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9.  Untersuchung von Patienten mit Ebsteinanomalie

Einleitung:

Angeborene Anomalien der Trikuspidalklappe, die mit einer Stenose oder Insuffizienz der Trikuspidalklappe einhergehen, sind sehr selten. Die häufigste Fehlbildung unter diesen Erkrankungen stellt die Ebstein-Anomalie mit einer Inzidenz von ca. 0.5 % [193] unter allen Patienten mit angeborenen Herzfehlern dar. Die Ebstein-Anomalie wurde 1866 erstmalig von dem Deutschen Arzt Wilhelm Ebstein [246] beschrieben. Die charakteristische morphologische Veränderung stellt die Verlagerung des septalen und/oder posterioren Trikuspidalklappensegels [247, 248] in den rechten Ventrikel dar. Hierbei kann es je nach Grösse der veränderten Segelanteile zu mehr oder minder starken Adhäsionen zwischen den Segelanteilen und der Wand des rechten Ventrikels kommen. Der Anteil an freien Segelanteilen bestimmt den Insuffizienzgrad der Trikuspidalklappe (Abb. 9.1). Das anteriore Trikuspidalklappensegel ist häufig sehr gross angelegt und trägt den Hauptanteil zum Klappenschluss bei.

Abb. 9.1: a. Schema der Ebsteinanomalie (aus: Brickner ME et al. NEJM 2000) b. transversales SE-Bild zeigt das verlängerte und verdickte anteriore Trikuspidalklappensegel (antTKS) nach bereits erfolgter Trikuspidalklappenrekonstruktion (TKR). Weiterhin noch deutlich vergrösserter RA (Abbildung aus [147]).


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Das septale und posteriore Trikuspidalklappensegel sind hingegen häufig verdickt und/oder nur rudimentär angelegt. Durch diese besondere anatomische Situation entsteht ein sogenannter atrialisierter rechter Ventrikel (aRV), der nicht zur systolischen Blutaustreibung beiträgt und sich häufig hypoplastisch darstellt.

Der apikale, nicht betroffenen Anteil des rechten Ventrikels (RV) weist normalerweise eine normale Wanddicke bzw. Dilatation durch das Pendelblutvolumen bei ausgeprägter Trikuspidalklappeninsuffizienz auf [249]. Patienten mit Ebstein-Anomalie können bis in das Erwachsenenalter symptomfrei bleiben [250] oder Herzinsuffizienz, Dyspnoe und Zyanose bereits im frühen Kindesalter [251] entwickeln. Im Falle einer schweren Zyanose, Rechtsherzinsuffizienz oder einer ausgeprägten Trikuspidalklappeninsuffizienz besteht eine Operationsindikation. Die Operationstechnik besteht heutzutage in der Regel aus einer Trikuspidalklappenrekonstruktion (TKR) bzw. dem Trikuspidalklappenersatz [252, 253, 254]. Früher ging hiermit stets auch eine Resektion eines unterschiedlich grossen Anteils des atrialisierten RV einher. Die alleinige TKR mit Raffung im Bereich des Klappenanulus dergestalt, dass das häufig vergrösserte anteriore TK-Segel massgeblich zum Klappenschluss herangezogen wird, hat sich in den letzten Jahren zunehmend durchgesetzt [255, 256] und wurde auch bei den in dieser Studie postoperativ untersuchten Patienten angewandt. Die Diagnose der Ebstein-Anomalie wird in der Regel klinisch und bildgebend mit Hilfe der transthorakalen Echokardiographie gestellt. Zur Beurteilung der Klappenfunktion und Lokalisation ist sie sogar der Angiographie überlegen [257]. Limitationen bestehen jedoch bei Patienten mit mangelndem Schallfenster in der Beurteilung des RV. Eine weitere Schwäche sowohl der Echokardiographie als auch der Angiographie besteht in der Volumetrie [1]. Zuverlässige Rechenmodelle zur Abschätzung des Ventrikelvolumens bei der komplexen Geometrie der einzelnen Abschnitte des rechten Herzens bei der Ebstein-Anomalie aus 2-dimensionalen Bildern der Echokardiographie oder Angiographie gibt es bisher nicht. Ziel dieser Untersuchung war es zu ermitteln, welchen Beitrag die MRT und insbesondere die CINE-MRT, zur anatomischen und funktionellen Beurteilung der Ebstein-Anomalie prä- und postoperativ leisten kann.

