6. 
Die pränatale
sonographische
Diagnostik der
Lungenhypoplasie

6.1.  Einleitung

↓43

Unter einer Lungenhypoplasie versteht man eine morphologisch zu kleine Lunge bei einer regelrechten Organanlage. Es erscheint naheliegend, dass man mit Hilfe der Lungenbiometrie die Kleinheit des Organs und damit den Schweregrad der Erkrankung abschätzen kann.

↓44

Man unterscheidet bei der Lungenhypoplasie eine letale und eine nichtletale Form. Aus fetalmedizinischer Sicht ist die Unterscheidung dieser beiden Formen von höchstem Interesse, da dies einen großen Einfluß auf das geburtshilfliche Management haben kann.

In der vorliegenden prospektiven Studie wurde die Validität der sonographischen Lungenbiometrie (siehe Kapitel 5) an einem Hochrisikokollektiv für eine Lungenhypoplasie untersucht. Um die Methode exakt beurteilen zu können, erfolgte eine Bewertung der Methode nur mit Hilfe von Feten, bei denen eine pathologisch – anatomische Untersuchung erfolgte.

In der Literatur existieren einige Arbeiten, die sich mit dem Einsatz der Lungenbiometrie in einem Hochrisikokollektiv beschäftigen. Die überwiegend sehr positiven Ergebnisse dieser Publikationen stehen jedoch in einem krassen Gegensatz zum klinischen Alltag, nach dem auch in Perinatalzentren die Lungenbiometrie praktisch nicht angewendet wird.

↓45

Dies wäre bei entsprechender Eignung jedoch sinnvoll, da z.B. beim vorzeitigen Blasensprung sich bei einem Teil der Feten eine Lungenhypoplasie entwickelt, die dann sekundäre Folgeerkrankungen nach sich zieht.

6.2.  Patienten und Methode

In der prospektiven Studie wurden von unserer Arbeitsgruppe 43 Feten mit einem hohen Risiko der Entwicklung einer Lungenhypoplasie untersucht (Gesamtkollektiv). Einschlusskriterien waren Fehlbildungen oder Erkrankungen mit einem hohen Risiko für die Entwicklung einer Lungenhypoplasie (potentiell letal), detaillierte Organdiagnostik mittels Ultraschall und Messung der Lungenbiometrie mindestens 1 Woche vor Beendigung der Schwangerschaft.

Ausschlusskriterien waren ein vorzeitiger Blasensprung > 25 SSW, das Vorliegen einer Zwerchfellhernie bzw. das Vorliegen einer Lungenfehlbildung.

↓46

43 Feten erfüllten diese Kriterien. Bei diesen Feten kam es zum intrauterinen Fruchttod bzw. zur Beendigung der Schwangerschaft. Bei 29 Feten wurde eine pathologisch – anatomische Untersuchung durchgeführt, so dass von den ursprünglich 43 untersuchten Feten nur die 29 Feten mit Vorliegen einer sonographischen und einer pathologisch – anatomischen Untersuchung bezüglich der Validität ausgewertet wurden (Abbildung 11).

Abbildung 11: Definierung des Untersuchungskollektivs.

Die Diagnose Lungenhypoplasie wurde im Ultraschall gestellt, wenn der Messwert unterhalb der doppelten Standardabweichung der entsprechenden Normwertkurve lag. Die sonographischen Messungen wurden von einem Untersucher mit einem Ultraschallgerät HDI 3000 der Firma ATL durchgeführt.

↓47

Die Obduzenten hatten keine Kenntnis von der sonographischen Verdachtsdiagnose Lungenhypoplasie ja oder nein. Die pathologisch – anatomische Diagnose einer Lungenhypoplasie wurde gestellt, wenn der Lungen-Körpergewichtsindex < 0,015 (für Feten < 28 SSW) und die Abweichung des RAC – Wertes mehr als die Standardabweichung des schwangerschaftsaltertypischen Normwertes betrug.

Das Votum der Ethikkommission zur Durchführung der Studie lag vor. Die Eltern gaben jeweils ihr Einverständnis zur Durchführung der Messungen und Untersuchungen. Zur statistischen Auswertung benutzten wir das Programm SPSS für Windows.

In der Tabelle 5 werden die Diagnosen der untersuchten Feten dargestellt:

↓48

Tabelle 5: Pränatale und autoptische Diagnosen des Hochrisikokollektivs an Feten, die sowohl sonographisch als auch pathologisch – anatomisch untersucht wurden (N=29).

Erkrankung

Anzahl

Potter Syndrom

13

Chronischer Blasensprung < 25 SSW

9

Hydrothorax

6

Skelettfehlbildung

1

Eine detaillierte Auflistung des Untersuchungskollektivs mit den Fehlbildungen und der pathologisch – anatomischen Diagnose wird in Tabelle 6 gegeben.

