Eisenmengerreaktion führen. Üblicherweise wird der Qp/Qs – Quotient oxymetrisch bei der Herzkatheteruntersuchung bestimmt. Auch mit der Dopplerechokardiographie oder der Radionuklidventrikulographie kann dieser Quotient abgeschätzt werden. Die Genauigkeit all dieser Messmethoden wurde in zahlreichen Untersuchungen hinterfragt [111, 112]. Die am weitesten verbreitete Methode, die Herzkatheterisierung, ist invasiv und geht mit der Anwendung von ionisierenden Strahlen einher. Bereits die MR-Volumetrie des RV und LV erlaubt die Bestimmung der Schlagvolumina und damit auch des Qp/Qs – Quotienten [112, 113]. Allerdings ist diese Vorgehen sehr zeitintensiv. Genauer und schneller ist eine Ermittlung des Qp/Qs – Quotient mittels der Flussvolumenquantifizierung in beiden grossen Arterien möglich [112, 113]. Zwischen invasiven Methoden und der MR-Evaluation zeigte sich in allen Studien eine gute Übereinstimmung. Vor allem war eine Unterscheidung in Patienten mit einem therapiebedürftigen Qp/Qs – Quotienten > 1.5 und einem noch nicht therapiebedürftigen zuverlässig möglich.


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22.09.2004