Schmidt, Wolfgang Andreas : Duplex-Sonographie in der Diagnostik der Arteriitis temporalis und anderer Vaskulitiden

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Kapitel 5. Zusammenfassung

Diese Arbeit beschreibt die Farb-Duplex-Sonographie bei Vaskulitiden, insbesondere bei der Arteriitis temporalis, bei der Takayasu-Arteriitis und bei Vaskulitis-Overlap-Syndromen.

Wir beschrieben erstmals 1995 eine charakteristische echoarme Wandschwellung der Temporalarterien (Halo-Phänomen) bei akuter Riesenzellarteriitis (97). Dieser Befund kann durch ein Oedem der Arterienwand erklärt werden und verschwindet unter Therapie mit Kortikosteroiden innerhalb von durchschnittlich 16 Tagen. Zusätzlich lassen sich sonographisch Stenosen und akute Verschlüsse der Temporalarterien in der Akutphase der Erkrankung darstellen.

Die Temporalarterien werden mit einem handelsüblichen hochfrequenten Schallkopf untersucht. Im Longitudinal- und Transversalschnitt werden die Arteria temporalis superficialis communis, der Ramus frontalis und der Ramus parietalis über die gesamte sichtbare Länge auf beiden Seiten beurteilt. Die Untersuchung dauert etwa 15 bis 20 Minuten.

An den ersten 30 konsekutiven Patienten mit akuter Arteriitis temporalis führten wir eine kontrollierte, prospektive Studie durch (98). Diese ergab, dass das Halo-Phänomen bei 73 %, Stenosen und/oder Verschlüsse bei 80 %, und alle drei pathologischen Befunde bei 93 % der Patienten mit der klinischen Diagnose einer akuten Arteriitis temporalis nachweisbar waren. Die Sensitivität der Methode gegenüber der positiven Histologie der Temporalarterien betrug jeweils 76 %, 86 % und 95 %. Die Spezifität des Halo-Phänomens betrug 100 % und von Stenosen/Verschlüssen 93 % gegenüber der klinischen Diagnose.

Inzwischen hat der Autor dieser Arbeit 742 Untersuchungen an 630 Patienten durchgeführt. Davon hatten 80 Patienten eine akute Arteriitis temporalis und 104 weitere Patienten eine akute Polymyalgia rheumatica. Sensitivität und Spezifität der Methode sind vergleichbar mit den Ergebnissen der zuvor genannten kontrollierten Studie: Die Sensitivität für die klinische Diagnose liegt jetzt bei 75 % (Halo-Phänomen), 78 % (Stenosen/Verschlüsse) und 88 % (alle drei pathologischen Befunde) und bei jeweils 83 %, 87 % und 98 % für den histologischen Nachweis. Das Halo-Phänomen gilt weiterhin als hochspezifisch für die Diagnose einer Arteriitis temporalis. Es ließ sich bei keinem der 446 untersuchten Patienten ohne klinische Diagnose einer Arteriitis temporalis oder Polymyalgia rheumatica nachweisen. Stenosen ließen sich bei 3 % aller Kontrollen nachweisen, hauptsächlich bei Patienten mit Risikofaktoren für eine Arteriosklerose.

Die Sensitivität der Sonographie für die klinische Diagnose einer Arteriitis temporalis ist bei unseren Patienten höher als die der Histologie (88 % versus 83 %), da sonographisch weitgehend der gesamte Verlauf der Temporalarterien beurteilt werden kann und die


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Histologie nur einen kleinen Abschnitt abbildet. Bei allen Patienten, die trotz negativer histologischer Untersuchung ein Halo-Phänomen aufwiesen, war dieses nicht an der Stelle der Biopsie lokalisiert. Die Sonographie belegt eindrucksvoll, dass die Aktivität der Entzündung segmental unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Die Biopsie der Arteria temporalis superficialis communis und des proximalen Ramus frontalis, die häufig entzündlich verändert sind, ist wegen erhöhter Komplikationsgefahr nicht möglich.

Seltene Fälle anderer Vaskulitiden als der Riesenzellarteriitis, die die Temporalarterien involvieren, können sonographisch nicht differenziert werden, da die Ultraschalluntersuchung lediglich ein Oedem und somit eine Entzündung nachweisen kann, nicht jedoch deren histologische Zuordnung.

Die Duplex-Sonographie ist eine nicht-invasive, rasch durchführbare Methode, mit der eine akute Vaskulitis der Temporalarterien sicher diagnostiziert werden kann. Die apparative Voraussetzung ist inzwischen weit verbreitet. Bei eindeutigem klinischen und sonographischen Befund (Halo-Phänomen) erscheint es möglich, auf die Biopsie zu verzichten. Bisher bieten wir, vorwiegend aus wissenschaftlichem Interesse, unseren Patienten die Biopsie allerdings weiterhin an.

Die periphere Riesenzellarteriitis ist eine Sonderform der Arteriitis temporalis, die etwa 6 % aller Patienten betrifft. Dabei sind am häufigsten die distale Arteria subclavia, die Arteria axillaris und die proximale Arteria brachialis involviert. Bei dieser Entität ist die Farb-Duplex-Sonographie ebenfalls eine hervorragende, nicht-invasive Methode, um die Vaskulitis darzustellen. Dabei ist die entzündliche Wandschwellung wie bei der Arteriitis temporalis echoarm (101). Unter Therapie mit Kortikosteroiden wird sie innerhalb von Monaten echoreicher.

