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Einleitung

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Die Lunge ist ein zentrales Organ während des postnatalen Lebens und dient dem Gas- und Substrataustausch. Die immense Bedeutung der Lunge mit der Vielzahl an diagnostischen Verfahren (u.a. Klinik; Röntgen; Atemfunktion; Computertomographie) steht in einem eklatantem Gegensatz zu den bisher vorhandenen pränataldiagnostischen Möglichkeiten. Dies liegt sicher auch in der Tatsache begründet, dass Fehlbildungen der Lunge im Gegensatz zu anderen Organsystemen eher selten sind (Lauria und Mitarb. 1995).

Die Entwicklungen in der Neonatologie mit den immer besseren Überlebensmöglichkeiten auch sehr kleiner und unreifer Neugeborener im Gewichtsbereich um 500 g bzw. einem Gestationsalter < 26 SSW waren Anlass, sich in den letzten 15 Jahren auch schon pränatal mit der fetalen Lungenentwicklung zu beschäftigen. Es ist allgemein anerkannt, dass pulmonale Probleme unreifer Frühgeborener einen Hauptfaktor für die kindliche Morbidität und Mortalität darstellen. So sind pulmonale Erkrankungen die häufigste Ursache für einen perinatalen Tod (Blott und Greenough 1988; Kurkinen und Mitarb. 1998; Winn und Mitarb. 2000).

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Als die pränatal bedeutendste Lungenfehlbildung ist die Lungenhypoplasie zu nennen, die bei 10 bis 20 % der autoptisch untersuchten Feten gefunden werden kann und meist mit einer infausten Prognose einhergeht (Blott und Greenough 1988; Lauria und Mitarb. 1995; Wladimiroff 1998; Vintzileos 1996; Wigglesworth und Mitarb. 1981; Kurkinen und Mitarb. 1998).

Klinisch bedeutsame Krankheitsbilder mit der Ausbildung einer Lungenhypoplasie sind vor allem der frühe, vorzeitige Blasensprung vor der 24. SSW und die fetale Zwerchfellhernie. Bei beiden Krankheitsbildern ist ein potentielles Überleben möglich und bei beiden stellt die sich pränatal entwickelnde Lungenhypoplasie den Hauptrisikofaktor für Morbidität und Mortalität dar (Kurkinen und Mitarb. 1998; Wladimiroff 1996; Winn und Mitarb. 2000.; Wilson und Mitarb. 1997; Azarow und Mitarb. 1997).

Die verbesserte Technik und die zunehmende Erfahrung haben die pränatale Diagnosestellung einer Lungenhypoplasie in den letzten 15 Jahren möglich gemacht.

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Ziel der aktuellen Untersuchungen auf dem Gebiet ist aber nicht mehr nur die Erkennung der Lungenhypoplasie. Im Mittelpunkt steht vielmehr die Suche nach Grenzwerten und Markern, um Risikogruppen auszuwählen, die möglicherweise von einer intrauterinen Therapie profitieren können und letztendlich die kindliche Morbidität und Mortalität zu verringern.

Die Universitätsfrauenklinik der Charité stellt ein Perinatalzentrum der höchsten Stufe dar. Die durchschnittliche Entbindungszahl liegt bei 1700 – 1800 Geburten pro Jahr, wobei der Anteil der Risikogeburten bei etwa 1000 Geburten liegt. Darunter zählen zum einen unreif Geborene infolge mütterlicher Probleme oder Erkrankungen (z.B. Frühgeburt, Präeklampsie, Diabetes, maternale Erkrankungen), aber auch die Gruppe der Kinder, die mit einer fetalen Fehlbildung geboren werden. Hier sind insbesondere die angeborenen Herzfehler, Bauchwanddefekte u.a. zu nennen.

Zu den Risikogruppen für eine Lungenhypoplasie zählen zum einen die Feten mit einem frühen, vorzeitigen Blasensprung vor der 24. SSW sowie die Feten mit kongenitaler Zwerchfellhernie. In unserer Klinik werden nur in wenigen Ausnahmefällen Schwangere mit einem frühen, vorzeitigen Blasensprung vor der 24. SSW betreut, die sich für eine Verlängerung der Schwangerschaft entscheiden.

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Die Abteilung für pränatale Diagnostik und Therapie betreut zur Zeit jährlich etwa 4000 Schwangere aus einem gemischten Screening– und High–Risk–Kollektiv. Seit Bestehen der Abteilung im Jahre 1987 wurden 95 kongenitale Zwerchfellhernien diagnostiziert. In 47 Fällen kam es zur Geburt der Kinder mit dieser Fehlbildung. Es lag deshalb nahe, eine prospektive Untersuchung zum Stellenwert der verschiedenen Prognosemarker in diesem Hochrisikokollektiv durchzuführen.

Die kongenitale Zwerchfellhernie ist eine Fehlbildung, bei der es infolge der Verlagerung von Abdominalorganen in den Thorax zur Unterentwicklung der Lunge kommt. Bei einer pränatalen Diagnose ist diese Unterentwicklung in der Regel mit einer Lungenhypoplasie verbunden. Embryologisch handelt es sich bei dieser Fehlbildung um einen Zwerchfelldefekt. Da jedoch die übergroße Mehrzahl der Publikationen von einer Zwerchfellhernie spricht, wurde in der vorliegenden Arbeit dieser Begriff beibehalten, um keine Verwirrung hervorzurufen.

Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit der sonographischen Lungenbiometrie der fetalen Lunge. Neben der Erstellung von Normwertkurven wurde der Stellenwert der sonographischen Lungenbiometrie in der Diagnostik der Lungenhypoplasie an einem Hochrisikokollektiv unter besonderer Berücksichtigung der kongenitalen Zwerchfellhernie prospektiv untersucht.

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Dabei war neben der Erkennung einer Lungenhypoplasie insbesondere die Untersuchung der Vorhersage des postnatalen Verlaufes in einem Hochrisikokollektiv von Interesse.


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20.11.2006