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1.  Einleitung und Fragestellung

1.1. Einleitung

Schwerhörigkeit und Tinnitus sind epidemiologisch bedeutsame Krankheitsbilder, deren psychosoziale Auswirkungen für die Betroffenen von einem der führenden deutschen Otochirurgen charakterisiert wurden als "....... Einschränkungen, am menschlichen Sein teilzunehmen" [228]. Von ca. 13 Millionen Menschen, die unter einer Schallempfindungs-Schwerhörigkeit leiden, sowie 3 Millionen Tinnitus-Betroffenen in Deutschland wird gegenwärtig ausgegangen [228]. Insbesondere das Hörvermögen von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen ist prospektiv als gefährdet anzusehen durch sog. Freizeitlärm, der mehr als 100 dB erreichen kann [229,230].

Bei der Behandlung der Schwerhörigkeit standen aus otologischer Sicht in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts die mikrochirurgische Versorgung der Schalleitungs-Schwerhörigkeit (SL-SH) und die Hörgeräte-Versorgung der Schallempfindungs-Schwerhörigkeit (SE-SH) im Vordergrund [135,136]. Das therapeutische Spektrum im Bereich der Schallempfindungs-Schwerhörigkeit, auch als sensorineurale Schwerhörigkeit bezeichnet, umfaßt mittlerweile neben konventionellen Hörhilfen, teil- und vollständig implantierbare Hörgeräte. Diese Geräte, die den (über einen Sensor aufgenommenen) Schall über einen Wandler an den Amboß und von dort an das Innenohr weitergeben, unterstützen die cochleäre Schallverstärkung. Eine Cochlear Implant-Versorgung, bei der die Elektroden in die Cochlea eingeführt werden um eine direkte Reizung des Hörnerven zu erreichen, wird in der Regel dann in Betracht gezogen, wenn eine Resthörigkeit nicht mehr gegeben ist, also eine Ertaubung vorliegt, bzw. in bestimmten Fällen bei konventionell unzureichend versorgbarer Resthörigkeit [135]. Insbesondere in der otochirurgischen Versorgung von Patienten, denen mit konventionellen Hörgeräten nicht mehr geholfen werden kann,kommen finanziell (Cochlear Implant: ca. 30.000-50.000 €)und personell aufwendige, invasive Verfahren zum Einsatz [138], deren Indikationsstellung ein differenzierter diagnostischer Algorithmus vorangeht [57]. Im Rahmen der diagnostischen Voruntersuchungen nehmen hier, ebenso wie bei der Abklärung der Schalleitungs-Schwerhörigkeit (SL-SH), die Schnittbildverfahren einen wichtigen Platz ein [38,138,157,164].


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Die otologische Bildgebung sieht sich mit detaillierten Fragen konfrontiert, die eine möglichst frühzeitige Detektion auch diskreter pathologischer Veränderungen (z.B. bei Labyrinthitis ossificans) ebenso umfassen wie eine differentialdiagnostische Zuordnung (z.B. dysplastische versus entzündliche Genese), den Ausschluß einer Therapie-relevanten Co-Pathologie sowie die präoperative Detektion otochirugisch bedeutsamer Varianten der Felsenbein-Anatomie (z.B. Dehiszenz des tympanalen Canalis facialis) [4,38,48,138,189].

Klinisch bedeutsame anatomische Strukturen, die im Zusammenhang mit der radiologischen Evaluation der Schallempfindungs- und Schalleitungsschwerhörigkeit darzustellen sind, weisen bis zu Submillimeter-feine Durchmesser auf (vorderer Stapesschenkel: 0,4 mm, Bogengänge 0,8 mm) [7,156] und stellen somit höchste Anforderungen an die Detailauflösung der angewandten Bildgebungsverfahren. Eine umfassende bilddiagnostische Information ist aufgrund der subtilen petrosalen Anatomie nur durch den Einsatz der jeweils maximal auflösenden Schnittbildtechniken zu erreichen, hier insbesondere durch die konsequente Anwendung von Akquisitionstechniken mit Submillimeter-dünnen Schichten.

