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8.  Untersuchung von Patienten mit Transposition der grossen Gefässe (TGA)

Allgemeines zur Transposition der grossen Gefässe

Die Transposition der grossen Gefässe (TGA) ist ein ohne Therapie im Falle der kompletten TGA letal verlaufender, relativ häufiger angeborener Herzfehler mit einer Häufigkeit von bis zu 7 % aller angeborenen Herzfehler [193]. Die Inzidenz wird in der Literatur mit 20,1 bis 30,5/100.000 Lebendgeborene angegeben mit einer starken Bevorzugung des männlichen Geschlechts (60-70%). Ohne Therapie sterben bei der kompletten TGA 90% der Neugeborenen innerhalb eines Jahres [194]. Durch die Entwicklung neuer medikamentöser, chirurgischer und interventioneller Therapieverfahren konnte in den letzten Jahrzehnten ein Überleben bis zum Erreichen des Erwachsenenalters von über 90% erzielt werden.

Nomenklatur

Für die Gesamtheit der Patientengruppe mit einer Transposition der grossen Gefässe werden von Anatomen, Chirurgen und Kardiologen zum Teil unterschiedliche Begrifflichkeiten verwendet, die zunächst kurz beschrieben werden sollen. Besonderheiten der einzelnen Untergruppen werden in den jeweiligen Kapiteln beschrieben. Die Grundfehlbildung bei den Transpositionen der grossen Gefässe stellt eine aus einem morphologisch rechten Ventrikel entspringende Aorta und eine aus einem morphologisch linken Ventrikel entspringende Pulmonalarterie dar [195]. Bei den verschiedenen Formen der TGA können die grossen Gefässe normal oder abnormal zueinander, den Ventrikeln, dem Septum oder den AV-Klappen angeordnet sein. Betrachtet man nur die Beziehung der grossen Gefässe zueinander, dann beziehen sich die verschiedenen Bezeichnungen auf die ventrikuloarterielle Verbindung und man unterscheidet in:

Normal, transpositioniert, doppelter Auslass rechter oder linker Ventrikel (DORV oder DOLV) und die anatomisch korrigierte Malposition (siehe Kapitel 8.1).

Der häufigste Typ der TGA, der auch als komplette Transposition der grossen Gefässe bezeichnet wird, weist einen situs solitus (im Gegensatz zum situs inversus [Seite 149↓]– Kapitel 3) mit einer normalen oder konkordanten atrioventrikulären (zwischen Vorhöfen und Ventrikel) und einer diskordanten ventrikuloarteriellen (zwischen Ventrikel und grossen Arterien) Verbindung auf. Der Begriff komplette Transposition wird gewählt, um zu unterstreichen, dass bei diesen Patienten bezüglich des Blutstroms ein physiologisch unkorrigierter Zustand im Vergleich zur kongenital korrigierten Transposition (Kapitel 8.1) vorliegt. Die Begrifflichkeiten sind somit etwas irreführend, da sowohl bei der kongenital korrigierten TGA als auch der sogenannten kompletten TGA eine vollständige, komplette Transposition der grossen Arterien vorliegt und die Gefässe bezüglich des ventrikulären Septums malpositioniert sind und aus dem morphologisch falschen Ventrikel entspringen. Aus diesem Grunde wurde die Terminologie D- (dextro-) für die komplette TGA und L-(levo) TGA für die kongenital korrigierte Transposition favorisiert [196], in dem die Position der Aorta zur Pulmonalarterie als Hauptkriterium herangezogen wird.

8.1. Kongenital korrigierte Transposition (L-TGA)

Einleitung

Bei der kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe liegt eine atrioventrikuläre (AV) und ventrikuloarterielle Diskordanz vor. Das bedeutet, dass bei normaler Lokalisation der Vorhöfe der systemvenöse Blutrückstrom wie gewöhnlich auch in den RA gelangt. Dieser RA ist verbunden mit der Mitralklappe (MK) und einem rechts gelegenen, morphologisch linken Ventrikel, welcher eine diskordant verbundene, transpositionierte Pulmonalarterie speist [1, 12, 197]. Der linke Vorhof (LA) erhält das pulmonalvenöse Blut und ist mit der Trikuspidalklappe (TK) verbunden und einem links gelegenen, morphologisch rechten Ventrikel, der eine diskordant verbundene, transpositionierte Aorta versorgt. Aus diesem Grunde wird die „ventrikuläre Inversion“ durch die begleitende Transpositionsstellung der Gefässe kongenital korrigiert. Häufig sind jedoch noch andere, begleitende angeborene Fehlbildungen assoziiert, die dann die Klinik des Patienten bestimmen.


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Die Prävalenz der L-TGA ohne begleitende Fehlbildungen wird zwischen 0,43 und 0,57 % [193, 198] angegeben. Experimentelle Daten haben gezeigt, dass ein fehlerhaftes „cardiac looping“ des Trunkus arteriosus nach links [199] statt nach rechts um den Sinus venosus des primitiven embryonalen Herzschlauches zu dieser Fehlbildung führt. Die molekularen oder biologischen Mechanismen, die diesem Vorgang zugrunde liegen, sind noch unbekannt. Typischerweise stehen Aorta und Pulmonalarterie in „side-by-side“ (Abb. 8.1, 8.2) Stellung, d.h. systemarterieller und pulmonalarterieller Ausflusstrakt verlaufen parallel und kreuzen sich nicht wie üblich.

Abb. 8.1: a. Röntgenthorax eines Patienten mit L-TGA (kongential korrigierte TGA) und situs-inversus. b. Transversales SE-Bild desselben Patienten zeigt die typische „side-by-side“ Stellung von Pulmonalarterie und Aorta bei Patienten mit L-TGA.

Die Mitralklappe weist eine fibröse Kontinuität zur Pulmonalklappe auf, ähnlich wie beim normalen Herzen zur Aortenklappe, während die Trikuspidalklappe von der Aortenklappe, wie sonst von der Pulmonalklappe, durch ein ventrikuläres Infundibulum getrennt ist. Die häufigsten Begleitfehlbildungen stellen der Ventrikelseptumdefekt (VSD), Obstruktionen des pulmonalen Ausflusstraktes, Dysplasien oder Verlagerungen der linken bzw. systemischen AV-Klappe oder Kombinationen dieser Defekte dar [200, 201]. Ein VSD tritt in 60-70% der Fälle auf, eine Obstruktion des pulmonalen Ausflusstraktes in 30-50% der Fälle und ist meist kombiniert mit einem grossen VSD. Dysplasien und Verlagerungen einzelner Teile der TK wurden in Autopsien in bis zu 90% der Fälle gefunden. Sie sind jedoch in der Mehrzahl klinisch nicht relevant.


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In 95 % der Fälle liegt ein situs solitus vor, in 5 % ein situs inversus (Abb. 8.1 a, b). In 25 % der Fälle zeigt sich eine Meso- oder Dextrokardie. Patienten mit isoliert auftretender kongenital korrigierter Transposition der grossen Gefässe sind klinisch zunächst asymptomatisch und werden häufig erst durch Bradykardien (mit oder ohne Herzinsuffizienz) in der Regel bedingt durch einen höhergradigen AV-Block auffällig. So kann die Erkrankung dann erst in der 5. bis 8. Lebensdekade manifest werden. Im Neugeborenenalter führt häufig eine vermeintliche „Mitralinsuffizienz“ durch die dysplastische diskordante TK zur Diagnose. Zur Diagnosefindung wird in der Regel die transthorakale Echokardiographie eingesetzt [197]. Anhand der Morphologie des links gelegenen RV kann in der Regel die Diagnose gestellt werden. Ein eher dreieckiger, abgerundeter oder „bananenförmiger“ Ventrikel, ebenso wie einer Verlagerung der AV-Klappe, das Fehlen von Papillarmuskeln und eine Insertion der Chordae tendinae im Bereich des interventrikulären Septums zusammen mit dem Vorhandensein eines Moderatorbandes im links gelegenen ventrikulären Kavum sprechen für eine L-TGA (Abb. 1.9). Primär ist die Beurteilung des anatomisch rechten, links gelegenen Ventrikels für die echokardiographische Untersuchung kein Problem. Bei älteren Patienten, die sich häufig erstmalig mit Symptomen vorstellen, kann aufgrund der typischen Anatomie mit Meso- oder Dextrokardie und Sagittalstellung des Septums die transthorakale Echokardiographie aufgrund eines mangelnden Schallfensters problematisch sein. Hier kann das TEE hilfreich sein [197]. Ziel dieser Studie war es zu ermitteln, welchen Beitrag die MRT zum einen zur Klärung der Anatomie und zum anderen zur Analyse der Ventrikelfunktion und Muskelmasse leisten kann. Bisherige Arbeiten zur MRT bei kongenital korrigierter Transposition der grossen Gefässe beschränken sich in der Regel auf Einzelfallbeschreibungen bzw. reine Analyse der anatomischen Verhältnisse .

Material und Methoden:

Patienten:

Es wurden insgesamt 14 Patienten (7 Frauen, 7 Männer) im Alter zwischen 3 und 57 Jahren (im Mittel 28,5 Jahre ± 18) , ein Patient (Pat. 7; Tabelle 8.1) im Abstand von 1 Jahr nach medikamentöser Therapie ein zweites Mal im MRT untersucht. Bei 6/14 Patienten war bisher keine operative Therapie erfolgt.


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Drei Patienten hatten eine Palliativoperation bei rudimentärem RV mittels modifizierter Fontanoperation (zweimal intrakardial, einmal extrakardial; siehe Kapitel 10) erhalten. Je ein Patient war mit einen aortopulmonalen Shunt, einer Blalock-Taussig Anastomose und einem operativen Verschluss eines grossen VSD versorgt worden. Als Begleitfehlbildung war 7 mal eine VSD, sechsmal ein ASD und 4 mal ein „Double inlet left ventricle“ vorhanden. Zur Kontrolle der MR-tomographisch erhobenen Befunde lagen bei 12/15 Untersuchungen die Ergebnisse einer invasiven kardiologischen Diagnostik mittels Herzkatheter vor. Alle Patienten hatten vor der MR-Untersuchung eine transthorakale Echokardiographie sowie ein 12-Kanal-EKG erhalten. Anhand des EKG wurde jeweils die maximale PQ- bzw. QRS-Dauer ermittelt.

Tabelle 8.1a: Ergebnisse der Volumen- und Muskelmassenbestimmung aller Patienten mit L-TGA. Die Ergebnisse sind auf die Körperoberfläche (m²) normiert.

Tabelle 8.1b: Tabelle aller untersuchten Patienten mit Angabe der morphologischen Besonderheiten, EKG-Parameter und errechneter Druckgradienten.

MRT

Die MR-Untersuchungen erfolgten an einem 1.5 T Gyroscan ACS-NT (Philips, Best, Niederlande) mit der Standardkörper- und/oder einer Oberflächenspule in Abhängigkeit vom Thoraxdurchmesser. Die verschiedenen MR-Untersuchungen wurden entsprechend ihrer klinischen Wertigkeit nacheinander angefertigt. Zunächst erfolgte die reine Bildgebung mit Turbospinecho-Sequenzen (TSE), danach die Ventrikelfunktions- und Muskelmassenbestimmung, abschliessend die Flussquantifizierung. Die EKG-getriggerten TSE-Sequenzen erfolgten in transversaler und koronarer Schnittführung (Abb. 8.1, 8.2) in Atemmittellage mit folgenden Parametern: Mittleres TR = 857 ms (in Abhängigkeit von der Herzfrequenz), TE = 40 ms, Turbofaktor 8, Triggerdelay 0 ms, Schichtdicke 3-5 mm, Matrix 256:256, maximales FOV 400, Untersuchungszeit: 3-7 Minuten. Anhand der TSE Bilder erfolgte eine Beurteilung der Herzachse, der Stellung der grossen Gefässe, Form des RV nach den Kriterien für das Vorliegen einer kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe. Zusätzlich wurde anhand der SE-Aufnahmen der Verlauf der Koronarien im Abgangsbereich untersucht und mit den Ergebnissen der Herzkatheteruntersuchung verglichen.


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Bei den Patienten 2, 8, 14, 15 wurde für die Ventrikelmessung und Muskelmassenbestimmung in ”Multislice-Multiphasen” Technik die schnelle Gradientenechosequenz (GE) in gewinkelter paratransversaler Schnittführung (”4-Kammerblick-Äquivalent”) in Atemmittellage wie in Kapitel 7 beschrieben angewendet.

Abb. 8.2: a. Koronare MR SE Aufnahme eines 50jährigen Patienten mit kongenital korrigierter Transposition der grossen Gefässe (L-TGA) zeigt die typische „side-by-side“ Stellung der grossen Gefässe und den Abgang der Aorta aus einem morphologisch rechten Ventrikel. b. Transversales Gradientenechobild desselben Patienten mit rechts gelegener PA und links gelegener Aorta aszendens.

Bei allen anderen Patienten war die Verwendung der ebenfalls in Kapitel 7 vorbeschriebenen Sequenz in Atemanhaltetechnik unter Verwendung von Kurzachsenschnitten im 2 Kammerblick möglich. Als rechter Ventrikel wurde der morphologisch rechte Ventrikel im Verlauf bezeichnet, bei der Segmentierung definitionsgemäss nur die freie Wand dem RV zugeordnet. Das Septum wurde bei der Segmentierung dem morphologisch linken Ventrikel zugeordnet. Aus den Volumina wurden die Ejektionsfraktion, die Muskelmasse für den RV und LV sowie die Schlagvolumina bestimmt. Die Abschätzung der Muskelmasse erfolgte durch Multiplikation der entsprechenden Volumina in der Enddiastole mit dem Umrechnungsfaktor 1.05 g/ml [1, 110]. Alle erhobenen Werte wurden auf die Körperoberfläche normiert.