[Seite 203↓]Material und Methoden:

Patienten:

Es wurden insgesamt zwölf Patienten (7 weiblich, 5 männlich) im Alter zwischen 4 und 49 Jahren untersucht. Das mittlere Alter der untersuchten Patienten lag bei 22 Jahren (+/-12). Fünf Patienten wurden präoperativ, sieben Patienten nach Trikuspidalklappenrekonstruktion (TKR) zur Korrektur einer Ebstein-Anomalie untersucht. Die TKR lag im Mittel 3,7 Jahre (+/-2,1) zurück. Alle Patienten hatten vor der MR-Untersuchung eine transthorakale echokardiographische Untersuchung erhalten, in der der rechte Ventrikel bzw. die Trikuspidalklappe nicht vollständig beurteilbar waren. Alle Patienten bzw. deren Erziehungsberechtigte gaben ihr schriftliches Einverständnis zu dieser Untersuchung.

MR-Untersuchung:

Die Untersuchungen erfolgten alle an einem Hochfeld-MRT mit 1.5 T Gyroscan ACS-NT (Philips, Best, Niederlande) unter Verwendung einer flexiblen Oberflächenspule. Alle Patienten wurden in Rückenlage ohne vorherige Sedierung untersucht. Zu Beginn der Untersuchung wurde eine Turbo-Spinechosequenz (TSE) mit EKG-Triggerung auf die Enddiastole in transversaler Schnittführung in Atemmittellage mit folgenden Parametern angefertigt: TR in Abhängigkeit von der Herzfrequenz zwischen 667 und 1091 ms, TE = 11 ms, Trigger delay 0 ms, Turbofaktor 5, Schichtdicke 3-5 mm, maximales FOV = 400, Matrix 256:256, Akquisitionszeit zwischen 3 und 7 Minuten. Die Abgrenzbarkeit der drei Segel voneinander, ihre Position im Vergleich zur Atrioventrikularklappenebene, das Auftreten von Segelverdickungen und Adhäsionen im Vergleich zur CINE-MRT wurden anschliessend durch zwei Auswerter im Konsensverfahren qualitativ beurteilt (Tabelle 9.1). Für die Ventrikulometrie des rechten und linken Ventrikels in Multislice-Multiphasentechnik wurde bei allen Patienten die in Kapitel 7 beschriebene CINE-Gradientenechosequenz (GE) mit transversaler Schichtführung in Atemmittellage mit folgenden Parametern verwendet: Um den gesamten Ventrikel zu untersuchen waren zwischen 11 und 20 transversale Schichten notwendig. Die Akquisitionszeit lag hierbei zwischen 12 und 20 Minuten.


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Die Bestimmung des endsystolischen (ESV) und enddiastolischen (EDV) Ventrikelvolumens erfolgte durch einfache Summation der durch manuelles Umfahren des Endokards in der Endsystole (kleinstmögliche Fläche im Herzzyklus) bzw. Enddiastole (grösstmögliche Fläche im Herzzyklus) erhaltenen Flächen sowie Multiplikation mit der Schichtdicke [1]. Die Muskeltrabekel des rechten Ventrikels (RV), die Papillarmuskeln des linken Ventrikels (LV) wurden dabei ebenso wie die Klappensegel und bei den präoperativ untersuchten Patienten der atrialisierte Anteil des RV ausgespart. Die manuelle Umfahrung durch einen Auswerter wurde jeweils dreimal wiederholt und der Mittelwert aller drei Messungen zur Auswertung herangezogen.

Die Abschätzung der rechts- und linksventrikulären Muskelmasse erfolgte analog. Hierzu wurde die Differenz der für die Enddiastole ermittelten endokardialen von der manuell umfahrenen epikardialen Fläche mit der Schichtdicke und dem spezifischen Gewicht des Herzmuskels [1, 110] von 1,05 g/ml multipliziert. Das septale Myokard sowie die Papillarmuskeln wurden dem linken Ventrikel zugeordnet, die Trabekel dem RV. Um die ermittelten Werte für die Ventrikelvolumina bzw. die abgeschätzten ventrikulären Muskelmassen miteinander vergleichen zu können, wurden sie jeweils auf die entsprechende Körperoberfläche bezogen und neben den Absolutwerten in ml/ m2 - bzw. g/ m2 -Körperoberfläche angegeben. Diese wurde aus dem Körpergewicht und der Körpergrösse des Patienten nach der Formel von Dubois [258] berechnet:

O = 71,84 X G 0,425 X H 0,725

( O = Körperoberfläche in cm2, G = Körpergewicht in kg, H = Körpergrösse in cm)

Die Gesamtuntersuchungszeit lag im Durchschnitt bei 30 Minuten, die Auswertung zwischen 30 und 45 Minuten.