Tabelle 6: Daten des Untersuchungskollektivs mit sonographischer und pathologisch anatomischer Untersuchung (N=29).

Fall

Diagnose

SSW bei Diagnose

Outcome

Obduktion

Lungenhypoplasie

1

PROM

17

TOP

Ja

Ja

2

Hydrothorax

17

TOP

Ja

Nein

3

Potter

17

TOP

Ja

Nein

4

PROM

18

TOP

Ja

Nein

5

Hydrothorax

18

TOP

Ja

Ja

6

Potter

18

TOP

Ja

Ja

7

PROM

19

TOP

Ja

Ja

8

Hydrothorax

19

TOP

Ja

Ja

9

Hydrothorax

19

TOP

Ja

Nein

10

Potter

19

TOP

Ja

Nein

11

PROM

20

TOP

Ja

Ja

12

Skelett

20

TOP

Ja

Ja

13

Potter

20

TOP

Ja

Nein

14

Potter

20

TOP

Ja

Nein

15

Potter

20

TOP

Ja

Ja

16

Potter

20

TOP

Ja

Ja

17

PROM

21

TOP

Ja

Nein

18

PROM

21

TOP

Ja

Nein

19

PROM

21

TOP

Ja

Nein

20

Hydrothorax

21

TOP

Ja

Ja

21

Potter

21

TOP

Ja

Ja

22

Potter

21

TOP

Ja

Nein

23

PROM

23

TOP

Ja

Ja

24

PROM

23

TOP

Ja

Ja

25

Hydrothorax

23

TOP

Ja

Ja

26

Potter

23

TOP

Ja

Nein

27

Potter

24

TOP

Ja

Nein

28

Potter

27

Tod

Ja

Ja

29

Potter

30

Tod

Ja

Nein

6.3.  Ergebnisse

↓49

Die Fruchtwassermenge ist bei Feten mit einer Lungenhypoplasie häufig vermindert. Ein Oligohydramnion geht pränatal immer mit einer Verschlechterung der Sicht- und Untersuchungsbedingungen einher. Aus diesem Grund konnten nicht bei allen Feten in jeder Schnittebene die entsprechenden Messungen der Lungenbiometrie erfolgen.

In Tabelle 7 werden die Erfolgsraten für jede Schnittebene dargestellt.

Tabelle 7: Erfolgsrate der sonographischen Lungenmessungen im Untersuchungskollektiv (N=29)

Messebene

Anzahl der Messungen

Erfolgsrate (in %)

Clavicula, a. p.

24

82,7

Clavicula, seitlich

27

93.1

Vierkammerblick, a.p.

29

100

Vierkammerblick, seitlich

27

93,1

Zwerchfell, a.p.

27

93,1

Zwerchfell, seitlich

27

93,1

Länge

25

86,2

↓50

Man erkennt, dass am häufigsten die Querschnittsebenen eingestellt und gemessen werden konnten. Die Lungenlänge und auch die Claviculaebene sind bei ungünstigen Untersuchungsbedingungen mitunter schwer einstellbar.

In den Tabellen 8 – 14 werden die Daten der sonographischen Lungenbiometriemessungen im Untersuchungskollektiv dargestellt. Die Feten wurden jeweils nach pathologisch-anatomisch bestätigter bzw. nicht bestätigter Lungenhypoplasie analysiert. Die jeweiligen Normwerte (+/- 2 SD) sind ebenfalls dargestellt.

Tabelle 8 : Daten des a.p.-Durchmessers in der Claviculaebene.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normalwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

9,9

12,36 (+/- 4,45)

LH

2

Hydrothorax

17

6,6

12,36 (+/- 4,45)

Keine LH

3

Potter

17

12,36 (+/- 4,45)

Keine LH

4

PROM

18

22,6

13,39 (+/- 4,59)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

11,5

13,39 (+/- 4,59)

LH

6

Potter

18

15

13,39 (+/- 4,59)

LH

7

PROM

19

9,8

14,42 (+/- 4,73)

LH

8

Hydrothorax

19

10,1

14,42 (+/- 4,73)

LH

9

Hydrothorax

19

14,2

14,42 (+/- 4,73)

Keine LH

10

Potter

19

14,42 (+/- 4,73)

Keine LH

11

PROM

20

13,2

15,45 (+/- 4,37)

LH

12

Skelett

20

12,3

15,45 (+/- 4,37)

LH

13

Potter

20

13,7

15,45 (+/- 4,37)

Keine LH

14

Potter

20

15,45 (+/- 4,37)

Keine LH

15

Potter

20

13,5

15,45 (+/- 4,37)

LH

16

Potter

20

14,45

15,45 (+/- 4,37)

LH

17

PROM

21

12,9

16,48 (+/- 5,01)

Keine LH

18

PROM

21

20,3

16,48 (+/- 5,01)

Keine LH

19

PROM

21

12,7

16,48 (+/- 5,01)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

12,25

16,48 (+/- 5,01)