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Flussmessungen erfolgten nur im Falle einer aus den SE Aufnahmen vermuteten valvulären oder supravalvulären Stenose in der Pulmonalarterie oder Aorta mit einer EKG-getriggerten flusssensitiven GE-Sequenz in Phasenkontrasttechnik in Atemmittellage (TR=20 ms, TE=2,4 - 7 ms, Flipwinkel=30°, Schichtdicke 3-6 mm, Venc=1 - 5 m/s, Matrix=96:128, retrospektives gating). Insuffizienzen der TK oder MK wurden qualitativ anhand der Insuffizienzjets in der CINE-MRT im 4-Kammerblick mit Hilfe der o.g. Sequenz zur Ventrikelvolumetrie abgeschätzt und mit den Ergebnissen aus der Doppler-Echokardiographie verglichen. Zusätzlich wurde an diesen Aufnahmen evaluiert, ob eine Dysplasie der TK vorlag. Bei sechs Patienten erfolgte zusätzlich noch eine kontrastmittelgestützte 3D-MR-Angiographie in Atemanhaltetechnik in koronarer Schnittführung (Abb. 8.3) mit anschliessender 3D-MIP Rekonstruktion zur Darstellung der Gefässanatomie.

Abb. 8.3: 3D-MIP Rekonstruktion einer ceMRA in der a.p. Ansicht zeigt die links ventral lokalisierte (L-TGA) Aorta und die rechts davon gelegene Pulmonalarterie.


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Statistik:

Es wurde der Wilcoxon-signed-rank-Test für gepaarte bzw. verbundene Stichproben verwendet. Die statistische Betrachtung der Ejektionsfraktionen, Volumina bzw. der Muskelmassen zwischen den Gruppen mit nativer und bereits therapierter L-TGA erfolgte mit Hilfe des Wilcoxon-Mann-Whitney-U-Test für ungepaarte bzw. unverbundene Stichproben. Als statistisch signifikant wurde ein p-Wert < 0.05 angesehen. Des weiteren erfolgten Regressionsanalysen zwischen den Volumina und der PQ- bzw. QRS-Dauer mit Bestimmung des Korrelationskoeffizienten.

8.1.1. Darstellung der Anatomie

Bei allen Patienten konnte aufgrund der TSE-Aufnahmen die Diagnose einer kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe gestellt werden. Bei zwei Patienten (Patient 1 und 9) wurde mit der MRT die Erstdiagnose gestellt. Bei allen anderen Patienten war die Diagnose bereits durch die echokardiographischen Voruntersuchungen bekannt. Das charakteristischste Merkmal hierbei war der Nachweis eines „muskulären Konus“ (Tabelle 8.1 b) um den „linksventrikulären Ausflusstrakt“ bzw. die Aorta aszendens, wodurch eine Trennung der TK von der AK erfolgt, was bei allen Patienten gefunden wurde. Die typische „Bananenform“ des RV war ebenfalls bei allen Patienten nachweisbar. Eine typische „side-by-side“ Stellung der grossen Gefässe war bei 11 von 14 (79 %) Patienten zu finden. Eine Dextrokardie zeigte sich bei 3/14 (21%), eine Mesokardie ebenfalls bei 3/14 Patienten (21%) und in der Mehrzahl der Fälle 8/15 (58%) eine Laevokardie. 3/14 (21%) zeigten einen rudimentären RV, 2/14 (14%) Patienten einen rudimentären LV, d.h. 5/14 (35%) der Patienten der untersuchten Gruppe wiesen funktionell einen singulären Ventrikel auf. Der Abgangsbereich der RCA konnte auf den transversalen und koronaren SE Aufnahmen bei allen Patienten nachgewiesen werden. Bei fünf Patienten war die RCA klar als die bildmorphologisch dominante Koronararterie zu erkennen. Der Abgang des LM konnte in den SE-Aufnahmen nur bei 10/14 Patienten (71%) erkannt werden. In der Herzkatheteruntersuchung waren bei zwei Patienten Fisteln der LAD zur Pulmonalarterie beschrieben worden. In den SE-Aufnahmen [Seite 157↓]konnte diese nur einmal nachgewiesen werden (Abb.8.4). Weitere Koronaranomalien zeigten sich in der MRT nicht, und waren auch in den bei 12 Patienten vorliegenden Herzkatheteruntersuchungen nicht nachgewiesen worden.

Die bei sechs Patienten durchgeführte MRA konnte den Verschluss der Pulmonalarterie als Folge der operativen Ligierung des Gefässes bei der Fontanoperation bei 2 Patienten im Einklang mit der invasiven Diagnostik nachweisen, bei einem Patienten eine hochgradige supravalvuläre Pulmonalstenose. Die anderen Patienten wiesen keine Pathologien auf. Zweimal zeigte sich die typische „side-by-side“ Stellung.

Abb. 8.4: Transversales SE-Bild eines Patienten mit L-TGA, situs-inversus und einer Koronarfistel der LAD zur Pulmonalarterie. Der Abgang der RCA (Pfeil) ist ebenfalls zu erkennen.

Begleitanomalien

Alle vorbeschriebenen Begleitanomalien konnten mit der MRT ebenfalls nachgewiesen werden. Es zeigten sich bei sieben Patienten perimembranöse Ventrikelseptumdefekte, bei sechs Patienten Vorhofseptumdefekte und bei vier Patienten ein „double inlet left ventricle“. Aortopulmonale Kollateralen (MAPCA) konnten in Übereinstimmung mit der Dopplerechokardiographie und der Herzkatheteruntersuchung bei keinem der Patienten nachgewiesen werden. Dysplasien bzw. nach apikal verlagerte Anteile der Trikuspidalklappen konnten ebenfalls bei keinem der Patienten nachgewiesen werden.


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8.1.2.  Ventrikelfunktionsanalyse

Die Ventrikelfunktionsanalyse war bei allen Patienten möglich. Bei den funktionell singulären Ventrikeln wurde nur der führende Ventrikel ausgewertet. Für die Bestimmung der RV-Volumina standen somit 11 bzw.12 Patienten, für die der LV-Volumina 12 bzw. 13 Patienten zur Verfügung. Patient 1 wurde im Abstand von einem Jahr und medikamentöser Therapie einer Verlaufsuntersuchung in der MRT unterzogen. Die Patienten wiesen im Mittel eine reduzierte Globalfunktion des als Systemventrikel dienenden morphologisch rechten Ventrikels auf. Die mittlere RV-EF betrug 47,7 % (± 12,6). Hieran war vor allem ein im Mittel (Tabelle 8.1) deutlich erhöhtes endsystolisches Volumen (r=0.627; p<0.05) mit 51,4 ml/m² (± 35,6; Norm: 29 ml/m² ± 5 {19-39} [186] und nur zu einem geringen Teil ein am oberen Referenzbereich liegendes mittleres enddiastolisches Volumen (r=0.435) mit 91,5 ml/m² verantwortlich (± 50,6; Norm: 75 ml/m² ± 13 {49-101}). Dementsprechend zeigte sich ein im Mittel mit 40,1 ml/m² (± 19; Norm: 46 ± 8 {30-62} gering reduziertes RV-SV. Signifikant erhöht war die mittlere rechtsventrikuläre Muskelmasse mit 97,7 g/m² (± 46,5; Norm: 26 ± 5 {17-34} für die freie Wand des RV als Ausdruck der ausgeprägten rechtsventrikulären Hypertrophie. Die Globalfunktion des Nicht-Systemventrikels, des morphologisch linken Ventrikels, lag mit Ausnahme eines Patienten mit funktionell singulärem Ventrikel vom linksventrikulären Typ (Pat. 13) bei allen innerhalb des Referenzbereiches. Die mittlere LV-EF betrug 60,1 % (±11,2). Das mittlere endsystolische Volumen mit 34,5 ml/ m² (±15,5 ; Norm: 21 ± 4 {19-39}) ebenso wie das mittlere enddiastolische Volumen mit 87,1 ml/ m² (± 29,5; 66 ± 12 ± {44-89}) zeigten sich zwar innerhalb der in der Literatur [186] angegebenen Referenzbereiche, allerdings am oberen Referenzbereich, aber jeweils über den dort angegebenen Mittelwerten. Das mittlere Schlagvolumen des Nicht-Systemventrikels lag hingegen im unteren Normbereich mit 43,5 ml/ m² (±.34,9; Norm: 45 ± 8{29-61}). Die linksventrikuläre Muskelmasse des Nicht-Systemventrikels lag erwartungsgemäss am unteren Ende des Referenzbereiches mit 67,5 g/m² (± 19,4; Norm: 87 ± 12 {64-109}) und deutlich unterhalb des in der Literatur angegebenen Mittelwertes.


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Korrelation der Ventrikelfunktion mit der PQ - und QRS - Dauer:

8/14 (57%) der Patienten wiesen eine verlängerte PQ-Zeit auf, d.h. zeigten im EKG einen AV-Block I° - III°. 5/14 (36%) wiesen einen kompletten Rechtsschenkelblock auf. Die Hälfte der Patienten (4/8) mit verlängerter PQ-Zeit wies einen AV-Block III° auf und bekam nach der MR-Untersuchung einen permanenten intravenösen Schrittmacher implantiert. Trotzdem zeigte sich keine positive Korrelation zwischen dem erhöhten endsystolischen Volumen des RV und der PQ-Zeit. Im Gegenteil es zeigte sich eine negative Korrelation mit r= - 0.335. Eine schwache positive Korrelation zeigte sich nur zwischen dem endsystolischen RV-Volumen und der QRS-Dauer mit einem Korrelationskoeffizienten von r=0.207. Eine eindeutige positive Korrelation bestand zwischen der rechtsventrikulären Globalfunktion, ausgedrückt als RV-EF und der linksventrikulären Globalfunktion mit einem Korrelationskoeffizienten von r=0.706; p < 0.05 (Abb. 8.5). Die eingeschränkte Funktion des RV, wie schon erwähnt, war vor allem abhängig von einem erhöhten endsystolischen RV-Volumen, welches auch mit der LV-EF negativ korrelierte (r = - 0.317). Die eingeschränkte LV-Funktion wurde neben der RV-EF vor allem auch vom enddiastolischen Volumen des

LV beeinflusst. Dieses zeigte ebenfalls eine schwache Korrelation zur QRS-Dauer (r=0.178).

Abb. 8.5: Korrelationsgerade der Abhängigkeit der LV-EF von der RV-EF zeigt eine positive Korrelation der linksventrikulären Globalfunktion mit der rechtsventrikulären Globalfunktion. Gleichung der Korrelationsgeraden lautet: y= 41.85 + 0.425 X


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8.1.3.  Flussmessung

Die rein visuelle, qualitative Auswertung der CINE-MRT im 4-Kammerblick bzw. der Modulusbilder der flussensitiven GE-Sequenz für die Flussquantifizierung in der Pulmonalarterie und der Aorta zeigte eine relevante, nicht-physiologische Trikuspidalinsuffizienz (TI) bei 9/15 Patienten (3 x Grad III, 1 x Grad II, 6 x Grad I), eine Mitralklappeninsuffizienz bei 7/15 Patienten (2 x Grad III, 1 x Grad II, 4 x Grad I), eine Aortenklappeninsuffizienz (AI) bei 5/15 Patienten (3 x Grad II, 2 x Grad I) und eine Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) bei einem Patienten (1 x Grad II). Sechsmal war eine Pulmonalstenose und zweimal ein Pulmonalarterienverschluss nach „banding“ nachweisbar. Die MR-Abschätzungen des maximalen instantanen Druckgradienten korrelierten gut (Abb. 8.6) mit den invasiv ermittelten Daten aus der Herzkatheteruntersuchung (r=0.919; n=6) mit einem mittleren Gradienten von jeweils 43 mmHg, ebenso wie die Dopplerechokardiographie (r=0.932; n=5). Die Dopplerechokardiographie (n=5) zeigte allerdings eine Tendenz zur Überschätzung des maximalen instantanen Druckgradienten mit im Mittel 63 mmHg (Abb. 8.7).

Abb. 8.6: a. Korrelationsgeraden zwischen den mit der MR-Flussmessung abgeschätzten Druckgradienten über der Pulmonalstenose (PS_MRT) b. und zwischen den mit der Doppler-Echokardiographie (PS_ECHO) abgeschätzten max. Druckgradienten und den invasiv ermittelten (PS_HK) „peak-to-peak“ Gradienten im Herzkatheter.


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Abb. 8.7: Der „box-plot“ der bei 5 Patienten mit allen Modalitäten (Herzkatheter = HK, MRT und Echo) ermittelten Gradienten über Pulmonalstenosen zeigt eine Tendenz zur Überschätzung der ermittelten Gradienten (in mmHg) mit der Doppler-Echokardiographie)

8.1.4. Diskussion

Die kongenital korrigierte Transposition der grossen Gefässe stellt eine seltene angeborene Fehlbildung mit atrioventrikulärer und ventrikuloaterieller Diskordanz dar. Wenn weitere Fehlbildungen, die häufig mit dieser Erkrankung assoziiert sind, fehlen, bleibt die Erkrankung oft bis ins höhere Lebensalter klinisch stumm. Dies war auch bei ca. 1/3 der Patienten in unserem Kollektiv der Fall. Bei 5/15 (33%) Untersuchungen wurden Patienten untersucht, bei denen keine weiteren angeborenen Fehlbildungen vorlagen. Der Altersdurchschnitt dieser Gruppe lag mit im Mittel 41 Jahren (± 17) deutlich über dem Durchschnitt des Gesamtkollektivs. Drei dieser Patienten wurden klinisch auffällig durch eine AV-Blockierung, zwei davon mit AV-Block III°, weshalb im Anschluss an die MR-Untersuchung eine Schrittmacherimplantation erfolgte. Bei zwei Patienten erfolgte die Erstdiagnose der Erkrankung mit Hilfe der MRT im Alter von 44 bzw. 48 Jahren.

