Schneider, Martin Benno Erik : Implantation ballonexpandierbarer Stents zur Therapie von Gefäßstenosen im Kindesalter: Indikationen, Nachsorge und Limitationen

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Kapitel 5. Diskussion

5.1 Stents bei angeborenen Herzfehlern

Angeborene oder erworbene Gefäßstenosen und Gefäßhypoplasien sind bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern häufig ausschlaggebend für den Erfolg therapeutischer Maßnahmen und die langfristige Prognose. Chirurgische Gefäßerweiterungen gehen nicht selten mit Restenosierungen einher. Besonders Reoperationen sind mit einem hohen Risiko und einer hohen Morbidität für den Patienten verbunden. Die Stenosen liegen oft tief im Brustraum und schwierig für den Chirurgen zu erreichen. Stenosen im Bereich der linken Pulmonalarterie liegen nah im Gebiet des Hilus, Stenosen der rechten Pulmonalarterie sind häufig hinter der Aorta gelegen und Vena cava Obstruktionen, zum Beispiel nach atrialer Switch Operation, sind oft in Narbengewebe eingebettet. Die chirurgische Behandlung von Restenosen sind zudem aufgrund der zuvor durchgeführten Thorakotomien, des Vorhandenseins von Narbengewebe und eines hohen Blutungsrisikos erschwert (14). Die Persistenz der ursprünglichen Stenose oder Restenosen sind nach operativen Revisionen daher nicht selten (145, 180, 196). Alternativ zu chirurgischen Gefäßerweiterungen stehen derzeit Ballondilatationen und Stent Implantationen als interventionelle Maßnahmen zur Erweiterung von Gefäßverengungen zur Verfügung.

Sos et al. (175) beschrieb 1979 die transcutane Ballonangioplastie einer Isthmusstenose post mortem. Der Mechanismus der Ballondilatation beruht auf einer Verletzung der Intima und Media. Dieser wurde bei histologischen in vitro Studien (74, 102) und durch Ultraschalluntersuchungen in vivo (67, 84) bestätigt. Auf diese Dilatationsversuche an chirurgisch exzidierten Präparaten von Isthmusstenosen folgten in den Jahren 1981 und 1982 Veröffentlichungen über tierexperimentelle Untersuchungen von Ballondilatationen bei Isthmusstenosen und pulmonalarteriellen Bifurkationsstenosen von Lock et al. (99, 100). Schon kurz darauf wurden Ballondilatationen von Gefäßstenosen in der Routine zur Therapie von Gefäßstenosen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern durchgeführt. Es zeigte sich jedoch, dass diese Methode mit einer nicht unerheblichen Restenoserate einher geht. Diese wurde in der folgenden Zeit von vielen Autoren sowohl nach Dilatation pulmonalarterieller Stenosen als auch im Aortenisthmusbereich zwischen 25% und 40% angegebenen und steigt


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bei nativen Isthmusstenosen von Neugeborenen und Säuglingen bis auf 85% an. Die Ursache für die altersabhängige hohe Restenoserate von Isthmusstenosen scheint in dem kontraktilen Ductusgewebe zu liegen. Für die übrigen Restenosen werden rigide Gewebe der Läsionen, Gefäß „Kinking“ im Bereich der Stenose und insbesondere die elastischen Rückstellkräfte der Gefäße verantwortlich gemacht (78, 85, 147, 158, 200). Die Wahl der Größe des Ballondurchmessers ist zudem durch die möglichen Komplikationen wie Gefäßruptur und Aneurysmabildung, die diese Methode mit sich bringt, limitiert. Zudem ist es nicht möglich, das Ausmaß der Verletzung gezielt auf die Intima und Media zu begrenzen. Anders argumentiert ist es unmöglich, eine Verletzung der Adventitia und damit eine Gefäßruptur kontrolliert zu vermeiden. Ein „sicherer“ Ballondurchmesser kann für Dilatationen nicht definiert werden. Das heißt, dass das Risiko der Ausbildung von Aneurysmen oder eines letztlich lebensbedrohlichen Gefäßeinrisses bei Ballondilatationen nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden kann (13, 42, 50, 92, 103, 110, 121). Überdimensionierte Ballondurchmesser zur Verringerung potentieller Restenosen verbieten sich aus diesem Grund. Im Gegensatz hierzu hat die Stent Implantation den theoretischen Vorteil, dass eine Dilatation über den gewünschten Durchmesser nicht erforderlich ist, um den gewünschten Erfolg zu erreichen.

Eine experimentelle Arbeit von Mullins et al (125), der die Technik der Stent Implantationen in Pulmonalarterien und Systemvenen demonstrierte, wurde 1988 veröffentlicht. Die ersten Stent Implantationen bei Patienten mit Gefäßstenosen im Rahmen angeborener Herzfehler wurden 1991 von O´Laughlin et al publiziert (129). Bei dieser ersten Veröffentlichung über Stent Implantationen bei insgesamt 30 Patienten mit angeborenen Herzfehlern wurde bereits ein großes Spektrum verschiedener Indikationen bei diesen Patienten aufgeführt. Trotzdem wurden Stent Implantationen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern in den folgenden Jahren nur in sehr vorsichtigen Schritten durchgeführt und veröffentlicht. In kleineren Studien wurden zuerst ältere Kinder und Jugendliche mit Pulmonalarterienstenosen und Systemvenenstenosen behandelt. Es folgten Implantationen in postoperative Isthmusstenosen und schließlich native Isthmusstenosen bis hin zu Studien über Stent Implantationen in den Ductus arteriosus (165). Mittlerweile wurden, motiviert durch die zunehmende Anzahl von Stent Implantation bei jüngeren Kindern, Untersuchungen im Tiermodel über Redilatationen veröffentlicht und diese auch bei Patienten durchgeführt.


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In der vorliegenden Arbeit wird ein weites Spektrum unterschiedlicher Indikationen für Stent Implantationen bei Kindern mit Gefäßstenosen vorgestellt. Die Effektivität dieser Methode wird anhand der akuten Zunahme des Gefäßdurchmessers beurteilt. Während mittelfristiger Verlaufsbeobachtungen werden unterschiedliche Ursachen für Restenosierungen und deren interventionelle Behandlungsmöglichkeiten respektive die in der Methode liegenden Limitationen aufgezeigt.

Ein Vergleich zwischen Stent-Implantationen und Ballondilatationen oder chirurgischen Eingriffen wird in dieser Studie nicht geführt, zumal bei vielen Patienten die Stents in Restenosen nach vorangegangenen Ballondilatationen oder Operationen implantiert wurden. Gerade operative Restenosen sind chirurgisch oft technisch schwierig und damit mit einem erhöhten Risiko verbunden.

Bei den Patienten, bei denen Stent Implantationen im Rahmen einer kombiniert chirurgisch/interventionellen Therapiestrategie durchgeführt wurden, konnte das Ziel, die Anzahl operativer Schritte zu reduzieren, erreicht werden. Es handelt sich vornehmlich um die Stent Implantationen in den Ductus arteriosus und in die obere Hohlvene nach vorangegangenem chirurgischem Banding. Besonders in diesen Fällen erscheint eine vergleichende Betrachtung mit operativen Verfahren nicht sinnvoll.

Aufgrund der großen Anzahl der verschiedenen zugrundeliegenden Herzfehler und der Indikationen für die Stent Implantationen werden die Ergebnisse der einzelnen Patientengruppen getrennt diskutiert.

5.2 Stents in Pulmonalarterienstenosen

Ballondilatationen zur interventionellen Therapie von Gefäßstenosen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern wurden erstmals an Pulmonalarterienstenosen durchgeführt (104, 152). Es zeigte sich jedoch, dass aufgrund der elastischen Rückstellkräfte der stenosierten Gefäße oder durch Narbengewebe, das durch die Gefäßverletzung während der Dilatation entstanden war, der Dilatationserfolg durch eine relativ hohe Restenoserate eingeschränkt war. Der Gebrauch überdimensionierter Ballondurchmesser zur Verbesserung der Dilatationsergebnisse verbietet sich jedoch durch die Gefahr einer möglichen Gefäßruptur (14). Die Implantation von Gefäßstützen erschien in ihrem theoretischen Ansatz folgerichtig.