LH

21

Potter

21

15,6

16,48 (+/- 5,01)

LH

22

Potter

21

16,48 (+/- 5,01)

Keine LH

23

PROM

23

29,8

18,54 (+/- 5,29)

LH

24

PROM

23

11,5

18,54 (+/- 5,29)

LH

25

Hydrothorax

23

16,6

18,54 (+/- 5,29)

LH

26

Potter

23

18,54 (+/- 5,29)

Keine KH

27

Potter

24

30,9

19,57 (+/- 5,43)

Keine LH

28

Potter

27

21,2

22,66 (+/- 5,35)

LH

29

Potter

30

18,6

25,75 (+/- 6,27)

Keine LH

↓51

Tabelle 9 : Daten des seitlichen Durchmessers in der Claviculaebene.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

23,2

17,89 (+/- 5,28)

LH

2

Hydrothorax

17

12

17,89 (+/- 5,28)

Keine LH

3

Potter

17

17,89 (+/- 5,28)

Keine LH

4

PROM

18

18,5

19,22 (+/- 5,34)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

20,5

19,22 (+/- 5,34)

LH

6

Potter

18

19,2

19,22 (+/- 5,34)

LH

7

PROM

19

16,5

20,55 (+/- 5,4)

LH

8

Hydrothorax

19

18,7

20,55 (+/- 5,4)

LH

9

Hydrothorax

19

18,5

20,55 (+/- 5,4)

Keine LH

10

Potter

19

19,8

20,55 (+/- 5,4)

Keine LH

11

PROM

20

17,4

21,88 (+/- 5,46)

LH

12

Skelett

20

15,4

21,88 (+/- 5,46)

LH

13

Potter

20

17,4

21,88 (+/- 5,46)

Keine LH

14

Potter

20

15

21,88 (+/- 5,46)

Keine LH

15

Potter

20

18,3

21,88 (+/- 5,46)

LH

16

Potter

20

20

21,88 (+/- 5,46)

LH

17

PROM

21

19,4

23,21 (+/- 5,52)

Keine LH

18

PROM

21

14,6

23,21 (+/- 5,52)

Keine LH

19

PROM

21

16,5

23,21 (+/- 5,52)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

14,6

23,21 (+/- 5,52)

LH

21

Potter

21

16,15

23,21 (+/- 5,52)

LH

22

Potter

21

23,4

23,21 (+/- 5,52)

Keine LH

23

PROM

23

19,9

25,87 (+/- 5,64)

LH

24

PROM

23

14,5

25,87 (+/- 5,64)

LH

25

Hydrothorax

23

21,7

25,87 (+/- 5,64)

LH

26

Potter

23

25,87 (+/- 5,64)

Keine LH

27

Potter

24

24,2

27,2 (+/- 5,7)

Keine LH

28

Potter

27

20,7

31,19 (+/- 5,38)

LH

29

Potter

30

28,5

35,18 (+/- 6,06)

Keine LH

Tabelle 10: Daten des a.p.-Durchmessers in der Vierkammerblickebene.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

29,5

25,81 (+/- 5,56)

LH

2

Hydrothorax

17

14

25,81 (+/- 5,56)

Keine LH

3

Potter

17

27,4

25,81 (+/- 5,56)

Keine LH

4

PROM

18

32,3

28,34 (+/- 5,63)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

16,3

28,34 (+/- 5,63)

LH

6

Potter

18

30

28,34 (+/- 5,63)

LH

7

PROM

19

20,6

30,87 (+/- 5,7)

LH

8

Hydrothorax

19

19,9

30,87 (+/- 5,7)

LH

9

Hydrothorax

19

20

30,87 (+/- 5,7)

Keine LH

10

Potter

19

29,2

30,87 (+/- 5,7)

Keine LH

11

PROM

20

23,1

33,4 (+/- 5,77)

LH

12

Skelett

20

28,1

33,4 (+/- 5,77)

LH

13

Potter

20

26,9

33,4 (+/- 5,77)

Keine LH

14

Potter

20

28,1

33,4 (+/- 5,77)

Keine LH

15

Potter

20

26,35

33,4 (+/- 5,77)

LH

16

Potter

20

28,1

33,4 (+/- 5,77)

LH

17

PROM

21

32,1

35,93 (+/- 5,84)

Keine LH

18

PROM

21

39,6

35,93 (+/- 5,84)

Keine LH

19

PROM

21

25,7

35,93 (+/- 5,84)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

11,55

35,93 (+/- 5,84)

LH

21

Potter

21

25,4

35,93 (+/- 5,84)

LH

22

Potter

21

40,8

35,93 (+/- 5,84)

Keine LH

23

PROM

23

35,2

40,99 (+/- 5,98)

LH

24

PROM

23

26,4

40,99 (+/- 5,98)

LH

25

Hydrothorax

23

33,1

40,99 (+/- 5,98)