[Seite 162↓]Anatomische Darstellung:

Aus der Auswertung der Daten ergibt sich, dass für die MR-Untersuchung in unserem Kollektiv das herausragenste anatomische Merkmal das „ventrikuläre Infundibulum“ [197] zwischen Trikuspidalklappe und Aortenklappe, der sogenannte „muskuläre Konus“ darstellt. Er war bei allen untersuchten Patienten als charakteristisches Merkmal nachweisbar, ebenso wie die „Bananenform“ des RV.

Als häufigste Begleitanomalie (50%) war wie in den Literaturangaben [200] ein perimembranöser VSD nachweisbar, gefolgt von nicht operationsbedingten Obstruktionen des pulmonalarteriellen Ausflusstraktes (43%). Im Gegensatz dazu konnte bei keinem der Patienten ein Dysplasie oder Verlagerung von Anteilen der systemischen AV-Klappe gezeigt werden. In der untersuchten Patientengruppe war entsprechend der Häufigkeit aus Literaturangaben ein situs inversus (Abb. 8.1, 8.4) einmal vertreten (7%), eine Meso- bzw. Dextrokardie in jeweils ca. 41% der Fälle, somit etwas häufiger als in den Literaturangaben, was eventuell darauf zurückzuführen ist, dass für die MR-Untersuchungen, vor allem die Patienten zur Verfügung standen, die echokardiographisch nicht ausreichend beurteilbar waren. Trotzdem konnte die Diagnose bei allen ausser einem Patienten bereits echokardiographisch gestellt werden. Die echokardiographische Problemzone stellte die Beurteilung des pulmonalen Ausflusstraktes, insbesondere bei Patienten mit Dextro- und Laevokardie, dar, der bei vier Patienten echokardiographisch nicht beurteilbar war. In der Mehrzahl der Fälle konnten Abgangsanomalien der Koronarien bereits mit der SE-Sequenz in transversaler und koronarer Schnittführung ausgeschlossen werden. Eine von zwei hämodynamisch nicht relevanten Fisteln der LAD zur Pulmonalarterie, die in der Herzkatheteruntersuchung nachweisbar waren, war hiermit jedoch nicht darstellbar. Für eine genauerer Analyse wären hierzu sicher spezielle Techniken zur MR-tomographischen Koronardarstellung, wie z.B. die Navigatortechnik (Kapitel 1.6), notwendig gewesen.

[Seite 163↓]Ventrikelfunktionsanalyse

Für die Ventrikelmessung und Muskelmassenbestimmung gilt die MRT als Goldstandard, inbesondere für die Analyse des RV, für den es keine geeigneten geometrischen Modelle gibt, um das Ventrikelvolumen mit einfacheren Methoden als der „multislice-multiphasen“ Technik zu ermitteln. Neben den Problemen, die durch Begleitanomalien wie einen grossen VSD etc. bedingt sind, bestimmt die Funktion des anatomischen RV, der bei der kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe als Systemventrikel dient, die Langzeitprognose dieser Patienten. Insofern ist eine möglichst genaue Methode für das Monitoring dieser Patienten zu fordern. Im Gesamtkollektiv lag somit auch die RV-EF unterhalb des Normbereiches. Dies war vor allem durch ein im Gesamtkollektiv deutlich erhöhtes endsystolisches Volumen und weniger durch eine Erhöhung des enddiastolischen Volumen bedingt. Dies entspricht den Ergebnissen bei Patienten nach operativer Korrektur einer Fallotschen Tetralogie, bei denen allerdings primär eine Volumenbelastung des RV durch eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Pulmonalinsuffizienz vorliegt. Bei einem Patienten (Pat. 1, Tabelle 8.1) innerhalb des Kollektivs konnte nach medikamentöser Therapie mittels ACE-Hemmer, Diuretika und Digitalis eine deutliche Verbesserung der Globalfunktion nachgewiesen werden (Steigerung der RV-EF von 26% auf 44 %).

Erwartungsgemäss zeigte sich eine im Mittel dreifach oberhalb des Normbereichs liegende Muskelmasse für die freie Wand des RV, der im Kollektiv als Systemventrikel diente. Ausser bei einem Patienten mit funktionell singulärem Ventrikel vom linksventrikulären Typ lag bei allen Patienten eine normale Funktion des als Nicht-Systemventrikel dienenden morphologisch linken Ventrikels, mit allerdings insgesamt erhöhten Volumina im Vergleich zu in der Literatur angegebenen Referenzwerten vor [186]. Bei der Mehrzahl der Patienten zeigte sich eine verlängerte PQ - Zeit bzw. ein verlängerter QRS-Komplex im Sinne eines AV-Blocks oder eines kompletten Rechtsschenkelblockes (RSB). Trotzdem korrelierte die PQ-Zeit nicht positiv mit dem endsystolischen Volumen des RV.

Die beste Korrelation zwischen einem Ventrikelfunktionsparameter und charakteristischen EKG-Merkmalen ergab sich zwischen der QRS-Dauer und dem [Seite 164↓]RV-ESVI, was auf eine „mechanoelektrische Interaktion“ bei diesen Patienten hindeutet. Das erhöhte endsystolische Volumen könnte somit möglicherweise als prognostischer Faktor für das Auftreten von Arrhythmien gewertet werden, ähnlich wie für Patienten nach korrigierter Fallotscher Tetralogie (Kapitel 7) beschrieben [182]. Da jedoch sowohl das erhöhte endsystolische Volumen sowie die RV-EF und die LV-EF miteinander korrelierten, mag für die Entstehung von Arrhythmien die Funktion des linken Ventrikels eine vielleicht grössere Bedeutung besitzen als allgemein angenommen. Ein einfacher Zusammenhang zwischen PQ-Dauer und ventrikulären Funktionsparametern konnte allerdings nicht nachgewiesen werden. Die Bedeutung des Auftretens von AV-Überleitungsstörungen für die Patienten zeigt sich allerdings allein durch die Tatsache, dass im untersuchten Kollektiv vier Patienten (29%) einen intermittierenden AV-Block III° aufwiesen, weshalb die Implantation eines permanenten transvenösen Schrittmachers erfolgte. Der Grad der AV-Klappeninsuffizienz korrelierte nicht mit der PQ-Dauer bzw. der QRS-Dauer, so dass dieser Faktor für das Auftreten von Arrhythmien wahrscheinlich ebenfalls von untergeordneter Bedeutung ist. Es zeigte sich ebenfalls keine signifikante Korrelation zwischen dem Grad der AV-Klappeninsuffizienz und der globalen rechtsventrikulären Ventrikelfunktion.

Flussmessung:

Wie in anderen Studien konnte auch hier die Möglichkeit der MR-Flussmessung zur Abschätzung eines Druckgradienten in guter Übereinstimmung mit invasiven Messwerten gezeigt werden. Bei der dopplerechokardiographischen Abschätzung des instantanen Druckgradienten zeigte sich wie bei anderen Studien [65, 66, 202] eine Tendenz zur Überschätzung der Werte im Vergleich zu den invasiven Messwerten. Eine Flussquantifizierung der AV-Klappeninsuffizienzen erfolgte nicht. Die semiquantitative Auswertung anhand des jeweiligen Insuffizienzjets im GE-Bild der CINE-MRT oder dem Modulusbild der flusssensitiven GE-Sequenz zeigten jedoch eine gute Korrelation zu den Dopplergraduierungen anhand des Farb-Dopplers.

[Seite 165↓]Limitation der Studie:

Aufgrund der niedrigen Prävalenz der kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe wurde nur ein sehr kleines Patientenkollektiv untersucht, welches zudem zum Teil aus bereits operierten und zum Teil noch nicht operierten Patienten unterschiedlicher Altersgruppen und mit unterschiedlichen Begleitfehlbildungen bestand. Trotz dieser Limitationen spiegeln sich in diesem Kollektiv relativ gut die unterschiedlichen Erscheinungsformen der kongenital korrigierten Transposition wieder, so dass das Kollektiv sicher eine einigermassen repräsentative Stichprobe aus der insgesamt nur sehr kleinen Gruppe von Patienten darstellt. Trotz dieser Limitation konnte der Wert der MRT bei der reinen Diagnosestellung anhand der typischen Anatomie auch gegenüber der Echokardiographie gezeigt werden, die in einer Vielzahl keine vollständige Beurteilung ermöglichte. In einem Drittel der Fälle konnte eine weiterführende invasive Diagnostik, die auch mit höheren Kosten und einem höheren Risiko für den Patienten verbunden gewesen wäre, vermieden werden. Auch der Effekt auf die Funktion des als Systemventrikel dienenden morphologisch rechten Ventrikels konnte eindeutig dokumentiert werden. Für eine abschliessende Beurteilung möglicher funktioneller Parameter, die das Auftreten von AV-Blockierungen oder anderer Rhythmusstörungen, die die Langzeitprognose der Patienten massgeblich bestimmen, ist die Fallzahl jedoch eindeutig zu klein. Der Grad der AV-Klappendysfunktion scheint jedoch kein so relevanter Parameter zu sein im Vergleich zu den RV-Volumina.


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8.2.  Postoperative Untersuchung bei D-TGA

8.2.1. MRT von Patienten mit D-TGA nach „arterial-switch“ Operation

Einleitung:

Nach Ihrer Erstbeschreibung im Jahre 1975 durch Jatene et al. [203] hat sich die primär anatomische Korrektur mittels „arterial switch“ gegenüber der rein physiologischen Korrektur durch „Vorhoffumkehroperation“ (Kapitel 8.2.2) zur definitiven Therapie einer kompletten Transposition der grossen Gefässe (D-TGA) im Laufe der letzten 2 Jahrzehnte als chirurgische Methode der Wahl bei Neugeborenen [204] durchgesetzt. Eine Einschränkung der linksventrikulären Funktion sowie Komplikationen, die durch die Reimplantation der Koronarien bei dieser Operationstechnik bedingt sind [205, 206] stellen die häufigsten Frühkomplikationen dieser Operationsmethode dar. Das Auftreten von supravalvulären Pulmonalstenosen wird weithin als die häufigste Spätkomplikation nach „arterial switch“ Operation angesehen [207, 208, 209, 210, 211]. Die Häufigkeit einer Reintervention nach „arterial switch“ Operation wird in der Literatur zwischen 5% und 30% angegeben [207, 208, 209, 210, 211]. Neben der möglichen Rechtsherzbelastung gibt es Einzelfallbeobachtungen vom Auftreten falscher Aneurysmen, Hämolyse [211] und Endokarditis bedingt durch supravalvuläre Obstruktionen nach „arterial switch“ Operation. Die supravalvulären Stenosen können in verschiedenen Abschnitten des pulmonalarteriellen Gefässsystems auftreten. In den letzten Jahren hat sich die Echokardiographie zur diagnostischen Methode der Wahl für die präoperative Evaluation von Patienten mit kompletter Transposition der grossen Gefässe entwickelt. Der subcostale oder suprasternale Zugang liefert in der Regel ein flexibles Schallfenster, welches ein grosses Mass an Angulierung und Rotation des Schallkopfes ermöglicht. Dies erlaubt in der Regel beim Neugeborenen eine simultane Visualisierung der grossen Gefässe (Aorta aszendens und Pulmonalarterie mit ihren Ästen) und ihrer Verbindung zum Ventrikel [212]. Mit dem Wachstum des Kindes wird die postoperative Beurteilung der Region der grossen Gefässe echokardiographisch schwieriger. Ein adäquates Schallfenster, insbesondere zur Beurteilung der aufgrund des Lecompte-Manövers (Abb.8.8) streng [Seite 167↓]retrosternal gelegenen Pulmonalarterie, ist dann häufig nicht zu finden. In solchen Fällen mag die transösophageale Echokardiographie hilfreich sein [213, 214, 215].

Systematische Studien, die die Beurteilung der Pulmonalarterien mit der transösophagealen Echokardiographie im Vergleich zur transthorakalen Echokardiographie untersuchten, sind bisher nicht bekannt. Das Ziel dieser Studie war zu ermitteln, ob die Magnetresonanztomographie, insbesondere unter Anwendung der Flussmessung mit der Phasenkontrasttechnik und der CINE-MRT, ausreichende Informationen liefert, um neben der rein morphologischen Beurteilung von Stenosen in den Pulmonalarterien, auch eine Quantifizierung der hämodynamischen Relevanz dieser Stenosen, vorzunehmen. Des Weiteren sollte untersucht werden, ob morphologische und/oder hämodynamische Veränderungen bedingt durch die Operationstechnik das Auftreten von supravalvulären Stenosen begünstigen, was für die Langzeitprognose der Patienten von entscheidender Bedeutung sein könnte.

Abb. 8.8: a. 3D MIP Rekonstruktion einer 2D „in-flow“ MRA zeigt die typische Umklammerung der Aorta aszendens (AAO) durch die Pulmonalarterienäste (RPA und LPA) nach arterieller „switch“ Operation zur Korrektur einer kompletten Transposition (D-TGA) der grossen Gefässe (Abbildung aus [202]). b. Schema der arteriellen „switch“-Operation (aus: Brickner ME et al. NEJM 2000).

[Seite 168↓]Material und Methoden:

Es wurden insgesamt 20 konsekutive Patienten (13 Jungen, 7 Mädchen) im Alter zwischen 2 und 17 Jahren (im Mittel 6,6 ± 3,6) untersucht. Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Operation (n=18) lag bei 8 Tagen (± 3,6). Bei zwei Patienten erfolgte eine Spätkorrektur im Alter von 6 Monaten. Im Mittel wurde die MRT-Untersuchung 6 Jahre nach der Operation durchgeführt (Tabelle 8.2). Alle Patienten hatten präoperativ einen Herzkatheter, eine atriale Ballonseptotomie und eine Prostaglandininfusion erhalten. Das Lecompte-Manöver [216, 217] war bei allen Patienten durchgeführt worden. Dies führt zu der besonderen anatomischen Situation, bei der der Pulmonalarterienhauptstamm direkt retrosternal, ventral der Aorta aszendens liegt und diese mit seinen Ästen quasi „umklammert“ (Abb.8.8a). Ein Patient erhielt zusätzlich zur Verlängerung des Pulmonalarterienhauptstammes ein nicht-klappentragendes Conduit. Eine transthorakale Echokardiographie (TTE) und ein EKG wurde bei allen Patienten vor der MR-Untersuchung durchgeführt. Vierzehn Patienten hatten zusätzlich eine invasive Diagnostik zur Darstellung der Koronarien oder der Quantifizierung einer valvulären oder supravalvulären Stenose erhalten. Alle Patienten wiesen ein nur unzureichendes Schallfenster bei der transthorakalen Echokardiographie auf, was die Indikation für die MR-Untersuchung darstellte. Neun Patienten mussten vor der MR-Untersuchung mit Chloralhydrat (60mg/kg) sediert werden.