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Die Trikuspidalinsuffizienz wurde analog zu Kriterien [126, 259, 260] in der Farb-Dopplerechokardiographie für eine einfache visuelle, semiquantitative Beurteilung nach der maximalen Länge und Breite des Insuffizienzjets (Signalauslöschung) in den CINE-MRT-Aufnahmen eingeteilt:

Grad 0 – I:

Kein systolischer Insuffizienz-Jet (Signalauslöschung) oder Insuffizienz-Jet reicht bis in 1/3 des RA.

Grad II:

Insuffizienz-Jet (Signalauslöschung) über der TK reicht über 1/3 des RA hinaus und/ oder Basis des Insuffizienzjets ist grösser als 2 cm breit.

Grad III:

Insuffizienz-Jet reicht bis in das distale 1/3 bzw. an das Dach des RA bzw. retrograder Fluss in V. cava superior/ inferior oder Lebervenen nachweisbar


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9.1.  Darstellung der Anatomie

Die MR-Untersuchung konnte bei allen Patienten durchgeführt werden. Der Ursprung des anterioren Trikuspidalklappensegels war bei allen Patienten sowohl im SE als auch im CINE-MRT visualisierbar, und bei allen präoperativ untersuchten Patienten (n=5) an normaler Position im Bereich des Trikuspidalklappenanulus lokalisiert (Tabelle 9.1). Die Position des septalen Segels war im SE bei 4/ 5 präoperativ (Abb. 9.2) insgesamt bei 5/ 12 untersuchten Patienten beurteilbar. Der genaue Ursprung im Bereich des Septums liess sich in den statischen SE-Aufnahmen aufgrund von intraventrikulären, septumnahen Signalen als Ausdruck von niedrigem Fluss oder Turbulenzen in 7/12 Fällen nicht genau lokalisieren. Dies gelang jedoch mit Hilfe der CINE-MRT in allen Fällen. Adhäsionen der Segel liessen sich ebenfalls nur mit Hilfe der CINE-MRT eindeutig von Flusssignalen unterscheiden. Das posteriore Trikuspidalklappensegel liess sich in der SE-Aufnahme bei keinem der präoperativ untersuchten Patienten im SE eindeutig von den anderen Anteilen abgrenzen. Nur bei zwei postoperativ untersuchten Patienten war dies möglich.

Abb. 9.2: Transversales SE-Bild in der Diastole (geöffnete Mitralklappe – MK) zeigt ein rudimentäres nach ventral verlagertes septales Trikuspidalklappensegel (sepTKS) und ein nicht genau abgrenzbares anteriores TKS (antTKS) sowie den atrialisierten Anteil des RV (aRV) und einen vergrösserten RA.


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9.2.  Ventrikelfunktionsanalyse

Die Ventrikulometrie in Multislice-Multiphasentechnik war ebenfalls bei allen 12 Patienten durchführbar (Tabelle 9.2). Der mittlere ESVI des RV lag bei allen Patienten im Mittel bei 63,7 ml/m2 (+/- 33,5), der mittlere EDVI bei 105 ml/ m2 (+/- 55,5) und damit jeweils deutlich über den entsprechenden Werten des LV mit im Mittel 26,3 ml/ m2 (+/- 9,2) für den ESVI und 60,1 ml/ m2 (+/- 14,4) für den EDVI. Die ermittelte mittlere rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion lag mit 45,0 % (+/- 9,3) unterhalb des Normbereiches von 55-75 %, die mittlere linksventrikuläre Ejektionsfraktion hingegen im unteren Normbereich mit 56,3 % (+/- 11,7). Der abgeschätzte rechtsventrikuläre Muskelmasseindex lag im Mittel bei 54,2 g/ m2 (+/- 25,0), der linksventrikuläre Muskelmassenindex im Mittel bei 70,2 g/ m 2 (+/- 19,5) und damit jeweils im Normbereich [186].