Der Einsatz dieser Techniken erfordert aufgrund der sprunghaft ansteigenden Zahl von Bilddaten bzw. Schnittbildern (im Rahmen der petrosalen Bildgebung von ca. 40 auf ca. 200) neue Konzepte der Auswertung, Dokumentation und Demonstration radiologischer Befunde [176]. Das sequentielle Abfotografieren von bis zu mehreren hundert Schnittbildern und die Erzeugung zweidimensionaler (2D) Bildrekonstruktionen als konventionelle Vorgehensweise sind aus Gründen des Workflows, der Film- und Archivkosten sowie der Befund-Kommunikation eingeschränkt geeignet zur Bewältigung der Datenflut. Darüber hinaus wird das Informationspotential der aufgezeichneten Bilddatenmengen, die quasi lückenlos und detailliert die komplexe otologische (Patho-) Anatomie beinhalten, weder hinreichend genutzt noch in geeigneter Form an den klinischen Adressaten weitergegeben.

In diesem Zusammenhang gewinnen die Verfahren zur Nachverarbeitung von Bilddaten an Bedeutung. Sie ermöglichen, neben der Kondensation der Bildinformationen, eine Annäherung der Grauwert-kodierten radiologischen Darstellungsweise an die klinisch-endoskopische Bildgebung [100,174,177,182].


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1.2.  Gegenstand und Gliederung der Habilitations-Schrift

Die vorliegenden Untersuchungen hatten zunächst die Anwendung neuer sowie die Optimierung etablierter Akquisitionstechniken in der otologischen Bildgebung zum Gegenstand. Die Optimierung der Akquisitionstechniken bezog sich insbesondere auf eine hohe Detailauflösung der primären Schnittbilddaten und deren Eignung als Quelldaten für die dreidimensionale Bildgebung.

Der zweite Schwerpunkt der Arbeiten bestand in der Definition und Evaluierung geeigneter Bildgebungstechniken, die eine dreidimensionale, vorwiegend an neuro- und otoendoskopische Untersuchungstechniken angelehnte Bildgebung des Felsenbeins, inneren Gehörgangs und Kleinhirn-Brückenwinkels ermöglichen sollten.

Es wurde ein topographisch orientiertes Gliederungskonzept der Habilitationsschrift gewählt, da die evaluierten Bildgebungstechniken primär die (Patho-) Anatomie abbilden. (Patho-) Anatomie und (Patho-) Physiologie bzw. Symptomatologie sind allerdings eng miteinander verwoben, da die Schalleitung und Schallempfindung definierten anatomischen Kompartimenten zugeordnet werden können [211]. Klinisch-radiologisch ist eine rigide Trennung zwischen den jeweiligen anatomischen Kompartimenten häufig nicht sinnvoll, z.B. in Fällen, in denen eine kombinierte Schwerhörigkeit vorliegt oder wenn der Verdacht auf eine syndromale Erkrankung im Rahmen von Felsenbein-Dysplasien besteht [35,137].

Die Bildgebung zentral der intrazisternalen Anteile lokalisierter Abschnitte der Hörbahnen (Hirnstamm bis einschließlich der Heschlschen Querwindungen im Temporallappen) unterliegt anderen Bildgebungs-Kriterien und ist nicht Gegenstand dieser Arbeit.


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1.3.  Anatomie und Physiologie des Felsenbeins

Das Felsenbein liegt als Pars petrosa des Schläfenbeins zwischen dem Keilbein und Hinterhauptsbein als posteriorer Anteil der mittleren Schädelgrube und beherbergt im engeren anatomischen Sinn den inneren Gehörgang und das Innenohr [51]. Üblicherweise wird auch das Mittelohr dem Felsenbein zugeordnet [165]. Das Mittelohr (Auris media) besteht aus Paukenhöhle mit Gehörknöchelchen (Hammer, Amboß und Steigbügel) und dient der Schalleitung. Kopf, Schenkel und Fußplatte des Steigbügels werden zusammenfassend auch als Stapes-Suprastruktur bezeichnet [202].