Bildgebung:

Die Doppler Echokardiographie wurde als erste Untersuchung an einem Acuson 128 XP (Acuson, Mountain View, Californien) mit einem 3.5 oder 5 MHz Schallkopf durchgeführt. Danach erfolgte die MR-Untersuchung an einem 1.5 Tesla ACS-NT Gyroscan (Philips, Best, Niederlande). In Abhängigkeit vom Thoraxdurchmesser und der Herzlage erfolgte die Messung mit einer Oberflächen- oder Körperspule. Für die anatomische Evaluation wurde eine EKG-getriggerte Turbo Spin Echo Sequenz (TR=706 ms, TE=11 ms, Turbofaktor=5, Schichtdicke 3-5 mm, Matrix 256x256, trigger delay 0 ms) in transversaler, koronarer und sagittaler Schnittführung mit Datenakquisition in der Diastole verwendet. Bei zwei Patienten erfolgte zusätzlich die Akquisition von Daten einer EKG-getriggerten 2D „in-flow“ MRA mit anschliessender [Seite 169↓]3D MIP Rekonstruktion (TR=11, TE=5,7, Schichtdicke 4 mm mit 2 mm Überlappung, Matrix 128x256) Abb. 8.8.

Die quantitative Flussmessung erfolgte mit einer flusssensitiven Gradientenechosequenz unter Verwendung der Phasenkontrasttechnik (TR=20ms, TE=2,4ms, Flipwinkel=30°, Schichtdicke 3-6 mm, FOV 150-300 mm, Matrix 96x128 mm). Bei dieser Sequenz wurde retrospektives gating verwendet, um den gesamten Herzzyklus abzudecken. Die zeitliche Auflösung lag zwischen 30 und 60 ms in Abhängigkeit von der Herzfrequenz.

Tabelle 8.2: Alle Patientendaten inklusive Ergebnissen der Flussmessungen.


[Seite 170↓]

Abb. 8.9: a. Transversales SE-Bild mit RPA-Stenose (Pfeil) und LPA-Verschluss (*). (Abbildung aus [202]) b. GE-Bild desselben Patienten c. resultierende Flusskurve mit einem max. Fluss von 3.6 m/s, entsprechend Gradienten von 52 mmHg.

Zunächst erfolgte eine „in-plane“ Messung parallel zum Gefässverlauf, um die Geometrie des Hauptflussvektors zu erfassen (Abb. 8.9 a, 8.10a). Anschliessend wurde die „through-plane“ Messung senkrecht zum Gefässverlauf bzw. der Richtung des Hauptflussvektors in einer Stenose oder des Regurgitationsjets durchgeführt (Abb. 8.9 b, 8.9 c, 8.10 b). Im Falle einer Stenose oder Klappeninsuffizienz erfolgte die „through-plane“ Messung am Ort der maximalen Flussgeschwindigkeit aus der „in-plane“ Messung. Mit anderen Worten wurde die MR-Flussmessung analog zur „continuous-wave“ (CW) und „pulsed-wave“ (PW) Doppler-Echokardiographie durchgeführt. Mit der MRT konnten somit die Vorteile beider Dopplermethoden vereint werden: Mit der Phasenkontrasttechnik können hohe Flussgeschwindigkeiten gemessen und ebenfalls deren exakte Lokalisation bestimmt werden. Die Flussmessungen wurden in der Pulmonalarterie, der Aorta aszendens und der rechten und linken Pulmonalarterie durchgeführt. Zusätzlich zur Spitzenflussgeschwindigkeit wurde das Flussvolumen in ml/s in allen vier Gefässen ermittelt. Zur Abschätzung der maximalen Druckgradienten über einer Stenose wurde die vereinfachte Bernoulli-Gleichung (Kapitel 1.4 und 4) [26, 218] verwendet. Zur Flussvolumenbestimmung wurde die Gefässquerschnittsfläche jedes Gefässes manuell über den gesamten Herzzyklus segmentiert. Die MR-Auswertesoftware wurde benutzt, um das mittlere Flussvolumen aus den mittleren Flussgeschwindigkeiten im Gefässquerschnitt zu berechnen [23]. Weiterhin wurden [Seite 171↓]die maximalen und minimalen Diameter aus den Modulusbildern der flusssensitiven Gradientenechosequenz (Abb. 8.10 b, c) gemessen. Die Flussauswertung erfolgte jeweils nur einmal. Die Ergebnisse wurden mit denen der Herzkatheter- und/oder Doppleruntersuchungen verglichen. Zusätzlich wurden die Flussvolumina in der Pulmonalarterie und Aorta aszendens miteinander verglichen, um Effekte eines ausgeprägten links-rechts oder rechts-links Shunts auszuschliessen. Zusätzlich diente die Bestimmung des Qp/Qs-Quotienten aus pulmonalarteriellem und systemarteriellen Fluss zur Kontrolle der Qualität der Flussmessung. Um so näher der Quotient bei 1, um so akkurater die Messung.

Statistische Analyse:

Es wurde der Wilcoxon Test für ungepaarte Stichproben für den Vergleich der verschiedenen Methoden eingesetzt. Als signifikant wurde ein p-Wert von < 0.05 angesehen. Des Weiteren wurden lineare Regressionsanalysen durchgeführt und die Ergebnisse als Regressionsgerade oder „box-plot“ präsentiert.

Abb. 8.10: a. Transversales Modulusbild („in-plane“) der flusssensitiven GE-Sequenz in der Systole zeigt die deutliche Kompression der RPA durch die sich ausdehnende Aorta aszendens, geringer ausgeprägt in der LPA. b. Diastolisches Bild desselben Patienten (Abbildung aus [202]).


[Seite 172↓]

Abb. 8.10: c. Systolisches Modulus- (oben) und Phasenbild („through-plane“) durch LPA zeigt normale Lumenerweiterung der LPA mit Flussbeschleunigung (Abbildung aus [202]) d. in der Diastole normale Lumenreduktion der LPA und geringerer Fluss im Phasenbild (unten - geringere Signalintensität)

8.2.1.1. Anatomie

Darstellung der Anatomie

Die PA, AA, RPA und LPA konnten sowohl mit der TSE-Sequenz als auch mit der CINE-MRT unter Verwendung einer flusssensitiven Gradientenechosequenz bei allen Patienten mit der MRT visualisiert werden. Die PA war mit der transthorakalen Dopplerechokardiographie bei 4/20 Patienten (20%), die LPA und RPA bei 13/20 Patienten (65%) nicht darstellbar. Erwartungsgemäss zeigte sich die CINE-MRT anfälliger gegenüber Flussartefakten wie Signalverlusten durch Turbulenzen am Ort von Stenosen oder Regurgitationen als die SE-Sequenz [4, 59]. Ein Patient wies einen Verschluss der LPA auf. Relevante Stenosen (> 50% Diameterreduktion und/oder ein Druckgradient > 40 mmHg) in der linken, rechten Pulmonalarterie und im Pulmonalarterienhauptstamm sowie im Bereich der Pulmonalklappe wurden auf der Basis der SE-Bilder bei sieben Patienten vermutet und quantitativ verifiziert; mit Hilfe der CINE-MRT und MR-Flussmessung unter Verwendung der flusssensitiven GE-Sequenz bei sechs Patienten.


[Seite 173↓]

Gefässdurchmesser.- Bei allen Patienten lag der maximale Durchmesser im Pulmonalarterienhauptstamm und der Aorta aszendens erwartungsgemäss in der Systole, der minimale Durchmesser des Gefässlumen in der Diastole. Der mittlere maximale Diameter des Pulmonalarterienhauptstammes betrug 14,1 mm ± 4,7 (Gefässquerschnittsfläche: 156,1 mm²), der mittlere minimale Diameter betrug 13,7 mm ± 4 (Gefässquerschnittsfläche: 147,4 mm²). Somit betrug die mittlere Diameterzunahme des Pulmonalarterienhauptstammes in der Systole 3%, die Gefässquerschnittsflächenzunahme 6 %. Der mittlere maximale Diameter der Aorta aszendens betrug 19 mm ± 5,6 (Gefässquerschnittsfläche: 283,5 mm²), der minimale Diameter 16,2 mm ± 5,1 (Gefässquerschnittsfläche: 206 mm²). In der Aorta aszendens betrug somit die Diameterzunahme in der Systole im Mittel 17,3 % bzw. die mittlere Gefässquerschnittsflächenzunahme 37,6 %. Die Expansion der Aorta aszendens während der Systole beeinflusst die Diameter der abgangsnahen Abschnitte der Pulmonalarterienäste (Abb. 8.10 a). aus diesem Grunde lag der maximale Diameter der RPA im Abschnitt der engsten räumlichen Beziehung zur Aorta aszendens bei allen Patienten in der Diastole, der minimale Diameter lag jeweils in der Systole.

In der LPA hingegen lag bei manchen Patienten (Abb. 8.10 b, c, d) das Maximum in der Systole, bei anderen in der Diastole. Der mittlere maximale Diameter der RPA betrug 9 mm ± 2,8 (Gefässquerschnittsfläche: 63,6 mm²), der minimale mittlere Diameter betrug 6,5 mm ± 2,3 (Gefässquerschnittsfläche: 33,2 mm²). Somit lag die mittlere Diameterreduktion der RPA in der Systole bei 31,4 %, die mittlere Gefässquerschnitsflächenreduktion bei 54 %. In der LPA lag der mittlere maximale Diameter bei 8,8 mm ± 3,8 (Gefässquerschnittsfläche: 61 mm²), der mittlere minimale Diameter lag bei 8 mm ± 3,9 (Gefässquerschnittsfläche: 50,3 mm²). Somit lag die mittlere Reduktion des Gefässdiameters der LPA in der Systole bei 9,1 %, die mittlere Reduktion der Gefässquerschnittsfläche der LPA bei 17,6 %. Der Unterschied der Diameterabnahme zwischen der RPA und der LPA war statistisch nicht signifikant (p = 0.18) Abb. 8.14.

[Seite 174↓]Stenose und Klappeninsuffizienzquantifizierung

Morphologie. – Sowohl in der Aorta aszendens als auch in der Aorta deszendens konnte bei keinem der Patienten in den SE-Sequenzen als auch in der CINE-MRT eine Gefäss- oder Klappenstenose identifiziert werden. Dies wurde bei allen Patienten entweder dopplerechokardiographisch und/oder invasiv mit Hilfe der biplanen Angiographie verifiziert. Im Gegensatz zum Pulmonalarterienhauptstamm und der Pulmonalklappe war die Aortenklappe mit Hilfe der TTE bei allen Patienten visualisierbar. Die dopplerechokardiographischen bzw. Kriterien der invasiven Druckmessung für das Vorliegen einer Klappen- oder Gefässstenose in der Aorta bzw. der Aortenklappe waren eine Spitzenflussgeschwindigkeit > 1.6 m/s oder ein Spitzendruckgradient > 10 mmHg. Bei keinem der Patienten konnte eine „Neokoarktation“ nachgewiesen werden, was von anderen Autoren [219] als Folge des Lecompte-Manövers beschrieben wurde.

8.2.1.2. Flussmessung

Bestimmung der Spitzenflussgeschwindigkeiten.- Der mittlere Spitzenfluss im Pulmonalarterienhauptstamm zeigte sich im Vergleich zu Normalwerten [186, 219, 220] gering erhöht (2,1 m/s ± 1,1). Der mittlere Spitzenfluss in der Aorta aszendens hingegen lag innerhalb des Normbereiches (1,2 m/s ± 0,4).

Der mittlere Spitzenfluss in der RPA lag signifikant über dem in der LPA (1,7 m/s ± versus 1,0 m/s ± 0,9; p < 0,05; Tabelle 8.2).

Bestimmung des Flussvolumen.- Das mittlere Flussvolumen lag in der Pulmonalarterie bei 52,5 ml/s ± 19,3 und bei 52,1 ml/s ± 19,4 in der Aorta aszendens, die Summe der mittleren Flussvolumina in der RPA und LPA lagen bei 48,2 ml/s ± 18,6 (Tabelle 8.2). Die Ergebnisse zeigen die relativ gute Übereinstimmung der MR-Flussvolumenmessung. Der mittlere „cardiac output“ lag sowohl in der Pulmonalarterie als auch in der Aorta aszendens bei ca. 3 l/ min, der mittlere Qp/Qs-Quotient bei 1,0 ± 0,1. Keiner der Patienten wies einen noch bestehenden Vorhofseptum- oder Ventrikelseptumdefekt bzw. eine andere Form eines intrakardialen Shunts auf. Bei einem Patienten mit höhergradiger [Seite 175↓]Pulmonalklappeninsuffizienz und einem Stent in der Pulmonalarterie zeigte sich erwartungsgemäss keine gute Übereinstimmung zwischen der Flussvolumenrate in der Pulmonalarterie und Aorta deszendens. Diese Ergebnisse wurden in diesem Vergleich nicht mit berücksichtigt. Das mittlere Flussvolumen in der LPA lag deutlich über dem in der RPA (27,1 ml/s ± 16,3 versus 20,8 ml/s ± 9,9; p < 0,05; Abb. 8.13).