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Pulmonalarterienstenosen sind nach der ersten Veröffentlichung über Stent-Implantationen bei angeborenen Herzfehlern von O`Laughlin (129) das häufigste Anwendungsgebiet für diese Methode (55, 83, 124, 130, 168). Dies erklärt sich insbesondere durch die wenig befriedigenden chirurgischen Ergebnisse bei der Behandlung dieser Läsionen und den dadurch entstandenen Zuspruch auch seitens der Chirurgen (114, 145, 151, 180, 196).

Bifukationsstenosen der Pulmonalarterie stellen hier ein herausragendes Beispiel dar. Diese können isoliert oder in Kombination mit anderen Anomalien wie dem Williams Syndrom (195), dem Alagille Syndrom (4), dem Noonan Syndrom (l28) oder der Rötelnembryopathie (160) auftreten. Im Rahmen angeborener Herzfehler werden Pulmonalarterienstenosen und Pulmonalarterienhypoplasien häufig im Zusammenhang mit dem Formenkreis der Fallotschen Tetralogie gesehen. Diese sind nicht selten so stark ausgeprägt, dass sie schon in der Neugeborenenperiode eine zusätzliche Quelle der Blutversorgung benötigen, sei es durch die chirurgische Anlage eines aorto-pulmonalen Shunts oder durch die palliative Implantation eines Stents in den rechtsventrikulären Ausflußtrakt oder den Ductus arteriosus (69, 70, 165). Einengungen von Pulmonalarterien treten aber auch als Folge chirurgischer Eingriffe wie der Anlage eines solchen Shunts (51, 174, 179) oder der operativen Korrektur von Herzfehlern wie der Fallotschen Tetralogie häufig auf. Diese können auf dem Boden von Gefäßhypoplasien entstanden sein oder durch postoperative Gefäßverziehungen und Narbengewebe provoziert sein (145, 160, 180, 196). Insbesondere bei Herzfehlern wie der Fallotschen Tetralogie und ihren Variationen können die Auswirkungen von Pulmonalarterienstenosen oder Stenosen von Conduits zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie zu einer verminderten Durchblutung der Arteria pulmonalis und einer Volumenbelastung (Pulmonalinsuffizienz) sowie Druckbelastung des rechten Ventrikels führen (58). Zudem kann die Leistungsfähigkeit der Patienten durch ein Mißverhältnis von Ventilation und Perfusion mit Verminderung der Perfusion und Erhöhung des ventilatorischen Totraumes beeinträchtigt sein (14).

Ein weiteres wichtiges Anwendungsgebiet stellen pulmonalarterielle Stenosen bei Patienten nach operativer Anlage einer Fontanzirkulation dar. Diese Patienten haben eine „passive“ Lungendurchblutung und sind in besonderem Maße auf einen ungehinderten Fluß ihrer pulmonalarteriellen Zirkulation angewiesen (18, 27, 96, 114, 119).

In dieser Studie werden 59 Stent-Implantationen bei 38 Patienten mit pulmonalarteriellen Stenosen oder Homograft Obstruktionen zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie vorgestellt. Die meisten Stent-Implantationen (39/59; 66%) erfolgten bei Patienten mit Fallotscher Tetralogie mit oder ohne Pulmonalatresie oder komplexen Vitien


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mit Pulmonalatresie. Zehn Stents (17%) wurden bei Patienten mit bidirektionalen Glenn-Anastomen oder nach Fontanzirkulation implantiert. Das durchschnittliche Alter der Patienten lag mit 6,2 Jahren deutlich unterhalb des Alters der in vorangegangenen Studien behandelten Patienten (14, 83, 129, 130). Die von uns beschriebene Methode der Implantation, bei der auf die Benutzung eines „long sheaths“ seit 1998 verzichtet wurde, und die Stents lediglich über eine kurze Schleuse eingeführt wurden, führte zu einer Verkleinerung der benötigten Einführungssysteme von 10 bis 11 French auf 7 bis 8 French. Dadurch war es möglich, auch kleinere Kinder mit relativ großen Stents transcutan zu behandeln, ohne auf intraoperative Implantationsmethoden zurückgreifen zu müssen (81, 114).

Von den 58/59 erfolgreich implantierten Stents wurden 13 Stents palliativ eingesetzt. Bei vier Patienten mit hypoplastischen Pulmonalgefäßsystem wurden 7 Stents nach interventioneller Hochfrequenzeröffnung einer Pulmonalatresie oder nach Ballondilatation einer kritischen Pulmonalstenose in den rechtsventrikulären Ausflußtrakt und den Pulmonalisstamm implantiert. Eine palliative aortopulmonale Shunt-Operation konnte dadurch vermieden werden und damit die Gefahr postoperativer Narbenstenosen oder Gefäßdistorsionen (145, 160, 180, 196). Diese Methode erscheint besonders elegant, da die zusätzliche Quelle der Lungenperfusion an der dafür vorgesehenen anatomischen Stelle, dem rechtsventrikulären Ausflußtrakt, geschaffen wird (69, 70, 165).

Stent-Implantation in stenosierte und verkalkte Conduits zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie dienen lediglich einer Verzögerung eines chirurgischen Conduit-Wechsels (8, 57, 76, 127, 142) und sind daher auch als palliative Eingriffe zu verstehen. In der hier beschriebenen Patientengruppe wurden ein knapp dreijähriger Patient und ein erwachsener Patient mit Homograftobstruktion behandelt. Bei dem Erwachsenen waren letztlich drei ineinander implantierte Stents notwendig, um Verkalkungen innerhalb und außerhalb des Conduits aufzuweiten und eine dauerhafte Druckentlastung des rechten Ventrikels zu erreichen. Alle Stents wurden hierbei mit einem maximalen Inflationsdruck der Dilatationsballons implantiert. Bei dem jüngeren Patienten war ein einzelner Stent ausreichend, um den rechten Ventrikel suffizient zu entlasten.

Zwei Stents wurden in nicht stenotische, hypoplastische Pulmonalarterien bei einem Säugling nach operativer Korrektur eines Truncus arteriosus communis implantiert. Der Patient entwickelte aufgrund stark hypoplastischer Pulmonalgefäße post-operativ ausgeprägte Zeichen der rechtsventrikulären Dekompensation. Die geringe Gefäßgröße der Pulmonalarterien zwang zu einer Implantation relativ kleiner Stents, die nur auf einen maximalen Durchmesser von circa 13 mm überdilatierbar sind und somit voraussichtlich im


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Schulkindesalter chirurgisch revidiert werden müssen. Die Stents wurden auf ein 2,5faches der linken und rechten Pulmonalarterie dilatiert und das Kind konnte nach Normalisierung der rechtsventrikulären Funktion nach Hause entlassen werden. Inwieweit eine einfache Vergrößerung der zentralen Gefäßdurchmesser von hypoplastisch angelegten Pulmonalarterien die weitere Prognose dieser Patienten dauerhaft positiv beeinflußt, müssen weitere Untersuchungen zeigen.

Bei den 47/48 erfolgreich kurativ implantierten Stents in periphere Pulmonalstenosen konnte eine effektive Größenzunahme der Gefäßeinengungen nach frustraner Ballondilatation erreicht werden. Im Gegensatz zu früheren Veröffentlichungen (14, 130) wurden die Stents hierbei so kurz wie möglich gewählt, um die Länge des verengten Gefäßes gerade abzudecken (Bild Nr. 20).

Abb. 20: Implantation eines möglichst kurzen P 128 Stents in eine umschriebene linksseitige Pulmonalarterienstenose

Dies hat den Vorteil, dass die Menge an Fremdmaterial auf ein Minimum reduziert werden kann und ein Hineinragen in den Hauptstamm der Arteria pulmonalis bei beidseitigen Bifurkationsstenosen weitgehend verhindert wird. Bei einer notwendigen Stent-Implantation in beide Pulmonalabgänge wird somit vermieden, dass nach der Implantation des ersten Stents der Zugang zu der kontralateralen Stenose behindert wird (130). Der Nachteil in der Auswahl möglichst kurzer Stents liegt in dem theoretisch höheren Risiko einer Fehlpositionierung und Stent Dislokation. Diese Komplikationen wurden nicht beobachtet.