LH

26

Potter

23

31,1

40,99 (+/- 5,98)

Keine LH

27

Potter

24

45,3

43,52 (+/- 6,05)

Keine LH

28

Potter

27

41,3

51,11 (+/- 6,26)

LH

29

Potter

30

50,2

58,7 (+/- 6,479

Keine LH

↓52

Tabelle 11: Daten des seitlichen Durchmessers in der Vierkammerblickebene.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

28,8

27,66 (+/- 5,26)

LH

2

Hydrothorax

17

27,66 (+/- 5,26)

Keine LH

3

Potter

17

33,2

27,66 (+/- 5,26)

Keine LH

4

PROM

18

33

29,94 (+/- 5,43)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

29,7

29,94 (+/- 5,43)

LH

6

Potter

18

26,1

29,94 (+/- 5,43)

LH

7

PROM

19

32,22 (+/- 5,6)

LH

8

Hydrothorax

19

26,6

32,22 (+/- 5,6)

LH

9

Hydrothorax

19

23,3

32,22 (+/- 5,6)

Keine LH

10

Potter

19

27,3

32,22 (+/- 5,6)

Keine LH

11

PROM

20

24,5

34,5 (+/- 4,35)

LH

12

Skelett

20

26,9

34,5 (+/- 4,35)

LH

13

Potter

20

30,15

34,5 (+/- 4,35)

Keine LH

14

Potter

20

27,3

34,5 (+/- 4,35)

Keine LH

15

Potter

20

36,45

34,5 (+/- 4,35)

LH

16

Potter

20

28,5

34,5 (+/- 4,35)

LH

17

PROM

21

35,7

36,78 (+/- 5,94)

Keine LH

18

PROM

21

41

36,78 (+/- 5,94)

Keine LH

19

PROM

21

25,7

36,78 (+/- 5,94)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

22,4

36,78 (+/- 5,94)

LH

21

Potter

21

26,7

36,78 (+/- 5,94)

LH

22

Potter

21

36

36,78 (+/- 5,94)

Keine LH

23

PROM

23

43

41,34 (+/- 6,28)

LH

24

PROM

23

36,3

41,34 (+/- 6,28)

LH

25

Hydrothorax

23

22,8

41,34 (+/- 6,28)

LH

26

Potter

23

34

41,34 (+/- 6,28)

Keine LH

27

Potter

24

34,5

43,62 (+/- 6,45)

Keine LH

28

Potter

27

43,2

50,64 (+/- 7,14)

LH

29

Potter

30

49,4

57,3 (+/- 7,47)

Keine LH

↓53

Tabelle 12: Daten des a.p. – Durchmessers in der Zwerchfellebene.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

34,7

28,71 (+/- 6,15)

LH

2

Hydrothorax

17

14

28,71 (+/- 6,15)

Keine LH

3

Potter

17

33,4

28,71 (+/- 6,15)

Keine LH

4

PROM

18

31,54 (+/- 6,38)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

17.9

31,54 (+/- 6,38)

LH

6

Potter

18

40,2

31,54 (+/- 6,38)

LH

7

PROM

19

37,6

34,37 (+/- 6,61)

LH

8

Hydrothorax

19

18,5

34,37 (+/- 6,61)

LH

9

Hydrothorax

19

28,6

34,37 (+/- 6,61)

Keine LH

10

Potter

19

34,37 (+/- 6,61)

Keine LH

11

PROM

20

30,1

37,2 (+/- 7,1)

LH

12

Skelett

20

24,6

37,2 (+/- 7,1)

LH

13

Potter

20

34,5

37,2 (+/- 7,1)

Keine LH

14

Potter

20

39,8

37,2 (+/- 7,1)

Keine LH

15

Potter

20

42,6

37,2 (+/- 7,1)

LH

16

Potter

20

34,9

37,2 (+/- 7,1)

LH

17

PROM

21

32,7

40,03 (+/- 7,07)

Keine LH

18

PROM

21

39,8

40,03 (+/- 7,07)

Keine LH

19

PROM

21

42,1

40,03 (+/- 7,07)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

24,6

40,03 (+/- 7,07)

LH

21

Potter

21

39,1

40,03 (+/- 7,07)

LH

22

Potter

21

38,2

40,03 (+/- 7,07)

Keine LH

23

PROM

23

40,2

45,69 (+/- 7,53)

LH

24

PROM

23

35

45,69 (+/- 7,53)

LH

25

Hydrothorax

23

30,1

45,69 (+/- 7,53)

LH

26

Potter

23

41,9

45,69 (+/- 7,53)

Keine LH

27

Potter

24

52

48,52 (+/- 7,76)

Keine LH

28

Potter

27

47,2

57,01 (+/- 8,45)

LH

29

Potter

30

49,8

65,5 (+/- 9,14)

Keine LH

Tabelle 13: Daten des seitlichen Durchmessers in der Zwerchfellebene.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