Stenose und Klappeninsuffizienzquantifizierung

Bestimmung der Druckgradienten. – Die maximalen instantanen Druckgradienten wurden aus der MR-Flussmessung mit Hilfe der Phasenkontrasttechnik nur für die Pulmonalarterie, die LPA und RPA bestimmt und mit den doppler-echokardiographisch abgeschätzten instantanen oder invasiv gemessenen „peak-to-peak“ Gradienten verglichen. Die mittels der MR-Flussmessung abgeschätzten Gradienten zeigten eine gute Korrelation zu den invasiv (Herzkatheteruntersuchung) ermittelten (r=0,90), welche bei 14 Patienten zur Verfügung standen. Bei einem Patienten mit hochgradiger Pulmonalklappenstenose und einer zusätzlichen („Tandemstenose“) in proximalen LPA war eine MR-tomographische Flussquantifizierung aufgrund von Signalverlusten durch Turbulenzen nicht möglich, weshalb dieses Ergebniss aus der Regressionsanalyse weggelassen wurde (Abb. 8.12 c). In der Herzkatheteruntersuchung wurde ein maximaler „peak-to-peak“ Druckgradient von 115 mmHg an der Pulmonalklappe gemessen. Auch doppler-echokardiographisch wurde dieser Gradient unterschätzt (Tabelle 8.2).

Trotz des Misslingens einer absoluten MR-tomographischen Quantifizierung war eine höhergradige Klappenstenose aufgrund des SE-Bildes und der Signalauslöschungen in der PA und LPA auf den Modulusbildern der flusssensitiven GE-Sequenz vermutet worden. Der Vergleich der dopplerechokardiographisch ermittelten instantanen maximalen Druckgradienten mit den Ergebnissen der invasiven Druckmessung (Abb. 8.12 a) zeigte ebenfalls eine gute Korrelation (r=0,75) mit einer Tendenz zur Überschätzung der Gradienten im TTE. Diese Tendenz zur Überschätzung war grösser ausgeprägt als mit der MR-Flussmessung. Bei drei Patienten von denen Herzkatheterdaten und MR-Flussdaten für die Quantifizierung zur Verfügung standen, lag kein ausreichendes echokardiographisches Schallfenster für die Beurteilung der Pulmonalarterien zur Verfügung, weshalb nur 10 Patienten für einen [Seite 176↓]direkten Vergleich der Druckgradientenbestimmung mit allen drei Methoden zur Verfügung standen (Abb. 8.11).

Abb. 8.11: „box-plot“ von 10 Patienten, bei denen der maximale Gradient in der Pulmonalarterie mit allen Modalitäten abgeschätzt werden konnte. Sowohl die Doppler-Echokardiographie als auch die MRT zeigen eine Tendenz zur Überschätzung der Gradienten (Abbildung aus [202]).

Abb. 8.12: a. Korrelationsgerade der abgeschätzten Druckgradienten mit dem Doppler im Vergleich zur invasiven Messung mit dem Herzkatheter (Catheter), b. Vergleich mit der MR-Flussmessung und c. MR-Flussmessung mit der invasiven Messung mit der besten Korrelation. (Abbildung aus [202])


[Seite 177↓]

8.2.1.3.  Diskussion

Visualisierung

In Übereinstimmung mit den Ergebnissen anderer Arbeiten [77, 78, 221, 222, 223] zeigt diese Studie die Überlegenheit der MRT gegenüber der TTE zur Beurteilung der Anatomie in der postoperativen Verlaufskontrolle von Patienten nach „arterial switch“ Operation zur Korrektur einer kompletten Transposition der grossen Gefässe, insbesondere in der Beurteilung des Pulmonalarterienhauptstammes und seiner primären Äste. Dies ist von besonderem Interesse, weil diese Region aufgrund ihrer speziellen retrosternalen Lage nach anatomischer Korrektur der D-TGA echokardiographisch häufig nicht oder nur sehr schlecht einsehbar ist [26, 223].

Flussmessung

Spitzenflussgeschwindigkeit. – Die einfache Darstellung von anatomischen Strukturen des Herzens in einer einzigen Phase des Herzzyklus ist häufig nicht ausreichend, um den komplexen dynamischen Vorgängen gerecht zu werden. Somit ist es in der Regel erforderlich, neben der reinen Visualisierung einer Stenose auch die Hämodynamik, z.B. mit der Flussmessung, zu berücksichtigen. Wie bereits in anderen Studien gezeigt [26, 65, 66, 223] besteht in der Regel eine gute Korrelation zwischen den Ergebnissen der MR-Stenosequantifizierung und den Ergebnissen der invasiven Druckmessung während der Herzkatheteruntersuchung bei Patienten mit leicht bis mässigen Stenosen (Abb. 8.12 c). Die Anwendung der modifizierten Bernoulli-Gleichung liefert eine Abschätzung des instantanen Druckgradienten. In der Herzkatheteruntersuchung hingegen wird der „peak-to-peak“ Gradient bestimmt. Der Unterschied zwischen beiden Messmethoden wächst mit dem Stenosegrad [224,225, 226]. Nichts desto trotz erscheint die Anwendung der modifizierten Bernoulli-Gleichung für die klinische Routine ausreichend. Die Kriterien für die Durchführung weiterführender invasiver diagnostischer oder therapeutischer Massnahmen für das hier beschriebene Patientenkollektiv liegt bei einem abgeschätzten Druckgradienten > 50 mmHg, auch wenn fassbare klinische Symptome fehlen sollten, oder bei einem abgeschätzten Druckgradienten > 40 mmHg, wenn zusätzlich klinische Symptome und/oder Veränderungen in der Funktion oder Morphologie des rechten Ventrikels [Seite 178↓]nachweisbar sind. Keine weiterführenden diagnostischen oder therapeutischen Massnahmen sind notwendig bei einem abgeschätzten Druckgradienten < 40 mmHg. Bei allen Patienten in dem hier MR-tomographisch untersuchten Kollektiv war eine Differenzierung der Patienten zwischen diesen Kategorien möglich.

Flussvolumenbestimmung.- Es zeigte sich eine leicht bis mässige passagere Stenosierung der LPA und insbesondere der RPA durch die systolische Ausdehnung der Aorta aszendens. Diese passagere Stenosierung der proximalen Pulmonalarterienäste ist bedingt durch die atypische, nicht-physiologische Lage der Pulmonalarterienäste nach Lecompte-Manöver, bei dem die Pulmonalarterien die Aorta aszendens quasi „umklammern“ (Abb. 8.8) [216, 217]. Diese atypische anatomische Situation bedingt Veränderungen der Hämodynamik in der RPA und LPA, während die grossen Gefässe (Pulmonalarterienhauptstamm und Aorta aszendens) hiervon weniger betroffen sind und nur einen geringen Anstieg der mittleren maximalen Flussgeschwindigkeit zeigen. In der am stärksten in der untersuchten Patientengruppe betroffenen RPA zeigte sich ein signifikant erhöhter Spitzenfluss bedingt durch eine temporäre oder dynamische Obstruktion, während das mittlere Flussvolumen in der RPA signifikant unter dem in der LPA lag (Abb. 8.13).

Abb. 8.13: a. „box-plot“ des mittleren Flussvolumen in der RPA und LPA, welches in der RPA signifikant vermindert ist mit b. einer signifikanten Erhöhung der mittleren maximalen Flussgeschwindigkeit im Vergleich zur LPA (Abbildung aus[202]).

Die Flussvolumenbestimmung erfolgte nicht nur in der LPA und RPA, sondern auch im Pulmonalarterienhauptstamm und der Aorta aszendens, um als interner Standard [Seite 179↓]für die Qualität der Flussmessung zu dienen. Zwischen den mittleren Flussvolumina dieser Gefässe zeigte sich kein signifikanter Unterschied, was die Zuverlässigkeit der Flussvolumenbestimmung mit der verwendeten Sequenz auch in-vivo dokumentierte, da Shuntverbindungen im Kollektiv ausgeschlossen waren. Nur bei einem Patienten lag eine höhergradige Pulmonalklappeninsuffizienz mit entsprechendem Pendelblutvolumen vor, der aus der Betrachtung ausgeschlossen wurde.

Bestimmung der Gefässdiameter.- In dieser Studie wurden die Veränderungen der Gefässdiameter während des Herzzyklus analysiert. Unter Verwendung der CINE-MRT zeigte sich eine Diameterreduktion, insbesondere in der proximalen RPA im Bereich, der der Aorta aszendens unmittelbar benachbart war (Abb. 8.10 a). In der LPA zeigte sich bei einigen Patienten ebenfalls eine systolische Diameterreduktion, bei anderen lag sie in der Diastole, wie man es für ein arterielles Gefäss erwartet (Abb. 8.10 b). Bei allen Patienten war die Expansion der Aorta aszendens während der Systole die Ursache für diese temporäre Stenose. In den meisten Fällen lagen die grossen Gefässe nach der „arterial switch“ Operation in der Sagittalebene nicht direkt hintereinander, sondern die „Neo-Pulmonalarterie“ meist etwas links-lateral von der „Neo-Aorta“ nach Lecompte-Manöver [227].

Abb. 8.14: a. „box-plot“ zeigt den Vergleich der mittleren systolischen Diameter in der RPA und LPA, wobei der mittlere minimale Diameter in der Systole in der RPA kleiner war, jedoch nicht signifikant (p=0.18) unterschiedlich. b. zeigt den Vergleich der mittleren Diameter in der Diastole zwischen RPA und LPA mit grösseren Werten für die RPA. Der Unterschied war ebenfalls nicht signifikant (Abbildung aus[202]).


[Seite 180↓]

Deshalb verlief bei der Mehrzahl der Patienten die LPA in einem steileren Winkel und weniger nah an der Aorta aszendens als die RPA [228], die in der Regel in einem wesentlich flacheren Winkel zur Aorta aszendens verlief. Aus diesem Grunde war die RPA von der systolischen Expansion der Aorta in der Mehrzahl der Fälle mehr betroffen als die LPA. Als Resultat zeigte sich auf hämodynamischer Seite eine im Mittel erhöhte Flussgeschwindigkeit und ein im Mittel erniedrigtes Flussvolumen in der RPA. Dieses komplexe dynamische Zusammenspiel von Aorta aszendens und LPA, RPA konnte mit der herkömmlichen biplanen Angiographie nicht erfasst werden, da normalerweise während der biplanen Angiographie keine simultane Darstellung von Aorta und Pulmonalarterien erfolgt. Die Möglichkeit der simultanen Beurteilung von Aorta und Pulmonalarterien stellt eine der deutlichen Vorteile der CINE-MRT dar. Somit scheint die enge räumliche Nähe von RVOT, Pulmonalarterienhauptstamm und RPA, LPA zum Hochdrucksystem des linken Ventrikels in Form der Aorta aszendens eine Ursache für die Entwicklung von Pulmonalstenosen zu sein.

Abhängig von der anatomischen Situation vor der Operation können der Pulmonalarterienhauptstamm, die LPA oder RPA betroffen sein. Paul und Wernovsky [229] fanden, dass die LPA hiervon häufiger betroffen sei als die RPA. Aus unseren Ergebnissen [202], wie auch aus den Beschreibungen anderer Autoren [217, 221] kann dies hingegen nicht geschlossen werden. Die Lokalisation ist sicher von der jeweils verwendeten Operationstechnik abhängig. In unserem bezüglich der Operationstechnik relativ homogenen Kollektiv, bei dem jeweils das Lecompte- Manöver angewandt worden war, war die RPA signifikant häufiger betroffen. Die einzige Okklusion der Pulmonalarterienäste in unserem Kollektiv allerdings betraf die LPA, 0,5 cm distal der Pulmonalarterienbifurkation (Abb. 8.9).

Klinische Relevanz.- Die Mechanismen, die der Obstruktion der Pulmonalarterien im Langzeitverlauf nach „arterial switch“ Operation zugrunde liegen sind sicher multifaktoriell. Eine leicht bis mässige Obstruktion der Pulmonalarterienäste unmittelbar distal der Pulmonalarterienbifurkation wird möglicherweise begünstigt durch die Ausdehnung der Aorta aszendens in die Pulmonalarterienbifurkation, welches zusätzlich zur „Knickbildung“ der Gefässe bedingt durch kraniale Verlagerungen der Gefässe schliesslich zu permanenten Stenosen oder gar [Seite 181↓]Obstruktionen der Gefässe führen kann. Andere Mechanismen, die zu permanenten supravalvulären Stenosen des pulmonalarteriellen Systems führen können, sind ein inadäquates Wachstum [230, 231], zirkuläre Schrumpfung des Gefässes im Bereich der Gefässnaht oder Narbenzug mit multiplen Stenosen auf unterschiedlichen anatomischen Ebenen. Die Stenosen auf unterschiedlichen anatomischen Ebenen werden therapeutisch unterschiedlich angegangen. Die proximalen Pulmonalarterien-stenosen oder Stenosen im Bereich der Gefässnaht lassen sich gut mittels perkutaner transluminaler Angioplastie (PTA) behandeln, während Klappenstenosen eher chirurgisch behandelt werden müssen. Aus diesem Grunde ist es von grosser Bedeutung mit möglichst nichtinvasiven Verfahren Patienten für die unterschiedlichsten Therapiemöglichkeit zu selektieren. Somit stellt die MRT sicher die Methode der Wahl für diese spezielle Patientengruppe zur Therapieplanung und für die postoperative Verlaufskontrolle dar. Unter normalen Umständen fliessen ca. 50% des „cardiac output“ durch die RPA [232, 233, 234, 235]. Eine signifikante Veränderung der pulmonalen Blutvolumenverteilung mag von klinischer Relevanz sein und den Langzeitverlauf der Patienten beeinflussen.

Somit ist eine kontinuierliche Kontrolle des Blutvolumenflusses in RPA und LPA erforderlich. Im Falle einer signifikanten Reduktion in RPA oder LPA ist ein erneutes interventionelles oder chirurgisches Vorgehen indiziert.