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Während einer Nachbeobachtungszeit von einem Monat bis 6,9 Jahren starben 2 der 38 Patienten unabhängig von dem interventionellen Eingriff. Bei ihnen wurden insgesamt vier Stents implantiert. Von den verbleibenden 54 erfolgreich implantierten Stents wurden 10 chirurgisch entfernt. 8/10 Stents wurden während einer Homograft-Implantation oder eines Homograft Wechsels entfernt, ein Stent wurde im Rahmen einer Herztransplantation entnommen. Bei dem letzten Patienten zeigte sich bei einer elektiven Katheteruntersuchung 4 Monate nach Implantation eines Stents in ein verengtes Homograft zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie ventral am cranialen Stentende ein kleines Aneurysma (Bild Nr. 14). Anstelle einer geplanten Redilatation wurde ein chirurgischer Homograftwechsel vorgenommen. Der Grund für die Ausbildung dieses Aneurysmas bleibt unklar. Der Stent reichte weder in den muskulären Anteil des rechtsventrikulären Ausflußtraktes, noch wurde er bei seiner Implantation über den Durchmesser des Homografts dilatiert (142).

Invasive Nachuntersuchungen an 44 Stents hatten insgesamt 44 Redilatationen an 31 Stents zur Folge. 9/31 Stents wurden zweimal redilatiert, 4/9 Stents dreimal (83, 184). Redilatationen wurden durchgeführt, um die Stents dem Größenwachstum der Patienten anzupassen (52%), In-Stent Stenosen aufgrund von Intima-Proliferation zu therapieren (18%) und Restenosen, die durch Kompressionen durch die Stents umgebendes rigides Gewebe entstanden waren, zu erweitern (30%). Bei letztgenannten waren häufig erneute Stent-Implantationen notwendig, um den von außen die Stents komprimierenden Strukturen ausreichend entgegenzuwirken. Bei einem erwachsenen Patienten mit Homograft-Obstruktion waren drei ineinander implantierte Stents notwendig, um eine ausreichend Druckentlastung des rechten Ventrikels zu erreichen. Während der letzten Stent-Implantation zeigte sich der äußere, zuerst implantierte Stent in seiner Längsrichtung gebrochen (142). Die beiden anderen Stents verhinderten jedoch erfolgreich einen Kollaps des gebrochenen Stents und damit eine Restenose im Conduit. Die Ursache für die Stentfraktur könnte in der Kontraktion des Herzens liegen, der dieser Stent ausgesetzt war. Ein weitere Erklärungsmöglichkeit liegt in den mehrmaligen Dilatationen mit Hochdruckballons (77, 127, 130, 131, 142). Die Durchmesser der Stents entsprachen hierbei, ähnlich wie bei den Redilatationen von Stents in Aortenposition, den Durchmessern der verengten Gefäße.


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Im Gegensatz hierzu wurde der Durchmesser der Ballons bei den Redilatationen aufgrund von Intima Proliferationen oder zu Größenanpassung der Stents aggressiver gewählt. Hier wurden Ballons mit einem circa 25% größeren Durchmesser als der Durchmesser des „gestenteten“ Gefäßes verwendet, um besonders bei hypoplastischen Lungengefäßen deren Wachstum zu provozieren und die Zahl der notwendigen Dilatationen während des Wachstums der Patienten zu begrenzen. Zu diesem Vorgehen waren wir ermutigt, da Gefäßdissektionen im Bereich der Pulmonalarterien in der Literatur bisher nur vereinzelt (14) und nicht wie bei den Aortenisthmusstenosen als gravierende Komplikation beschrieben wurden (29).

Intima Proliferationen bei Stents in Pulmonalarterien sind selten beschrieben (55, 83, 130). Hierbei handelt es sich zumeist lediglich um eine leichte Verdickung der Neointima auf 1 bis 2 Millimeter. Die Ursachen sind bisher nicht völlig geklärt. Bei den hier vorgestellten Patienten fiel auf, dass Intima Proliferationen nur bei Stents, die in der linken Arteria pulmonalis plaziert waren, gesehen wurden (Bild Nr. 21).

Abb. 21: Intima-Proliferation 8 Monate nach Stent-Implantation in eine linksseitige Pulmonalarterienstenose


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Dies konnte auf die Anwesenheit versprengten Ductusgewebes zurückzuführen sein (132, 165). Diese Theorie wurde durch Beobachtungen an einem rechtsseitigem Stent bei einem Patienten nach Waterston Shunt in Frage gestellt. Der Stent wurde in eine rechtsseitige Pulmonalstenose, die durch die Waterston Anastomose verursacht wurde, implantiert. Bei der invasiven Kontrolluntersuchung zwei Jahre nach Stent-Implantation fiel zum einen eine ausgeprägte Intima-Proliferation in diesem Stent auf, die zu einer erheblichen Restenose geführt hatte. Zudem kam jedoch ein jetförmiger Restshunt des Waterston-Shuntes zur Darstellung, der proximal des Stent lokalisiert und orthograd auf das Stentlumen gerichtet war (Bild Nr. 15 und 16). Dies brachte eine Theorie näher, nach der Intima-Proliferationen in Stents mit Flußturbulenzen einher gehen (199). Der relativ akute Winkel des Abganges der linken Pulmonalarterie im Vergleich zum rechtsseitigen Abgang vom Pulmonalarterienstamm könnte demnach die Intima-Proliferationen von linksseitigen Stents in Pulmonalisposition ebenfalls erklären.

Bei dem Patienten mit dem Rest-Waterston-Shunt zeigte sich zudem ein Verschluß der distal des verengten Stentes abgehenden Oberlappenarterie. Diese wurde während dieser Reintervention, bei der eine Ballondilatation des verengten Stents durchgeführt und ein zweiter Stent in die rechte Pulmonalarterie implantiert wurde, rekanalisiert und ebenfalls durch die Implantation eines Stents versorgt.

Bei 6 Kindern wurden 8 P104 oder Corinthian Stents implantiert, deren maximaler Durchmesser 14, respektive 13 mm beträgt. Ob diese maximalen Stentdurchmesser in peripheren Pulmonalstenosen nach Abschluß des Körperwachstums der Patienten ausreichen oder diese Stents im jugendlichen Alter chirurgisch entfernt werden müssen, hängt von den weiteren Untersuchungen ab und stellt einen möglichen Nachteil der Implantation solcher Stents im Kindesalter dar.


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5.3 Stents in Aortenisthmusstenosen

5.3.1 Kurative Stent-Implantation in Aortenisthmusstenosen

Die Behandlungsmethoden der Aortenisthmusstenosen variieren zwischen Ballondilatation, Stent Implantation und unterschiedlichen operativen Verfahren. Jede dieser Therapieformen ist mit verschiedenen spezifischen Komplikationen verbunden. Während die Ballondilatationen in circa 70% zu einem guten Therapieergebnis führen (10, 92), sind sie jedoch mit einem, wenn auch seltenen Risiko der Entstehung von Aneurysmen behaftet. In einer großen Studie, die Ballondilatationen bei über 900 Patienten mit Isthmusstenosen beschreibt (113), waren bei 25% der Patienten nur suboptimale Erfolge erzielt worden. Darunter zählen neben erhöhten Restgradienten auch schwere Komplikationen wie Tod des Patienten (0,7%), Aortendissektionen (0,7%) und cerebrale Insulte (0,6%). Diese Risiken mögen bei der Implantation von Stents geringer sein, vorausgesetzt, die Stents werden bei ihrer Implantation nur auf einen Durchmesser, der unterhalb des Durchmessers der Aorta descendens liegt, dilatiert (29, 110).

Die erste operative Korrektur einer Aortenisthmusstenose erfolgte 1945 (36, 64). Aufgrund nicht unerheblicher Restenoseraten wurden nach der End-zu-End Anastomose (62) mit der „subclavian flap“ (189) Technik, der Patchplastik (186), der „extended“ End-zu-End Anastomose (32) und der End-zu-Seit Anastomose (144) weitere Operationsmethoden entwickelt. Bis heute zeigt sich in mehreren großen Studien, dass die Restenosierung bei der Resektion der Aortenisthmusstenose mittels Patchplastik am höchsten ist (144, 201). Insgesamt hat sich allerdings keine der verschiedenen Operationstechniken als die Methode der Wahl durchgesetzt. Hinsichtlich der Komplikationen weist die Ballonangioplastie bei nativen Isthmusstenosen, eine sachgemäße Durchführung und eine der Gefäßgröße entsprechenden Auswahl des Ballons vorausgesetzt, im Vergleich zu operativen Korrektur geringe Risiken auf. Eine der gefürchteten operativen Komplikationen liegt in einer durch zu lange Ischämiezeit hervorgerufenen Schädigung des Rückenmarkes mit nachfolgender Paraplegie (17, 167).