Angeregt von dieser Beobachtung untersuchten wir die peripheren Arterien von 33 konsekutiven Patienten mit akuter Riesenzellarteriitis und von 33 alters- und geschlechtsidentischen Kontrollpersonen (108). Überraschenderweise fand sich bei 30 % der Patienten das Halo-Phänomen im Sinne entzündlicher Veränderungen auch an anderen Arterien als den Temporalarterien. Dabei waren bei jeweils 4 Patienten die Arteria subclavia, die Arteria carotis externa und/oder die Arteria facialis, bei jeweils 3 Patienten die Arteria occipitalis und/oder die Arteria axillaris, bei jeweils 2 Patienten die Arteria brachialis und/oder die Arteria ulnaris und bei jeweils einem Patienten die Arteria carotis communis, die Arteria vertebralis, die Arteria poplitea und/oder die Arteria radialis betroffen. Zusätzlich fand sich bei 3 Patienten ein Verschluss der Arteria ulnaris, bei 2 Patienten ein Verschluss der Arteria tibialis posterior und bei jeweils einem Patienten ein Verschluss der Arteria tibialis


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posterior und/oder der Arteria vertebralis. Kein entzündlicher Saum und keine Verschlüsse wurden bei den Kontrollpatienten gefunden. 2 Patienten mit Stenosen der Arteria axillaris hatten klinisch eine klassische periphere Riesenzellarteriitis. 3 von 4 Patienten mit entzündlichen Veränderungen an der Arteria facialis hatten Schmerzen beim Kauen. Ansonsten waren die Veränderungen asymptomatisch. Bei den kleinen Arterien ohne Stenose verschwand das Halo-Phänomen innerhalb von 9 bis 21 Tagen unter Therapie mit Kortikosteroiden. Eine Stenose der Arteria radialis verschwand nach 12 Tagen. Bei einer Patientin war die anfangs entzündete linke Arteria facialis nach 12 Tagen verschlossen.

Die Befunde belegen, dass die akute Riesenzellarteriitis stärker generalisiert ist, als bisher angenommen.

Selbst bei einer Wegener`schen Granulomatose kann in seltenen Fällen eine Vaskulitis großer Gefäße, wie der Arteria carotis interna auftreten. Bei dem von uns beschriebenen Patienten war die Wandschwellung eher hell (mittlere Echogenität) wie bei der Takayasu-Arteriitis (105). Zusätzlich fand sich eine echoarme Raumforderung um das Gefäß im Sinne einer Perivaskulitis, die sich innerhalb von Monaten unter Therapie mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid zurückbildetete. In der Angiographie fand sich lediglich eine leichtgradige Stenose. Die MRT konnte erst bei Kontrolle unter Kenntnis des sonographischen Befundes die pathologische Struktur darstellen.

Etwa 40 bis 50 % der Patienten mit Arteriitis temporalis haben eine begleitende Polymyalgia rheumatica. Umgekehrt tritt eine Arteriitis temporalis seltener bei Patienten mit klinisch „purer“ Polymyalgia rheumatica auf, wobei die bisher veröffentlichten Studien sehr widersprüchlich sind (Inzidenz von 0 % bis 41 %). Wir untersuchten 102 Patienten mit Polymyalgia rheumatica ohne klinische Zeichen einer begleitenden Arteriitis temporalis (106). 6 dieser Patienten hatten ein Halo-Phänomen der Temporalarterien mit begleitenden Stenosen oder Verschlüssen, 2 weitere hatten nur Stenosen. Alle 8 Patienten wurden biopsiert. Die Histologie war positiv bei 3 Patienten mit Halo-Phänomen und einem Patienten mit Stenosen. Bei den 3 Patienten mit positiver Sonographie (Halo-Phänomen) und negativer Histologie musste die Biopsie in einem sonographisch nicht betroffenen Areal entnommen werden. Wir halten damit bei 4 der Patienten die Diagnose einer begleitenden Arteriitis temporalis für histologisch gesichert und bei 7 Patienten die Diagnose mit der Kombination von sonographischer und histologischer Untersuchung für bestätigt.

Die Takayasu-Arteriitis unterscheidet sich von der Riesenzellarteriitis durch ein unterschiedliches Befallsmuster bei den meisten Patienten (primäre Äste der Aorta versus Temporalarterien und geringeres Alter (< 40 Jahre versus > 50 Jahre), aber, wie aus unseren


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Untersuchungen hervorgeht, auch durch eine sonographisch beurteilbare, unterschiedliche Echogenität der entzündlichen Wandschwellung. Sie ist echoarm bei der Arteriitis temporalis und hat eine mittlere Echogenität bei der Takayasu-Arteriitis (101, 104, 107). Der Unterschied kommt vermutlich dadurch zustande, dass bei der mehr akut verlaufenden Riesenzellarteriitis das Wandoedem stärker ausgeprägt ist.

Bei der Takayasu-Arteriitis gibt es ein praestenotisches Frühstadium. Es ist charakterisiert durch Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Arthralgien, subfebrile Temperaturen und Erhöhung von CRP und BSG. Die Diagnosestellung in dieser Phase war bisher sehr schwierig. Mit Hilfe der Halsarterien-Sonographie können charakteristische Wandveränderungen schon in diesem frühen Krankheitsstadium dargestellt werden (107).

Die Duplex-Sonographie ist eine faszinierende Methode, wenn sie bei Patienten mit Verdacht auf eine Vaskulitis großer Gefäße angewandt wird, weil es mit ihr schnell, nicht-invasiv und mit vorhandener Technik gelingt, eine Diagnose zu stellen.


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Fri Jan 10 18:37:16 2003