Limitationen der Studie

Eine der Hauptlimitationen der Studie ist die bisher nur geringe Anzahl von Patienten und die breite Streuung der Altersgruppen. Des Weiteren lagen nicht für alle Patienten invasiv ermittelte Messwerte vor. In der bisher erst sehr kleinen Patientengruppe spiegelt sich auch die Tatsache wieder, dass trotz des Einsatzes der Operationstechnik des „arterial switch“ seit nunmehr fast 2 Jahrzehnten doch noch keine sehr grosse Gesamtpopulation vorhanden ist und damit auch nur sehr wenige Patienten für eine Verlaufskontrolle mit der MRT zur Verfügung stehen. Trotz der bisher kleinen Patientengruppe in unserer Studie konnte mit der MRT erstmalig die passagere Stenosierung der bifurkationsnahen Anteile der Pulmonalarterienäste gezeigt werden, die signifikante Veränderungen der pulmonalen Blutvolumen-verteilung nach „arterial switch“ Operation in der Mehrzahl der Patienten nach sich [Seite 182↓]zog und mit anderen bildgebenden Verfahren, auch der invasiven Herzkatheteruntersuchung, bisher nicht nachgewiesen werden konnte. Eine temporäre und systolische Obstruktion könnte den Langzeitverlauf dieser Patienten beeinflussen und sollte deshalb weitergehend untersucht werden. Da solche passageren Stenosierungen voranschreiten können, kann es schliesslich zu einer vermehrten Belastung des rechten Ventrikels kommen, was dann chirurgisch korrigiert werden muss. Obwohl diese „dynamischen“ Stenosen nicht permanent sind, sind sie hämodynamisch relevant, da sie in der Systole auftreten.

Die Genauigkeit der MR-Flussmessung wird durch die Atmung beeinflusst. Dieser Effekt wurde in dieser Studie nicht berücksichtigt. In einer Studie von Schoenenberger [116] konnte gezeigt werden, dass die Atmung zu einer Überschätzung des systolischen und einer Unterschätzung des diastolischen Flusses führen kann. Der Fehler wird um so kleiner, um so mehr Phasenbilder pro Herzzyklus akquiriert werden, d.h. um so höher die zeitliche Auflösung der Sequenz ist. Die Bestimmung der Spitzenflussgeschwindigkeit wird hiervon mehr beeinflusst als die Ermittlung des Blutflussvolumens.

Trotzdem dürfte die Atembewegung unsere Messergebnisse nur wenig beeinflusst haben, da die proximalen Pulmonalarterienäste nur wenig von der Thoraxbewegung beeinflusst werden. Des Weiteren beträfe der mögliche Messfehler linke und rechte Pulmonalarterie voraussichtlich in gleichem Masse, so dass der in der Studie nachgewiesene signifikante Unterschied in der pulmonalen Blutvolumenverteilung hiervon unbeeinflusst sein dürfte. Des Weiteren beruhten die zitierten [223] Phantommessungen auf Blutflussmessungen mit 1-6 Phasen pro Herzzyklus. Die in dieser Studie verwendete Sequenz akquirierte Phasenbilder über mindestens 12 Phasen pro Herzzyklus. Generell zeigt die Bestimmung des instantanen Druckgradienten über die Bernoulli-Gleichung sowohl mit der MRT in Phasenkontrasttechnik, als auch in der Doppler-Flussmessung eine Tendenz zur Überschätzung der Gradienten [23, 26] im Vergleich zum „peak-to-peak“ Gradienten der invasiven Druckmessung, insbesondere bei hochgradigen Stenosen. Dies ist im klinischen Alltag jedoch von untergeordneter Bedeutung, da die MRT in der Regel nur zur Indikationsstellung, ob eine weitere invasive Diagnostik notwendig ist oder nicht, eingesetzt wird. Des weiteren wird die MR-Untersuchung nicht von allen [Seite 183↓]Patienten toleriert aufgrund von Klaustrophobie, Geräuschempfindlichkeit oder Kontraindikationen (z.B. Schrittmacher, Metallimplantate). In der hier vorgestellten Studie musste jedoch kein Patient aufgrund von o.g. Gründen von der Untersuchung ausgeschlossen werden. Die meisten für Interventionen an den grossen Gefässen verwendeten Stents sind mittlerweile MR-kompatibel. Ein Patient in der untersuchten Gruppe hatte einen Stent in die Pulmonalarterie implantiert bekommen und konnte ohne Komplikationen untersucht werden.


[Seite 184↓]

8.2.2.  Nach Mustard- / Senning-Operation

Einleitung:

Bevor die in Kapitel 8.2.1 beschriebene anatomische Korrektur im Jahre 1975 von Jatene et al. [203] durch „arterial switch“ eingeführt wurde, stand seit ihrer Erstbeschreibung durch Senning [236] und Mustard [237] nur die physiologische Korrektur mittels Vorhofumkehroperation (Abb. 8.15) als kurative Operationsmethode für die komplette TGA oder D-TGA zur Verfügung.

Abb. 8.15: a. Schema der Vorhofumkehroperation (aus: Brickner ME et al. NEJM 2000). b. koronares SE-Bild zeigt den venösen „baffle“ mit Zuflüssen aus der VCS und VCI in den linken Vorhof. c. Korrespondierendes transversales GE-Bild zeigt den vergrösserten und hypertrophierten RV, der als Systemventrikel dient und den „bananenförmig“ aufliegenden LV (Nicht-Systemventrikel).

Diese Operationstechnik wird auch als „atrial switch repair“ bezeichnet. Ein normaler Blutfluss wird dadurch erreicht, dass der Blutfluss auf Vorhofebene umgeleitet wird, so dass das systemvenöse Blut über die VCS und VCI in den linken Vorhof gelangt und über den morphologisch linken Ventrikel die Pulmonalarterie speist, während das pulmonalvenöse Blut über die Pulmonalvenen in den rechten Vorhof gelangt und über den morphologisch rechten Ventrikel die transpositionierte Aorta versorgt.

Bei der Senning-Operation wird für die Korrektur und Umkehr des Blutflusses auf Vorhofebene körpereigenes Gewebe des interatrialen Septums und der Wand des [Seite 185↓]rechten Vorhofs verwendet, während bei der Mustard-Operation der grösste Teil des interatrialen Septums reseziert wird und autologes Perikardmaterial bzw. in Ausnahmefällen auch synthetisches Material zur Formung des venösen „baffle“ herangezogen wird. Diese Operationstechnik wurde eingeführt, um die Zyanose bei den Patienten zu beseitigen, die Diskordanz zwischen dem Ventrikel und den grossen Arterien bleibt jedoch bestehen. Als Folge dieser Operationstechnik stellt sich eine hämodynamisch ähnliche Situation wie bei der kongenital korrigierten TGA (L-TGA) dar (Kapitel 8.1), bei der der morphologisch rechte Ventrikel als Systemventrikel dient. Um den Anforderungen als Systemventrikel zu genügen, ändert der RV seine Form hin zu einer mehr abgerundeten, ellipsoiden, ähnlich dem des LV (Abb. 8.15 c) und durch Hypertrophie des Myokards [238]. Mittlerweile hat eine grössere Anzahl von Patienten nach Vorhofumkehroperation zur Korrektur einer kompletten Transposition der grossen Gefässe (D-TGA) das Erwachsenenalter erreicht. In einigen Studien zur Verlaufskontrolle dieser Patienten konnte gezeigt werden, dass der RV häufig weiter dilatiert und die Globalfunktion des als Systemventrikel dienenden RV schliesslich abnimmt [239]. In Einzelfällen konnte auch eine eingeschränkte Ventrikelfunktion des LV beobachtet werden. Die Dekompensation des anatomisch rechten Ventrikels, das Auftreten von Arrhythmien sowie eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Trikuspidalklappeninsuffizienz stellen die bekannten Langzeitrisiken nach Vorhofumkehroperation dar [239] . Das frühe Erkennen einer RV-Dysfunktion ist somit von entscheidender Bedeutung. Trotz besserer Beurteilbarkeit des hypertrophierten, als Systemventrikel dienenden RV durch die Echokardiographie nach Vorhoffumkehroperation im Vergleich zum Normalkollektiv [240], bei dem der RV nach wie vor eine Problemzone darstellt, ist auch bei dieser Erkrankung die MRT als Goldstandard für die Ventrikelfunktionsanalyse anzusehen, da die 2D-Echokardiographie auf spezifischen geometrischen Annahmen für die Form des Ventrikels beruht [103, 104, 241, 242]. Ziel dieser Studie war es, die MR-Ventrikulometrie und Muskelmassenbestimmung bei diesem Kollektiv anzuwenden, um Einflussfaktoren für die Langzeitprognose auch im Hinblick auf die Entstehung von Arrhythmien zu untersuchen, ähnlich wie bei Patienten mit der Fallotschen Tetralogie.

Des Weiteren liegt ein Problem der Echokardiographie in der rein morphologischen Darstellung des venösen „baffle“ auf Vorhofebene (Abb. 8.15), wo es zu [Seite 186↓]Obstruktionen (5-10%), insbesondere des kranialen Anteils, und aufgrund veränderter Flussverhältnisse zu Thrombosen kommen kann. Es sollte untersucht werden, auch im Vergleich zur invasiven Herzkatheterdiagnostik, wie zuverlässig Stenosen, Thrombosen und „baffle“ Leckagen mit der MRT diagnostiziert werden können.

Material und Methoden:

Patienten:

Es wurden insgesamt 19 Patienten (9 Frauen, 10 Männer) nach Vorhofumkehr-operation im Alter zwischen 8 und 31 Jahren (im Mittel 19 ± 5,3) untersucht (Tabelle 8.3). Die Operation lag zwischen 8 und 26 Jahren zurück (im Mittel 17 ± 4,7) und wurde im Alter von im Mittel 1,6 Jahren (± 1,6) durchgeführt. Vier Patienten wurden 2 mal im Abstand von im Mittel 2,7 Jahren (Pat. 1: 4,5 Jahre; Pat. 4: 3 Jahre; Pat. 5: 1 Jahr; Pat. 12: 2,3 Jahre) mit der MRT untersucht. Bei 3/19 Patienten war eine Mustard-Operation, bei allen anderen eine Vorhofumkehroperation nach Senning erfolgt.

Tabelle 8. 3: Auflistung aller untersuchten Patienten mit den Ergebnissen der Ventrikelfunktionsanalyse. Farbig sind Patienten dargestellt, die zweimal untersucht wurden.


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Als Begleitfehlbildungen lagen bei 12/19 (63 %) Patienten ein Ventrikelseptumdefekt und bei einem Patienten ein Monokoronarostium vor. Ein Vorhofseptumdefekt war bei keinem der Patienten vorhanden. Zur Kontrolle der MR-tomographisch erhobenen Befunde lagen von allen Patienten die Ergebnisse einer postoperativ durchgeführten invasiven kardiologischen Diagnostik mittels Herzkatheter vor. Alle Patienten hatten vor der MR-Untersuchung eine transthorakale Echokardiographie sowie ein 12-Kanal-EKG erhalten. Anhand des EKG wurde jeweils die maximale PQ- bzw. QRS-Dauer ermittelt.

MRT:

Die MRT-Untersuchungen erfolgten an einem 1.5 T Gyroscan ACS-NT (Philips, Best, Niederlande) mit der Standardkörper- und/oder einer Oberflächenspule in Abhängigkeit vom Thoraxdurchmesser. Die verschiedenen MR-Untersuchungen wurden entsprechend ihrer klinischen Wertigkeit nacheinander angefertigt. Zunächst erfolgte die reine Bildgebung mit Turbospinecho-Sequenzen (TSE), danach die Ventrikelfunktions- und Muskelmassenbestimmung, abschliessend die Flussquantifizierung. Die EKG-getriggerten TSE-Sequenzen erfolgten in transversaler und in 2-fach gewinkelt koronarer Schnittführung, um den venösen „baffle“ darzustellen, (Abb. 8.15 b) in Atemmittellage mit folgenden Parametern: Mittleres TR = 857 ms (in Abhängigkeit von der Herzfrequenz), TE = 40 ms, Turbofaktor 8, Triggerdelay 0 ms, Schichtdicke 3-5 mm, Matrix 256:256, maximales FOV 400, Untersuchungszeit: 3-7 Minuten. Anhand der TSE Bilder erfolgte eine Messung der maximalen Diameter von Aorta und Pulmonalarterienhauptstamm, sowie des minimalen Diameter des kranialen und kaudalen Anteils des „baffle“ zur Beurteilung von möglichen fixen Stenosen. Zusätzlich wurde anhand der transversalen und koronaren SE-Aufnahmen der Verlauf der Koronarien im Abgangsbereich untersucht und mit den Ergebnissen der Herzkatheteruntersuchung verglichen. Bei zwei Patienten (Pat. 1 und 12 jeweils 2. Untersuchung) konnte zur Darstellung der Koronararterienabgänge (Abb. 8.16 a) die Navigatortechnik mit Schichtnachführung (siehe Kapitel 1.6. angewendet werden).


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Abb. 8.16: a. Zeigt den Abgang der RCA aus der aus dem RV entspringenden Aorta akquiriert in Navigatortechnik. b. zeigt einen Kurzachsenschnitt, wie er für die Ventrikelfunktionsanalyse verwendet wurde mit deutlich hypertrophiertem RV, der als Systemventrikel nach Vorhofumkehroperation dient.