Ejektionsfraktion:

Vergleicht man nur die präoperativ untersuchten Patienten miteinander, so ergibt sich sowohl für den RV als auch für den LV eine eingeschränkte Ventrikelfunktion. Alle fünf präoperativ untersuchten Patienten weisen eine eingeschränkte rechts- und linksventrikuläre Funktion mit einer EF unterhalb des Normbereiches von 55 - 75% auf.

Die mittlere rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion wurde mit 41,8 % (+/- 6,4), die mittlere linksventrikuläre Ejektionsfraktion in der noch nicht operierten Gruppe mit 47,4 % (+/- 8,5) bestimmt. In der postoperativ untersuchten Gruppe zeigte nur 1/ 7 Patienten eine eingeschränkte linksventrikuläre EF. Die rechtsventrikuläre EF lag postoperativ weiterhin bei 5/7 Patienten unterhalb des Normbereiches. Die mittlere linksventrikuläre Ejektionsfraktion lag in der postoperativ untersuchten Gruppe im Mittel bei 63,0 % (+/- 9,4), die mittlere rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion bei 47,9 % (+/- 10,6). Die mittlere Varianz für die RV-EF lag im Gesamtkollektiv bei 4,6 % (+/- 3,3), für die LV-EF bei 3,2 % (+/- 2,5).

[Seite 208↓]Rechtsventrikuläre Volumina:

Sowohl das endsystolische RV-Volumen ist in der präoperativ untersuchten Gruppe mit im Mittel 57,9 ml/ m2 (+/- 32,2), als auch das enddiastolische RV-Volumen mit im Mittel 96,9 ml/ m2 (+/- 50,1) um im Mittel 29% für das RV-ESV bzw. 25% für das RV-EDV niedriger als in der postoperativ untersuchten Gruppe. Die mittleren Volumina liegen jedoch in beiden Gruppen für den RV oberhalb des Normbereiches von 16-26 ml/ m2 für das RV-ESV bzw. 61-79 ml/ m2 für das RV-EDV. Nur bei dem jüngsten Patienten in der nicht operierten Gruppe lagen sowohl RV-ESV als auch RV-EDV im Normbereich, bei Patient 4 aus dieser Gruppe das RV-EDV. In der postoperativ untersuchten Gruppe wiesen 3/7 ein im Normbereich liegendes RV-EDV und 1/7 ein im Normbereich liegendes RV-ESV auf.

Linksventrikuläre Volumina:

Das LV-ESV in der postoperativ untersuchten Gruppe lag mit im Mittel 23,0 ml/ m2 (+/-9,4) im Vergleich zu 30,9 ml/ m2 (+/- 7,4) unter den in der präoperativ untersuchten Gruppe. Das mittlere LV-EDV mit 60,5 ml/ m2 (+/- 14,1) im Vergleich zu 59,6 ml/ m2 (+/- 16,5) zeigt jedoch im Mittel keine Veränderung zur präoperativ untersuchten Gruppe. Das endsystolische LV-Volumen lag bei 3/5 Patienten in der präoperativ untersuchten Gruppe oberhalb des Normbereiches von 15-25 ml/ m2 , in der postoperativ untersuchten Gruppe bei 3/7 Patienten. Das enddiastolische linksventrikuläre Volumen lag in der Gruppe präoperativ bei keinem Patienten oberhalb des Normbereiches von 59-79 ml/ m2 , postoperativ bei 1/7 Patienten.


[Seiten 209 - 210↓]

Tabelle 9.1: Beurteilbarkeit der Trikuspidalklappenmorphologie mit der statischen SE- und der dynamischen GE-Sequenz. Die Beurteilung der Klappenposition, Abgrenzbarkeit von anderen Klappenanteilen, Verdickungen und Adhäsionen sind für die jeweiligen Klappenanteile (anterior, septal und posterior) und Patienten angegeben. “–“ bedeutet: mit dieser Sequenz nicht beurteilbar.

Patient

Untersuchung

Segel

Position

Abgrenzbarkeit

Verdickung

Adhäsion

   

Normal=1 / verlagert=2

Ja=1 / Nein=2

Ja=1 / Nein=2

Ja=1 / Nein=2n

   

SE

CINE

SE

CINE

SE

CINE

SE

CINE

1.

 

anterior

1

1

1

1

2

2

-

2

 

Postoperativ

septal

-

1

2

1

-

2

-

2

  

posterior

-

2

2

1

-

2

-

2

2.