31,8

30,15 (+/- 6,12)

LH

2

Hydrothorax

17

16,4

30,15 (+/- 6,12)

Keine LH

3

Potter

17

41,4

30,15 (+/- 6,12)

Keine LH

4

PROM

18

32,8 (+/- 6,4)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

26,1

32,8 (+/- 6,4)

LH

6

Potter

18

27,9

32,8 (+/- 6,4)

LH

7

PROM

19

31,5

35,45 (+/- 6,68)

LH

8

Hydrothorax

19

15,4

35,45 (+/- 6,68)

LH

9

Hydrothorax

19

35,45 (+/- 6,68)

Keine LH

10

Potter

19

29,8

35,45 (+/- 6,68)

Keine LH

11

PROM

20

31,3

38,1 (+/- 6,96)

LH

12

Skelett

20

24,8

38,1 (+/- 6,96)

LH

13

Potter

20

28

38,1 (+/- 6,96)

Keine LH

14

Potter

20

40,4

38,1 (+/- 6,96)

Keine LH

15

Potter

20

33,8

38,1 (+/- 6,96)

LH

16

Potter

20

37,6

38,1 (+/- 6,96)

LH

17

PROM

21

37

40,75 (+/- 7,24)

Keine LH

18

PROM

21

41,9

40,75 (+/- 7,24)

Keine LH

19

PROM

21

27,6

40,75 (+/- 7,24)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

29,1

40,75 (+/- 7,24)

LH

21

Potter

21

45,45

40,75 (+/- 7,24)

LH

22

Potter

21

39,5

40,75 (+/- 7,24)

Keine LH

23

Potter

23

47

46,05 (+/- 7,8)

LH

24

PROM

23

38,7

46,05 (+/- 7,8)

LH

25

Hydrothorax

23

26,3

46,05 (+/- 7,8)

LH

26

Potter

23

49,1

46,05 (+/- 7,8)

Keine LH

27

Potter

24

39,6

48,7 (+/- 8,08)

Keine LH

28

Potter

27

49

56,65 (+/- 8,92)

LH

29

Potter

30

52,4

64,6 (+/- 9,76)

Keine LH

↓54

Tabelle 14: Daten der Lungenlänge.

Fall

Diagnose

SSW

Messwert

Normwert (+/- 2 SD)

Obduktionsdiagnose

1

PROM

17

21,5

22,27 (+/- 6,1)

LH

2

Hydrothorax

17

22,27 (+/- 6,1)

Keine LH

3

Potter

17

22,27 (+/- 6,1)

Keine LH

4

PROM

18

22,85

23,74 (+/- 6,29)

Keine LH

5

Hydrothorax

18

23,74 (+/- 6,29)

LH

6

Potter

18

23,9

23,74 (+/- 6,29)

LH

7

PROM

19

21,3

25,21 (+/- 6,48)

LH

8

Hydrothorax

19

18,9

25,21 (+/- 6,48)

LH

9

Hydrothorax

19

20,9

25,21 (+/- 6,48)

Keine LH

10

Potter

19

25,8

25,21 (+/- 6,48)

Keine LH

11

PROM

20

22,5

26,68 (+/- 6,67)

LH

12

Skelett

20

22,35

26,68 (+/- 6,67)

LH

13

Potter

20

29,7

26,68 (+/- 6,67)

Keine LH

14

Potter

20

15,7

26,68 (+/- 6,67)

Keine LH

15

Potter

20

26,55

26,68 (+/- 6,67)

LH

16

Potter

20

27,2

26,68 (+/- 6,67)

LH

17

PROM

21

24,3

28,15 (+/- 6,86)

Keine LH

18

PROM

21

25,2

28,15 (+/- 6,86)

Keine LH

19

PROM

21

28,15 (+/- 6,86)

Keine LH

20

Hydrothorax

21

14,45

28,15 (+/- 6,86)

LH

21

Potter

21

19

28,15 (+/- 6,86)

LH

22

Potter

21

27,8

28,15 (+/- 6,86)

Keine LH

23

Potter

23

25,9

31,09 (+/- 7,24)

LH

24

PROM

23

20,6

31,09 (+/- 7,24)

LH

25

Hydrothorax

23

18,9

31,09 (+/- 7,24)

LH

26

Potter

23

20,7

31,09 (+/- 7,24)

Keine LH

27

Potter

24

30,3

32,56 (+/- 7,43)

Keine LH

28

Potter

27

32,8

36,97 (+/- 8,0)

LH

29

Potter

30

30,3

41,38 (+/- 8,57)

Keine LH

In dieser prospektiven Studie konnte festgestellt werden, dass die Vierkammerblickebene sowohl für den seitlichen als auch für den anterior – posterioren Durchmesser die höchste Validität im Untersuchungskollektiv hatte (Tabelle 15):

↓55

Tabelle 15: Statistische Analyse der Validität der sonographischen Biometrieparameter in den verschiedenen Meßebenen. Die Ergebnisse kamen durch den Vergleich der sonographischen Messung mit der pathologisch – anatomischen Diagnose zustande.