Die Ohrtrompete und der Warzenfortsatz sind mit dem Mittelohr verbunden. Der knöcherne Teil des äußeren Gehörgangs (Meatus acusticus externus) ist als Pars tympanica Teil des Schläfenbeins.

Abb. 1a-b: Lokalisation des Felsenbeins in der Schädelbasis im anatomischen Kontext.

(a) Aufsicht auf die Schädelbasis von kranial (modifiziert nach Sobotta, Atlas der Anatomie des Menschen, Urban & Schwarzenberg, 1982). (b) Farbkodierte (grau) 3D-Abb. des Felsenbeins. Vergrößerungs-Bild der mittleren Schädelgrube auf der Basis von MS-CT-Datensätzen.


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Abb. 2: Anatomie des peripheren Hörgans.

© 1990 Anatomical Chart Co, Skokie, Illinois, USA, 1999.

Abb. 3: Schallwege.

Der Schall trifft auf das Trommelfell, wird über die Gehörknöchelchen auf das ovale Fenster übertragen, tritt in die Scala vestibuli ein, führt über die Auslenkung der Scala media (Ductus cochlearis) zur Erregung der Sinneszellen und tritt anschließend über die Scala tympani und das runde Fenster wieder in das Mittelohr aus. Bildquellen: © 1990 Anatomical Chart Co, Skokie, Illinois, USA, 1999.


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Das Innenohr (Auris interna) besteht aus der knöchernen Kapsel (Labyrinthus osseus) und dem darin enthaltenen häutigen Labyrinth (Labyrinthus membranaceus) mit Sinnesepithelien (Haarzellen). Es gliedert sich in die Schnecke (Cochlea), den Vorhof (Vestibulum) sowie die Bogengänge, die für die Hörwahrnehmung (Schnecke), den Gleichgewichtssinn (Bogengänge) und die Lage- und Beschleunigungs-Wahrnehmung (Vestibulum) verantwortlich zeichnen. Auch der vestibuläre Aquädukt und endolymphatische Sack werden, ebenso wie der cochleäre Aquädukt, dem Innenohr zugeordnet. Die Aufgabe des Innenohrs besteht im Rahmen der Hörwahrnehmung darin, akustische Schallreize in Folgen von Aktionspotentialen umzusetzen im Sinne eines neuronalen Codes, der vom Gehirn weiterverarbeitet werden kann [108].

Im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus) verlaufen die Hirnnerven VII und VIII (Nn. facialis und vestibulocochlearis). Der siebte Hirnnerv (N. facialis) wird auch als N. intermediofacialis [51] bezeichnet, da seine nichtmotorischen Anteile vom N. intermedius im Kleinhirn-Brückenwinkel und inneren Gehörgang geführt werden. Der N. intermedius vereinigt sich nach wechselnden Anastomosen endgültig mit dem N. facialis im Felsenbein und wird, da er auch mittels hochauflösender Bildgebung in der Regel nicht selektiv dargestellt werden kann [119], im folgenden unter dem Namen des N. facialis subsummiert. Der N. vestibulocochlearis zweigt sich im inneren Gehörgang in seine Äste, die Nn. vestibularis superior und inferior sowie cochlearis, auf.