Die erste Stent-Implantation in eine Aortenisthmusstenose wurde 1991 von O´Laughlin bei einem erwachsenen Patienten beschrieben. Es folgten gezielte Versuche am Tiermodel (63, 123) in den Jahren 1993 und 1994. Die Anzahl der folgenden Veröffentlichungen und der


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darin beschriebenen Stent-Implantationen im Isthmusbereich ist jedoch verglichen mit Stent-Implantationen im Lungengefäßsystem auffallend gering (181). Insgesamt wurden seit 1991 bis Ende 2000 lediglich von 77 Stent-Implantationen in Aortenishmusstenosen berichtet (21, 43, 49, 66, 82, 97, 129, 140, 149, 150, 177, 178). Dies mag daran liegen, dass die verschiedenen operativen Verfahren zur Korrektur von Aortenisthmusstenosen, wenn auch mit unterschiedlichen Ergebnissen, weltweit als chirurgische Routineverfahren durchgeführt werden.

Eine weitere Ursache gibt möglicherweise eine Studie von Cheatham et al (29) wieder, bei der nach Stent-Implantation in den Aortenisthmus aufgrund zu groß gewählter Stentdurchmesser 13% der Patienten Aneurysmen entwickelten. Diese Arbeit unterstreicht die akute und chronische Gefahr von Gefäßdissektionen und Aneurysmen der Aorta, die von einer Auswahl zu großer Ballongrößen bei der Dilatation aber auch bei Stent-Implantation in diesem Bereich ausgeht.

Bei den Ergebnissen der hier vorliegenden Arbeit wird daher ein besonderer Wert auf die Größenverhältnisse zwischen den Stentdurchmessern und den Durchmessern der benachbarten Gefäßabschnitte gelegt. Die Durchmesser der Ballons, die bei der Implantation verwandt wurden, sind bei keinem Patienten größer gewählt als der Durchmesser der Aorta proximal oder distal der Stenose. In dieser Konsequenz kam es in unserer Serie von 17 nativen und postoperativen Isthmusstenosen, bei denen Stent Implantationen als kurative Therapie gewählt wurde, bei keinem der Patienten akut nach Stent-Implantation oder während der weiteren Nachbeobachtungszeit zu einer Ausbildung eines Aneurysmas oder zu einer Gefäßruptur. Eine akute, effektive Herabsetzung des Druckgradienten wurde hingegen bei allen Patienten erreicht. Zudem wurden schwer einstellbare Hypertonien nicht beobachtet. Lediglich bei zwei Patienten bestand ein „borderline“ Hypertonus, der durch eine einfache medikamentöse Therapie erfolgreich behandelt werden konnte. Im Vergleich mit allen bisherigen Studien aus der Literatur (21, 43, 49, 97, 110, 178, 181) ist das durchschnittliche Alter der hier vorgestellten Patienten von 7,4 Jahren sehr niedrig. Dies könnte die vergleichsweise geringe Inzidenz eines arteriellen Hypertonus erklären (198). Andererseits bedeuten Stent Implantationen im Kleinkindesalter regelmäßige Redilatationen der implantierten Stents bis ins junge Erwachsenenalter.

Redilatationen von implantierten Stents im Tiermodel brachten voneinander abweichende Ergebnisse. Morrow et al. (122) berichtet von der Redilatation von Stents bei fünf Tieren. Hierbei wurde beobachtet, dass die Media zwischen dem Metallgitter der Stents komprimiert


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war, es jedoch zu keinen Dissektionen der Gefäße kam. Im Gegensatz hierzu wird von Mendelsohn et al. eine Aortenruptur während einer Redilatation bei zwei von sieben Tieren beschrieben (117). Weitere Untersuchungen am Tiermodel folgten (63, 123). Im Folgenden wurden Redilatationen erfolgreich bei Patienten durchgeführt (29, 83). Berichte von Aortenrupturen nach Stent Redilatationen im Aortenisthmus sind dem Autor nicht bekannt. Eine Therapiemöglichkeit dieser denkbaren Komplikation besteht im Einsatz von beschichteten, sogenannten „gecoverten“ Stents. Diese „gecoverten“ Stentgrafts wurden mehrfach zur Behandlung von abdominellen Aortenaneurysmen implantiert (15). Diese Stentgrafts waren während der von uns durchgeführten Redilatationen jederzeit verfügbar.

Bei den hier vorgestellten Patienten wurden zwölf Redilatationen in der Nachbeobachtungszeit bei neun Kindern und zehn Stent komplikationslos durchgeführt. Hierbei wurden die Stents dem Gefäßdurchmesser und der Körpergröße entsprechend der Gewichtszunahme der jungen Patienten während der Nachbeobachtungszeit im Mittel um 10 - 30 % überdilatiert. Stenosen aufgrund von Intima-Proliferationen wurden im Aortenbereich nicht gesehen.

Ein eher theoretisches Problem nach Stent-Implantation in die Aorta könnte in einer Erhöhung des Gefäßwandwiderstands im Bereich des implantierten Stents bestehen, was eine Belastungshypertonie zur Folge haben könnte (198). Dieses Phänomen ist jedoch auch nach chirurgischen Eingriffen aufgrund von rigidem Narbengewebe oder Patchmaterial zu erwarten. Weitere theoretische Bedenken bestehen gegenüber möglichen Beeinträchtigungen des arteriellen Blutflusses von Seitenästen der Aorta wie der linken Arteria subclavia und Gefäßen, die das Rückenmark versorgen. Studien zu Stent-Implantationen im Koronargefäßsystem (164) haben gezeigt, dass Seitenäste die ihren Ursprung in den gestenteten Arealen hatten, offen blieben. Berichte über Beeinträchtigungen der Arteria subclavia (110) und von Gefäßen, die das Rückenmark versorgen, sind dem Autor nicht bekannt. Bei zwei der 17 Patienten dieser Studie wurde der Stent über den Abgang der linken Arteria subclavia implantiert. Bei beiden Patienten zeigte sich während eines Nachbeobachtungszeitraumes von 24 und 25 Monaten ein ungehinderter Fluß in diesen Gefäßen.

Diese Studie zeigt, dass die kurative Stent-Implantation in native oder postoperative Isthmusstenosen bei Kindern und Jugendlichen eine sichere und effektive Methode ist. Dieses Ergebnis deckt sich mit vielen bisher veröffentlichten Arbeiten (6, 21, 43, 49 66, 82, 97, 110, 113, 140, 178, 181). Das mittlere Alter und Gewicht der Patienten dieser Studie ist jedoch im


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Vergleich mit anderen Autoren im Durchschnitt deutlich niedriger und schließt auch Säuglinge und Kleinkinder ein. Ausschlaggebend für die Durchführbarkeit einer Stent-Implantation ist die Größe des arteriellen Gefäßes, durch das der Stent eingeführt werden muß. Eine postinterventioneller Verschluß der Femoralarterie ist eine Komplikation, die, besonders bei jungen Patienten medikamentös oder chirurgisch in vielen Fällen nicht therapierbar ist (22) und bei einer kritischen Auswahl der Therapieform ins Kalkül gezogen werden muß. Bei zwei von 17 Patienten (11%), einem Säugling und einem Jugendlichen, kam es zu einem arteriellen Verschluß nach der Stent Implantation. Medikamentöse Heparingabe und der Versuch einer Lyse mit rTPA führten nicht zu einer Wiedereröffnung der verschlossenen Gefäße.