Bei den Patienten 1 - 7 (1. Untersuchung) wurde für die Ventrikelmessung und Muskelmassenbestimmung in ”Multislice-Multiphasen” Technik die in Kapitel 7 beschriebene schnelle Gradientenechosequenz (GE) in gewinkelt paratransversaler Schnittführung (”4-Kammerblick-Äquivalent”) in Atemmittellage, bei allen anderen Patienten eine Sequenz in Atemanhaltetechnik unter Verwendung von Kurzachsenschnitten (Abb. 8.16 b) durchgeführt. Flussmessungen erfolgten zunächst „in-plane“ im Verlauf des venösen „baffle“ (Abb. 8.17) in gewinkelt koronarer Schichtführung und nur im Falle einer vermuteten hämodynamisch relevanten Stenose auch „through-plane“ im Bereich der Stenose im „baffle“ oder im Bereich der grossen Gefässe oder Klappen mit einer EKG-getriggerten flusssensitiven GE Sequenz in Phasenkontrasttechnik in Atemmittellage (TR=20 ms, TE=5-7 ms, Flipwinkel=30°, Schichtdicke 3-6 mm, Venc=1-5 m/s, Matrix=96:128, retrospektives gating). Anhand der CINE-Modulus Bilder der „in-plane“ Akquisition wurde die Dynamik des „baffle“ über den Herzzyklus qualitativ (fixe oder dynamische Stenose) analysiert. Insuffizienzen der TK oder MK wurden qualitativ anhand der Insuffizienzjets in der CINE-MRT im 4-Kammerblick mit Hilfe der o.g. Sequenz zur Ventrikelvolumetrie abgeschätzt und mit den Ergebnissen aus der Doppler-Echokardiographie verglichen.


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Bei vier Patienten erfolgte zusätzlich noch eine kontrastmittelgestützte 3D-MR-Angiographie in Atemanhaltetechnik in koronarer Schnittführung mit anschliessender 3D-MIP Rekonstruktion zur Darstellung der Gefässanatomie.

Statistik:

Es wurde der Wilcoxon-signed-rank-Test für gepaarte bzw. verbundene Stichproben verwendet. Die statistische Betrachtung der Ejektionsfraktionen, Volumina bzw. der Muskelmassen zwischen den Gruppen erfolgte mit Hilfe des Wilcoxon-Mann-Whitney-U-Test für ungepaarte bzw. unverbundene Stichproben. Als statistisch signifikant wurde ein p-Wert < 0.05 angesehen. Des weiteren erfolgten Regressionsanalysen zwischen den Volumina und der PQ- bzw. QRS-Dauer mit Bestimmung des Korrelationskoeffizienten. Zur Berechnung wurde das Statistikprogramm StatViewR Version 4.02 der Firma Abacus Concepts eingesetzt.

Abb. 8.17: Diastolische dynamische Aufnahmen der Phasenbilder der flusssensitiven Gradientenechosequenz in koronarer Schnittführung durch den venösen „baffle“. Schwarz ist der Fluss nach kaudal in der VCS und weiss nach kranial in der VCI kodiert.


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8.2.2.1.  Anatomie

Bei allen Patienten war mittels der SE-Sequenzen der venöse „baffle“ auf Vorhofebene mit der MRT vollständig in seinem gesamten Verlauf einsehbar (Abb. 8.15 b) und beurteilbar. Im Gegensatz dazu konnte mit der transthorakalen Echokardiographie, der „baffle“ bei keinem der Patienten auf Vorhofebene vollständig visualisiert werden, was die Indikation für die MR-Untersuchung neben der Beurteilung der globalen Ventrikelfunktion darstellte. Der mittlere Diameter der Pulmonalarterie in der untersuchten Gruppe betrug 3,7 cm (± 1,8), der der Aorta aszendens 1,7 cm (± 0,5), der LPA 2,8 cm (± 0,4), der RPA 1,9 (± 1,9).

Der mittlere minimale Diameter der VCS lag mit 0,8 cm (± 0,4) deutlich unter dem mittleren minimalen Diameter der VCI mit im Mittel 1,8 cm (± 1). Die einzige fixe Stenose des untersuchten Kollektivs im Bereich des kranialen Zuflusses aus der VCS konnte bereits auf den koronaren SE-Aufnahmen erkannt werden. Leckagen des „baffles“, die bei 7/19 Patienten aus der Doppler-Echokardiographie oder dem Herzkatheter bekannt waren, konnten mit den statischen SE-Sequenzen bei keinem der Patienten erkannt werden. Bei 2/19 (10,5 %) Patienten lag eine Thrombose im venösen „baffle“ vor, einmal vollständig mit Verschluss der VCI und Kollateralenbildung und einmal wandständig. Der vollständige Verschluss wurde mit der SE-Sequenz erkannt, während der wandständige Thrombus im Bereich der VCI mit der SE-Sequenz durch Signal im Gefäss durch langsamen Fluss überlagert, nicht erkannt wurde. Bei zwei Patienten war noch ein persistierender VSD, in einem Falle gross, bekannt, die beide auf den SE-Sequenzen erkannt wurden. Weitere begleitende Fehlbildungen wurden nicht nachgewiesen. Der Abgangsbereich der RCA konnte auf den transversalen und koronaren SE-Aufnahmen bei allen Patienten nachgewiesen werden. Bei einem Patienten lag ein Monokoronarostium der LAD mit Abgang der RCA aus dem LM vor, was in den SE-Aufnahmen zu erkennen war. Weitere Koronaranomalien konnten mit der SE-Sequenz nicht nachgewiesen werden und waren auch nicht aus der Herzkatheteruntersuchung bekannt.


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8.2.2.2.  Ventrikelmessung

Die Ventrikelfunktionsanalyse war bei allen Patienten möglich. Somit standen 19 Patienten (4 Patienten in der Verlaufskontrolle) für die Bestimmung der Ventrikelfunktionsparameter zur Verfügung. Die Patienten wiesen im Mittel eine reduzierte Globalfunktion des als Systemventrikel dienenden morphologisch rechten Ventrikels auf. Die mittlere RV-EF betrug 47,4 % (±7,2). Der mittlere rechtsventrikuläre endsystolische Volumenindex (RV-ESVI) lag mit im Mittel 31,6 ml/m² (± 7,9) über dem Normbereich (Norm: 29 ± 5 {19-39}), aber noch innerhalb des Referenzbereiches [186], während der mittlere rechtsventrikuläre enddiastolische Volumenindex mit im Mittel 60,5 ml/ m² (± 16,4) noch innerhalb des Normbereiches (Norm: 75 ± 13 {49-101}) lag. Dementsprechend zeigte sich ein im Mittel mit 28,8 ml/m² (± 10,3; Norm: 46 ± 8 {30-62} reduziertes RV-SV.

Signifikant erhöht war die mittlere rechtsventrikuläre Muskelmasse mit 56,7 g/m² (± 8,1; Norm: 26 ± 5 {17-34}) für die freie Wand des RV als Ausdruck der ausgeprägten rechtsventrikulären Hypertrophie. Die Globalfunktion des Nicht-Systemventrikels, des morphologisch linken Ventrikels lag mit Ausnahme von 4 Patienten (Minimale LV-EF 40%) bei allen innerhalb des Normbereiches [186]. Die mittlere LV-EF betrug 60,8 % (±10,3). Der mittlere endsystolische Volumenindex lag mit 23,2 ml/ m² (±14,2 ; Norm: 21 ± 4 {19-39}) ebenso wie der mittlere enddiastolische Volumenindex mit 54,4 ml/ m² (± 21,4; 66 ± 12 ± {44-89}) innerhalb der in der Literatur angegebenen Werte. Der mittlere Schlagvolumenindex des Nicht-Systemventrikels lag ebenfalls im Referenzbereich mit 31,2 ml/ m² (±.12,3; Norm: 45 ± 8 {29-61}), allerdings an der unteren Grenze. Die linksventrikuläre Muskelmasse des Nicht-Systemventrikels lag ausserhalb des Referenzbereiches mit 45,4 g/m² (± 21,4; Norm: 87 ± 12 {64-109}) und deutlich unterhalb des in der Literatur angegebenen Mittelwertes. Da nur bei einem Patienten ein signifikanter Links-Rechts-Shunt durch ein „baffle“ Leck vorlag, unterscheiden sich die mittleren Schlagvolumina für den RV und LV nicht wesentlich, was für die Genauigkeit der MR-Ventrikulometrie spricht.


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8.2.2.3.  Korrelationen von Ventrikelfunktionsparametern

Bei der Regressionsanalyse verschiedener mit der MRT erhobener Ventrikelfunktionsparameter zeigte sich eine deutliche Beziehung zwischen der RV-EF und der LV-EF (Abb. 8.18) mit einem Korrelationskoeffizienten von r=0,537; P<0,01 (ANOVA). Die in der untersuchten Gruppe insgesamt eingeschränkte Ventrikelfunktion des RV, mit im Mittel reduziertem RV-SVI scheint zunächst durch die erhöhten endsystolischen Volumina bedingt zu sein. Es zeigt sich allerdings keine Korrelation zwischen dem RV-ESVI und der RV-EF mit r= 0,02. Bezüglich der Abhängigkeit der RV-EF von dem rechtsventrikulären enddiastolischen Volumenindex ergab sich allerdings eine positive Korrelation mit einem r=0,435; p<0.05 (Abb. 8.19 a). Die Grösse des RV-EDVI wiederum war positiv korreliert mit dem Grad der Trikuspidalinsuffizienz mit einem r=0,328; p<0,0001 (8.19 b). Es erfolgten weiterhin Regressionsanalysen bezüglich der Ventrikel-volumina/Muskelmassen und EKG-Veränderungen als mögliches Ursache bzw. prognostischer Faktor für die Arrhythmiegenese. Die beste, wenn auch insgesamt nur geringe Korrelation zeigte sich hier zwischen dem linksventrikulären Muskelmassenindex und der PQ-Zeit mit einem r=0,338; p<0,01.

Eine negative Korrelation ergab sich bezüglich der bisherigen Überlebenszeit nach Operation und der PQ-Zeit mit einem r=0,441; p<0,0001. Ebenfalls eine negative Korrelation ergab sich zwischen der RV-EF und der PQ-Zeit mit einem r=0,323;p< 0,01 und der LV-EF mit einem r= 0,35; p<0,01 (Abb. 8.20). Die anderen Volumina zeigten deutlich geringere Korrelationen zu den EKG-Parametern. Bei der Mehrzahl der Patienten lag die PQ-Zeit im Normbereich mit im Mittel 156,7 ms (± 41,4). Bei 7/19 Patienten lag ein kompletter RSB, bei 8/19 Patienten ein inkompletter RSB vor. 6/19 Patienten wiesen keine Veränderungen der QRS-Komplexe auf.


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Abb. 8.18: Korrelationsgerade zwischen der Abhängigkeit der LV-EF von der RV-EF zeigt eine positive Korrelation. Gleichung der Korrelationsgeraden lautet: y=24,37 + 0,768 x.

Abb. 8.19: a. Korrelationsgerade zwischen der Abhängigkeit der RV-EF vom RV-EDVI zeigt eine positive Korrelation. b. eine geringere Korrelation besteht zwischen dem Grad der Trikuspidalinsuffizienz (TI) und dem RV-EDVI.


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Abb. 8.20: a. Korrelationsgerade der Abhängigkeit der PQ-Zeit [ms] von der RV-EF[%].
b. Korrelationsgerade der Abhängigkeit der PQ-Zeit [ms] von der LV-EF.

8.2.2.4. Flussmessung

Die „in-plane“ Flussmessung war bei allen Patienten zur Darstellung der Flussverhältnisse im venösen „baffle“ und den Zuflüssen aus VCS und VCI (Abb. 8.17) möglich. Die mittlere maximale Flussgeschwindigkeit in der Pulmonalarterie lag bei 1,3 m/s (± 0,58), in der Aorta bei 1,0 m/s (± 0,22). Dementsprechend zeigte sich nur bei zwei Patienten eine leichte Pulmonalstenose mit jeweils einem maximalen instantanen Druckgradienten von 30 mmHg. Diese Werte stimmten mit denen aus der invasiven Messungen des „peak-to-peak“ Gradienten (jeweils maximal 25 mmHg) im wesentlichen überein. Der Fluss in der VCS lag mit im Mittel 1,0 m/s (± 0,3) signifikant über dem der VCI mit im Mittel 0,5 m/s (±0,1). Eine signifikante „baffle“-Stenose konnte im Bereich des intraatrialen kranialen Segmentes nur bei einem Patienten (Pat. 1) nachgewiesen werden, die sowohl im SE, als auch in der CINE-MRT als fixe Stenose identifiziert werden konnte. Es zeigte sich eine deutliche Flussbeschleunigung auf 1,9 m/s, im Vergleich zu 0,6 m/s in der VCI. Der Patient wurde reoperiert in diesem Bereich. In der Nachuntersuchung ein Jahr nach Re-OP konnte in der MRT keine Restenose nachgewiesen werden. Echokardiographisch bzw. invasiv mittels Herzkatheteruntersuchung konnten bei 7/19 Patienten Leckagen im Bereich des venösen „baffle“ nachgewiesen werden.


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Diese waren in der Regel klein ohne relevanten Links-Rechts-Shunt. Ein direkter Nachweis der Leckage gelang mittels der MR-Flussmessung bei keinem der Patienten. Die qualitative Analyse der AV-Klappen mittels der CINE-MRT im 4-Kammerblick ergab in Übereinstimmung mit den Ergebnissen der Doppler-Echokardiographie bei 15/19 Patienten eine Trikuspidalklappeninsuffizienz und bei einem Patienten eine Mitralklappeninsuffizienz. In der Mehrzahl der Fälle war diese jedoch nur leicht ausgeprägt (10/19 TI I°, 1/19 MI I°). Drei Patienten wiesen eine zweitgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz auf und zwei eine drittgradige.