Nachdem die Haarzellen über einen synaptischen Kontakt mit Neuronen im Ganglion spirale cochleae in Verbindung getreten sind, werden die über die Schallwahrnehmung ausgelösten Aktionspotentiale über den Hörnerv zunächst in den Hirnstamm (Nuclei cochleares) und von dort nach mehreren Umschaltungen der Hörbahn, u.a. im Corpus geniculatum mediale, in die Hörrinde im Bereich der Gyri temporales transversi umgeschaltet. In der Hörrinde findet die Dekodierung der in Aktionspotentialmuster umgesetzten Sprachlaute statt, d.h. die Herausfilterung der darin enthaltenen semantischen Informationen.


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1.4.  Geschichte der otologischen Bildgebung

Bildgebung des Felsenbeins

Die ersten Veröffentlichungen zur Bildgebung des Felsenbeins sind auf den Beginn des 20. Jahrhunderts datiert [75,139,184,199].

In der Folge wurden spezielle Projektionstechniken entwickelt, benannt nach Ihren Erstbeschreibern Schüller, Law, Owen, Towne, Stenvers, Mayer und Chaussé [139,184], von denen die Felsenbeinaufnahmen nach Schüller und Stenvers weiterhin Anwendung im klinischen Alltag finden.

Als Nachteil dieser Techniken ist die Eigenschaft der Projektionsradiographie zu nennen, Strukturen summatorisch übereinander zu projizieren, und somit die Beurteilbarkeit anatomischer Details zu erschweren.

Diese Einschränkung konnte erstmals zu Beginn der vierziger Jahre des vergangenen Jahrhunderts durch die Einführung der Tomographie überwunden werden. Camp und Allen verwendeten eine einfache Technik um Fehlbildungen im Bereich des Felsenbeins röntgenologisch darzustellen [26]. Die seit den sechziger Jahren verwendete pluridirektionale Tomographie blieb mehr als 20 Jahre Methode der Wahl und ermöglichte u.a. eine differenzierte bildgebende Diagnostik von Mittelohr-Dysplasien [14]. Sie wurde durch die in den Jahren 1967 bis 1972 von Hounsfield [80,81] entwickelte digitale (Computer-) Tomgraphie abgelöst [124,191,215]. Diese verfügte zwar über ein erheblich höheres Dichteauflösungsvermögen, erreichte zunächst jedoch nicht die hohe Ortsauflösung der konventionellen Röntgendiagnostik.

Die ersten Arbeiten zur hochauflösenden (HR) Computertomographie des Felsenbeins in Dünnschichttechnik sind auf den Anfang der achtziger Jahre datiert und führten, nachdem der Nachteil der geringeren Ortsauflösung ausgeglichen war, bald zu einer breiten Einführung dieser Technik in die radiologischen Routinebildgebung [124,190-192]. Technische Neuerungen der CT, wie die Einführung der Spiraltechnik durch Kalender [92], modifizierten die Akquisitionstechnik. Auch die Nachverarbeitung der Bilddaten konnte Weiterentwicklungen verzeichnen, von der Reformation in den orthogonalen Raumebenen über paraorthogonale und kurviplanare Reformationen bis hin zu [Seite 12↓]dreidimensionalen Abbildungstechniken, deren Anwendung in der Bildgebung des Schläfen- und Felsenbeins in den Übersichtsarbeiten von Howard et al. 1990 beschrieben wurde [82,83].

1999 erfolgte die Einführung einer neuen CT-Technologie, der sog. Mehrschicht-Spiral-CT (MS-CT) [85,107,204], die als wesentlichster technischer Fortschritt der CT-Bildgebung seit der Einführung der Spiraltechnik angesehen wird. Je nach Hersteller schwankt die Kollimation der zentralen Detektor-Einheiten hier zwischen 1,25 und 0,5 mm und erlaubt so eine optimierte Abbildung auch kleinster anatomischer Strukturen.