 

anterior

1

1

1

1

1

2

2

2

 

Präoperativ

septal

-

2

1

1

1

1

2

2

  

posterior

-

2

2

1

-

1

-

2

3.

 

anterior

1

1

1

1

1

1

2

2

 

Postoperativ

septal

2

2

2

1

-

1

-

2

  

posterior

-

2

2

1

-

1

-

2

4.

 

anterior

1

1

1

1

1

2

1

2

 

Präoperativ

septal

-

2

1

1

1

1

1

1

  

posterior

-

2

2

1

-

1

-

2

5.

 

anterior

1

1

2

1

1

1

-

1

 

Postoperativ

septal

-

2

2

1

-

1

-

1

  

posterior

1

1

1

1

2

2

2

2

6.

 

anterior

1

1

2

1

1

1

-

1

 

Postoperativ

septal

-

2

2

1

-

1

-

1

  

posterior

-

2

2

1

-

1

-

1

7.

 

anterior

1

1

1

1

1

1

-

2

Postoperativ

septal

2

2

1

1

1

1

-

1

  

posterior

2

2

1

1

1

1

-

1

8.

 

anterior

1

1

1

1

2

2

-

2

 

Präoperativ

septal

-

2

2

1

-

2

-

2

  

posterior

-

2

2

1

-

2

-

2

9.

 

anterior

1

1

1

1

1

2

-

2

 

Postoperativ

septal

-

2

2

1

-

1

-

2

  

posterior

-

2

2

1

-

1

-

2

10.

 

anterior

1

1

1

1

1

2

-

2

 

Postoperativ

septal

2

2

1

1

1

1

-

2

  

posterior

-

2

2

1

-

1

-

2

11.

 

anterior

1

1

2

1

2

2

-

1

 

Präoperativ

septal

2

2

2

1

2

2

-

1

  

posterior

-

2

2

1

-

2

-

2

12.

 

anterior

1

1

2

1

2

2

-

2

 

Präoperativ

septal

2

2

1

1

1

1

2

2

  

posterior

-

2

2

1

-

2

-

2


[Seite 211↓]

9.3.  Bestimmung des Trikuspidalklappeninsuffizienzgrades

Trikuspidalinsuffizienz:

Die Trikuspidalinsuffizienz wurde in der präoperativen Gruppe mit im Mittel Grad II (1,8 +/- 0,8) beurteilt, in der postoperativ untersuchten Gruppe mit im Mittel I (0,7 +/- 0,5).

Tabelle 9.2: Auflistung aller prä- und postoperativ nach erfolgter Trikuspidalklappenrekonstruktion (TKR) in der MRT untersuchter Patienten mit Angabe der Ventrikelvolumina und der Muskelmasse (MM) und des Grades der Trikuspidalinsuffizienz (TI). Des Weiteren sind die Mittelwerte (MW) und die Standardabweichung (SD) für das Gesamtkollektiv und die präoperativ (Präop.) und postoperativ (Postop.) untersuchten Patienten am Ende der Tabelle angegeben.

     

RV

  

TI

LV

   
     

Volumen
(ml/ m2)

MM (g/m2)

EF

(%)

Grad

Volumen
(ml/ m2)

MM (g/m2)

EF

(%)

Patient:

Alter:

Geschlecht:

TKR:

Op. vor X Jahren

ESV

EDV

ED

 

0-III

ESV

EDV

ED

 

1.

21

W

Ja

6.5

26,0

61,1

28,4

58,0

I

18,8

44,8

41,1

58,0

2.

4

M

Nein

18,6

39,4

33,6

53,0

I

37,1

74,2

64,9

50,0

3.

16

W

Ja

4.5

53,0

66,6

72,0

64,0

I

41,7

82,7

86,9

46,0

4.

30

M

Nein

40,5

68,9

31,0

41,0

III

32,1

55,2

61,5

42,0

5.

22

M

Ja

2.0

33,0

37,4

38,8

49,0

I

29,2

64,2

70,9

58,0

6.

16

W

Ja

1.5

108,9

189,6

587

43,0

0

14,1

42,2

58,1

67,0

7.

14

M

Ja

1.8

121,6

185,6

79,8

35,0

I

20,1

55,9

81,4

64,0

8.

49

W

Nein

50,1

80,3

33,8

37,0

I

25,4

39,9

42,3

36,0

9.