Auf der anderen Seite ist für einen lebenslangen Verbleib im Isthmus die Art und Größe der Stents ausschlaggebend. Bei eigenen in vitro Studien (Bild Nr. 10) zeigte sich, dass der P 128 Palmaz als kleinster Stent über ein ausreichendes Potential der Redilatation verfügt. Dieser Stent kann über eine 7 French arterielle Schleuse implantiert werden. Der jüngste Patient, bei dem ein solcher Stent implantiert wurde, war knapp 5 Monate alt und wog 7,5 Kg. Ein Verschluß der Arteria femoralis wurde bei diesem Patienten nach der Intervention nicht beobachtet. Bei drei der 17 Patienten werden die technischen Limitationen der Stent-Implantation in Aortenisthmusstenosen bei Kleinkindern offensichtlich. Sie verdeutlichen das Dilemma, auf der einen Seite Gefäßkomplikationen der iliofemoralen Arterien möglichst gering zu halten und auf der anderen Seite eine langfristige nicht-operative Therapie anzubieten. Hier wurden 3 P 104 Stents über eine 6 French Schleuse bei Patienten mit einem Körpergewicht von 3,2 kg, 3,8 kg und 6,1 kg implantiert. Ungeachtet dessen können diese Stents jedoch nur bis zu einem maximalen Durchmesser von 14 mm dilatiert werden (Bild Nr. 11). Eines der Kinder befand sich in einem „low cardiac output“, so dass die Stent-Implantation einer chirurgischen Intervention vorgezogen wurde. Die beiden anderen Kinder hatten Begleitherzfehler, die zuvor chirurgisch korrigiert wurden. Beide hatten einen komplizierten postoperativen Verlauf und entwickelten eine Isthmusstenose einige Wochen nachdem sie nach Hause entlassen werden konnten. Sowohl die Eltern dieser Kinder als auch die Kardiochirurgen favorisierten zu diesem Zeitpunkt eine interventionelle Therapie.

Ein Stent dislozierte während einer Nachbeobachtungszeit von 4 Monaten aufgrund einer inkorrekten Positionierung während der Implantation und mußte chirurgisch entfernt werden. Bei den übrigen zwei Kindern ist eine chirurgische Intervention im jugendlichen Alter zu erwarten, wenn weitere Entwicklungen in der interventionellen Therapie keine Möglichkeiten


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schaffen, diese Stents nach ihrer maximalen Dilatation in ihrer circumferenziellen Integrität zu zerstören und durch einen weiteren, größeren Stent zu stützen.

5.3.2 Palliative Stent-Implantation in Aortenisthmusstenosen

Im Gegensatz zu den kurativen Stent-Implantationen besteht bei palliativ implantierten Stents in Aortenposition kein Konflikt zwischen den zur Verfügung stehenden Stentmaterialien und dem Alter und Gewicht der Patienten. Hier wurden ausschließlich Koronarstents implantiert, die sich problemlos über eine 4 French Schleuse einführen lassen, einer Schleusengröße, die der einer diagnostischen Katheteruntersuchung im Neugeborenenalter entspricht. Im Vordergrund steht bei der Implantation eine akute Druckentlastung des vorgeschalteten Ventrikels und damit Stabilisierung der kritisch herzinsuffizienten Patienten. Eine begrenzte Überdilatierbarkeit der Koronarstents bis zu einem maximalen Durchmesser von 5 mm bei dem hier verwandten ACS Stent und 6 mm bei den Palmaz Stents läßt ein Größenwachstum der Patienten zumindest über einen Zeitraum von einigen Monaten zu. Zudem kommt es bei der maximalen Aufdehnung insbesondere der Palmaz Stents zu einer erheblichen Längenverkürzung der Stents von 7 mm auf 2,5 mm und in dessen Konsequenz zu einer Verkürzung des den Stent umgebenden Ductusgewebes. Das bedeutet, dass die Operation jenseits der Neugeborenenperiode bei einem kreislaufstabilen Säugling durchgeführt werden kann. Hierbei muß der Chirurg lediglich ein kurzes Aortensegment resezieren. In den meisten Fällen ist zu erwarten, dass eine relativ schonende und effektive Operationsmethode wie die End-zu-End Anastomose möglich ist.

In einer 2001 veröffentlichten chirurgischen Studie zeigt Bacha et al. (12), dass die perioperative Mortalität bei Patienten unterhalb eines Körpergewichtes von 2 Kg, bei denen eine Korrektur einer Aortenisthmusstenose vorgenommen wurde während der letzten 10 Jahre deutlich von 10-25% (28, 94, 157) auf 5-10% gesenkt werden konnte. Dies schreibt er nicht nur einer verbesserten chirurgischen Technik und der perioperativen intensivmedizinischen Betreuung zu. Seine therapeutische Strategie besteht zudem in einer konsequenten prä-operativen Stabilisierung kardial dekompensierter Patienten. Trotz dieses chirurgischen Erfolges berichtet er von einer durchschnittlich 40%igen Restenoserate, die sich bezogen auf die einzelnen Patienten umgekehrt proportional zum Körpergewicht verhält. Die hier vorgestellten palliativen Stent-Implantationen sind demnach nicht nur ein schonendes und


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effektives interventionelles Verfahren. Die zugrundeliegende Philosophie entspricht vielmehr chirurgischem Denken und hilft, chirurgische Ergebnisse zu optimieren. Neu an dieser Strategie ist, dass nicht postoperative Restenosen interventionell behandelt werden sondern die kardiale Funktion und die anatomischen Verhältnisse von Risikopatienten prä-operativ gezielt verbessert werden.

Die hier vorgestellten 5 Patienten waren durch eine biventrikuläre Herzinsuffizienz akut gefährdet. Zwei der Patienten entwickelten früh postoperativ Anastomosenstenosen. Ein Patient zeigte unmittelbar nach Korrektur eines unterbrochenen Aortenbogens einen subtotalen Verschluß an der Anastomosenstelle. Eine Stent Implantation erfolgte nach Thoraxverschluß noch im Operationssaal mit Hilfe eines C-Bogens. Bei dem anderen Patienten entwickelte sich zwei Tage nach modifizierter Norwood-Operation eine schwere Restenose an der Anastomose, am ehesten hervorgerufen durch belassenes kontraktiles Ductusgewebe. Ein Peritonealdialysekatheter, der zuvor zur Behandlung einer Nierenversagens implantiert wurde, führte zu einer schweren Peritonitis, so dass eine operative Korrektur zu diesem Zeitpunkt nicht möglich war. Unmittelbar nach Stent-Implantation setzte spontan die Diurese wieder ein, und die Dialyse konnte beendet werden.

Um eine Aortendissektion zu vermeiden, wurden die Stents mit einem Durchmesser dilatiert, der weniger als 50% des Durchmessers der Aorta descendens maß und deutlich unterhalb des Durchmessers des Aortenbogens lag. Dieser war bei allen Patienten mit Ausnahme des Kindes, bei dem eine Norwood-Operation durchgeführt wurde, hypoplastisch. Besonders bei den beiden früh postoperativ „gestenteten“ Patienten war der Ballondurchmesser unterdimensioniert, um eine Ruptur der Anastomosennaht zu vermeiden. Dies hätte den sofortigen Tod der Patienten zur Folge gehabt.

Ergebnisse der Ballondilatation von Isthmusstenosen im Neugeborenenalter sind zumeist unbefriedigend und mit einer hohen Restenoserate behaftet (115, 116, 133, 138, 146, 167). Eine palliativen Stent-Implantation in eine Isthmusstenose im Neugeborenenalter wurde hingegen bislang einmal in einer Fallbeschreibung veröffentlicht (52); früh postoperativ wurde eine Stent-Implantation in diesem Bereich nach Wissen des Autors noch nicht beschrieben. Diese Methode ist sicher und schnell durchführbar und führt zu einer sofortigen effektiven Druckentlastung der vorgeschalteten Ventrikel. Sie bietet insbesondere bei kritisch kranken Patienten eine Alternative zu einem risikoreichen operativen Eingriff. Eine operative


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Entfernung durch Resektion des „gestenteten“ Gefäßsegmentes ist unproblematisch, zumal sich die Stents nach ihrer vollständigen Aufdehnung um mehr als 50% verkürzen.