Den Anforderungen der Innenohrbildgebung, bei der die Darstellung prinzipiell anderer Dichtewerte im Vordergrund steht (die der Peri- und Endolymphe) als in der Mittelohrbildgebung, konnte die röntgenologische Bildgebung nur unvollständig entsprechen; Pathologien des häutigen Labyrinths ohne kalkdichte Anteile wurden bildgebend erst mit der Einführung der Magnetresonanztomographie (MRT) erfaßbar. Die zunächst auf dünnschichtigen Spin-Echo-Sequenzen basierende MRT, teilweise mit Kontrastmittel-Verstärkung ausgeführt, ermöglichte die Erfassung traumatischer, entzündlicher sowie tumoröser Läsionen des Labyrinths [28,72]. Diese Sequenzen erwiesen sich jedoch als weniger geeignet zur differenzierten morphologischen Darstellung des häutigen Labyrinths. Ebenso konnten Labyrinth-Affektionen ohne Kontrastmittel-Anreicherung, wie postentzündliche Fibrosierungen, nicht abgebildet werden. Diese diagnostische Lücke wurde mit der Einführung hochauflösender, stark T2-gewichteter Sequenzen, wie der 3DFT CISS-Sequenz, zu Beginn der neunziger Jahre geschlossen [33].

Zur Nachverarbeitung der hochauflösenden Bilddaten fanden verschiedenartige Rekonstruktionstechniken Anwendung, die durch die Auswahl bestimmter Bildpunkte das Datenvolumen auf Ansichten der klinisch relevanten Strukturen zu reduzieren vermochten. Während in der Bildgebung des Felsenbeins zunächst die Technik des Surface Rendering eingesetzt wurde [82,83], fand in der Innenohrbildgebung die Maximum Intensity Projection Verbreitung [41]. Die Technik des Volume Rendering wurde aufgrund der erforderlichen Rechnerkapazitäten erst in den letzten Jahren in der radiologischen Bildgebung (neuro-) otologisch relevanter Strukturen eingesetzt [44,49,104,186].


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Innerer Gehörgang und Kleinhirn-Brückenwinkel

Die Bildgebung des inneren Gehörgangs (Meatus acusticus internus = MAI ) und Kleinhirn-Brückenwinkels (KHBW) ist klinisch und bildgebend eng mit der des Innenohrs verknüpft.

Im Falle einer Schallempfindungs-Schwerhörigkeit erlauben elektrophysiologische Untersuchungen (Brain Stem Evoked Response Audiometry = BERA) zwischen einer cochleär bzw. retrocochleär (MAI, KHBW) lokalisierten Ursache der Hörstörung zu unterscheiden. Nicht immer jedoch liegen diese Angaben bei der Durchführung der Untersuchung vor. Die Evaluation des MAI und KHBW ist daher integrativer Bestandteil der Innenohrbildgebung, so daß das Bildgebungsprotokoll des Innenohrs ebenso den spezifischen Anforderungen an eine umfassende Visualisierung der basalen Zisternen in Höhe des KHBW gerecht werden muß.

Die Bildgebung des Kleinhirnbrücken-Winkels beruhte bis zur Einführung der MRT auf der Technik der Zisternographie [198,220,221]. Die Weiterentwicklung des Sequenz-Repertoires, von der konventionellen Spin-Echo-Technik zu hochauflösenden Volumendatensätzen von bis zu 0,5 mm Schichtdicke, gewährleistete die Differenzierung der neurovaskulären Strukturen im inneren Gehörgang und Kleinhirn-Brückenwinkel. Als wichtige Indikationen für die hochauflösende MRT sind zu nennen der Ausschluß intrameataler und -zisternaler Raumforderungen, u.a. bei retrocochleärer SE-SH, Vertigo und/oder Tinnitus sowie der Ausschluß neurovaskulärer Konflikte bei Trigeminusneuralgie und Hemispasmus facialis [28,32,33].