Clavicula

Vierkammerblick

Zwerchfell

Länge

a.p.

quer

a.p.

quer

a.p.

quer

Sensitivität

12%

42%

57%

44%

41%

27%

29%

Spezifität

90%

55%

42%

50%

66%

37%

66%

PPV

66%

66%

75%

66%

70%

50%

71%

NPV

39%

31%

25%

28%

37%

18%

25%

Jedoch ist die Validität der Vierkammerblickebene mit einer Sensitivität von 57 % und einer Spezifität von 42 % für den anterior-posterioren Durchmesser und respektive von 44 % und 50 % für den seitlichen Durchmesser als nur sehr gering einzuschätzen. Damit bestätigen die Ergebnisse dieser Studie die klinische Realität, nach der die sonographische Lungenbiometrie keinen Stellenwert in der Vorhersage einer Lungenhypoplasie aufweist.

Splittet man nun das Gesamtkollektiv nach den Einzeldiagnosen auf, so bekommt man folgende, in Tabelle 16, dargestellte Ergebnisse.

↓56

Tabelle 16: Statistische Analyse der Validität der Biometrieparameter in der Vierkammerblickebene, bezogen auf die Einzeldiagnosen.

Sensitivität

Spezifität

PPV

NPV

 

a.p.

Seitl.

a.p.

Seitl.

a.p.

Seitl.

a.p.

Seitl.

PROM

75%

50%

80%

60%

75%

50%

80%

60%

Hydrothorax

1%

80%

0%

0%

83%

80%

0%

0%

Potter

36%

30%

50%

0%

80%

60%

12%

0%

Man findet für die Einzeldiagnosen des Untersuchungskollektivs deutliche Unterschiede in der Validität.

↓57

So weist die Vierkammerblickebene in den Fällen mit frühem vorzeitigen Blasensprung eine Sensitivität von 75 % (a.p.) respektive 50 % (seitlich) auf, während die Spezifität 80 % (a.p.) und 60 % (seitlich) beträgt.

Dagegen ist die Methode beim Hydrothorax gar nicht zu verwerten, da die Lunge sonographisch regelmäßig als zu klein gemessen wurde, sich die vermutete Lungenhypoplasie jedoch nicht bestätigte.

In den Fällen mit Potter – Syndrom ist die Sensitivität ebenfalls gering. Hierbei ist kritisch anzumerken, dass der Schweregrad einer Lungenhypoplasie auch vom Schwangerschaftsalter abhängt. So weisen Feten, deren sonographische Messungen nach der 20 SSW erfolgten, häufiger eine Lungenhypoplasie auf. Möglicherweise sind hier auch Entwicklungsprozesse für die Entstehung einer Erkrankung mit in Betracht zu ziehen.

6.4.  Diskussion

↓58

Aufgrund der hohen perinatalen Morbidität und Mortalität der Lungenhypoplasie ist eine sichere pränatale Diagnose dieser Erkrankung von großer Bedeutung.

Der Stellenwert der Meßmethode wurde von den verschiedenen Arbeitsgruppen in einem Kollektiv mit einem hohen Risiko der Entwicklung einer Lungenhypoplasie untersucht (Chaoui und Mitarb. 1994; Chitkara und Mitarb. 1987; D Àlton und Mitarb. 1992; De Vore und Mitarb. 1986; Heling und Mitarb. 1997, Johnson und Mitarb. 1987; Maeda und Mitarb. 1993; Merz und Mitarb. 1995; Nimrod und Mitarb. 1988; Paladini und Mitarb. 1990).

Nimrod und Mitarb. (1988) untersuchten bei 45 Feten mit einem vorzeitigen Blasensprung vor der 30 SSW den Thoraxumfang. Die Sensitivität dieses Parameters in der Entdeckung einer Lungenhypoplasie betrug 88 %. Songster und Mitarb. (1989) untersuchten denselben Parameter bei 26 Feten mit einem vorzeitigen Blasensprung < 26 SSW und fanden nur eine unwesentlich geringere Sensitivität (80 %).

↓59

Johnson und Mitarb. (1987) haben bei 26 Feten mit einem vorzeitigen Blasensprung < 26 SSW den Quotienten aus Thoraxumfang und Abdomenumfang errechnet. Sie beschreiben die Sensitivität der Methode mit 94 %. Fong und Mitarb. (1988) beschreiben die Sensitivität dieses Parameters anhand einer Analyse von 18 Fällen mit vorzeitigem Blasensprung < 30 SSW mit 90 %. D Álton und Mitarb. (1992) fanden dagegen für diese Ratio eine geringere Sensitivität (75 %) bei 16 Feten mit vorzeitigem Blasensprung < 26 SSW. Ohlsson und Mitarb. (1992) untersuchten ein Kollektiv aus Feten mit vorzeitigen Blasensprung < 30 SSW, Nierenfehlbildungen und Skelettfehlbildungen und fanden für den Thoraxumfang und den Quotienten Thoraxumfang /Abdomenumfang Werte der Sensitivität zwischen 55 – 80 %.