8.2.2.5. Diskussion

Patienten nach Vorhofumkehroperation, bei denen ebenso wie bei der kongenital korrigierten Transposition der grossen Gefässe der morphologisch rechte Ventrikel als Systemventrikel dient, neigen dazu eine „Rechtsherzinsuffizienz“ zu entwickeln. Der Ventrikel passt sich den Anforderungen als Systemventrikel zunächst durch Hypertrophie [239, 240] an, was auch in dieser Studie deutlich gezeigt werden konnte, um dann nach unterschiedlich langen beschwerdefreien Intervallen zu dekompensieren. Aus diesem Grunde ist es unbedingt erforderlich, eine zuverlässige Methode zur Evaluation für die Langzeitverlaufsbeurteilung zur Verfügung zu haben. Bisher wird hierfür vor allem die 2-dimensionale Echokardiographie eingesetzt. Die Methode ist weit verbreitet und kostengünstig. Die Kalkulation der Volumina mit der 2-dimensionalen Echokardiographie beruht jedoch immer auf geometrischen Annahmen und Modellen (siehe Kapitel 1.5 und 5), was für die Beurteilung des linken Ventrikels häufig von untergeordneter Bedeutung ist und somit gute Ergebnisse auch im Vergleich zur MRT liefert [103, 104].Generell gilt jedoch, dass die komplexe Geometrie des rechten Ventrikels nur schwer mit mathematischen Modellen beschrieben werden kann, so dass die echokardiographischen Ergebnisse nur sehr unzuverlässig sind [103, 104, 241, 242]. Erste Ergebnisse an einem kleinen Patientenkollektiv (n=10) konnten jedoch zeigen [240], dass bei der besonderen Form des RV nach Vorhofumkehroperation, die Echokardiographie im Vergleich zur MRT ähnlich gute Ergebnisse in der Evaluation der Volumina liefern kann wie sonst für den LV.

In dieser Patientengruppe zeigt die 2D-Echokardiographie jedoch deutliche Nachteile in der Evaluation des nun als „Nicht-Systemventrikel“ dienenden LV mit deutlicher [Seite 196↓]Überschätzung der Ventrikelfunktion und Unterschätzung der Ventrikelvolumina. Aus diesem Grunde wurde in der vorliegenden Studie die MRT zu Evaluation gewählt, insbesondere, da auch mögliche prognostische Parameter im Hinblick auf die Arrhythmiegenese bei diesem Kollektiv untersucht werden sollten. Des Weiteren kommt hinzu, dass eine vollständige Beurteilung des venösen „baffle“ mit der transthorakalen Echokardiographie häufig nicht möglich ist, was im untersuchten Kollektiv die Indikation für die MR-Untersuchung darstellte, da Stenosen im Bereich des venösen „baffle“ bei bis zu 10% aller Patienten auftreten können [195].

Anatomie

Der venöse „baffle“ konnte in seinem gesamten Verlauf durch die zweifach gewinkelte koronare Schichtführung (Abb. 8.15 b) bei allen Patienten dargestellt werden, so dass hämodynamisch relevante Stenosen (1/19 ~ 5 %) eindeutig nachgewiesen werden konnten. Die im untersuchten Kollektiv gefundene Häufigkeit entsprach dem in der Literatur angegebenen Wert von 5-10%. Wie vorbeschrieben [195] trat diese Stenose im Bereich der VCS distal der Einmündung im systemvenösen Atrium im Resektionsbereich des atrialen Septum auf. Eine Stenose im Bereich der Einmündung der VCI wurde nicht diagnostiziert, jedoch eine komplette Obstruktion mit Kollateralenbildung durch einen Thrombus. Insgesamt treten Stenosen im Bereich der Einmündung der VCI wesentlich seltener auf. Wernovsky führt dies auf die in der Regel angewandte Operationstechnik zurück, bei der die freie atriale Wand des sinus coronarius inzidiert wird und dadurch mehr Platz für die Einmündung der VCI in den systemvenösen „baffle“ zur Verfügung steht. Dies spiegelt sich auch in dem signifikanten Unterschied der Diameter von VCS und VCI wieder, mit im Mittel 1,8 cm (± 1) für die VCI und im Mittel 0,8 cm (± 0,4) für die VCS. In der Flussmessung zeigte sich in der VCS auch eine im Mittel deutlich höhere maximale Flussgeschwindigkeit im Vergleich zur VCI, was eventuell das Auftreten von Thrombosen verhindert. Die beiden Thrombosen im untersuchten Kollektiv traten jeweils in der VCI auf. Aufgrund von Flussartefakten durch langsamen Fluss in der VCI konnte eine wandständige Thrombose in den SE-Aufnahmen MR-tomographisch nicht erfasst werden.


[Seite 197↓]

Leckagen konnten mit der SE-Sequenz bei keinem der Patienten nachgewiesen werden. Die Darstellung der Koronararterienabgänge war bei allen Patienten möglich, so dass im untersuchten Kollektiv Koronaranomalien erkannt werden konnten. Die im Herzkatheter nachgewiesenen Koronarfisteln entzogen sich allerdings der MR-tomographischen Darstellung. Die bei zwei Patienten zusätzlich durchgeführte MR-Koronarangiographie (Abb. 8.16 a) in Navigatortechnik mit Schichtnachführung, bei der der häufig für die Operation kritische Verlauf der RCA ventral des Pulmonalarterienhauptstammes [195] nachgewiesen werden konnte, mag die Darstellung für zukünftige Untersuchungen verbessern.

Ventrikelmessung

Wie vorbeschrieben [240, 243, 244] zeigte sich eine deutliche rechtsventrikuläre Hypertrophie und Veränderung der Geometrie des rechten Ventrikels hin zu einer mehr ovalen Form und eine im Mittel deutliche Abnahme der Muskelmasse und Volumina des LV. Es zeigte sich eine im Mittel verminderte RV-EF, wie auch in der Studie von Lidegran et al.[240], allerdings etwas geringer ausgeprägt, die vor allem durch ein im Mittel erhöhtes RV-ESV bedingt war. Das RV-EDV hingegen lag im Mittel innerhalb des Referenzbereiches. Das erhöhte RV-ESV Volumen wird in der Regel nicht als Funktionsstörung des RV, sondern sekundär bedingt durch die ventrikuläre Hypertrophie erklärt. Die Patienten wiesen auch klinisch bis auf 2 Patienten mit Ruhedyspnoe (NYHA IV) und einem mit Belastungsdyspnoe (NYHA II) keine eindeutigen Dekompensationszeichen auf (im Mittel: NYHA I [1,3 ± 0,9]). Die LV-EF lag im Gegensatz zu den Angaben in der Literatur in unserer Patientengruppe innerhalb des Normbereiches, bei vier Patienten war jedoch eine deutlich eingeschränkte LV-EF mit im Mittel 42% nachweisbar. Durch ein systolisches „bulging“ des interventrikulären Septums [244] wird eventuell die LV-EF systematisch überschätzt. Insgesamt zeigt sich auch an der Korrelation zwischen RV-EF und LV-EF von r=0,54; p < 0,01 eine Abhängigkeit der linksventrikulären Globalfunktion von der Funktion des als Systemventrikel dienenden RV. Der RV-ESVI war nicht signifikant korreliert mit der RV-EF und der RV-EDVI hingegen sogar positiv korreliert, so dass ein erhöhtes RV-EDV nicht automatisch eine Beeinträchtigung der rechtsventrikulären Globalfunktion nach sich zieht und eventuell einen Kompensationsmechanismus bei ausreichender Compliance des RV darstellt.


[Seite 198↓]

Der EDVI wiederum war erwärtungsgemäss positiv korreliert mit dem Grad der Trikuspidalklappeninsuffizienz, die unter Berücksichtigung der o.g. Ergebnisse ebenfalls nicht automatisch als prognostisch ungünstiger Parameter anzusehen ist.

Wir konnten zeigen, dass bei der operativ korrigierten Fallotschen Tetralogie
(Kapitel 7) [182], ein Zusammenhang zwischen EKG-Veränderungen und Ventrikelfunktionsparametern und damit möglicherweise auch der Arrhythmiegenese besteht. Da auch bei Patienten nach Vorhoffumkehroperation die Arrhythmieentstehung bis hin zum plötzlichen Herztod einen wesentlichen prognostischen Faktor für das Langzeitüberleben für die Patienten darstellt, sollten Zusammenhänge zwischen Ventrikelfunktionsparametern und EKG-Veränderungen herausgearbeitet werden. Eine deutliche Korrelation zwischen verschiedenen, insbesondere rechtsventrikulären Parametern wie RV-ESVI, RV-EDVI, RV-EF, RV-MM und der QRS-Dauer wie erwartet ergab sich jedoch nicht. Dies ist insbesondere deshalb erstaunlich, da die Mehrzahl der untersuchten Patienten Erregungsausbreitungsstörungen im Sinne eines inkompletten oder kompletten Rechtsschenkelblocks aufwiesen, während bei der Mehrzahl der Patienten die PQ-Zeit als Ausdruck einer möglichen Überleitungsstörung im Normbereich lag. Insgesamt zeigte sich hier sowohl bezüglich der RV-EF, als auch der LV-EF eine inverse Korrelation mit einem r=0,323 bzw. r=0,35.

Neben der Korrelation zu den Parametern für die ventrikuläre Globalfunktion zeigte sich eine Korrelation zwischen der PQ-Zeit und dem LV-MMI mit einem r=0,34. In der Literatur [195] werden als Ursache für die Arrhythmiegenese auch in erster Linie durch die Operationstechnik bedingte Schädigungen des Reizleitungssystems auf Vorhofebene für die Arrhythmiegenese angeschuldigt, was auch durch unsere Ergebnisse nicht widerlegt werden kann. Die globale ventrikuläre Funktion und Belastungen des linken Ventrikels scheinen die Arrhythmiegenese aber beeinflussen zu können.

[Seite 199↓]Flussmessung

Wie in anderen Studien gezeigt [65, 66] (Kapitel 6, 9) ist die MR-Flussmessung gut zur Bestimmung der maximalen Flussgeschwindigkeiten in den grossen Gefässen und damit der Beurteilung der hämodynamischen Wirksamkeit von Stenosen oder Insufizienzen (Kapitel 6, 7) geeignet.

Die zwei in der untersuchten Gruppe vorhandenen Pulmonalarterienstenosen konnten mit der MRT sowohl bildmorphologisch als auch mit der MR-Flussmessung erkannt werden. Die Abschätzung des instantanen Druckgradienten lag jeweils bei 30 mmHg und damit im Bereich der invasiv ermittelten „peak-to-peak“ Gradienten von jeweils 25 mmHg. Die Bestimmung der maximalen Flussgeschwindigkeit funktionierte auch im venösen System und zeigte, dass der im Mittel nahezu um die Hälfte geringere Diameter des kranialen Abschnitts des venösen „baffle“ auch zu im Mittel höheren Flussgeschwindigkeiten führt, was die Entstehung von Thrombosen möglicherweise verhindert. Der geringere Diameter begünstigt allerdings wahrscheinlich die Entstehung von fixen Stenosen, wie sie auch in unserem Kollektiv bei einem Patienten nachgewiesen wurde. Dieser Patient wurde im Anschluss operiert. Mit der CINE-MRT aus den Modulusbildern der flusssensitiven Gradientenechosequenz konnte bei zwei Patienten über die Entdeckung der fixen Stenose hinaus auch ein „Kollabieren“ des venösen „baffle“ in der Diastole nachgewiesen werden, wodurch die diastolische Füllung des LA bzw. LV möglicherweise beeinträchtigt wird [244]. Die niedrige mittlere maximale Flussgeschwindigkeit in der VCI im Vergleich zur VCS in diesem Kollektiv ist eine mögliche Erklärung für das Auftreten von Thrombosen in diesem Bereich, wie sie auch bei zwei Patienten in dieser Studie nachgewiesen wurden. Bei keinem der Patienten konnte MR-tomographisch eine vorhandene „baffle“ Leckage auch in der flusssensitiven Gradientenechosequenz nachgewiesen werden. Hierzu reicht wahrscheinlich sowohl die räumliche als auch die zeitliche Auflösung der MRT nicht aus. In allen Fällen war die Leckage allerdings auch sehr klein ohne wesentlichen Links-Rechts-Shunt (Herzkatheteruntersuchung). Auch mit der transthorakalen Echokardiographie konnte diese Leckage häufig nicht gesichert werden, so dass bei 5/7 Patienten mit Leckage noch eine TEE erfolgen musste. Es ist anzunehmen, dass [Seite 200↓]grössere Leckagen auch MR-tomographisch erfasst werden können. Mit dem Vergleich der rechts- und linksventrikulären Schlagvolumina oder der MR-Flussvolumenbestimmung böte sich eine zusätzliche Möglichkeit zur Quantifizierung dieser Shuntverbindungen an. Die AV-Klappeninsuffizienzen wurden in dieser Studie nur qualitativ untersucht anhand der Grösse, Länge und Breite des Insuffizienzjets, ähnlich wie in der Farb-Dopplerechokardiographie. In der Klassifizierung zeigte sich eine vollständige Übereinstimmung zwischen der MR-Klassifizierung und der in der transthorakalen Dopplerechokardiographie.

Im untersuchten Kollektiv fand sich in der Mehrzahl der Fälle nur eine leichte Trikuspidalklappeninsuffizienz. Bei zwei Patienten jedoch auch eine schwere, hämodynamisch relevante TI, was über den in der Literatur angegebenen Werten von 1-2% liegt. Eine Mitralklappeninsuffizienz konnte bei einem Patienten nachgewiesen werden. Da ein Zusammenhang zwischen dem Grad der Trikuspidalklappeninsuffizienz und der rechtsventrikulären Ventrikelfunktion beschrieben ist, wurden Regressionsanalysen zwischen TI-Grad und verschiedenen RV Parametern durchgeführt. Es zeigte sich eine geringe Korrelation zwischen TI-Grad und RV-EDVI allerdings mit einer grossen Streubreite. Auch zwischen den beiden Gruppen mit TI I-II° (n=13) und denen mit TI III° (n=2) konnte kein signifikanter Unterschied in den enddiastolischen Volumina ermittelt werden. Hieraus lässt sich schliessen, dass der Einfluss der TI auf die Gesamtventrikelfunktion bzw. die rechtsventrikulären Volumina, wohl insgesamt geringer ist als allgemein angenommen. Um dies genauer beurteilen zu können, wäre allerdings sicher ein Kollektiv mit einer grösseren Anzahl an Patienten mit höhergradiger TI erforderlich. Des Weiteren müsste bei nachfolgenden Studien eine bessere Quantifizierung der TI mit Bestimmung der Regurgitationsfraktion erfolgen [245].


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22.09.2004