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1.5.  Diagnostische Strategien in der otologischen Bildgebung

Die Wahl des Bildgebungsverfahrens wird bestimmt durch die Anamnese, den klinischen Untersuchungsbefund, die Ergebnisse der otologischen und elektrophysiologischen Funktionsdiagnostik sowie die potentiellen Therapieverfahren [28,57,147,202]. Eingehende Informationen zu den vielfältigen diagnostischen Algorithmen in der bildgebenden Evaluation (neuro-) otologischer Symptome sind in den diagnostischen Leitlinien der beteiligten Fachgesellschaften [57,147], den Standardwerken zur Schläfen- und Felsenbeinbildgebung [112,202,216,231] sowie den Übersichtsarbeiten zu diesem Thema aufgeführt [28,29,126,137,200]. Nachstehend werden einige grundlegende Aspekte bezüglich der Wahl der Bildgebungstechnik erörtert, wobei zur Vertiefung dieser komplexen Thematik auf die o.a. Literaturstellen verwiesen wird.

Die Projektionsradiographie (Aufnahmen nach Schüller, Stenvers) ist in den aktuellen diagnostischen Leitlinien der Fachgesellschaften [57,147] zum Symptom Schwerhörigkeit weiterhin verankert, wenn auch diese unter strahlenhygienischen und ökonomischen Gesichtspunkten zeitgemäßen Projektionstechniken durch die überlegene Detail- und Kontrastauflösung der Schnittbildverfahren weitgehend an Bedeutung verloren haben [27]. Neben dem Ausschluß einer petrosalen Pathologie bei klinisch-otologisch mindergradig ausgeprägtem Befund stellt u.a. die postoperative Lagekontrolle der Cochlear Implant-Elektroden eine aktuelle Indikation zur Durchführung der Projektionsradiographie dar [222]; hier wurde der Projektionsaufnahme im Vergleich zur hochauflösenden Inkremental-CT eine präzisere Bestimmung der Einführtiefe und Elektrodenlage bei um den Faktor 5 geringeren Kosten und einer Reduktion der Strahlenexposition auf 1/230 der CT-Dosis zugeordnet[37].

Die Wahl der geeigneten Schnittbildtechnik bei schwerhörigen Patienten setzt die Kenntnis der Art der Hörstörung voraus (Schalleitungs- und/oder Schallempfindungs-Schwerhörigkeit) [28,201].

Da die Schalleitung vorwiegend vom Außen- und Mittelohr geleistet wird, steht hier die CT im Vordergrund zur Darstellung der Paukenhöhle einschließlich der Ossikelkette und angrenzender petrosaler Knochenstrukturen (das Außenohr ist der klinischen Untersuchung direkt zugänglich).


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Zur Bildgebung der Schallempfindungs-Schwerhörigkeit kann ebenfalls die HR CT indiziert sein (z.B. zum Ausschluß petrosaler Dysplasien bei bilateraler SE-SH im Kindesalter). In der Regel wird allerdings die MRT gewählt, die sowohl die detaillierte Beurteilung des häutigen Labyrinths wie auch des Kleinhirn-Brückenwinkels (bei retrocochleärer SE-SH) erlaubt.

Auch andere (neuro-) otologische Leitsymptome wie Tinnitus und Vertigo können bildgebend nur dann sinnvoll evaluiert werden, wenn weiterführende klinische Informationen vorliegen (Art, Dauer, begleitende Hörstörungen etc.) [201].

Da CT und MRT in der Regel als komplementäre und nicht als alternative otologische Bildgebungstechniken anzusehen sind, stehen Aspekte des Strahlenschutzes bei fundierter klinischer Indikation nicht im Vordergrund.

Abb. 4: Flußdiagramm der Bildgebung bei Schwerhörigkeit.

(Aus den Leitlinien der Deutschen Röntgengesellschaft, AWMF Register-Nr. 039/047-48, Expertengruppe der Deutschen Röntgengesellschaft, federführend: U. Mödder, M. Cohnen Inst. f. diagn. Radiologie der H.-Heine-Universität, Düsseldorf. Stand 12/2000)


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03.02.2005