Diese Stent-Implantationen können in Notfallsituationen lebensrettend sein, bieten aber als palliative Eingriffe bei klinisch stabilen Patienten keine ernst zu nehmende Alternative zu einer chirurgischen Korrektur. Hierzu wären neue Stent-Technologien notwendig. Die Entwicklung von Stents, die eine größere Aufdehnung zulassen oder Stents, die in ihrer Integrität zerstörbar sind oder sich durch die Verwendung biodegradierbarer Materialien nach einem definierten Zeitraum auflösen, könnten in Zukunft eine Alternative zu operativen Eingriffen zur Behandlung von Isthmusstenosen im Neugeborenenalter darstellen.

5.4 Stent-Implantation in den Ductus arteriosus

Gibbs et al. veröffentlichten 1992 die erste Arbeit über die palliative Stent Implantation bei zwei Neugeborenen mit ductusabhängiger Zirkulation (59). Wenngleich beide Patienten im weiteren Verlauf verstarben, wurde die Technik der Stent-Implantation in den persistierenden Ductus arteriosus als vielversprechende neue Methode in der Behandlung von Neugeborenen mit komplexen Herzfehlern beschrieben. Bis heute wird diese Methode jedoch kontrovers diskutiert und die Zahl der experimentellen Arbeiten zu diesem Thema (2, 30, 107, 118, 143, 154, 161) weicht kaum von der Zahl der Veröffentlichungen zu deren klinischen Anwendung ab (16, 59, 60, 61, 155, 162, 165, 190).

Die ersten Versuche, den Ductus arteriosus künstlich offen zu halten, wurden 1975 von Rudolph et al (161) beschrieben. Er versuchte, die Durchgängigkeit des Ductus arteriosus durch Infiltration mit Formalin zu erhalten. Dieser Arbeit folgten Versuche mit Ballon Dilatationen (107, 190) und Dilatationen mit durch Hochfrequenztechnik und Lasertechnik erhitzten Ballons (2, 143). Die Ergebnisse dieser Versuche waren jedoch in Bezug auf einen dauerhaften Erhalt der Ductusfunktion nicht reproduzierbar und wurden 1991 von den ersten experimentellen Stent-Implantationen in den Ductus arteriosus durch Coe et al. (30) und Moore et al. (118) gefolgt. Diese zeigten sich im Vergleich den Ballondilatationen deutlich überlegen (154). Unterschiedliche Ductus-Morphologien wurden darauf in Hinblick auf eine mögliche Stent Implantation und den dafür benötigten interventionellen Zugangsweg systematisch untersucht (3). Man erkannte, dass die Stent-Implantation in lange, sehr kurvenreiche Ductus technisch aufwendig ist, besonders wenn diese ihren aortalen Ursprung


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nicht in der deszendierenden Aorta sondern im Aortenbogen hatten. Allein das Sondieren dieser Gefäße war mit einem Risiko ihres Verschlusses und möglicherweise fatalen Folgen für den Patienten durch das kontrahierende Ductusgewebe verbunden (61). Unterschiedliche Stents wurden auf ihre Flexibilität und Handhabung bei der Implantation in den Ductus im Tierversuch getestet (156), während klinische Anwendungen an Neugeborenen mit ductusabhängiger pulmonalarterieller oder systemarterieller Zirkulation folgten. Hierbei wurden hauptsächlich Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom [n=8] oder hypoplastischem rechten Ventrikel mit kritischer Pulmonalstenose- oder atresie behandelt [n=17] (16, 59, 61, 155). Alle Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom verstarben während einer Nachbeobachtungszeit von 12 Tagen bis 30 Monaten. Obwohl bei den meisten dieser Patienten gleichzeitig ein chirurgisches „Banding“ der Pulmonalarterien durchgeführt wurde, machten die Autoren den schwer zu kontrollierenden Blutfluß im pulmonalarteriellen Gefäßsystem für diese entmutigenden Ergebnisse verantwortlich. Bei den Patienten mit kritischer Pulmonalstenose- oder atresie wurden 14/16 erfolgreich behandelt. Bei zwei Patienten konnte aufgrund einer sehr komplexen Ductusmorphologie eine Stent-Implantation nicht durchgeführt werden. Acht von 14 Patienten verstarben. Zwei von ihnen während der Implantation, die übrigen sechs 9 Tage bis 10 Monate nach der Implantation. Die Ursache konnte nicht bei allen geklärt werden. Einige dieser Ductus waren nicht vollständig durch die Stents abgedeckt und zeigten Restenosen in den nicht gestenteten Anteilen, was in diesen Fällen ursächlich angeführt wurde. Die erste größere Studie an 21 Patienten, bei denen die Stent-Implantation in den Ductus arteriosus als Ernst zu nehmende Alternative zu chirurgischen Palliationen dargestellt wird, wurde 1998 von Schneider et al. (165) veröffentlicht. In dieser Veröffentlichung wird eine deutliche Größenzunahme der zum Zeitpunkt der Intervention zumeist hypoplastischen Pulmonalgefäße nach erfolgreicher Stent Implantation beschrieben. Die Ergebnisse der vorliegenden Arbeit basieren auf dieser Veröffentlichung.

Bei 28 Patienten mit ductusabhängigen Vitien wurden 40 von 42 Stents erfolgreich implantiert. Diese Patienten lassen sich aufgrund ihres zugrundeliegenden Herzfehlers und des erzielten Therapieerfolges in 2 Gruppen einteilen.

Bei zehn Patienten mit hypoplastischem rechten Ventrikel, intaktem Ventrikelseptum und kritischer Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie wurde interventionell vor der Implantation von insgesamt 13 Stents in den Ductus arteriosus ein antegrader Fluß zur Pulmonalarterie durch Hochfrequenzeröffnung und Ballondilatation der Pulmonalklappe geschaffen. Die


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Stent-Implantationen erfolgte aufgrund einer bestehenden Prostaglandin-Abhängigkeit der Patienten nach Dilatation der Pulmonalarterie. Das Ziel war es, eine zusätzliche Versorgung der hypoplastischen Lungengefäße über den Ductus bei hypoplastischem rechten Ventrikel zu gewährleisten. Diese zusätzliche Lungenperfusion war nur für einen passageren Zeitraum geplant, währenddessen eine Größenzunahme der hypoplastischen rechten Ventrikel durch die Dilatation der Pulmonalklappen provoziert werden sollte. Daher wurden die Stents nicht über die gesamte Länge des Ductus implantiert. Es konnte der weitere Verlauf bei 8/10 Patienten beobachtet werden. Tatsächlich zeigte sich bei 6 dieser 8 Patienten eine Größenentwicklung der rechten Ventrikel, die eine vollständige antegrade Perfusion ermöglichte. Im gleichen Zeitraum von 4 bis 8 Monaten kam es zu einem Spontanverschluß der Stents hervorgerufen durch Intima Proliferation. Bei diesen Patienten konnte letztlich eine biventikuläre Korrektur eines schweren zugrundeliegenden Herzfehlers durch interventionelle Maßnahmen erreicht werden (Bild Nr. 22 und 23).


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Abb. 22: Hypoplastischer rechter Ventrikel unmittelbar nach interventioneller Eröffnung einer Pulmonalklappenatresie (oben) und 4 Monate nach Atresieeröffnung und Stent-Implantation in den Ductus arteriosus (unten)


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Abb. 23: Der gleiche Patient unmittelbar nach Stent-Implantation in den Ductus arteriosus (oben) bei rechtsdescendierendem Aortenbogen. Nach 4 Monaten ist der Stent durch Intima-Proliferation deutlich in seinem Lumen verringert

Somit wurden jegliche operative Maßnahmen und letztlich die Anlage einer Fontanzirkulation als palliative Ersatztherapie und damit schlechteste Option bei Patienten mit diesem Herzfehler umgangen. Lediglich die Vorhofseptumdefekte, die mit diesem Vitium einher gehen, mögen im weiteren Verlauf eine Therapieindikation darstellen, welche jedoch heute in vielen Fällen ebenfalls interventionell möglich ist (11, 39, 106, 169, 170).


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Einer dieser 10 Patienten blieb 2 Monate nach Intervention weiterhin ductus-abhängig. Es bestand zwar auch bei diesem Patienten ein antegrader Fluß über eine interventionell eröffnete Pulmonalklappe. Dieser schien jedoch aufgrund einer ausgeprägten rechtsventrikulären Hypoplasie nicht auszureichen, um das gesamte Herzzeitvolumen zu bewältigen. Bei diesem Patienten ist eine chirurgische Glenn-Anastomose als alleinige operative Maßnahme geplant mit dem Ziel einer „one-and-half-ventricle“ Korrektur.