Maeda und Mitarb. (1993) vermaß die Lungenfläche in der Vierkammerblickebene bei einem gemischten Kollektiv von 21 Feten (nicht immunologischer Hydrops fetalis, Nierenfehlbildungen, Zwerchfellhernie, vorzeitiger Blasensprung < 30 SSW), und gaben die Sensitivität dieses Parameters in der Diagnose einer Lungenhypoplasie mit 75 % an. Roberts und Mitarb. (1990) untersuchten die Lungenlänge bei 20 Feten mit einem vorzeitigem Blasensprung < 30 SSW und fanden eine Sensitivität von 90 %. Der Lungendurchmesser in der Vierkammerblickebene wurde von Bahlmann und Mitarb. (1999) bei 19 Feten mit Zwerchfellhernie gemessen und es wurde eine 100 %ige Sensitivität in der Vorhersage einer Lungenhypoplasie gefunden. Merz und Mitarb. (1999) beschreiben dieselbe Wertigkeit des Lungendurchmessers an einem Mischkollektiv von 32 Feten (Skelettfehlbildungen, Nierenagenesie, Zwerchfellhernie, Hydrothorax). Auch Castillo und Mitarb. (1987) fand bei 9 Feten mit einem Hydrothorax eine Sensitivität von 100 % für den Lungendurchmesser.

Hasegawa und Mitarb. (1990) untersuchten den Quotienten Lungenfläche/ Thoraxfläche bei 8 Feten mit Zwerchfellhernie und fanden eine Sensitivität von 100 %. Quotienten wurden auch von Vinzileos und Mitarb. (1989) und Yoshimura und Mitarb. (1996) gebildet. Vintzileos und Mitarb. (1989) konnten bei 13 Feten (Nierenfehlbildungen, vorzeitiger Blasensprung < 30 SSW) eine Sensitivität für einen Quotienten aus Thoraxfläche und Herzfläche finden. Yoshimura und Mitarb. (1996) untersuchten unter anderem denselben Quotienten, fanden jedoch bei 21 Feten eines Mischkollektivs (Nierenfehlbildungen, Skelettfehlbildungen, vorzeitiger Blasensprung < 26 SSW) die höchste Wertigkeit für die Lungenfläche in der Vierkammerblickebene

↓60

(80 %).

Im krassen Gegensatz zu diesen Studien steht die vorliegende Arbeit mit einer Sensitivität von 12 – 57 %. Mögliche Ursachen können im Studiendesign liegen. So wiesen nur die Studien von Vintzileos und Mitarb. (1989), Yoshimura und Mitarb. (1996); Bahlmann und Mitarb. (1999); Merz und Mitarb. (1999); Castillo und Mitarb. (1987) sowie die vorliegende Studie einen Vergleich der sonographischen Messungen mit den pathologisch – anatomischen Ergebnissen auf. Die Studien von Johnson und Mitarb. (1987); Nimrod und Mitarb. (1988); Fong und Mitarb. (1988); Songster und Mitarb. (1989); Roberts und Mitarb. (1989); D Álton und Mitarb. (1992); Ohlsson und Mitarb. (1992) und Maeda und Mitarb. (1993) wiesen auch klinische Verläufe auf, die wie eingangs erwähnt mit Problemen in der sicheren Diagnosestellung einer Lungenhypoplasie verbunden sind. Die Studie von Hasegawa und Mitarb. (1990) wies nur klinische Verläufe auf. Zum anderen wurden sehr heterogene Patientenkollektive untersucht. Während eine pränatal diagnostizierte Zwerchfellhernie in der Regel mit einer Lungenhypoplasie einhergeht, ist diese Wahrscheinlichkeit bei einem vorzeitigen Blasensprung > 26 SSW oder einem Hydrops fetalis deutlich geringer.

Zwei Studien haben die Wertigkeit der Lungenbiometrie bei Feten mit Zwerchfellhernie untersucht. In der Studie von Bahlmann und Mitarb. (1999) wurden 19 Feten untersucht, bei denen die Lungenbiometrie (Lungendurchmesser, Lungenfläche) zu 100 % die Hypoplasie vorhersagte. Hasegawa und Mitarb. (1990) fand dieselbe Wertigkeit für die Lungenfläche/ Thoraxfläche-Ratio.

↓61

Die Anatomie der Zwerchfellhernie macht die ohnehin schon schwierige sonographische Lungenbiometrie noch schwieriger bzw. sogar vollkommen unmöglich.