25

W

Ja

6.4

74,9

146,8

38,7

49,0

0

18,7

67,7

61,0

73,0

10.

12

W

Ja

3.0

58,0

92,4

47,3

37,0

I

18,6

65,9

93,1

72,0

11.

20

M

Nein

Nein

80,7

132,6

85,6

39,0

II

38,7

79,0

105,5

51,0

12.

39

W

99,5

163,4

102,2

39,0

II

21,5

49,7

76,0

58,0

              

Gesamt:

             

MW

22

7 weiblich

TKR

Mittelwert:

63,7

105,0

54,2

45,0

1,3

26,3

60,1

70,2

56,3

SD

12

5 männlich

n=7

Standardabw.

33,5

55,5

25,0

9,3

0.8

9,2

14,4

19,5

11,7

Präop.

             

MW

28

2 weiblich

 

Mittelwert:

57,9

96,9

57,3

41,8

1,8

30,9

59,6

70,1

47,4

SD

17

3 männlich

 

Standardabw.

32,2

50,1

34,0

6,4

0,8

7,4

16,5

23,3

8,5

Postop.

  

TKR

          

MW

18

5 weiblich

n=7

Mittelwert:

67,9

111,4

52,0

47,9

0,7

23,0

60,5

70,4

63,0

SD

5

2 männlich

 

Standardabw.

36,3

62,3

18,9

10,6

0,5

9,4

14,1

18,3

9,4


[Seite 212↓]

9.4.  Diskussion

Die Ebstein-Anomalie stellt eine sehr seltene angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappen dar, bei der insbesondere das septale und/oder posteriore Segel nach distal bzw. apikal verlagert, z.T. rudimentär angelegt bzw. verdickt in Erscheinung treten und häufig Verwachsungen mit dem Myokard aufweisen kann. Für die prä- und postoperative Diagnostik wird in der Regel die Echokardiographie [257] eingesetzt. In Einzelfällen kann der rechte Ventrikel jedoch mit Hilfe der transthorakalen Echokardiographie nicht vollständig einsehbar sein, weshalb der Einsatz der Kernspintomographie sinnvoll erscheint. Bei diesem seltenen angeborenen Herzfehler wurden bisher nur kleine Patientenkollektive [261, 262] bzw. nur einzelne Patienten [263, 264] mit der MRT untersucht. MR-Untersuchungen von Patienten mit Ebstein-Anomalie prä- und postoperativ liegen bisher nicht vor. Es zeigte sich, dass die für die präoperative Planung wichtige Beurteilung der Klappenlokalisation und Morphologie mit Hilfe einer statischen SE-Sequenz nur unzureichend möglich ist. Eine genaue Beurteilung der Klappengrösse und das Vorliegen von Klappenadhäsionen sind präoperativ von grosser Bedeutung, um zu ermitteln welche Klappen- bzw. Klappenanteile für eine Trikuspidalklappenrekonstruktion in Frage kommen bzw. der Patient überhaupt für eine Klappenrekonstruktion geeignet ist. Alternativ muss ansonsten ein Trikuspidalklappenersatz erfolgen. Zwar konnte das anteriore TK-Segel bei allen fünf präoperativ untersuchten Patienten mit der SE-Sequenz lokalisiert werden, eine Abgrenzung des posterioren vom septalen Trikuspidalklappensegel gelang jedoch mit Hilfe dieser Sequenz in der transversalen Schnittführung nicht. Die zusätzliche Untersuchung in einer zweiten Ebene [262], z.B. in gewinkelt koronarer Schnittführung (RAO-Äquivalent), hätte eventuell eine verbesserte Abgrenzbarkeit des posterioren Segels ermöglicht. Dies wurde jedoch aufgrund zeitlicher Limitationen in dieser Studie nicht durchgeführt. Das septale Segel konnte mit der SE-Sequenz zwar ebenfalls lokalisiert und bezüglich seiner Dicke beurteilt werden. Adhäsionen waren jedoch bei der Mehrzahl der Patienten im SE-Bild nicht eindeutig von Flussartefakten aufgrund langsamen Flusses oder von Turbulenzen zu unterscheiden.


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Mit Hilfe der CINE-MRT war eine Abgrenzung aller Klappenteile möglich. Durch Betrachtung der akquirierten Bilder im CINE-Modus konnten Klappenadhäsionen von Flussartefakten eindeutig unterschieden werden.