Ein Patient, bei dem ein sehr gewundener Ductus nicht vollständig durch einen Stent ausgekleidet wurde, erhielt aufgrund einer deutlichen Restenose des Ductus kurze Zeit nach Stent-Implantation einen aorto-pulmonalen Shunt. Diese Operation mußte akut durchgeführt werden, eine erneute Stent-Implantation erschien aufgrund der Morphologie des Ductus wenig aussichtsreich. Der Patient verstarb einige Tage post-operativ. Wenngleich es sich um einen post-operativen Todesfall handelt, muß dieser jedoch als Komplikation im Rahmen des interventionellen Vorgehens gewertet werden. Bei sehr komplexer Ductusmorphologie muß das Risiko einer technisch schwierigen Stent-Implantation mit dem einer aorto-pulmonalen Shunt-Operation abgewogen werden (61).

In der zweiten Patientengruppe wurden 27 von den verbleibenden 29 Stents erfolgreich bei 18 Patienten mit komplexen, ductusabhängigen Vitien als Alternative zu einer palliativen Shunt-Operation implantiert. Zwei Stents embolisierten bei einem Patienten während einer Notfall-Implantation und erst ein dritter konnte bei diesem Patienten erfolgreich implantiert werden. Die beiden Stents wurden, ohne dass es zu einer nachweisbaren Flußbehinderung kam, in der linken Pulmonalarterie belassen. Aufgrund der Erfahrungen mit Stent-Implantationen bei komplexen Ductus Morphologien war bei diesem Patienten ursprünglich eine operative Shunt-Anlage geplant.

Die relativ hohe Anzahl von 27 Stents, die in dieser Patientengruppe mit komplexen Vitien in 18 Ductus eingesetzt wurden, erklärt sich durch die Strategie, den Ductus bei diesen Patienten über seine gesamte Länge durch die Stents auszukleiden. Eine alternative Blutversorgung des systemarteriellen oder pulmonalarteriellen Kreislauf neben dem Ductus bestand bei den Patienten in dieser Gruppe nicht, so dass diese bis zu einer geplanten palliativen oder korrigierenden Operation von dem offenen Ductus abhängig waren. Hierzu mußte bei zwei Kindern 2 und 5 Tage nach der ersten Stent-Implantation ein weiterer Stent implantiert werden, da es in den unvollständig gestenteten Ductus zu akuten Restenosierungen gekommen war.


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Der Zugangsweg für die Implantation war bei diesen Patienten vom aortalen Ursprung des Ductus diktiert (165). Wenn dieser weit proximal vom Aortenbogen ausging wurden die Stents über die Arteria axillaris implantiert. Entsprang der Ductus distal im Aortenbogen wurden als Zugang für die Implantation die Arteria femoralis, beziehungsweise die Vena femoralis gewählt.

Der weitere Verlauf nach Stent-Implantation war weniger durch das Wachstum der Patienten als durch Restenosen aufgrund von Intima-Proliferation geprägt. Durch diese Proliferationen kam es zu einer Lumenverringerung von 32%-75%. Diese konnten erfolgreich durch die Redilatationen beseitigt werden. Neben einer Redilatation wurde bei einem Patienten ein zweiter Stent implantiert, da durch eine leichte Migration des ersten ein kurzer Anteil des Ductus nicht mehr von dem Stent ausgekleidet war, und hierdurch eine zusätzlich Restenose verursachte wurde. Eine invasive Kontrolluntersuchung sollte letztlich von klinischen Parametern wie der arteriellen Sauerstoffsättigung abhängig gemacht werden, erscheint jedoch aufgrund der hohen Restenoserate bei Patienten, bei denen ein späterer Operationszeitpunkt geplant ist, nach 3-6 Monaten geraten. Eine Redilatation und Vergrößerung der Stents ist möglich und stellt einen Vorteil gegenüber chirurgisch angelegten Shunts dar.

Bei Patienten, bei denen eine Glenn Operation im Alter von 3 Monaten geplant war, waren diese Untersuchungen nicht notwendig, da es in diesem kurzen Zeitraum zu keiner klinisch erkennbaren Beeinträchtigung der Ductusfunktion kam.

Die hohe Letalität von 8/18 Patienten in dieser Gruppe ist nicht mit der Methode der Stent Implantation in den Ductus im Zusammenhang zu sehen. Drei Patienten starben post-operativ an den Folgen komplizierter chirurgischer Eingriffe. Fünf Patienten verstarben 2 bis 10 Wochen nach Stent-Implantation bevor eine operative Palliation oder Korrektur vorgenommen worden war. Ein Patient erlag einer schweren Sepsis, die übrigen vier Patienten starben infolge einer ausgeprägten Herzinsuffizienz auf dem Boden ihrer komplexen, zu diesem Zeitpunkt nicht operablen Herzfehler. Unter diesen befand sich der einzige Patient mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom. Dieser verstarb unmittelbar nach einer interventionellen Atrioseptostomie 6 Wochen nach Stent-Implantation. Ein selektives „Banding“ der Pulmonalarterien war bei dem Patienten nicht angelegt worden, so dass eine zu hohe Rezirkulation innerhalb des Pulmonalkreislaufes als Ursache für die akute Dekompensation nach Atrioseptostomie angenommen werden muß. Dies geht mit den


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Erfahrungen von Gibbs et al. einher (61) und bestätigt dessen Vorbehalte gegenüber Stent-Implantationen in den Ductus bei Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom.

Die Stent-Implantation in den Ductus arteriosus bei komplexen ductus-abhängigen Vitien stellt eine attraktive Alternative zur palliativen Shunt-Operation dar. Zum einen kann eine zumeist komplizierte palliative oder korrigierende Operation bei diesen Patienten hinausgezögert werden, zum anderen kann der Chirurg diesen Eingriff an einem bis dahin unberührten Operationssitus vornehmen. Die hohe Inzidenz von In-Stent Stenosen durch Intima Proliferationen erfordert engmaschige klinische und gegebenenfalls invasive Kontrolluntersuchungen. Dieses ist hervorzuheben, da derartige Restenosen durch Redilatation behandelt und die Stents darüber hinaus durch Überdilatation in gewissem Umfang dem Wachstum der Patienten angepaßt werden können, so dass ein optimaler Operationszeitpunkt gewählt werden kann.

5.5 Stent-Implantationen in Systemvenenstenosen

Systemvenenstenosen gehören aufgrund schlechter chirurgischer Ergebnisse in diesem Bereich zu den erst beschriebenen Indikationen für Stent-Implantationen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern (83, 129). Sie können durch die venöse Kanülierung bei kardiochirurgischen Eingriffen oder nach Operationen im Bereich der Vorhöfe wie bei der Mustard- oder der Senning-Operation entstehen. Auch langliegende, thrombosierte zentrale Venenkatheter oder zentrale Shuntableitungen können Einengungen der oberen Hohlvene verursachen und zu erheblichen venösen Einflußstauungen führen. Wenngleich Ballon-Dilatationen in diesem Bereich zu Erfolgen führten (126), erscheint die Stent-Implantation hier überlegen (152, 168).

Nur 3/12 hier beschriebenen Patienten hatten Systemvenenobstruktionen als Komplikation einer Vorhofumkehroperation oder lang liegender zentraler Katheter und wurden erfolgreich durch Implantationen von 4 Stents behandelt. Eine Stent-Dislokation und Stent-Embolisation in die Pulmonalarterie bei einem Patienten ist der Fehlpositionierung während der Implantation und der Auswahl eines zu kurzen Stents zuzuschreiben. Grundsätzlich ist die Stent-Implantation in zentralvenöse Stenosen technisch einfacher als Implantationen in Pulmonalarterien oder-venen, da der Zugang zu den Läsionen über ein weites, gestrecktes


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Gefäß erfolgen kann und intrakardiale Strukturen unberührt bleiben. Redilatationen wurden komplikationslos durchgeführt, wobei eine Überdilatation im Verhältnis zu dem umgebenden, nicht stenosierten Gefäß vermieden wurde. Die Redilatationen wurden nur aufgrund des Körperwachstums der Patienten notwendig, Intima-Proliferation wurden nicht beobachtet.