Die Parameter Thoraxumfang bzw. Abdomenumfang sind bei der Zwerchfellhernie nicht verwertbar, da durch die Verlagerung der Abdominalorgane diese Werte meist unterhalb der Norm liegen. Direkte Lungenmessungen sind meist infolge der schwierigen Organabgrenzung bei Feten mit Zwerchfellhernie sehr schwierig und deshalb ungenau. Erst die Geräteentwicklung der letzten Jahre ermöglichte ein genügend großes Auflösungsvermögen der Ultraschallgeräte und damit die Möglichkeit der Abgrenzung der Lunge. Jedoch ist es auch heute im Prinzip unmöglich, die Lunge auf der betroffenen Seite der Hernie sonographisch oder sogar biometrisch beurteilen zu wollen. Eine Beurteilung des Schweregrades der Hernie ist nur durch die Bewertung der Restlungengröße der kontralateralen Seite möglich.

Insofern lassen sich die bisherigen biometrischen Studien sinnvollerweise insbesondere beim Management des vorzeitigen Blasensprunges < 24 SSW anwenden, was sich in der Anzahl der Publikationen dazu ausdrückt. In der Mehrzahl der Veröffentlichungen zur Wertigkeit der Lungenbiometrie wurden Feten mit einem vorzeitigen Blasensprung untersucht, die bekanntlich ein hohes Lungenhypoplasierisiko haben (Winn und Mitarb. 2000). Jedoch hat die Lungenbiometrie auch im Management des frühen vorzeitigen Blasensprunges in keinem Perinatalzentrum in die klinische Routine und das geburtshilfliche Management Eingang gefunden. Dies würde man aber bei einer einfach zu erlernenden, und auch einfach durchführbaren klinischen Methode erwarten.

↓62

Diese Problematik spiegelt sich auch in der Literatur wieder. So verglichen Harstadt und Mitarb. (1993) in der Literatur vorgestellte biometrische Verfahren zur pränatalen Diagnose einer Lungenhypoplasie. Dazu untersuchten sie fünf Feten mit vorzeitigem Blasensprung und werteten die Messungen mit Hilfe bereits veröffentlichter Normkurven aus. Mit Hilfe der verschiedenen Normogramme konnten für die Feten keine einheitlichen Ergebnisse zur pränatalen Diagnose einer Lungenhypoplasie gefunden werden. Roberts (2001) schreibt zu Recht, dass die sonographische Lungenbiometrie zwar die morphologische Kleinheit des Organs feststellen kann, damit aber keine Aussage über den Schweregrad eines eventuellen Krankheitsbildes getroffen werden kann.

Aufgrund der Ergebnisse der prospektiven Studie (Sensitivität 12 – 57 %) kann man die klinische Praxis bestätigen, dass die sonographische Lungenbiometrie keine geeignete Methode zur pränatalen Entdeckung der letalen Form der Lungenhypoplasie ist.

An dieser Stelle muß betont werden, dass die Entdeckung in einem Hochrisikokollektiv eine gute Korrekation hinsichtlich einer Lungenhypoplasie hat (ca. 50 %). Wie eingangs erwähnt haben die unterschiedlichen Krankheitsgruppen einen bedeutenden Einfluß auf die Entstehung und möglicherweise auch den Schweregrad einer Lungenhypoplasie. Die Messung der Lungengröße kann demnach hilfreich in Subgruppen sein. Aufgrund der geringen Sensitivität muß jedoch der Einsatz als eine Screeningmethode verneint werden.

↓63

Eine besondere Fehlbildungsgruppe bildet die Zwerchfellhernie, bei der die Lunge häufig hypoplastisch ist und die klinisch von großer Bedeutung ist.

Die Wertigkeit der bisher beschriebenen Parameter der Lungenbiometrie ist bei diesem Krankheitsbild auch aufgrund der Verschiebung der intrathorakalen Organe deutlich kritischer zu bewerten. So ist z.B. eine klare Abgrenzung der einzelnen Schnittebenen nicht mehr möglich.

Die Einschätzung der Lungenhypoplasie bei Feten mit Zwerchfellhernie erfolgte sowohl über indirekte Parameter als auch über direkte Messungen.

↓64

Als indirekte Parameter wurden die sogenannten Begleitfaktoren (Seite der Hernie; Leberlokalisation; Fruchtwasser) bewertet. Direkte Messungen wurden als Verhältnis von Restlungenfläche zum Kopfumfang (Lung-to-Head-Ratio) beschrieben(Metkus und Mitab. 1996; Lipshutz und Mitarb. 1997; Flake und Mitarb. 2000; Sbragia und Mitarb. 2000). Sowohl die indirekten als auch die direkten Parameter werden weltweit sogar zur Prognoseeinschätzung bei Feten mit isolierter Zwerchfellhernie verwendet.

Im nächsten Abschnitt werden diese indirekten und direkten Parameter analysiert und mit der Prognose der Kinder in einer prospektiven Studie untersucht.


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20.11.2006