Die in Multislice-Multiphasen Technik [1] akquirierten Bilder wurden zusätzlich zur Beurteilung der Klappenlokalisation und Morphologie auch zur Ventrikelmessung herangezogen. Der Vorteil der MRT zur Beurteilung und Quantifizierung der rechtsventrikulären Funktion wurde von zahlreichen Autoren beschrieben [1, 147, 186, 264, 265] Auch gegenüber der biplanen Abbildung in der Angiographie weist die MRT in Multislice-Multiphasentechnik neben der Nicht-Invasivität den Vorteil einer annähernd dreidimensionalen Abbildung der komplexen Ventrikelgeometrie bei entsprechender Wahl der Schichtdicke und hoher zeitlicher Auflösung auf. Eine Auswertung sowohl des rechten als auch des linken Ventrikels war bei allen Patienten möglich. Die operierten Patienten hatten alle eine TKR ohne Ventrikuloplastik, also unter Beibehaltung des gesamten RV-Myokards, erhalten. Dies erklärt die im Mittel höheren rechtsventrikulären Volumina in der postoperativ untersuchten Gruppe im Vergleich zur noch nicht operierten. Die RV-EF in der operierten Gruppe liegt mit 47,9 % gering über der in der präoperativen Gruppe mit 41,8 % und mag einen Hinweis darauf geben, dass auch das Myokard im ehemalig atrialisierten RV an der Kontraktion teilnimmt. Bei einer Varianz der Bestimmung der RV-EF von 4,6 % in dieser Studie zeigt das Ergebnis jedoch nur eine Tendenz zu einer verbesserten RV-EF postoperativ. Nur eine grössere Zahl an untersuchten Patienten und vor allem ein kontinuierliches „follow-up“ prä- und postoperativ können diese Hypothese bestätigen. Des Weiteren zeigte sich im Vergleich zur präoperativ untersuchten Gruppe (mittlere LV-EF: 47,4 %) eine im Mittel deutlich bessere LV-Funktion postoperativ (mittlere LV-EF: 63,0%), die vor allem durch ein im Vergleich zur präoperativ untersuchten Gruppe niedrigeres ESV bedingt war. Es ist somit zu vermuten, dass insbesondere die systolische Funktion des LV von der Operation mit TKR profitiert.


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Bei der Ebstein-Anomalie ist die diastolische Füllung des linken Ventrikels durch Fibrose des Myokards aufgrund langjähriger Zyanose oder durch einen erhöhten Druck im rechten Vorhof und damit auch im atrialisierten (aRV) Anteil des RV gestört. Dies führt zum charakteristischen diastolischen „bulging“ des Septum im Bereich des aRV, welches durch die Vorhofkontraktion enddiastolisch noch verstärkt wird und die Füllung des LV behindert. Hierdurch ist das „LV-Preload“, welches über den Frank-Starling-Mechanismus die Kontraktion des LV beeinflusst vermindert. Somit ist nach TKR eine Verbesserung der LV-Funktion, vor allem über eine Erhöhung des LV-EDV zu erwarten. In unserem Kollektiv war allerdings in der postoperativ untersuchten Gruppe das mittlere LV-EDV im Vergleich zur präoperativ untersuchten Gruppe nicht verändert. Da die Patienten nicht vor und nach der Operation untersucht wurden, konnte in dieser Studie die Frage, ob es postoperativ zu einer Verbesserung der LV-Füllung und über den Frank-Starling-Mechanismus zu einer verbesserten LV-EF mit vermindertem ESV gekommen ist nicht geklärt werden.

Schlussfolgerung:

Es wurde zwar nur eine kleine Anzahl von Patienten dem Krankheitsbild entsprechend untersucht, trotzdem konnte gezeigt werden, dass die MRT vor dem Einsatz invasiverer Verfahren im Falle unzureichender Beurteilbarkeit des RV und der TK mittels der Echokardiographie zur prä- und postoperativen Beurteilung der Morphologie und Funktion des RV und LV sowie der TK eingesetzt werden kann. Um mit Hilfe der MRT den Erfolg der alleinigen TKR gegenüber anderen Verfahren zur Korrektur der Ebstein-Anomalie sowie die Auswirkungen auf die RV- und LV-Funktion untersuchen zu können, sind weitere Untersuchungen mit einem grösseren Patientenkollektiv notwendig.


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22.09.2004