Neun der 12 Patienten hatten keine Stenosen aufgrund post-operativer oder post-interventioneller Komplikationen. Bei ihnen wurden umschriebene Einengungen durch ein gezieltes chirurgisches „Banding“ im Rahmen eines neuen kombiniert chirurgisch/interventionellen Therapiekonzeptes zur Etablierung einer Fontanzirkulation angelegt. Diese Konzept wurde 1994 erstmals von Hausdorf an der Charité Berlin vorgestellt und gemeinsam mit den Kardiochirurgen durchgeführt (71, 91, 171). Hierbei wird operativ eine totale cavopulmonale Verbindung geschaffen und eine subtotales „Banding“ am kardialen Ende der oberen Hohlvene angelegt. Dieses „Banding“ wurde über einem 16-Gauge Katheter eingeengt, um ein minimales Lumen für die spätere Ballondilatation und Stent-Implantation zu belassen. Zudem wurde ein multifenestrierter Baffle in den Vorhof inseriert. Dieser entsprach in seiner Form und Lokalisation einem Baffle, der bei den herkömmlichen Fontan Operationen benötigt wird, hatte aber im Unterschied dazu nicht nur eine Fenestration sondern, in Abhängigkeit zum Gewicht der Patienten, 5 bis 7 Fenestrationen. Auf diese Weise resultierte post-operativ die Hämodynamik einer bidirektionalen Glenn Anastomose (Bild Nr. 24).


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Abb. 24: Schemazeichnung der chirurgischen Vorbereitung für eine interventionelle Fontan-Komplettierung

Eine komplette Fontanzirkulation konnte dann sukzessive durch Ballondilatation und Stent-Erweiterung der „gebandelten“ oberen Hohlvene als Verbindung zwischen der rechten Pulmonalarterie und dem rechten Vorhof und Verschluß der Fenestrationen durch Schirmokkluder auf interventionellem Weg ohne weitere Operation etabliert werden (Bild Nr. 25)


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Abb. 25: Angiograpische Darstellung nach chirurgischer Fontan Vorbereitung (links) und nach interventioneller Fontankomplettierung (rechts).

Neben dem Vorteil eines „sanften“ sukzessiven Übergang in die Fontanzirkulation und der Einsparung eines operativen Eingriffs hat diese Methode den Vorteil, ohne Intubationsnarkose durchgeführt werden zu können. Durch die eigene Spontanatmung profitieren Patienten, bei denen das venöse Blut unter Ausschaltung des Herzens passiv in die Lungenarterie fließen muß.

Mit dieser Methode wurden 9 Patienten behandelt, die mindestens zwei Risikofaktoren (26) für eine Fontanoperation hatten. Hierbei wurde gezeigt, dass Stents erfolgreich zu Erweiterung chirurgisch „gebandelter“ venöser Gefäße implantiert und im weiteren Verlauf der Größe der Patienten durch Redilatationen angepaßt werden können. Das zugrundeliegende Konzept eines „sanften“ Überganges in eine Fontanzirkulation bei Risikopatienten bestätigte sich eindrucksvoll. Bei keinem der Patienten kam es zu interventionsbedingten oder „fontan-spezifischen“ Komplikationen (19) während oder unmittelbar nach der Intervention oder im weiteren Verlauf. Aus wirtschaftlichen Gesichtspunkten müssen jedoch die hohen Kosten, die durch den Einbau mehrerer Okklusionsysteme entstehen, erwähnt werden.


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5.6 Stent-Implantationen in Pulmonalvenenstenosen

Pulmonalvenenstenosen treten neben vereinzelten Berichten über isolierte Lungenvenenstenosen und Stenosierungen nach atrialer Vorhofumkehroperation (1, 34, 38, 76) am häufigsten im Zusammenhang mit partiellen oder totalen Lungenvenenfehlmündungen auf (95). Die Berichte über therapeutische Maßnahmen sind mehrheitlich frustran (34, 41, 53, 68). Ballondilatationen (48) sind aufgrund der Rigidität der Gefäße ohne anhaltenden Effekt, aber auch Stent-Implantationen wiesen unbefriedigende Ergebnisse auf (80, 125, 150). Nach erfolgreichen initialen interventionellen Ergebnissen, die anhand einer Reduktion des Wedge-Druckes und klinischer Besserung der Patienten dokumentiert werden konnten, kam es innerhalb weniger Monate zu einer ausgeprägten Restenosierung (31, 116). Auffällig zeigten sich hier Intima-Proliferationen vor allem distal der implantierten Stents (129).

Unsere limitierten Ergebnisse unterstreichen diese in der Literatur beschriebenen unbefriedigenden Ergebnisse. Von sechs „gestenteten“ Pulmonalvenen kam es zu einem totalen beziehungsweise subtotalen Verschluß bei vier Gefäßen. Bei einem Kind mit partieller Lungenvenenfehlmündung links und komplexen Vitium cordis blieb ein kompletter Verschluß des „gestenteten“ Gefäßes nach 6 Monaten ohne klinische Konsequenzen. Bei einem Kind, das nach operativer Korrektur einer totalen Lungenvenenfehlmündung vier Lungenvenenstenosen entwickelte und intraoperativ durch Implantationen von 5 Stents in alle 4 Lungenvenen versorgt wurde, zeigte sich nach einem Monaten ein kompletter Verschluß einer durch 2 Stents erweiterten Pulmonalvene. Zwei weitere Gefäße zeigten sich

distal der Stents subtotal verschlossen. Nach erneuter Implantation zweier Stents in diese neu entstandenen Stenosen starb das Kind zu Hause wahrscheinlich im Rahmen erneuter Restenosen im akuten Lungenödem. Bei dem letzten Patienten kam es nach operativer Korrektur einer totalen Lungenvenenfehlmündung lediglich zu einer isolierten Pulmonalvenenstenose und infolge dessen zu einer umschriebenen pulmonalvenösen Stauung in diesem Gefäßbereich. Hier erfolgte die Stent-Implantation kurz post-operativ nach transseptaler Punktion durch einen mit Hilfe eines Patches verschlossenen Vorhofseptumdefekt. Nach invasiven Kontrolluntersuchungen nach 4 und 45 Monaten war dieser Stent weiterhin offen. Eine 35-40%ige In-Stent-Stenose erforderte jedoch jeweils eine Ballondilatation. Der Stent wurde dabei bis zu seinem maximalen Durchmesser von 6 mm und seiner minimalen Länge von 2,5 mm dilatiert. Dem Größenwachstum des Patienten entsprechende weitere Dilatationen dieses Stents sind nicht mehr möglich. Aufgrund


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fehlender therapeutischer Alternativen wurde zum Zeitpunkt der Implantation ein 2x7mm Palmaz Koronarstent gewählt, da nur dieser Stent ein ausreichend schmales Profil besaß, um in das kleine, stenosierte Gefäß eingeführt werden zu können.

Die Ursachen der ausgeprägten Proliferation von Neointima in pulmonalvenösen Gefäßen sind bislang nicht geklärt. Eine Erklärung mag hierbei in dem kleinen Gefäßdurchmesser in Verbindung mit dem langsamen venösen Flußprofil liegen. De Leon et al. (41) weisen darauf hin, dass Patienten mit angeborenen pulmonalvenösen Fehlbildungen trotz chirurgischer Korrektur aufgrund nicht pysiologischer Flußverhältnisse Stenosen innerhalb der Lungenvenen entwickeln (95). Hosking et al sehen eine zusätzliche mögliche Ursache in bereits pathologisch angelegten Gefäßwandstrukturen (114).

Bei post-operativen Lungenvenenstenosen im Rahmen fehlmündender Lungenvenen ist es denkbar, dass eine Ursache in einem veränderten Gefäßaufbau dieser Gefäße zu suchen ist. Vergleichbar mit dem kontraktilen Gewebe des Ductus arteriosus, das für die Entstehung von Aortenisthmusstenosen verantwortlich gemacht wird oder eine möglich Erklärung der In-Stent Stenosen im Ductus arteriosus bietet, könnte es sich bei den fehlmündenden Lungenvenen auch um veränderte Gewebsstrukturen, zum Beispiel des Ductus venosus, handeln.


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